rosai-dorfman病与淋巴瘤鉴别

Rosai-Dorfman病

本病最初由 Azoury 与 Reed 于 1966 年报道Rosai 与 Dorfman 于 1969 年报告 4 例，并于 1972 年对本病 34 例进行了较详细的临床病理分析，该病以此而得名为 Rosai-Dorfman 病。 该病除了发生于淋巴结，尚可累及淋巴结外的器官，甚至单独发生于淋巴结外而不伴有淋巴结增大，故相比巨大淋巴结病窦组织细胞增生症（SHML）而言，称为 Rosai-Dorfman 病（RDD）较为恰当。Rosai-Dorfman 病（RDD）是一种原因不明，少见的良性组织细胞增生性疾病。 主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大，以及组织细胞质内有完整淋巴细胞的现象， 故又称伴巨大淋巴结病窦组织细胞增生症（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy， SHML）。

Rosai-Dorfman 病的病因不清，目前一般认为一是特殊感染，二是自身免疫功能失调。 有报道认为组织细胞的增生是多克隆性的，证实该病是一种反应性增生性疾病，而不是肿瘤性疾病。Rosai-Dorfman 病的诊断依赖于淋巴结或其他受累部位病理学检查。 病理组织学特点主要有：

中年男性发作性左上肢麻木 无力 头痛

病历摘要

患者男性，46岁。主因发作性左上肢麻木、无力6个月，发作性头痛2月余，于2013年8月16日入院。

患者6个月前(2013年2月)无明显诱因出现发作性左上肢麻木、无力，每次发作持续数分钟，共发作10次，未予处理。2个月前(2013年5月27日)出现右眼黑影伴右侧头部闷痛，约4 h后出现左上肢麻木、无力，持续12 h后自行缓解，尺侧两手指轻度麻木。病程中无复视，无视力、视野改变。

至当地医院就诊(2013年6月)，体格检查神志清楚，语言流利，神经系统检查未见阳性体征。头部MRI检查显示，右侧额顶叶交界区、中央前回，左侧颞叶、半卵圆中心和脑桥异常信号，增强后病灶呈多发斑片状或结节样强化(图1)。全身PET显像提示颅内多发混杂密度影，伴部分病变局灶性“F-FDG代谢升高，不排除恶性病变；右肺中叶少许条索状影，前纵隔密度略升高，余未见明显异常。

实验室检查血清肿瘤标志物阴性，未予治疗。此后(2013年6月13日)再次出现右眼黑影伴右眼眶疼痛，持续数分钟后自行缓解。约1个月后(2013年7月15日)至我院神经外科于神经导航下行颅内病变组织活检术。术后病理报告：(右侧顶叶)大量组织细胞，血管周围

淋巴细胞呈“

粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT)

粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT) 淋巴瘤(MALToma)

胃肠道是结外非霍奇金淋巴瘤(NHL) 最常见的原发部位,其中又以胃最常见, 胃淋巴瘤占全部胃肠道淋巴瘤的50 %～60 %,结外淋巴瘤的25 % , 所有胃恶性肿瘤的3 %～5 %。过去认为大多数胃淋巴瘤为恶性程度高的弥漫大细胞型,仅少数为低度恶性B细胞型 。1983 年, Isaacson 和Wright首先提出粘膜相关淋巴瘤的概念,他们认为早年诊断为胃假性淋巴瘤的病例,在组织学上与小肠粘膜下淋巴集结(Peyer’s patch) 相似,而与外周淋巴结不同, 故称为粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT) 淋巴瘤(MALToma) 。最早发现于胃和小肠,后来发现肺、涎腺、甲状腺、Waldeyer 环、喉、胸腺、肾、膀胱、眼结膜、肝、硬脑脊膜等部位均可发生粘膜相关淋巴瘤。1994 年修订的欧美淋巴瘤分类(revised European American lympho

粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT)

粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT) 淋巴瘤(MALToma)

胃肠道是结外非霍奇金淋巴瘤(NHL) 最常见的原发部位,其中又以胃最常见, 胃淋巴瘤占全部胃肠道淋巴瘤的50 %～60 %,结外淋巴瘤的25 % , 所有胃恶性肿瘤的3 %～5 %。过去认为大多数胃淋巴瘤为恶性程度高的弥漫大细胞型,仅少数为低度恶性B细胞型 。1983 年, Isaacson 和Wright首先提出粘膜相关淋巴瘤的概念,他们认为早年诊断为胃假性淋巴瘤的病例,在组织学上与小肠粘膜下淋巴集结(Peyer’s patch) 相似,而与外周淋巴结不同, 故称为粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT) 淋巴瘤(MALToma) 。最早发现于胃和小肠,后来发现肺、涎腺、甲状腺、Waldeyer 环、喉、胸腺、肾、膀胱、眼结膜、肝、硬脑脊膜等部位均可发生粘膜相关淋巴瘤。1994 年修订的欧美淋巴瘤分类(revised European American lympho

淋巴瘤早期症状与感冒相似

作者：吴后义淋巴瘤常无特殊症状，表现比较隐匿，早期症状与感冒相似，不能掉以轻心，以免延误治疗时机。

淋巴瘤是淋巴细胞的恶性疾病，也有人称为淋巴癌，各年

龄段均可发病，高发年龄为45~60岁，在恶性肿瘤发病率的排

名中，淋巴瘤已成为影响人类健康的重大疾病之一。由于淋巴

瘤常无特殊症状，表现比较隐匿，早期症状与感冒相似，不能

掉以轻心，以免延误治疗时机。

由于淋巴组织遍布全身，有血管的地方都有淋巴管，所以

淋巴瘤可发生在身体的任何部位，常好发于淋巴结、扁桃体、

脾并可累及骨髓。淋巴瘤分为何杰金淋巴瘤和非何杰金淋巴瘤

两大类，发病可能与长期的不良饮食结构及生活习惯，可导致

人体免疫力下降，体内免疫功能紊乱有关。常以淋巴结肿大为

初发症状，尤其是在颈部、腋下或腹股沟等部位的淋巴结，表

现为无痛性的，成串的淋巴结肿大，早期无明显不适，有时有

全身性症状，如发烧(体温>38.5℃)、夜间盗汗、体重减轻、长

期倦怠或无力感、皮肤痒疹等症状，很容易被人忽略。晚期可

影响到全身组织器官，可见肝、脾大及多系统受浸润，最后可

见恶病质。

由于淋巴瘤初期淋巴结肿大并无痛感，多数人很容易误认

为只是感冒或劳累引起的淋巴结肿大，忽视早期检查将极其危

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险。因此，如一个月内出现两次以上

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢

淋巴瘤骨转移治疗方法

导语：我们大家知道我们每一个人都不喜欢生病，为什么这么说，因

为生病的话就会出现我们身体的不好，这样的话就会影响我们自己的一个身体的判断，

我们大家知道我们每一个人都不喜欢生病，为什么这么说，因为生病的话就会出现我们身体的不好，这样的话就会影响我们自己的一个身体的判断，那么我们大家知道淋巴瘤骨转移治疗方法是怎么样的么？下面我们就来为大家介绍介绍关于淋巴瘤骨转移治疗方法吧，大家看完之后应该有所明白。

淋巴瘤晚期转移治疗方法是什么？淋巴瘤晚期如果不及时采取办法治疗，就会出现很多的并发症，比如转移等，所以说预防淋巴瘤晚期骨转移的发生，一定要积极就医治疗，做好日常护理工作。淋巴瘤晚期若发生骨转移，对其治疗目的是使患者减轻疼痛或无疼痛，生活舒适，具有独立生活的能力，并防止病理性骨折的发生，延长生命。淋巴瘤晚期骨转移症状淋巴瘤骨转移如果没有发生病理性骨折，大多不需要外科手术治疗。

淋巴瘤晚期转移症状表现：1.肝脾浸润引起肝牌肿大;

2.胃肠道浸润引起腹痛、腹胀、肠梗阻和出血;3.肺和胸膜浸润引起咳嗽、胸腔积液;4.骨骼浸润引起骨痛、病理性骨折;5.皮肤浸润引起皮肤搔痒、皮下结节;

6.扁桃体和口、鼻、咽部浸润引起吞

肺癌PS（Performence status）评分

0 正常活动，无症状和体征

1 有症状，但可或勉强可正常生活和工作。

2 有时卧床，但白天卧床时间不超过50%。生活基本可自理，但不能参加工作。 3 需要卧床，卧床时间白天超过50%。常需要人照料。 4 卧床不起。生活严重不能自理。病重---病危。 5 死亡

The ECOG Scale of Performance Status (PS) is widely used to quantify the functional status of cancer patients, and is an important factor determining prognosis in a number of malignant conditions. The PS describes the status of symptoms and functions with respect to ambulatory status and need for care. PS 0 means normal activity,

PS 1 means some symptoms, but s

流行病学和基本概念

NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）是非霍奇金淋巴瘤中的一种少见类型，在所有NHL(非霍奇金淋巴瘤)中＜1%。既往命名比较混乱，曾被称为“坏死性肉芽肿、中线恶性网织细胞增生症、中线恶网、淋巴瘤样肉芽肿病”。REAL分类中被称为血管中心性淋巴瘤。1994年在香港召开的鼻及其它结外血管中心性淋巴瘤国际学术研讨会上，鉴于这种肿瘤具有T/NK细胞两种相关抗原表达，可与其他肿瘤相鉴别，而鼻部又是最多见的病变部位，故首次提出鼻NK/T细胞淋巴瘤的概念。

NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）发病率存在显著的地域性差异，最常见于亚洲国家，我国最新统计数据显示，占外周T细胞淋巴瘤(PTCLs)的33%，在欧洲、北美国家，NKTCL仅占PTCLs（外周T细胞淋巴瘤）的5%，且主要见于亚裔、墨西哥裔和其他中南美洲移民。其地域差异及种族易感性的原因尚不明确，一般认为与EB病毒(又称人类疱疹病毒)感染有关，但具体发病机制不明。这种具有明显亚洲特色、我国较常见的淋巴瘤类型，治疗疗效仍较差，在临床实践中仍存在的诸多问题尚待解答。

NKTCL以淋巴结外起病为主要表现形式。最常见发病部位为上呼吸道（包括鼻腔、鼻咽、鼻旁窦及上颚），而鼻腔往往是最早、最主要的受侵部位

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---真理惟一可靠的标准就是永远自相符合临床业医师《内科学》淋巴瘤

淋巴瘤与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关，是免疫系统的恶性肿瘤。可发生在身体的任何部位。分为HD和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。组织学可见淋巴细胞或组织细胞肿瘤性增生。共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。晚期因全身组织器官受到浸润，可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。

（一）临床分期和分组

AnnArbor临床分期方案现主要用于HD，NHL也参照使用。

Ⅰ期病变仅限于一个淋巴结区（1）或单个结外器官局限受累（1E）。

Ⅱ期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）。

Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ），可伴脾累及（ⅢS），结外器官局限

受累（ⅢE），或脾与局限性结外器官受累（ⅢSE）。

Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大，如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期。

各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A，有症状者为B.全身症

状包括三个方面：①发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；②6个月

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---真理惟一可靠的标

套细胞淋巴瘤药物治疗的研究进展

周美玉，许国发，刘如燕

（重庆市涪陵中心医院，重庆涪陵４０８０９９）

　　摘要：套细胞淋巴瘤（ＭＣＬ）是一种具有异质性的非霍奇金淋巴瘤，目前尚无标准一线治疗方案。对于初诊患者，强化治疗联合骨髓移植可延长年轻患者的无病生存时间，而老年患者不适于强化治疗，Ｒ－ＣＨＯＰ方案化疗＋利妥昔单抗维持治疗可考虑为首选方案。对于复发难治性ＭＣＬ，新型信号通路抑制剂（包括蛋白酶体类抑制剂、ｍＴＯＲ类抑制剂、ＰＩ３Ｋ抑制剂等）、免疫调节剂单克隆抗体等有一定治疗效果，可使部分患者获益。　　关键词：淋巴瘤；套细胞淋巴瘤；药物疗法；单克隆抗体　　ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２－２６６Ｘ．２０１５．２７．０３９

　　中图分类号：Ｒ７３３．４　　文献标志码：Ａ　　文章编号：１００２－２６６Ｘ（２０１５）２７－００９５－０３

　　套细胞淋巴瘤（ＭＣＬ）是一种少见的Ｂ细胞淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的３％～１０％，有其独特的临床病理特征。ＭＣＬ存在典型的ｔ（１１，１４）（ｑ１３；ｑ３２）染色体异位，导致细胞周期蛋白Ｄ１（ＣｙｃｌｉｎＤ１）过度表达和细胞周期失控。８７％的侵袭性ＭＣＬ为复杂核型，如存在ＣＤＫＮ２和ＴＰ５３基因缺失则患

［１］

例患者