特发性肺含铁血黄素沉积症

中国临床医学影像杂志 2 0 1 3年第 2 4卷第 1期J C h i n C l i n Me d I m a g i n g, 2 0 1 3, V o 1 . 2 4, N o . 1有助于进行鉴别诊断。

.6 9.

【 4】郑国，张诚，张雪 .干燥综合征腮腺造影的导管病变规律 (附8 7例报告 )[ J 1 .中国 f临床医学影像杂志， 2 0 0 6, 1 7 ( 2 ): 7 3— 7 5 .

【参考文献】[ 1 1李青，周晓军，苏敏 .J临床病理学[ M1 .人民卫生出版社，北京：2 0 0 9: 2 3 6— 2 3 7.

【 5]向阳，宋丽萍 .唾液腺动态显像定量分析对干燥综合征诊断价值 的探讨【 J] .中国I i缶床医学影像杂志， 2 0 1 0, 2 1 ( 8 ): 5 7 3— 5 7 6 . [ 6】徐钟慧，王鸿琳，杜德顺，等 .超声诊断干燥综合征腮腺病变 f J] .中国医学影像技术， 2 0 0 9. 2 5 ( 3 ): 4 0 1— 4 0 4 .

[ 2】刘冠花，刘兰忠 .舍格伦综合征 7 0例『临床分析 .西北国防医学杂志， 2 0 0 7, 2 8 ( 5 ): 3 8 3— 3 8 4 . [ 3

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)

(一) 概念：肺含铁血黄素沉着症肺含铁血黄素沉着症

(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出 血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着 在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在 儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机 理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本 病病程长，反复发作，长期预后不良。

(二) 发病机制：由於肺毛细血管反复出血，渗出的血液 溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素 沉着于肺上起反应。病理见肺重量增加。切 面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内 含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不 等的弥散性纤维化，肺泡间质及血管弹力纤 维变性。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内 皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。

本病的基础是肺毛细血管障碍

但其原因不明主要有两方面的推测：

1、 发育缺陷 由于原发性肺泡上皮发育与功能异常，使 血管的机械稳定性发生障碍，或肺的弹性纤维 发育缺陷，但不能被组织学检查所证实。

2、 由免疫反应所致

病人肺内可有肥大细胞积聚；网状内

儿科的,

特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura, purpura, ITP

3月份护理查房

儿科的,

概述定义：由于血小板收到免疫性破坏，导致外周血中血小板减 少。临床上以自发性皮肤，黏膜及内脏出血，血小板计数减 少、生存时间缩短和血小板自身抗体形成，骨髓巨核细胞发 育、成熟障碍等为特点。 临床分型：急性型和慢性型。

原因：感染(80% 在发病前有上呼吸道感染史，病毒感染) ,免疫因素(可发现自身抗体),肝、脾与骨髓因素，其他 。

儿科的,

儿科的,

治疗方法急性型以糖皮质激素和大剂量丙种球蛋白为主。 慢性型以脾切除，雌激素，化疗药物等。

儿科的,

生命体征和神志变化烦躁不安,颈项强直— 烦躁不安,颈项强直—颅内出血 呼吸变慢,瞳孔大小不等— 呼吸变慢,瞳孔大小不等—脑疝 腹痛便血— 腹痛便血—消化道出血 腰痛血尿— 腰痛血尿—肾出血 面色苍白,冷汗,血压下降— 面色苍白,冷汗,血压下降—出血性休克

儿科的,

病史简介赵文杰，男，1岁4月，住院号E22602。 发现全身瘀点瘀斑 一天于2011-03-07 12:00入院，神志清，精神好，全身散 在瘀点瘀斑，腿部较多，咽充血，双肺呼吸音粗。血常规： Hb 119

儿科的,

特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura, purpura, ITP

3月份护理查房

儿科的,

概述定义：由于血小板收到免疫性破坏，导致外周血中血小板减 少。临床上以自发性皮肤，黏膜及内脏出血，血小板计数减 少、生存时间缩短和血小板自身抗体形成，骨髓巨核细胞发 育、成熟障碍等为特点。 临床分型：急性型和慢性型。

原因：感染(80% 在发病前有上呼吸道感染史，病毒感染) ,免疫因素(可发现自身抗体),肝、脾与骨髓因素，其他 。

儿科的,

儿科的,

治疗方法急性型以糖皮质激素和大剂量丙种球蛋白为主。 慢性型以脾切除，雌激素，化疗药物等。

儿科的,

生命体征和神志变化烦躁不安,颈项强直— 烦躁不安,颈项强直—颅内出血 呼吸变慢,瞳孔大小不等— 呼吸变慢,瞳孔大小不等—脑疝 腹痛便血— 腹痛便血—消化道出血 腰痛血尿— 腰痛血尿—肾出血 面色苍白,冷汗,血压下降— 面色苍白,冷汗,血压下降—出血性休克

儿科的,

病史简介赵文杰，男，1岁4月，住院号E22602。 发现全身瘀点瘀斑 一天于2011-03-07 12:00入院，神志清，精神好，全身散 在瘀点瘀斑，腿部较多，咽充血，双肺呼吸音粗。血常规： Hb 119

肺泡蛋白沉积症的治疗进展

肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis,PAP) 是 Rosen 等于 1958 年首先报道的一种少见的肺部疾病。PAP 的病理学特征为肺泡及细支气管腔内充满无定形的过碘酸雪夫 (periodic acid-Schiff,PAS) 染色阳性的磷脂蛋白样物质。过量的磷脂蛋白样物质沉积导致患者肺通气和换气功能障碍，引起进行性呼吸困难等。 PAP 分为先天性、继发性、免疫性三类，其中约 90％为免疫性。长期以来临床治疗方法主要是全肺灌洗术 (whole lung lavage，WLL)，但近年来随着医学界对 PAP 发病机制认识的进一步深化，一些新方法逐渐应用于临床实践中。现将 PAP 的治疗研究进展综述如下。

1 支气管肺泡灌洗：Ramirez1965 年首次使用支气管肺泡灌洗术治疗 PAP 后，此方法已成为目前治疗 PAP 的首选手段，有效率约为 85％。支气管肺泡灌洗通过去除 PAP 患者体内过量的肺泡磷脂样物质、抗 GM-csF 抗体、肺泡巨噬细胞 (GM-csF 的靶细胞)，从而改善 PAP 患者的肺功能，缓解患者症状。

临床工作中肺泡灌洗术主要有两种形式：(1) 全肺

特发性脊柱侧弯分为婴儿型(0～3岁)、儿童型(4～9岁)、青少年型(10岁以上)。引起脊柱侧弯的原因很多：如不良坐姿、先天因素、饮食因素、内分泌因素、脊髓空洞、小儿麻痹后遗症等。特发性脊柱侧弯没有明确发病原因,好发于青少年,占所有脊柱侧弯的50%～70%,在我国的发病率约为1.1%～15.5%。脊柱侧弯的患者不仅身体外观不雅而且还会使重要脏器受挤压,

《阳部队医药》 l卷第沈 。 Ol l

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4 21

青少年特发性脊柱侧弯围手术期护理于涛杨品何春萍关键词特发性脊柱侧弯治疗围手术期护理

特发性脊柱侧弯分为婴儿型 ( 3岁 )儿童 0~、型 ( 9岁 )青少年型 ( 0岁以上 )引起脊柱 4~、 1。

2 3术前适应行为训练 .

指导患者练习俯卧位以

适应术中体位，持手术顺利进行。由于手术时保间比较长，了使患者有更好的体能来适应手术，为可指导患者爬楼梯，/, 5mi次。术前 3天练 2 d 1 n/习床上大小便。对双下肢肌力测试及感觉运动情

侧弯的原因很多：如不良坐姿、先天因素、饮食因素、内分泌因素、髓空洞、儿麻痹后遗症等。脊小特发性脊柱侧弯没有明确发病原因，发于青少好

年，占所有脊柱侧弯的 5%~7%,我国的发 0 0在

况也应详细检查记录，为术后观察双下肢感

特发性肺纤维化(IPF),亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等[1-2]。本病病因不明,好发于40~50岁,男性多于女性,是遍及世界的疾病之一。近年来多数学者认为IPF为自身免疫性疾病,可能与遗传因素相关,多为隐匿性疾病。

检验医学与临床 2 1 0 1年 8月第 8卷第 1 6期]

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( 4): 2 3] 33 38 .

参考文献Amb k r e a R,To s a n KC, a o e o n o u s it W g n r J h s n A.Th ee f c ke a o on o t s r t a。 e h nia, nd fe tof r t c us n he tuc ur l m c a c l a

r] ValA, r M, a ly BA, ta. n lso s o h 9 i Go e S Brde e 1 Co cu in ft ec ne l r n plnt oIo or a t a s a f l w up t dy Co lbo a i Su s u . la r t

原发性甲状旁腺机能亢进症

病因及机理

病因尚不明了，可能的原因有以下几点：

1． 头颈放射治疗：10%-30%甲旁亢病人曾有放射治疗史，而且常有甲状腺结节疾病。其中良性甲状腺疾病占20%-50%，恶性病变为6%-11%。

2． 酗酒

3． 药物：噻嗪类利尿药，糖皮质激素，硫氧嘧啶、高血糖素等均可导致PTH增高。

4． 遗传：在一个家族中可有一个以上的成员存在甲旁亢，部分多发性内分泌腺瘤（multiple endocrine neoplasia, MEN），MEN I是指垂体，胰腺，甲状旁腺，肾上腺皮质的多发性内分泌腺瘤，有第二对染色体q13等位基因的缺失；MEN II是指甲状旁腺增生同时伴有甲状腺髓样瘤或/和嗜铬细胞瘤，有10对染色体的基因缺陷。 临床表现

1．骨关节损害：全身性弥漫性骨病，大多为承受重力的骨骼，如下肢、腰椎、足底病最常见，活动后加剧。体检时可有长骨部位压痛，向发生自发性骨折，尤其在囊性病变部位多发生在长骨，偶发生在下颌骨。关节痛，系软骨下骨折或侵蚀性关节炎所致，极易误诊为类风关。

2．泌尿系统：约2/3患者可有肾损害，常见的是复发性泌尿道结石，肾绞痛，血尿，特别是双侧性泌尿道结石患者中约有5%-10%病因为本病。肾小管浓缩功能下降产生多

隐球菌,诊断,治疗,CT,影像,误诊

医学影像学杂志2002年第12卷第1期　JMedImagingVol.12No.12002

原发性肺隐球菌病临床CT表现

崔允峰,刘庆伟,修建军,杨玉海,赵素红,李　飞,刘　波

(山东大学第二医院放射科　山东　济南　250033)

　　【摘　要】　目的:探讨原发性肺隐球菌病的临床与CT诊断。方法:回顾分析了4例经病理证实的原发性肺隐球菌病的临

床及CT表现,并结合文献复习进行讨论。结果:上、下肺各2例,查体发现1例,3例有轻微的呼吸道症状,1例伴低热及乏力。CT表现除1例呈类圆形外,3例为不规则肿块,

边缘不规整,1例有浅分叶。4。结论:原发肺隐球菌病以孤立性结节为最多见,结节大小不等,,外带及胸膜下,少数病例可为多发结节或渗出性实变。【关键词】　肺隐球菌病;体层摄影术,X线计算机

中图分类号:R814.42;R563:A-2002)01-0016-03

Theclinicalprimpulmonarycryptococcosis　CUIYun2feng,LIUQing2wei,XIUJian2jun,etal.Departmentof,TheSecondHospitalofShandongUniversity,Shand

目的：介绍裴正学教授对特发性血小板减少性紫癜的认识及治疗经验。方法：对门诊典型病例进行分析、阐述。结果：以清热凉血、补气摄血治则为大法,临床疗效显著。结论：中医治疗特发性血小板减少性紫癜较西医有满意疗效。

6 0

至月第 2 1 9鲞第 l期 G nuM d aJunlF b 2 0. L29. o I as ei l ora e 01 vo N . c,

裴正学教授治疗特发性血小板减少性紫癜的经验王芳梁曦张翠玲【摘要】目的： 介绍裴正学教授对特发性血小板减少性紫癜的认识及治疗经验。方法：门诊典型病例进行分析、对阐述。结果：以清热凉血、补气摄血治则为大法，临床疗效显著。结论：中医治疗特发性血小板减少性紫癜较西医有满意疗效。

【关键词l裴正学； 特发性血小板减少性紫癜；验经中图分类号： 2 57 R 5 .文献标识码： A文章编号：04— 7 5 2 1 ) 1 0 0— 2 10 2 2 (00 O—0 6 0

裴正学教授，国著名的中西医结合专家，事医术 1g白蒺藜 3 g制乳没各 6,我从 0, 0, g丹参 1g丹皮 6, 0, g仙

疗、教学、科研 5 0余年。中西医结合治疗血液病方鹤草 3g生地 1g山药 1g甘草 6。服药 l后，在