人凝血因子8

血友病A诊疗常规

血友病A （Hemophilia A）,也称凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，是一种由于FⅧ基因突变所引起的X-连锁隐性遗传性疾病，是临床上最常见的遗传性出血性疾病。其发病率占活产男婴的1/5,000-10,000，没有地理、种族及人种的差异。

【病因和发病机制】 一、FⅧ的基因与蛋白质结构

FⅧ是一个分子量为320KD的糖蛋白，由一条重链，一个连接区及一条轻链所组成。FⅧ主要在肝脏合成，体内生物半衰期为8-12小时，在循环中与von Willebrand 因子（vWF）以非共价键方式结合成复合物形式存在，血浆浓度为0.1-0.2ug/ml。FⅧ基因位于X染色体长臂末端（Xq28）。FⅧ的功能是作为FⅨ的附因子而参与FⅨ对FX的激活。FⅧ促凝活性（FⅧ：C）减少或缺乏是血友病A发病基础。 二、遗传特点

血友病A是X-连锁隐性遗传性疾病，几乎特有的在男性中发病，而女性表现为携带者。然而，一些女性也可能表现出很明显的血友病症状。可能因为男血友病患者与女性血友病携带者结婚后，其女儿中有一半为血友病纯合子；另外，正常X染色体的部分或全部的丢失（如Turner综合征）或正常X染色体的偏移失活都可能导致明显的疾病症状。 【诊断】

男性患者（女性

人凝血因子Ⅷ效价检验标准操作规程

1 目的

严格规范操作者的检测方法，使操作者能够快速有效和安全准确地完成检验操作，特制定本操作规程。 2 适用范围

本操作规程适用于冷沉淀、人凝血因子Ⅷ洗脱原液、原液、半成品、冻干及成品等含有人凝血因子Ⅷ的供试品效价检测。 3 制定依据

《中华人民共和国药典》（2015年版）三部，附录3521人凝血因子Ⅷ效价测定法（一期法）。 4 职责

4.1 检验人员按本SOP对供试品进行检验和计算。 4.2 复核人对检验中的计算进行复核。

4.3 确认人按本SOP对检验过程及结果进行相应确认和判定。 5 仪器及器具 5.1 仪器

5.1.1 凝血仪 5.1.2 电子天平 5.1.3 电子分析天平 5.1.4 漩涡混匀器 5.2 器具

5.2.1 微量移液器 5.2.2 吸头 5.2.3 移液管 5.2.4 洗耳球 5.2.5 试管 5.2.6 试管架 5.2.7 砂轮

5.2.8 凝血仪耗材（比色盘、供试品杯等） 6 试剂及试液 6.1 试剂

6.1.1 人凝血因子VIII国家标准品 6.1.2 人凝血因子VIII比较品 6.2 试液

6.2.1 人凝血因子Ⅷ缺乏血浆

6.2.2 稀释液（咪唑稀释液/因子稀释液/样本稀释

2016年版中国人凝血因子Ⅷ市场现状调研

与发展趋势趋势分析报告

报告编号：161A3A6

中国产业调研网 www.cir.cn

中国产业调研网Cir.cn 2016年版中国人凝血因子Ⅷ市场现状调研与发展趋势趋势分析报告

行业市场研究属于企业战略研究范畴，作为当前应用最为广泛的咨询服务，其研究成果以报告形式呈现，通常包含以下内容：

投资机会分析 市场规模分析 市场供需状况 产业竞争格局 行业发展现状 行业研究报告 发展前景趋势 行业政策法规 重点企业分析 行业宏观背景

一份专业的行业研究报告，注重指导企业或投资者了解该行业整体发展态势及经济运行状况，旨在为企业或投资者提供方向性的思路和参考。

一份有价值的行业研究报告，可以完成对行业系统、完整的调研分析工作，使决策者在阅读完行业研究报告后，能够清楚地了解该行业市场现状和发展前景趋势，确保了决策方向的正确性和科学性。

中国产业调研网Cir.cn基于多年来对客户需求的深入了解，全面系统地研究了该行业市场现状及发展前景，注重信息的时效性，从而更好地把握市场变化和行业发展趋势。

网上阅读：

http://www.cir.cn/R_QiTaHangYe/A6/Re

2016年版中国人凝血因子Ⅷ市场现状调研

与发展趋势趋势分析报告

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凝血因子Ⅶ的研究报告及市场分析

1.简介

凝血因子(blood coagulation factor) 是一组参与凝血过程的血浆因子，多为蛋白质。人有13种，用罗马数字Ⅰ～ⅩⅢ编号。这些因子形成酶促级联反应，即前一个因子激活下一个因子，以此类推，最终导致凝血。人凝血因子依次如下：因子I（纤维蛋白原）、因子II（凝血素）、因子III（凝血酶原酶）、因子IV（钙因子）、因子V（促凝血球蛋白原，易变因子）、因子VII（转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶）、因子VIII（抗血友病球蛋白A，抗血友病因子A，血小板辅助因子I，血友病因子VIII或A）、因子IX（抗血友病球蛋白B，抗血友病因子B，血友病因子IX或B）、因子X（自体凝血酶原C）、因子XI（ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C）、因子XII（HAGEMAN因子，表面因子）、因子XIII（血纤维稳定因子）。

凝血因子Ⅶ

人凝血因子Ⅶ(human coagulation factorⅦ，hFⅦ)是一种维生素K依赖的单链糖蛋白，由肝脏合成，在凝血过程中发挥着极其重要的作用，是凝血块形成起始的关键分子之一。hFⅦ是由肝脏合成的一种单链糖蛋白，其基因含9个外显子，全长12.8 k

“十三五”重点项目-人凝血因子Ⅷ

生产建设项目商业计划书

编制单位：北京智博睿投资咨询有限公司

商业计划书，英文名称为Business Plan，是公司、企业或项目单位为了达到招商融资和其它发展目标之目的，在经过前期对项目科学地调研、分析、搜集与整理有关资料的基础上，根据一定的格式和内容的具体要求而编辑整理的一个向读者全面展示公司和项目目前状况、未来发展潜力的书面材料。商业计划书是一份全方位的项目计划，其主要意图是递交给投资商，以便于他们能对企业或项目做出评判，从而使企业获得融资。 关联报告：

人凝血因子Ⅷ生产建设项目申请报告 人凝血因子Ⅷ生产建设项目建议书 人凝血因子Ⅷ生产建设项目商业计划书 人凝血因子Ⅷ生产建设项目可行性研究报告 人凝血因子Ⅷ生产建设项目资金申请报告 人凝血因子Ⅷ生产建设项目节能评估报告 人凝血因子Ⅷ生产建设项目行业市场研究报告 人凝血因子Ⅷ生产建设项目投资价值分析报告 人凝血因子Ⅷ生产建设项目投资风险分析报告 人凝血因子Ⅷ生产建设项目行业发展预测分析报告

保密须知

本报告属商业机密，所有权属于****有限公司。其内容和资料仅对已签署投资意向的投资者公开。收到本报告时，接收者了解并同意以下约定：

1、当

凝血及抗凝血机制

一. 机体凝血与抗凝血的平衡

止血的过程可以分为三个阶段：血管痉挛到血小板血栓形成，

成为血小板凝块，最后促使纤维蛋白凝块形成

机体凝血系统包括凝血和抗凝两个方面，另外还有

纤溶系统

，三者间的动态平衡是正常机体维持体内血液流动状态和防止血液丢失的关键。机体的正常止凝血，主要依赖于完整的血管壁结构和功能，有效的血小板质量和数量，正常的血浆凝血因子

活性。

生理止血过程

? 小血管于受伤后立即收缩，若破损不大即可使血管封闭；主

要是由损伤刺激引起的局部缩血管反应，但持续时间很短。

生理止血过程

? 血管内膜损伤，内膜下组织暴露，可以激活血小板和血浆中

的凝血系统；由于血管收缩使血流暂停或减缓，有利于激活的血小板粘附于内膜下组织并聚集成团，成为一个松软的止血栓以填塞伤口。起到初级止血作用，一期止血缺陷常用的筛检实验室BT和PLT

生理止血过程

? 局部又迅速出现血凝块，即血浆中可溶的纤维蛋白原转变成不溶的纤

维蛋白分子多聚体，并形成了由血纤维与血小板一道构成的牢固的止血栓，有效地制止了出血。 同时血小板的突起伸入纤维蛋白网内，血小板微丝（肌

动蛋白）和肌球蛋白的收缩使血凝块收缩，血栓变得更坚实，能更有效地起止血作用，这是二级止血作

1. 筛选实验：

（1）血小板计数（PLT）及功能检测

PLT<50*10^9/L，或进行性下降，血小板功能进一步减低。

（2）纤维蛋白原（FIB）检测

肝病并发DIC时75%患者FIB<1.5g/L，45%患者FIB<1.0g/L，或进行性下

1. 筛选实验：

（1）血小板计数（PLT）及功能检测

PLT<50*10^9/L，或进行性下降，血小板功能进一步减低。

（2）纤维蛋白原（FIB）检测

肝病并发DIC时75%患者FIB<1.5g/L，45%患者FIB<1.0g/L，或进行性下降。

（3）凝血酶原时间（PT）及活化部分凝血活酶时间（APTT）检测

肝病并发DIC时 PT>25秒或动态变化，延长率为95-100%；APTT缩短或延长 10秒以上，延长率为86-95%。

2. 分类实验：

（1）凝血因子的活性和抗原检查

肝病并发DIC时，其重要的病理生理改变是血浆凝血因子水平由于合成减少和（或）消耗增多而进一步减低。FVII：C、 FV：C、 FVIII：C常低于30%，此时，FVIII：C降低，VWF：AG明显增高，故VWF：AG /FVIII：C比值更加增高，这是诊断肝病DIC的重要指标之一。

（2）纤溶活性检查

I. 纤溶酶原（PLG）检查

血浆凝血酶原时间 prothrombin time, PT 参考范围：

以血浆凝固时间计：1 3～1 5秒

以凝固时间比值(PR)计：0．9 0～1．1 0

以国际标准化比值(INR)计：0．9 8～1．1 8(Quick一期法) 临床评价：

1．血浆凝血酶原时间是一种筛选试验，是用来证实先天性或获得性纤维蛋白原、凝 血酶原和凝血因子V、Ⅶ、x的缺陷或相应抑制物的存在。也用于监测口服抗凝治疗时引起的凝血酶原和因子Ⅶ、x水平的下降。PT试验实质上是对检测样本(血浆)中存在凝血激酶时的再钙化反应，这种过程包括了因子Ⅶa、组织因子、磷脂、钙离子对凝血酶原的活化，凝血酶裂解纤维蛋白原和纤维蛋白单体的聚集交联。但对其他凝血因子是不敏感的；对上述因子的缺乏或相应抑制物存在必须借助其他特殊试验方能区别。

2．PT试验所选用的方法很多，目前Quick一期法最常用，PT试验的结果可用三种不同的形式来表达：

(1)凝固时间表示主要用于一般凝血因子缺陷的筛选，以超过正常对照3秒以上为PT延长；

(2)由于正常对照血浆的重要性，为了比较各实验室间的检测结果，可选用受检者PT值与正常人平均PT值之比(PR)作为表

1. 筛选实验：

（1）血小板计数（PLT）及功能检测

PLT<50*10^9/L，或进行性下降，血小板功能进一步减低。

（2）纤维蛋白原（FIB）检测

肝病并发DIC时75%患者FIB<1.5g/L，45%患者FIB<1.0g/L，或进行性下

1. 筛选实验：

（1）血小板计数（PLT）及功能检测

PLT<50*10^9/L，或进行性下降，血小板功能进一步减低。

（2）纤维蛋白原（FIB）检测

肝病并发DIC时75%患者FIB<1.5g/L，45%患者FIB<1.0g/L，或进行性下降。

（3）凝血酶原时间（PT）及活化部分凝血活酶时间（APTT）检测

肝病并发DIC时 PT>25秒或动态变化，延长率为95-100%；APTT缩短或延长 10秒以上，延长率为86-95%。

2. 分类实验：

（1）凝血因子的活性和抗原检查

肝病并发DIC时，其重要的病理生理改变是血浆凝血因子水平由于合成减少和（或）消耗增多而进一步减低。FVII：C、 FV：C、 FVIII：C常低于30%，此时，FVIII：C降低，VWF：AG明显增高，故VWF：AG /FVIII：C比值更加增高，这是诊断肝病DIC的重要指标之一。

（2）纤溶活性检查

I. 纤溶酶原（PLG）检查