先天性髋关节脱位的X线测量法是

先天性髋关节脱位的X线检查

临床检查是诊断的第一步，它只能说明 髋关节有问题，但最后作出诊断需用X线摄片。婴儿出生后2～3月内，股骨头骨骺骨化中心尚未出现，X线检查乃依靠股骨颈的干近侧端与臼关系来测量。骨化中心出现后，摄片包括双侧髋关节的骨盆片可以确定诊断，摄片时将双下肢并拢，将患肢上推和下拉住各摄一片对比测量，则变化更明显可靠。测量方法有以下几

种：

（一）连接双侧髋臼Y型软骨的水平线（称Y线或Hilgenreiner线），自髋缘外侧骨化边缘的垂线（称Perkin线或Ombredarne线），两线交叉将髋臼划为四区，正常股骨头骨化中心应在其内下区，若位于其它地区，则为脱位。脱位侧骨化中心常较小（图5）。

图5 先天性髋关节 脱位的X线测量

YY′=Y线Hilgenreiner线；EP、E′P′=Perkin线；虚线=Shenton线（健侧相连续）

（二）髋臼指数 自Y形软骨中心至髋臼边缘作连线，此线与Hilgenreiner线间夹角称髋臼指数，此角说明髋臼之斜度亦是髋臼发育程度（图6）。出生时髋臼指数为25.8～29.4°，6个月婴儿在19.4°～23.4°（Caffey 1956）。2岁以上者在20°以内。

齐鲁护理杂志 2 0 1 3年第 l 9卷第 1 0期

高位先天性髋关节脱位行人工全髋关节置换术 1 3例围术期护理龚乐琴

(深圳平乐骨伤科医院

广东深圳 5 1 8 0 1 0 )

【摘要】目的：探讨高位先天性髋关节脱位行人工全髋关节置换术的围术期护理及康复指导方法。方法：术前评估患者病情，做好心理护理、术前准备；术后做好体位护理、心理护理、用药护理，积极预防并发症；制订分时间段的康复训练计划，指导患者加强

训练。结果：术后随访 6—1 2个月，患者 Ha r i r s评分为 7 5—8 8分，异常步态经过手术治疗均能得到改善或纠正，髋关节功能均恢复。结论：人工全髋关节置换术治疗高位先天性髋关节脱位患者效果满意，配合围术期护理及康复训练，患者生活质量均得到较大的改善。

【关键词】高位先天性髋关节脱位；人工全髋关节置换术；围术期护理；康复指导中图分类号： R 4 7 3 . 6 文献标识码： B DOI: 1 0 . 3 9 6 9/ j . i s s n . 1 0 0 6— 7 2 5 6 . 2 0 1 3 . 1 0 . 0 5 0 文章编号： 1 0 0 6—7 2 5 6 ( 2 0 1 3 ) 1 0— 0 0 9 0— 0 2

成人

先天性脑积水病人护理

（一）定义

先天性脑积水又称婴儿脑积水，是指婴幼儿时期脑室系统或蛛网膜下隙积聚大量脑脊液，导致脑室或蛛网膜下隙扩大并出现颅内压增高和脑功能障碍，是最常见的先天性神经系统畸形疾病之一。多见于2岁以内的婴幼儿。

(二) 临床表现

病婴烦躁不安，呕吐，疲倦。多在出生后数周出现头颅增大，一般多在3-5个月时才逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。主要临床表现是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少，头皮静脉怒张，面颅明显小于头颅，颅骨变薄，叩诊呈“破罐音”。晚期出现眶顶受压变薄和下移，使眼球受压下旋以致上部巩膜外露，呈“落日状”。

因婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，因而在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。患儿还可出现脑退行性病变，四肢中枢性瘫痪，视神经受压萎缩而致失明，智力改变和发育障碍等，常并发身体其它部位畸形。

（三）护理问题

1．受伤的危险 与脑积水有关

2．疼痛 与脑脊液回流有关。

3．潜在的并发症：分流管阻塞、感染

（四）观察重点

术前观察要点：

1．颅内压增高的症状是否加重。

2．严密观察患者的生

述评与综述 Editorial and Review

· 48 ·

中国医学影像学杂志 Chinese Journal of Medical Imaging

Doi：10.3969/j.issn.1005-5185.2013.01.015

苏晓婷 陈涛涛 张红卫

【关键词】血管畸形；胎儿疾病；超声检查，产前【中图分类号】R725.41；R445.1

完整的环状血管，包绕食管和（或）气管，而后者只部分包绕。 2.1　完全性血管环

2.1.1　右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和左位动脉导管（“U”形血管环）该型是由于左主动脉弓在左颈总动脉起点和左锁骨下动脉之间退化形成，右位动脉导管退化，而左位动脉导管保留。右位主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、左锁骨下动脉。左位动脉导管连接于主肺动脉与左锁骨下动脉之间，迷走左锁骨下动脉起源于降主动脉。由于左锁骨下动脉起自降主动脉，并于食管和气管的后方向左走行，因此被称为迷走左锁骨下动脉。出生后，当动脉导管关闭时，左锁骨下动脉近心端部分演变为Kommerell憩室。升主动脉、右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉、左侧动脉导管和肺动脉干形成一个完整的血管环。

超声诊断：①三血管气管切面显示主

血友病A诊疗常规

血友病A （Hemophilia A）,也称凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，是一种由于FⅧ基因突变所引起的X-连锁隐性遗传性疾病，是临床上最常见的遗传性出血性疾病。其发病率占活产男婴的1/5,000-10,000，没有地理、种族及人种的差异。

【病因和发病机制】 一、FⅧ的基因与蛋白质结构

FⅧ是一个分子量为320KD的糖蛋白，由一条重链，一个连接区及一条轻链所组成。FⅧ主要在肝脏合成，体内生物半衰期为8-12小时，在循环中与von Willebrand 因子（vWF）以非共价键方式结合成复合物形式存在，血浆浓度为0.1-0.2ug/ml。FⅧ基因位于X染色体长臂末端（Xq28）。FⅧ的功能是作为FⅨ的附因子而参与FⅨ对FX的激活。FⅧ促凝活性（FⅧ：C）减少或缺乏是血友病A发病基础。 二、遗传特点

血友病A是X-连锁隐性遗传性疾病，几乎特有的在男性中发病，而女性表现为携带者。然而，一些女性也可能表现出很明显的血友病症状。可能因为男血友病患者与女性血友病携带者结婚后，其女儿中有一半为血友病纯合子；另外，正常X染色体的部分或全部的丢失（如Turner综合征）或正常X染色体的偏移失活都可能导致明显的疾病症状。 【诊断】

男性患者（女性

述评与综述 Editorial and Review

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中国医学影像学杂志 Chinese Journal of Medical Imaging

Doi：10.3969/j.issn.1005-5185.2013.01.015

苏晓婷 陈涛涛 张红卫

【关键词】血管畸形；胎儿疾病；超声检查，产前【中图分类号】R725.41；R445.1

完整的环状血管，包绕食管和（或）气管，而后者只部分包绕。 2.1　完全性血管环

2.1.1　右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和左位动脉导管（“U”形血管环）该型是由于左主动脉弓在左颈总动脉起点和左锁骨下动脉之间退化形成，右位动脉导管退化，而左位动脉导管保留。右位主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、左锁骨下动脉。左位动脉导管连接于主肺动脉与左锁骨下动脉之间，迷走左锁骨下动脉起源于降主动脉。由于左锁骨下动脉起自降主动脉，并于食管和气管的后方向左走行，因此被称为迷走左锁骨下动脉。出生后，当动脉导管关闭时，左锁骨下动脉近心端部分演变为Kommerell憩室。升主动脉、右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉、左侧动脉导管和肺动脉干形成一个完整的血管环。

超声诊断：①三血管气管切面显示主

房间隔缺损临床路径

一、房间隔缺损临床路径标准住院流程 （一）适用对象。

第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.102）行房间隔缺损介入封堵术（ICD-9：35.7103）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-心血管内科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）

1.病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。 2.体征：可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。

3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。 （三）治疗方案的选择。

根据《临床技术操作规范-心血管内科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识》（中国心血管内科医师协会先心病工作委员会，2009年）及2007年ACC/AHA与ESC相关指南房间隔缺损（继发孔型）介入封堵术(ICD-9:35.7103)。

（四）标准住院日一般不超过7天。 （五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.102房间隔缺损（继发孔型）疾病编码。

2.有适应证，无禁忌证。

3.不合并重度肺动脉高压的患者。

4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可

实用临床医学2011年第12卷第3期 PracticalClinicalMedicine,2011,Vol12,No3

35

全髋关节置换术治疗成人发育性髋关节脱位

李小鹏

(普洱市人民医院骨科,云南普洱665000)

摘要:目的 探讨全髋关节置换术治疗成人发育性髋关节脱位(developmentaldislocationofhip,DDH)伴严重骨

性关节炎的疗效。方法 对32例(37髋)DDH伴严重骨性关节炎患者行全髋关节置换术。按Crowe分型: 型15例(16髋), 型8例(10髋), 型6例(8髋), 型3例(3髋)。术前Harris评分为(46.5 7.2)分。结果 32例患者术后均获随访,随访时间6个月~4年,平均2年7个月,最终随访时Harris评分由术前的(46.5 7.2)分提高至(84.5 5.7)分,差异有统计学意义(P<0.05)。无感染、菌性松动和假体下沉等并发症的发生。26例患者髋部疼痛消失,关节功能恢复良好,3例患者术后跛行,经积极臀中肌锻炼后逐渐消失,另3例患者仍有轻度跛行,但较术前明显减轻。结论 对于DDH伴严重骨性关节炎的成人患者,如能制定严密的术前计划,处理好病变髋臼重建,选择合适股

儿科学见习课教案

授课教师： 2011-10-25至28 第8周 见习课题 见习目的 课型 对象 见习课（共3学时） 先天性心脏病 1、掌握室缺、房缺、动脉导管未闭、法洛氏四联症的诊断步骤、临床特点及相关辅助检查的应用价值。 2、熟悉先天心脏病的分类及上述四种先天性心脏病的常见并发症及治疗原则（手术及介入的适应症）。 见习难点 常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点 见习重点 常见四种先天性心脏病的临床表现、诊断、鉴别诊断。 见习教具 听诊器、典型X线片、罗音音频、模拟人模型 见习方法 1. 教师讲解常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点；阅读典型X线片；在模拟人模型上触诊、听诊；病史采集要点。 2. 在病房看病人，采集病史资料，体格检查， 3. 病例分析讨论。 课时安排 教学步骤 40分钟 1、教师讲解常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点，临床 表现，辅助检查的特点；病史采集要点。 10分钟 2、阅读典型X线片 15分钟 3、在模拟人模型上触诊、听诊. 35分钟 4. 在病房看病人，采集病史资料，体格检查。。 30分钟 5. 回到教室分析讨论。 20分钟 6.

I类：指那些已证实和（或）一致公认有益、有用或有效的治疗，推荐使用。
Ⅱ类：指那些有用/有效的证据尚有矛盾或存在不同观点的治疗。Ⅱa类有关证据/观点倾向于有用/有效，应用这些治疗是合理的。Ⅱb有关证据/观点尚不能充分证明有用/有效，可以考虑应用。
Ⅲ类：指那些已经证实和（或）一致公认无用和（或）无效并对一些病例可能有害的治疗，不推荐使用。

动脉导管未闭

动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)是常见的先心病之一，其发病率约占先心病的10％～21％，每2500～5000例存活新生儿中即可发生1例。女性多见，男女比例约为1:3。根据PDA直径大小可有不同的临床表现，大多能够通过介入方法治愈[5-9]。
一、介入治疗推荐指征
I类
具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，体重>8kg。
Ⅱa类
1、具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，8kg≥患儿体重≥5kg。
2、有连续性杂音、无心脏容量超负荷表现的PDA。
Ⅱb类
1、体重≤5kg的PDA患儿。
2、“沉默型”PDA（含外科结扎术后残余分流及介入术后残余分流）
Ⅲ类
1、依赖PDA