儿童急性淋巴B细胞白血病中危治愈率多少

文章编号（Article ID）：1009－2137（2015）02－0312－06·论著·163例儿童急性淋巴细胞白血病细胞遗传学特征

郭晓红1*，翟晓文2，钱晓文2，王宏胜2，范翠青1

1复旦大学附属儿科医院儿科研究所，2血液科，上海201102

摘要目的：了解儿童急性淋巴细胞白血病的细胞遗传学特征。方法：通过骨髓染色体核型分析和荧光原位杂交检测，对163例初诊急性淋巴细胞白血病儿童（0－17岁）进行细胞遗传学分型。结果：本组病例细胞遗传学异常率87．7%（143/163）。倍体群分析显示，最常见高超二倍体（51－67条染色体）45例（27．6%），X染色体和21号染色体获得率为100%。特异性基因异常最常见t（12；21）ETV6/ＲUNX1（26例，16．0%），其次是t（1；19）TCF3/ PBX1（13例，8．0%），t（4；11）MLL重排和t（8；14）IGH/MYC（各6例，3．7%），t（9；22）BCＲ/ABL（2例，1．2%）和iAMP21（1例，0．6%）。非典型结构异常率为：dup（1q）20．2%，del（6q）和del（9p）10．4%，del（12p）12．9%和del （13q）5.5%等。与西方儿童比较，t（

儿童急性髓细胞白血病诊治指南

【急性髓细胞白血病(AML)的诊断和MIC分型】

(一)AML基本诊断依据

1．临床症状、体征：有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛及肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。

2．血象改变：血红蛋白及红细胞降低，血小板减少，白细胞增高、正常或减低，分类可发现数量不等的原、幼粒(或幼单)细胞或未见原、幼粒(或幼单)细胞。

3．骨髓形态学改变：是确诊的主要依据. 骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以髓细胞增生为主，原粒+早幼粒(或原单+幼单)细胞必须≥20％才可确诊为AML。红白血病(M6 )除上述外尚有红系≥50％且伴形态异常；急性巨核细胞白血病(M7)骨髓中原巨核细胞≥30％。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外，应该做过氧化酶(POX)、糖原(PAS)、非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠(NaF)抑制试验

等细胞化学染色检查，以进一步确定异常细胞性质并与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别。

【AML的MIC分型】

除了临床及细胞形态学(Morphology，M)诊断以外，还必须作免疫表型(Immunophenotype，I)及细胞遗传学(Cytogeneties，C)检查，即MIC分型诊断，

3、分类及诊断标准

⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型

1.血象:贫血显著，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。

2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC)，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。

3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。 ⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型

1.血象:贫血显著，白细胞中度升高和M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。

2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系)，早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。

3.细胞化学染色

(1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应。

(2)PAS染色:原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。

(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低，甚至消失。 (4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘

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以体重不增就诊急性淋巴细胞白血病1例

作者：徐慧 李黎

来源：《中国实用医药》2011年第23期

作者单位：014030包头市第四医院儿科

患儿，男，2月。主因“体重不增”就诊。患儿系足月顺产第一胎第一产，宫内无窘迫，生后无窒息，出生体重3 kg，生后一般情况尚可。母孕期及患儿出生后均无放射性物质接触史，未服过任何药物，母孕体健。患儿生后母乳喂养，食乳尚正常，不发热，无鼻衄及牙龈出血，不咳喘，未吐泻，未抽搐，无关节疼痛。查体：T36.8℃、P120次/min、R34次/min，体重：3 kg，神智清，重度贫血貌，右耳廓及腹部可见三处约1.0 cm陈旧性瘀血斑，全身浅表淋巴结未触及肿大，口腔黏膜无溃疡及出血点，心肺正常，腹软，肝于右肋下4.5 cm，剑下6.5 cm处可触及，质中等，稍右触痛，脾于左肋下3 cm处可触及，质中等，触痛不明显，神经系统无阳性体征。辅助检查：胸片：心肺正常；B超：肝脾肿大；血常规白细胞检测不出，红细胞：

，血红蛋白：23 g/L,血小板：

；外周红细胞形态红系基本正

常，白系早幼稚淋巴细胞0.98，血小板散在可见。

国际输血及血液学杂志 20年第 3 07 0卷第 3期

.4,宗奎

。

儿童急性早幼粒细胞白血病研究进展张丽综述竺晓凡审校【要】 急性早幼粒细胞白血病是以骨髓中异常早幼粒细胞增多为特征的急性髓系白血病，摘目前被认为是可治愈的急性白血病，常见于 2 0岁以上的患者。儿童急性早幼粒细胞白血病的临床特征、后、预治疗及治疗后的并发症与成人相比有一些不同之处，现将儿童急性早幼粒细胞白血病的研究现状及治疗进展进行综述。【健词 】急性白血病； 0.早幼粒细胞白血病；儿童关 0性

急 胞白血 a tp meci性早幼粒细病(u r yo t ce lyc ol kmaA L e e i, P ) u是以骨髓中异常早幼粒细胞增多为特征的急性髓系白血病( ML, A )常有 t1;7染色体改 (51)变及 P/ A融合基因。由于全反式维甲酸(l ML R Ra a- l t n rt o ai, R的应用， r s i i c A A) a en c d T完全缓解率明显提高，治疗相关死亡大大降低，而国内有关儿童 A L P的研究较少，现将儿童 A L的研究现状及治疗进展综 P述如下。发病率及临床特征

2急性早幼粒细胞白血病的生物学特征近年来， 随着细胞形态学(、

急性淋巴细胞白血病方案优化和分层治疗

全网发布：2011-06-23 19:46 发表者：常乃柏 8791人已访问

急性淋巴细胞白血病常见于儿童及40岁以上成人，发病高峰年龄4岁及＞40岁。在我国部分地区统计资料急性淋巴白血病的发病率约为0.69/10万人口。按细胞来源可分为T细胞急淋和B细胞急淋，其中T细胞急性淋巴细胞白血病（T-ALL）占成人急淋的20%。由于对常规化疗反应差，容易早期发生脑白，出现难治复发状态，T-ALL一直被划分为高危急淋。近年来随着儿童急淋化疗方案的改进包括化疗药物剂量的加大、化疗药物的合理组合、支持治疗的加强，尤其是强调了缓解后巩固强化治疗，儿童ALL的治疗效果已得到明显改善，5年无事件生存达83-85%；但在成人疗效仍不尽人意，仅为35-40%。

（一）预后因素：传统上高龄、高白细胞、Pro-B及T细胞表型、Ph染色体和低二倍体均是高危急淋的表现，但随着大剂量强化治疗的使用和方案优化白细胞数已不再是影响预后的因素，急淋也达到80%以上的长期生存。

T-ALL常见染色体异常多涉及TCR重排，在接受强化方案治疗的儿童患者中对预后无明显影响不良

（1）

；但在接受成人方案治疗的成人T-ALL患者HOX-11L2和S

研究进展

当代医学２０１０年ｌｆｌ第１６卷第２期总第１９３期ＣｏｎｔｅｍｐｏｒａｒｙＭｅｄｉｃｉｎｅ．Ｊａｎ．２０１０，Ｖ０１．１６

ＮＯ，２ＩｓｓｕｅＮｏ．１９３

急性淋巴细胞白血病靶向基因治疗的研究进展

张颜何明生

［摘要１

急性淋巴细胞白血病具有恶性程度商、复发率高、多重耐药、预后差等特点，其治疗存在较大困难。化疗为其治疗的主要手段，不同

化疗方案与预后治疗效果有关。靶向基因治疗在化疗过程中取得明显效果．现将近年来靶向基因治疗急性淋巴细胞白血病的研究进展综述如下。

【关键词】急性淋巴细胞白血病；靶向基因；治疗

［Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃ

ｌｅｕｋｅｍｉａｗｉｔｈ

ａ

ｈｉｇｈｄｅｇｒｅｅｏｆｍａｌｉｇｎａｎｃｙ，ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅｒａｔｅ，ｍｕｌｔｉ－ｄｒｕｇｒｅｓｉｓｔａｎｃｅ，ｐｏｏｒ

ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ

ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｔｈｅｒｅ

ｉｓ

ａ

ｇｒｅａｔｅｒｄｉｆｆｉｃｕｌｔｙｉｎｉｔｓｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｔｈｅｉｒｐｒｉｍａｒｙｍｅａｎｓｏｆｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｔｒｅａｔｍｅｎｔｒｅｇｉｍｅｎ

ａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｒｅｌａｔｅｄ．Ｔａｒｇｅｔｅｄ

ｇｅｎｅ

ｔｈｅｒａｐｙｉｎｔｈｅ

ＣＯ

文章分别从中医和西医两个方面介绍了急性白血病病因、临床表现、病理分析等。

急性白血病中西医介绍

中医病名

急劳，热劳，虚劳，血证，髎积，温病等。

定义及释义

急性白血病是血液系统中的一种恶性疾病或称为血癌。在骨髓和其他造血组织中任何一系列白细胞广泛的异常增生，并向全身各组织、脏器浸润。破坏。在外周血液中的白细胞有质和量的改变，白细胞增多或减少，并伴有幼稚细胞增多。由于异常白细胞增生而影响造血组织的正常造血。临床常有贫血、发热、出血及肝、脾、淋巴结肿大等。

病 因

中医病因

白血病发病原因比较复杂，其内因为正气不足，而先天已有“胎毒”内伏，加之复感外邪瘟毒所致。《内经》中说：“邪之所凑，其气必虚”，正气虚，导致外感，内外合邪而致病。 西医病因

白血病的病因比较复杂，迄今尚未被完全认识，其病因是非单一因素所引起的。目前认为与以下因素有关：

1.物理因素 电离辐射能诱导致白血病。

2.化学因素 凡能引起骨髓不良增生的化学物质都有致白血病的可能，尤其是苯及其衍生物对造血组织有抑制作用，并可引起白血病，细胞毒药物尤其是烷化剂等可引起继发性白血病。

3.遗传因素 有的遗传疾病和免疫缺陷征患者易发生白血病，如先天愚型约占20%可发生白血病，其它如范尼克贫血、遗传性毛细血管扩

难治性急性白血病中西医诊治

北京中医药大学东直门医院 肿瘤血液科

李冬云

个人工作学习简历

1981年9月入北京中医药大学中医系中医专业； 1987年7月留校在东直门医院血液内科工作至今； 1994年9月~1997年7月，北京中医药大学中西医 结合临床专业硕士 1999年8月~2000年11月，协和医院血液科进修 2002年9月~2005年6月，北京中医药大学中西医 结合临床专业博士 2002年11月~2003年8月，日本国东京都医疗社团 疗心会中医诊疗工作

重点内容 白血病的定义及特征 诊断难治性白血病的要点 急性白血病治疗的基本方法 中西医治疗的新观念

历史的回顾

1845年Bennete 和Virchow 报告白血病。 1865年Lissaure用含砷剂的Fowler液治疗 CML 1932年美国人Forker在北京协和医院建立 血液病实验室。 1948年Farber首次用MTX治疗儿童ALL。 1970年后逐步建立现代白血病学。

现代白血病学

实验白血病学及病毒病因学 白血病细胞遗传学 白血病分子生物学(凋亡和多药耐药) 白血病动物实验学(动物模型和细胞系) 白血病病理学 微小残留白血病细胞研究 造血干细胞移

研究进展

当代医学２０１０年ｌｆｌ第１６卷第２期总第１９３期ＣｏｎｔｅｍｐｏｒａｒｙＭｅｄｉｃｉｎｅ．Ｊａｎ．２０１０，Ｖ０１．１６

ＮＯ，２ＩｓｓｕｅＮｏ．１９３

急性淋巴细胞白血病靶向基因治疗的研究进展

张颜何明生

［摘要１

急性淋巴细胞白血病具有恶性程度商、复发率高、多重耐药、预后差等特点，其治疗存在较大困难。化疗为其治疗的主要手段，不同

化疗方案与预后治疗效果有关。靶向基因治疗在化疗过程中取得明显效果．现将近年来靶向基因治疗急性淋巴细胞白血病的研究进展综述如下。

【关键词】急性淋巴细胞白血病；靶向基因；治疗

［Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃ

ｌｅｕｋｅｍｉａｗｉｔｈ

ａ

ｈｉｇｈｄｅｇｒｅｅｏｆｍａｌｉｇｎａｎｃｙ，ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅｒａｔｅ，ｍｕｌｔｉ－ｄｒｕｇｒｅｓｉｓｔａｎｃｅ，ｐｏｏｒ

ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ

ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｔｈｅｒｅ

ｉｓ

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ｇｒｅａｔｅｒｄｉｆｆｉｃｕｌｔｙｉｎｉｔｓｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｔｈｅｉｒｐｒｉｍａｒｙｍｅａｎｓｏｆｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｔｒｅａｔｍｅｎｔｒｅｇｉｍｅｎ

ａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｒｅｌａｔｅｄ．Ｔａｒｇｅｔｅｄ

ｇｅｎｅ

ｔｈｅｒａｐｙｉｎｔｈｅ

ＣＯ