先天性主动脉瓣二叶瓣畸形怎么治疗

先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2％。 胸部X线检查：不伴有其它先天性心脏畸形的病例，胸部平片心脏外影可无异常。双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3、4水平上段食管两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低。体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象。右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如。食管造影检查在主动脉弓部位，见食管被推向左侧并显示压迹。异位锁骨下动脉病例，食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹。婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂，因钡剂造影剂如吸入气管支气管内，有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险。 支气管镜检查：支气管镜检查可以明确气管受压迫的部位，并可

第二军医大学

博士学位论文

二尖瓣主动脉瓣双瓣置换20年回顾性分析研究

姓名：李先华

申请学位级别：博士

专业：外科学

指导教师：徐志云

2011-05

二尖瓣主动脉瓣双瓣置换20年回顾性分析研究

摘要

【目的】

本课题通过对长海医院1990-2009年连续1885例二尖瓣主动脉瓣双瓣置换的回顾性分析探讨近20年来二尖瓣主动脉瓣双瓣置换的围术期变化；通过多元logistic回归分析探讨与二尖瓣主动脉瓣双瓣置换术后在院死亡相关的各种风险因素；通过对1999-2003年连续553例二尖瓣主动脉瓣双瓣置换术后出院患者的中远期随访观察分析二尖瓣主动脉瓣双瓣置换术后患者的中远期工作生活情况、口服药物情况、抗凝情况、中远期并发症发生情况,同时对影响患者长期生存的风险因素进行分析。

【方法】

（一）二尖瓣主动脉瓣双瓣置换20年变化

以长海医院1990-2009年20年连续1885例二尖瓣主动脉瓣双瓣置换患者（包含同期行三尖瓣成形术患者或冠状动脉搭桥患者）为研究对象，将连续1885例患者分成1990-1994年、1995-1999年、2000-2004年、2005-2009年四个时期进行各种术前、术中、术后情况的对比，观察患者术前病因、各种可能影响手术疗效的因素、手术方法、术后结果的变

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先天性纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗？

导语：纯红细胞再障是一种比较难治疗的血液性疾病，很多的患者对

这种疾病缺乏足够的了解，从而导致出现了延误治疗，所以我们建议您最好是选择一家

纯红细胞再障是一种比较难治疗的血液性疾病，很多的患者对这种疾病缺乏足够的了解，从而导致出现了延误治疗，所以我们建议您最好是选择一家比较正规的医院来进行治疗，为了更好地服务患者我们建议可以先通过一些文章，还有专业知识的了解，然后再去选择如何治疗成红细胞再障。

1.分类 获得性纯红再障根据其病因是否明确又可分为病因不明的原发性纯红再障和病因明确的继发性纯红再障，一般分为先天性与获得性两大类(表1)。

2.病因 尚未完全明确，少数患者有家族史，故考虑为先天性基因异常，可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可能与C-Kit原癌基因突变和(或)SI基因突变有关。血浆和尿中的红细胞生成素增高，经检测患儿血浆中的红细胞生成素不存在质的异常，但将红细胞生成素与骨髓细胞一起孵育，前者对幼红细胞分化无促进作用。在骨髓细胞培养时若加入白细胞介素-3则可使红细胞分化，因而认为红细胞系的定向干细胞存在质的异常。近年来发现，患者血中的T淋巴细胞抑制自身骨髓的红系形成单位(CF

经导管主动脉瓣置换术中国专家共识（完整版）

经导管主动脉瓣置入术（Transcatheter aortic valve implantation,TAVI）是指将组装好的主动脉瓣经导管置入到主动脉根部,替代原有主动脉瓣，在功能上完成主动脉瓣的置换，故也称经导管主动脉瓣置换术（Transcatheter aortic valve replacement,TAVR）。

主动脉瓣狭窄（aortic valve stenosis）是一种进展性心血管疾病，一旦出现症状，预后很差。TAVR在欧美国家迅速发展，并相继发布了TAVR的专家共识和指南。目前我国正逐步开展TAVR，为更加规范、安全地进展，特整理此专家共识。

1 适应证和禁忌证

I类适应证: 外科手术禁忌、预期寿命超过1年、症状性钙化性重度AS。外科手术禁忌是指预期术后30d内发生死亡或不可逆合并症的风险＞50％，或存在手术禁忌的合并症，如胸部放射治疗后、肝衰竭主动脉弥漫性严重钙化、极度虚弱等。外科手术高危主要是指美国胸外科医师协会（society of thoracic surgeons,STS）评分≥8分的患者。现阶段，对于外科手术高危和禁忌患者，建议由两位或两位以上心胸外科医师评估认定，STS评分作

经导管主动脉瓣置换术中国专家共识（完整版）

经导管主动脉瓣置入术（Transcatheter aortic valve implantation,TAVI）是指将组装好的主动脉瓣经导管置入到主动脉根部,替代原有主动脉瓣，在功能上完成主动脉瓣的置换，故也称经导管主动脉瓣置换术（Transcatheter aortic valve replacement,TAVR）。

主动脉瓣狭窄（aortic valve stenosis）是一种进展性心血管疾病，一旦出现症状，预后很差。TAVR在欧美国家迅速发展，并相继发布了TAVR的专家共识和指南。目前我国正逐步开展TAVR，为更加规范、安全地进展，特整理此专家共识。

1 适应证和禁忌证

I类适应证: 外科手术禁忌、预期寿命超过1年、症状性钙化性重度AS。外科手术禁忌是指预期术后30d内发生死亡或不可逆合并症的风险＞50％，或存在手术禁忌的合并症，如胸部放射治疗后、肝衰竭主动脉弥漫性严重钙化、极度虚弱等。外科手术高危主要是指美国胸外科医师协会（society of thoracic surgeons,STS）评分≥8分的患者。现阶段，对于外科手术高危和禁忌患者，建议由两位或两位以上心胸外科医师评估认定，STS评分作

《经导管主动脉瓣置换团队建设及运行规范中国专家建议》要点

经导管主动脉瓣置换术（transcathetera orticvalve replacement，TAVR）是指将组装好的人工主动脉瓣经导管植入到病变的主动脉瓣处，在功能上完成主动脉瓣的置换。TAVR是治疗主动脉瓣狭窄的革命性新技术，目前欧美指南已推荐将外科手术禁忌、高危和中危主动脉瓣狭窄患者作为TAVR的适应证。TAVR同时也是一种复杂、高风险的技术，其开展需心内科、心外科、影像科、麻醉科等多学科的协同配合，因此很有必要建立一支多学科心脏团队（MDHT）。国产TAVR 瓣膜近期已于我国获批上市，TAVR将在我国大范围地推广。本建议主要针对经外周血管途径的TAVR而编写。

1 背景

目前，TAVR正变得越来越安全，国际上TAVR有向“极简式”发展的趋势，TAVR团队的意识和作用在逐渐减弱。然而，在我国目前形势下，强调TAVR团队的建设仍然十分必要。首先，虽然TAVR越来越安全，但是相对于传统介入手术，TAVR仍是一项高风险和复杂的手术。即使在最新的临床试验中，TAVR的围术期死亡率仍为2%～4%，永久起搏器植入、瓣周漏、血管并发症发生率仍不低。其次，国内目前上市的瓣膜为第一代瓣膜，不具备可回

I类：指那些已证实和（或）一致公认有益、有用或有效的治疗，推荐使用。
Ⅱ类：指那些有用/有效的证据尚有矛盾或存在不同观点的治疗。Ⅱa类有关证据/观点倾向于有用/有效，应用这些治疗是合理的。Ⅱb有关证据/观点尚不能充分证明有用/有效，可以考虑应用。
Ⅲ类：指那些已经证实和（或）一致公认无用和（或）无效并对一些病例可能有害的治疗，不推荐使用。

动脉导管未闭

动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)是常见的先心病之一，其发病率约占先心病的10％～21％，每2500～5000例存活新生儿中即可发生1例。女性多见，男女比例约为1:3。根据PDA直径大小可有不同的临床表现，大多能够通过介入方法治愈[5-9]。
一、介入治疗推荐指征
I类
具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，体重>8kg。
Ⅱa类
1、具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，8kg≥患儿体重≥5kg。
2、有连续性杂音、无心脏容量超负荷表现的PDA。
Ⅱb类
1、体重≤5kg的PDA患儿。
2、“沉默型”PDA（含外科结扎术后残余分流及介入术后残余分流）
Ⅲ类
1、依赖PDA

《经导管主动脉瓣置换团队建设及运行规范中国专家建议》要点

经导管主动脉瓣置换术（transcathetera orticvalve replacement，TAVR）是指将组装好的人工主动脉瓣经导管植入到病变的主动脉瓣处，在功能上完成主动脉瓣的置换。TAVR是治疗主动脉瓣狭窄的革命性新技术，目前欧美指南已推荐将外科手术禁忌、高危和中危主动脉瓣狭窄患者作为TAVR的适应证。TAVR同时也是一种复杂、高风险的技术，其开展需心内科、心外科、影像科、麻醉科等多学科的协同配合，因此很有必要建立一支多学科心脏团队（MDHT）。国产TAVR 瓣膜近期已于我国获批上市，TAVR将在我国大范围地推广。本建议主要针对经外周血管途径的TAVR而编写。

1 背景

目前，TAVR正变得越来越安全，国际上TAVR有向“极简式”发展的趋势，TAVR团队的意识和作用在逐渐减弱。然而，在我国目前形势下，强调TAVR团队的建设仍然十分必要。首先，虽然TAVR越来越安全，但是相对于传统介入手术，TAVR仍是一项高风险和复杂的手术。即使在最新的临床试验中，TAVR的围术期死亡率仍为2%～4%，永久起搏器植入、瓣周漏、血管并发症发生率仍不低。其次，国内目前上市的瓣膜为第一代瓣膜，不具备可回

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胎儿肺动脉瓣狭窄是怎么形成的

导语：在胎儿发育和成长时期，孕妇需要对他们的发育和健康状况随

时观察和掌握好，因此定期产检至关重要，当医生们观察到胎儿肺动脉瓣狭窄时，更要

在胎儿发育和成长时期，孕妇需要对他们的发育和健康状况随时观察和掌握好，因此定期产检至关重要，当医生们观察到胎儿肺动脉瓣狭窄时，更要意识到问题的严重性，搞清楚具体的状况，并明确形成这种现象的原因，才能加强防范，必要的时候也要尽快医治。

单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。

在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3 个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率

目的探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗经验。方法2002年9月至2007年9月共手术治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者79例,围术期采用综合性降肺动脉压措施,注意保护心肺功能,术后合理使用呼吸机及前列腺素E1,保持呼吸道通畅。结果早期死亡6例(7.59%),术后出现肺动脉高压危象8例(10.12%)。随访62例,所有肺动脉高压均降至中度以下。结论术前准确判断肺动

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先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗廖振维邹小明王武军( 南方医科大学附属南方医院心胸外科广东广州 50 1 ) 155【摘要】目的探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗经验。方法 20年 9月至 20年 9月共手术治疗 02 07先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者 7 9例，围术期采用综合性降肺动脉压措施，意保护心肺功能，后合理使用呼注术

吸机及前列腺素 E,。保持呼吸道通畅。结果

早期死亡 6例 ( .9 )术后出现肺动脉高压危象 8例( 0 1% ) 75%, 1、2。