锥体系运动神经元传导通路

锥体系上运动神经元瘫痪的特点

上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞,这些细胞的轴突组成下行的锥体束,其中下行至脊髓的纤维称为皮质脊髓束；沿途陆续离开锥体束,直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束.临床上,上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹,伴有肌张力增高,呈痉挛性瘫痪；深反射亢进；浅反射(如腹壁反射,提睾反射等)减弱或消失；可出现病理反射；因为下运动神经元正常,病程早期肌不出现萎缩.上运动神经元型损伤:表现为肢体无力,发紧,动作不灵.因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重.肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性.

下运动神经元的胞体位于脑神经运动核和脊髓前角运动细胞,它们的突分别组成脑神经和脊神经,支配全身骨骼肌的随意运动.下运动神经元受损时,由于肌失去神经支配,肌张力降低,呈弛缓性瘫痪；肌因营养障碍而萎缩；因为所有反射弧都中断,浅,深反射均消失；无病理反射.是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突,是接受锥体束,锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路,是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径.

运动神经元病(MND)是一种成年起病的神经元变性性疾病,按病变部位不同分为三个临床亚型：肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化、进行性脊肌萎缩症。肌萎缩侧索硬化是其中最常见的一型。运动神经元病发病率低,约2/10万左右, 90%的ALS是散发型,10%是常染色体显性遗传型[1、2]。为神经科少见病,早期表现不典型,有时伴有脑梗塞、颈椎病容易误诊,

肌萎缩侧索硬化21例分析

韦英秀

柳州市第三人民医院神经内科545007

摘要：目的 探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床特点及合并脑梗塞、颈椎病时复杂临床表现，以助与早期诊断ALS。方法 回顾性分析21例肌萎缩侧索硬化患者临床资料。结果 肌萎缩侧索硬化合并脑梗塞、颈椎病早期诊断困难，头颅、颈椎MRI及肌电图检查有助于早期诊断。结论 目前肌萎缩侧索硬化仍无特异性诊断方法，诊断仍然依靠临床表现、肌电图、以及头颅、颈椎MRI检查鉴别诊断。

关键词 运动神经元病、肌萎缩侧索硬化、脑梗塞、颈椎病

运动神经元病(MND)是一种成年起病的神经元变性性疾病，按病变部位不同分为三个临床亚型：肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化、进行性脊肌萎缩症。肌萎缩侧索硬化是其中最常见的一型。运动神经元病发病率低，约2/10万左右， 90%的ALS

中西医结合治疗运动神经元病的 课程标题 研究思路上海市中西医结合医院 王长德1

至精至诚

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一、运动神经元病的西医研究现状 1、定义

运动神经元病(MND)是一组原因不明 、选择性损害脊髓前角细胞和脑干运 动神经元及锥体束的慢性进行性变性 疾病 ，包括ALS、SMA、PLS、PBP 。其中ALS占80%以上至精至诚 至善至爱

2、临床表现：ALS临床以上、下运动神经系统 受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、 肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征 阳性等 3、病因: 遗传因素：目前已经发现了十多种与ALS发病 相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧 化酶1基因(SOD1),其次是FUS(肉瘤融合 基因)和TARDBP(TAR DNA结合蛋白基因 ),这三种基因与大部分ALS相关至精至诚 至善至爱

环境因素：包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤 、饮食以及运动及居住地区等。但是总体来讲 ，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的 发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生 的机制也有待进一步证实 慢病毒感染：可能与脊髓灰质炎病毒有关，但未 发现相关病毒与抗原抗体 自身免疫：曾检出多种抗体和免疫复合物。但是 原发还是继发，与自身免疫的关系无定论

2021年肌萎缩侧索硬化下运动神经元损伤临床评估方法进展（全文）

肌萎缩侧索硬化（amytrophic lateral sclerosis，ALS）是一种累及上运动神经元（upper motorneuron，UMN；大脑皮质运动区锥体细胞）和下运动神经元（lower motor neuron，LMN；脑神经核、脊髓前角细胞）的神经系统变性疾病，主要病理改变是运动神经元的减少和残存神经元的变性，临床主要表现为球部（延髓）支配的肌肉和四肢、躯干肌肉无力和萎缩，最终进展至呼吸肌无力而死亡。ALS的UMN和LMN 之间存在复杂的相互作用，LMN损害是ALS的重要的病理生理过程。LMN损害与ALS病情严重程度和病程进展密切相关，评估LMN损害可以帮助诊断、临床分型、判断预后，并且能够评估药物试验的疗效，对临床和科研均有重要意义。目前在传统肌电图检查的基础上，又发展出一些新的检查和评价方法。本文对ALS下运动神经元损伤的临床评估方法研究进展进行综述。

1 ALS的起源和传播

ALS起源于上运动神经元还是下运动神经元仍然存在较多争议。在神经元－神经元假说中，一直存在顺轴突（dying forward）损害与逆轴突（dying backward）损害两种进展方式的

神经元突触

1.突触的基本结构

在电镜下观察到，突触部位有两层膜，分别称为突触前膜和突触后膜，两膜之间为突触间隙。所以，一个突触由突触前膜、突触间隙和突触后膜三部分构成。前膜和后膜的厚度一般只7nm左右，间隙为20nm左右。在靠近前膜的轴浆内含有线粒体和突触小泡，小泡的直径为30～60nm，其中含有化学递质。如图2-50所示，突触前神经元末端膨大形成突触小体（synaptic knob），其轴浆内含有大量的线粒体和突触小泡（synaptic vesicle）还有负责轴浆运输的微管和微丝。突触小泡中所含递质类型和形态的不同，可以分为三类：小儿清亮的

小泡，内含乙酰胆碱或氨基酸类递质；小儿具有致密中心的小泡，内含儿茶酚胺类递质；大而具有致密中心的小泡，内含神经肽类物质。从图中也可以看出，在突触前膜内侧存在类似栅栏的结构，这是突触小泡排放神经递质的位置，又称为活性区（active zone）。突触间隙的宽度为30~40 nm，其中充满了细胞外液以及一些蛋白基质。突触后膜也有增厚的现象，这是由于一些受体蛋白聚集在膜下方，形成突触后致密区（postsynaptic density），另外后膜上还存在一些能够分解递质的酶类。

2.突触的传递过程

了解了突

神经系统传导通路——感觉传导通路

一、本体感觉和精细触觉传导路

本体感觉：肌、腱、关节的运动觉、位置觉和震动觉，因位较深，又称深部感

觉。此外在本体感觉传导通路中，还传导皮肤的精细触觉。

非识性本体感觉（反射性本体感觉）：传至小脑，不产生本体感觉的意识，反射

性调节骨骼肌的张力和协调运动，以维持身体的平衡和姿势。

意识本体感觉：传至大脑皮质，产生意识性本体感觉。 精细触觉：皮肤辨别两点距离和物体纹理粗细等感觉。

(一)躯干和四肢意识性本体感觉和精细触觉传导通路

脊神经节

由三级神经元构成，细胞体位于 薄束核和楔束核

丘脑腹后外侧核

骨骼肌 第一级神经元 第二级神经元 肌腱 周围突 ┃ 中枢突进入脊髓后索上行 内弓状纤维 关节 脊神经 薄束(T5以下)和楔束(T4以上) 皮肤 脊神经节 薄束核、楔束核

第三级神经元

第十九章 神经传导通路

一、名词解释题

1．锥体系

2．锥体外系

3．上运动神经元

4．下运动神经元

5．浅感觉

6．深感觉（本体）

7．内侧丘系

8．脊髓丘系

9．三叉丘系

10．外侧丘系

11．斜方体

12．视交叉

13．锥体交叉

14．瞳孔对光反射

二、填 空 题

1．躯干四肢的本体感觉传导路第一级神经元为 ，其周围突分布于 ，中枢突

入脊髓后形成 束和 束；第二级神经元 和 核，由此

二核发出的纤维组成 ，第三级神经元为 ，发出纤维经 ，投射

至 。

2．躯干四肢的痛、温觉传导路第一级神经元在 ，第二级神经元 ，此神经元

发出纤维组成

束，第三级神经元在 ，发出纤维称 ，经 投射

至 。

3．头面部的痛、温觉传导路第一级神经元在 ，第二级神经元 ，此神经元

发出纤维组成 束，第三级神经元在

第十九章 神经传导通路

第一节 复习思考题

一、选 择 题 (一)A型题

1．下肢深部感觉传导路的交叉部位在 A．脊髓前连合 B．脑桥臂

C．延髓丘系交叉 D．中脑结合臂 E．间脑视交叉

2．本体感觉传导路的第三级神经元胞体位于 A．薄束核和楔束核 B．背侧丘脑腹后外侧核 C．背侧丘脑腹后内侧核 D．丘脑前核 E．丘脑底核

3．四肢的精细触觉的传导

A．起始细胞位于后角的背核 B．由薄束，楔束来完成 C．在脊髓交叉到对侧 D．在中脑结合臂交叉 E．起始细胞位于胶状质

4．头面部的痛温觉传导路的第一级神经元的胞体位于 A．脊神经节 B．三叉神经节 C．三叉神经脊束核 D．三叉神经脑桥核

E．三叉神经中脑核

5．躯干，四肢浅感觉传导路中的第二级纤维 A．经脊髓白质后连合 B．经脊髓白质前连合 C．经延髓的腹侧 D．经脑桥的腹侧 E．以上都不是 6．内侧丘系

A．发自脊髓胸核

B．发自薄束核和楔束核 C．是非意识性传导纤维

第十九章 神经传导通路

第一节 复习思考题

一、选 择 题 (一)A型题

1．下肢深部感觉传导路的交叉部位在 A．脊髓前连合 B．脑桥臂

C．延髓丘系交叉 D．中脑结合臂 E．间脑视交叉

2．本体感觉传导路的第三级神经元胞体位于 A．薄束核和楔束核 B．背侧丘脑腹后外侧核 C．背侧丘脑腹后内侧核 D．丘脑前核 E．丘脑底核

3．四肢的精细触觉的传导

A．起始细胞位于后角的背核 B．由薄束，楔束来完成 C．在脊髓交叉到对侧 D．在中脑结合臂交叉 E．起始细胞位于胶状质

4．头面部的痛温觉传导路的第一级神经元的胞体位于 A．脊神经节 B．三叉神经节 C．三叉神经脊束核 D．三叉神经脑桥核

E．三叉神经中脑核

5．躯干，四肢浅感觉传导路中的第二级纤维 A．经脊髓白质后连合 B．经脊髓白质前连合 C．经延髓的腹侧 D．经脑桥的腹侧 E．以上都不是 6．内侧丘系

A．发自脊髓胸核

B．发自薄束核和楔束核 C．是非意识性传导纤维

第十九章 神经传导通路

一、名词解释题

1．锥体系

2．锥体外系

3．上运动神经元

4．下运动神经元

5．浅感觉

6．深感觉（本体）

7．内侧丘系

8．脊髓丘系

9．三叉丘系

10．外侧丘系

11．斜方体

12．视交叉

13．锥体交叉

14．瞳孔对光反射

二、填 空 题

1．躯干四肢的本体感觉传导路第一级神经元为 ，其周围突分布于 ，中枢突

入脊髓后形成 束和 束；第二级神经元 和 核，由此

二核发出的纤维组成 ，第三级神经元为 ，发出纤维经 ，投射

至 。

2．躯干四肢的痛、温觉传导路第一级神经元在 ，第二级神经元 ，此神经元

发出纤维组成

束，第三级神经元在 ，发出纤维称 ，经 投射

至 。

3．头面部的痛、温觉传导路第一级神经元在 ，第二级神经元 ，此神经元

发出纤维组成 束，第三级神经元在