布加氏综合征的超声表现

目的探讨彩色多普勒血流显像(CDFI)对布加氏综合征(BCS)的诊断价值。方法应用彩色多普勒超声对35例BCS的超声表现及诊断结果进行分析,将BCS分为3型：单纯肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型。结果单纯肝静脉阻塞型4例,下腔静脉阻塞型18例,混合型10例,误诊为肝硬化3例,诊断准确率为91.4%。结论彩色多普勒超声能够显示布加氏综合征的血管阻塞部位、程度、范围及侧支循

中南医学科学杂志 2 1 0 2年 5月第 4 0卷第 3期文章编号：0 5—1 1 (0 2 0 29 16 2 1 )3—07 0 2 9— 2

29 7

临床医学

彩色多普勒超声在布加氏综合征诊断中的应用蒋迪。刘红雨

(南华大学附属第一医院超声科，南衡阳 4 10 )湖 2 0 1摘要：目的 探讨彩色多普勒血流显像 ( D I对布加氏综合征 ( C ) C V) B S的诊断价值。方法 应用彩色多

普勒超声对 3 5例 B S的超声表现及诊断结果进行分析， B S分为 3型： C将 C单纯肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型。结果 单纯肝静脉阻塞型 4例，下腔静脉阻塞型 1 8例，合型 l混 0例，诊为肝硬化 3例，断准确率为误诊

9 .%。结论 14

彩色多普勒超声能够显示布

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中华综合医学

20 0 2年

第 3卷

第 4期

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3 49

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布加氏综合征 1例介入治疗与护理 四川省泸州医学院附属医院 (40 0陈晓红 I 660 )布加氏综合征是由肝段下腔静脉和/或肝静脉阻塞或狭窄

李云辉

李远新

注意事项，免因过度紧张、避焦虑造成心理障碍，导致机体整体调节功能减弱和抗病能力下降给手术造成困难。术前抗凝治疗 2天，即肠溶阿斯匹林 5 mgq h术前一天碘过敏试验， 0 8,做好

而引起的一系列临床症状群，传统治疗为外科手术，开胸、其需 开腹，手术难度大。随着影象医学的迅速发展，尤其是经皮血管腔内成形术和血管内支架的应用，对该病的治疗较外科取得了更为理想的效果_。我科于 20】 J 0 1年 8月 2 8日，成功为 1例布加氏综合征患者施行了介入手术治疗，得了满意效果，取现介绍其治疗与护理如下：1病史介绍和治疗方法

器械及导管的消毒及准备工作。3 2术中护理： .

将病历及资料带人手术室、尽大便、留尿管，电监排保心护、吸氧、立静脉通道。顺应医师的操作程序

布加综合征介入诊疗规范的专家共识

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３４５

．规范与共识．

布加综合征介入诊疗规范的专家共识

中华医学会放射学分会介入学组

布加综合征（Ｂｕｄｄ—Ｃｈｉａｒｉｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＢＣＳ）的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞¨…。

ＢＣＳ分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型３种类型”…。

我国于２０世纪６０年代始有ＢＣＳ的病例报道；２０世纪９０年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例（＞１００例）报道不断增多ｒ卜１４Ｊ，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。布加综合征的发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确Ｅ６］。

ＢＣＳ的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为ＢＣＳ的首选治疗方法，但尚无统一的介入治疗规范和疗效评价体系。为了规范介入治疗方法，减少并发症和统

布加综合征介入诊疗规范的专家共识

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布加综合征介入诊疗规范的专家共识

中华医学会放射学分会介入学组

布加综合征（Ｂｕｄｄ—Ｃｈｉａｒｉｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＢＣＳ）的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞¨…。

ＢＣＳ分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型３种类型”…。

我国于２０世纪６０年代始有ＢＣＳ的病例报道；２０世纪９０年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例（＞１００例）报道不断增多ｒ卜１４Ｊ，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。布加综合征的发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确Ｅ６］。

ＢＣＳ的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为ＢＣＳ的首选治疗方法，但尚无统一的介入治疗规范和疗效评价体系。为了规范介入治疗方法，减少并发症和统

唐氏综合征产前筛查

主 要 内 容唐氏综合征产前筛查概况 产前筛查血清标志物相关内容 实验室产前筛查的操作流程 唐氏综合征筛查新标志物的研究进展 概述新生儿筛查基本内容

唐氏综合征产前筛查概况

唐氏综合征产前筛查概况产前筛查的基本定义 出生缺陷的现状 唐氏综合征的特征 唐氏综合征遗传学和发病机理

产前筛查通过简便、经济和较少创伤的检测方法，从孕妇 群体中发现某些怀疑有先天性畸形和遗传性疾病 胎儿的高危孕妇，以便进一步明确诊断。其中通 过对母体血清中的特定标志物进行筛查的方法， 又可称作母血清产前筛查。 产前筛查是对所有孕妇人群的筛选过程，并非临 床上的最终诊断，由于个体差异和筛查技术本身 的局限性，筛查结果还存在着不确定性，筛查方 案(指标、技术、风险分析软件等)的优劣，将 导致不同的筛查阳性率和疾病的检出率。

产前诊断产前诊断又称宫内诊断，是基于近代生物化 学、分子生物学、细胞遗传学和临床医学实 践发展而新兴起来的一门学科。采用B超声波 诊断、绒毛细胞培养、羊水细胞培养、胎血 细胞培养、生化分析、基因分析等技术，对 子宫内的胎儿状况作出诊断，以便对异常胎 儿进行选择性流产，防止畸形儿的出生。

我国是出生缺陷高发国家之一， 我国是出生缺陷高发国家之一，每

唐氏综合征产前诊断技术的研究进展

现代妇产科进展2004年11月第13卷第6期　ProgObstetGynecol,Nov.2004,Vol.13,No.6

综述

唐氏综合征产前诊断技术的研究进展

胡娅莉1,郑明明1综述　王心如2　审校

(1.南京医科大学鼓楼临床学院妇产科,南京　2100082.南京医科大学公共卫生学院生殖毒理重点实验室)

　　【摘要】　唐氏综合征(Downsyndrome)是新生儿最常见的染色体疾病,以严重先天性智力低下为主

要表型特征,此病给社会、家庭带来沉重的精神、经济负担。长期以来实施对此病的产前诊断、二级干预,以期降低其活产儿的出生率达到优生目的。许多学者对此病的产前诊断技术进行了研究。现将研究进展作一综述。

【关键词】　唐氏综合征;产前诊断;综述文献

中图分类号:R722.11　文献标识码:A　文章编号:1004-7379(2004)06-0459-03　　唐氏综合征是最常见的新生儿染色体疾病,其发病率约为1/700～1/1000。21三体是唐氏综合征的主要遗传学特征,其表型复杂,有30种以上,但几乎所有患者均有难以治愈的智力低下和神经系统退行性变,患者的平均寿命近50岁,此病危害严重,一直是全球产前诊断及预防出生缺陷的目标疾

代谢综合征的中药防治与合理用药 2011年度执业药师继续教育课程

内容

代谢综合征的概念和发展 代谢综合征的危险因素 代谢综合征的药物防治

MS概念的形成和发展

1923年， Kylin首次将高血压、肥胖和痛风这一组疾病定义为X -syndrome；

1966 年，Camus等观察了胰岛素与心血管疾病的关系，提出 关系，提出“ “代谢性三重综合征”（trisyndrome metabolique） ）

1977年， Haller等将血脂异常、高血压、肥胖、糖尿病、高 糖尿病、高UA UA血症、脂肪肝纳入代谢综合征范畴。 血症、脂肪肝纳入代谢综合征范畴。

MS概念的丰富

1988年，美国Reaven在第48届ADA上重新提出X-综合征的概念? ?

1989年， 年， Kaplan进一步提出：腹型肥胖、 进一步提出：腹型肥胖、IGT、高TG血症和高血压并存，并将其称为（deadly quartet）

1991年，De Fronzo明确提出与X- 综合征，相一致 综合征的概念，即胰岛素抵抗综合征。MS概念趋于统一

MS概念趋于统一

1998念WHO提出MS工作定义， MS概念的发展逐步统一。

2001年NCEP- -ATPШ 提出的MS诊断标

副肿瘤综合征

副肿瘤小脑变性

副肿瘤小脑变性：特点是亚急性、进行性、双侧、对称性小脑功能障碍。症状有：运动失调、讷吃、肌张力减退及钟摆样反射，并可有痴呆。常见脑脊液淋巴细胞增多、蛋白含量高，病理见小脑弥漫性萎缩、Purkinje细胞变性，有人认为与Eaton-Lambert综合症合并者可能为自身抗体产生所致。多见于肺癌。

副肿瘤性小脑变性相关抗体检查

患者男性， 55岁, 右力手，白种人，以行动笨拙逐渐加重为主诉到休斯顿荣军事务院医疗中心就诊。患者平素健康，就诊6个月前出现身体右侧刺痛感，之后发展为迅速进展的行动笨拙，右侧重于左侧，伴有步态不稳，多次摔倒，视物模糊、重影以及构音障碍。病后1个月，他已达到无法在自己的奶场工作的程度，2个月后，他只能靠轮椅行动。当时患者生活在中西部上游地区，并在当地社区医院入院检查过。头颅MRI无明显异常所见，胸部和腹部CT均为阴性结果，Lyme血清学检查阴性。基于抗麸朊IgA滴度升高的检查报告，患者被诊断为口炎性腹泻，并采取了严格的无谷胶饮食。尽管控制饮食治疗，他的状态每况愈下，他无奈变卖了农场，搬到休斯顿与家人一起生活。到达休斯顿之后，其亲属注意到他有轻度的认知功能障碍，有时出现意识模糊，人格改变，伴有偏执狂样

地区 学号 姓名 辅导员姓名 讲师姓名 公民健康素养教育百万资助福寿工程 代谢综合征养生班学员考试卷

（满分：120分）

考试方式：□开卷□闭卷 考试时间：90分钟 考试日期： 年 月 日

6、以下哪些常见疾病属于代谢综合征范畴？（ ） A、糖尿病 B、脂肪肝 C、动脉粥样硬化 D、先天性心脏病 7、糖尿病常引发哪些严重不良后果？（ ）

A、失明、皮肤瘙痒 B、缺血性心脑血管病 C、尿毒症 D、截肢 8、脂肪肝可发展为（ ）

A、肝纤维化 B、肝硬化 C、体质性肝功能不良性黄疸 D、肝癌 9、您认为防治代谢综合征应该（ ）

A、等到有病时再说 B、无所谓，反正没有感觉 C、立即从现在起进行防治 D、只要报销就行。

一、选择题（可选择多项）（共36分，每题4分）。

1、代谢综合征主要发生年龄段是多

库欣综合征

库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。

西医学名：库欣综合征 所属科室：内 科 - 英文名称：Cushing’s Syndrome，CS 皮质醇增

主要病因：

皮质醇增多症，柯兴综合多

其他名称：

征 传染性： 无传染性

目录

发病率及死亡率 临床表现 疾病检查 1. 筛查对象 2. 定性检查 3. 病因检查或定位诊断 影像学检查 异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查 特殊人群的检查 疾病治疗 展开 发病率及死亡率 临床表现 疾病检查 1. 筛查对象 2. 定性检查 3. 病因检查或定位诊