与糖代谢有关的疾病治疗论文

糖代谢论文

糖代谢

内容摘要

在人体内糖的主要形式是葡萄糖及糖原。葡萄糖是糖在血液中的运输形式,在机体糖代谢中占据主要地位；糖原是葡萄糖的多聚体,包括肝糖原、肌糖原和肾糖原等，是糖在体内的储存形式。葡萄糖与糖原都能在体内氧化提供能量。食物中的糖是机体中糖的主要来源，被人体摄入经消化成单糖吸收后，经血液运输到各组织细胞进行合成代谢很分解代谢。机体内糖的代谢途径主要有葡萄糖的无氧酵解、有氧氧化、磷酸戊糖途径、糖原合成与糖原分解、糖异生以及其他己糖代谢等。

关键词：葡萄糖的无氧酵解、有氧氧化、磷酸戊糖途径、糖原合成与糖原分解、糖异生、糖代谢异常相关疾病。

糖的消化和吸收

食物中的糖主要是淀粉，另外包括一些双糖及单糖。多糖及双糖都必须经过酶的催化水解成单糖才能被吸收。食物中的淀粉经唾液中的α淀粉酶作用，催化淀粉中α-1，4-糖苷键的水解，产物是葡萄糖、麦芽糖、麦芽寡糖及糊精。由于食物在口腔中停留时间短，淀粉的主要消化部位在小肠。葡萄糖被小肠上皮细胞摄取是一个依赖Na+的耗能的主动摄取过程。利用ATP提供的能量，从基底面被泵出小肠上皮细胞外,进入血液，从而降低小肠上皮细胞内Na+浓度，维持刷状缘两侧Na+的浓度梯度,使葡萄糖能不断地被转运。

糖的无氧酵

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华中医学杂志 2 0 0 2年第 2 6卷第 2期

61

述

评

加强遗传代谢性疾病的诊断治疗与发病机制研究(300武汉)华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科 4 03罗小平王幕逖

随着社会进步和医疗保健水平的逐步提高，现夸由感染、营养等圆素导致的疾病明显减少，类疾病人谱发生了极显著的变化，由遗传因素导致的疾病日渐得到重视。遗传性疾病种类繁多，美国国立生物技术

信息中 ( C I出版的《 N B)在线孟德尔人类遗传学》收录的遗传性疾病从 16 95年的 l 0余种上升到 19年 0 0 98底的 1 0种， 0 2 3月初更迭 1 3种，中常染色体遗传病 1 8种、 000至20年 3 4 4其 27 5 x连锁遗传病 77、 5种 Y连锁遗传病 4 O种、线粒体遗传病 5 9种； 5 99 8种已明确了其致病基圆定位。新的遗传性疾病及其突变基圆 仍在被不断发现。

遗传性代谢缺陷病( M) I E的概念，于 10年首次被提出，已知 IM是由于单基圆缺陷引起代谢途 98现 E径阻断，为一类以功能障碍为主要表现的遗传性缺陷。目前已发现数百种疾病，约 8%属常染色体隐性遗 0

传，余为 x连锁遗传、

3、6-磷酸葡萄糖转变为1，6-二磷酸果糖，需要磷酸己糖异构酶及磷酸果糖激酶催化。 A、对 B、错

4、丙酮酸脱氢酶复合体的辅助因子是（ ） A、硫辛酸 B、TPP C、CoA D、FAD E、NAD+

1、由己糖激酶催化的反应的逆反应所需要的酶是（ ） A、果糖二磷酸酶 B、葡萄糖-6-磷酸酶 C、磷酸果糖激酶 D、磷酸化酶 E、转化酶

2、以下含五碳的醛糖且又是核酸的组成成分的是（ ） A、葡萄糖 B、脱氧核糖 C、核糖 D、果糖 E、半乳糖

3、以下既具有旋光性又有变旋光性的二糖是?（ ） A、蔗糖 B、葡萄糖 C、果糖 D、麦芽糖 E、乳糖

3、麦芽糖是由葡萄糖与果糖构成的双糖。 A、对 B、错

5、下列哪些反应属于异构化？（ ） A、6－磷酸葡萄糖→6－磷酸果糖 B、3－磷酸甘油酸→2－磷酸甘油酸

糖代谢练习题 填空

1. 在肠内吸收速率最快的单糖是 。

2. 1分子葡萄糖经糖酵解代谢途径转化为 分子乳酸，净生成 分子

ATP。

3. 糖酵解在细胞内的 中进行,该途径是将 转变为 同时生成

和 的一系列酶促反应。

4. 在糖酵解中提供高能磷酸基团，使ADP磷酸化成ATP的高能化合物是

和 。

5. 糖酵解途径中的两个底物水平磷酸化反应分别由 和 催化。 6. 丙酮酸还原为乳酸，反应中的NADH＋H+来自 的氧化。

7. 糖酵解过程中有 3个不可逆的酶促反应，这些酶是 、

和 。

8. 糖酵解途径中唯一的脱氢反应是由 酶催化的，该酶受 抑

制，反应脱下的氢由 递氢体接受。

9. 糖酵解的限速酶是 。除此酶外，该代谢还受 酶和 酶的调

控。

10. 丙酮酸氧化脱羧形成

第七章 糖代谢习题

一、选择题

1．磷酸果糖激酶所催化的反应产物是：

A、F-1-P B、F-6-P C、F-1,6-2P D、G-6-P E、G-1-P 2．醛缩酶所催化的反应产物是：

A、G-6-P B、F-6-P C、1,3-二磷酸甘油酸 D、3－磷酸甘油酸 E、磷酸二羟丙酮

3．哪步反应是通过底物水平磷酸化方式生成高能化合物的？ A、草酰琥珀酸→?－酮戊二酸 B、?－酮戊二酸→琥珀酰CoA

C、琥珀酰CoA→琥珀酸 D、琥珀酸→延胡羧酸 E、苹果酸→草酰乙酸

4．糖无氧分解有一步不可逆反应是下列那个酶催化的？

A、3－磷酸甘油醛脱氢酶 B、丙酮酸激酶 C、醛缩酶 D、磷酸丙糖异构酶 E、乳酸脱氢酶 5．丙酮酸脱氢酶系催化的反应不需要下述那种物质？

A、乙酰CoA B、硫辛酸 C、TPP D、生物素 E、NAD+ 6．三羧酸循环的限速酶是：

A、丙酮酸脱氢酶

第五部分 糖代谢

一、选择题

1、糖类的生理功能有： A、提供能量

B、蛋白聚糖和糖蛋白的组成成份 C、构成细胞膜组成成分 D、血型物质即含有糖分子 E、以上都对

2、人体内不能水解的糖苷键是： A、α-1,4-糖苷键 B、α-1,6-糖苷键 C、β-1,4-糖苷键 D、α-1,β-4-糖苷键 E、以上都是

3、一摩尔葡萄糖经糖的有氧氧化过程可生成的乙酰CoA： A、1摩尔 B、2摩尔 C、3摩尔 D、4摩尔 E、5摩尔

4、由己糖激酶催化的反应的逆反应所需的酶是： A、果糖二磷酸酶 B、葡萄糖-6-磷酸酶 C、磷酸果糖激酶I D、磷酶果糖激酶II E、磷酸化酶

5．糖酵解过程的终产物是： A、丙酮酸 B、葡萄糖 C、果糖 D、乳糖 E、乳酸

6、糖酵解的脱氢反应步骤是：

A、l,6-二磷酸果糖、3-磷酸甘油醛十磷酸二经丙酮 B、3-磷酸甘油醛→磷酸二羟丙酮 C、3-磷酸甘油醛→1,3-二磷酸甘油酸 D、1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸 E、3-磷酸甘油酸→2-磷酸甘油酸

7、反应：6-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖，需哪些条件

第一部分 填空

1、TCA循环中有两次脱羧反应，分别是由________和________催化。 2、在糖酵解中提供高能磷酸基团，使ADP磷酸化成ATP的高能化合物是_______________ 和________________

3、糖酵解途径中的两个底物水平磷酸化反应分别由_____________ 和_____________ 催化。

4、三羧酸循环在细胞___________进行；糖酵解在细胞___________进行。 5、一次三羧酸循环可有________次脱氢过程和________次底物水平磷酸化过程。

6、每一轮三羧酸循环可以产生_________分子GTP，_________分子NADH和_________分子FADH2。

7、丙酮酸还原为乳酸，反应中的NADH＋H+来自 的氧化。 8、糖酵解在细胞内的 中进行,该途径是将 转变为 ,同时生成 的一系列酶促反应。 9、许多非糖物质如______，______，以及某些氨基酸等能在肝脏中转变为糖原，称为 ___________

10、

1

糖代谢复习测试

说明：本试题仅供内部交流使用。带*的选做。 （一）名词解释

1．乳酸循环 2．糖原合成 3．糖原分解 4．糖异生 6．血糖 7．糖酵解 8．糖有氧氧化 9．丙酮酸羧化支路 10．磷酸戊糖途径 11．巴士德效应

12．*糖原引物 13．糖复合物 15．*O-连接糖链 16．*N-连接糖链 17．糖原 18．三羧酸循环 19．*蛋白聚糖 20．高血糖

（二）选择题 A型题：

1．下列哪组酶参与了糖酵解途径中三个不可逆反应： A．葡萄糖激酶、已糖激酶、磷酸果糖激酶 B．甘油磷酸激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶 C．葡萄糖激酶、已糖激酶、丙酮酸激酶 D．己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶 E．以上都不对

2．下列化合物中哪个不是丙酮酸脱氢酶系的组成成分：

A．TPP B．硫辛酸 C．FMN D．FAD E．NAD＋

3．主要发生在线粒体中的代谢途径是：

A．糖酵解途径

Chapter13 Additional Pathways in Carbohydrate Metabolism

Glycogen degradation and synthesis 糖原代谢与分解 Gluconeogenesis 糖异生 The pentose Phosphate pathway 磷酸戊糖途径

糖原的分解和生物合成一、糖原的分解 二、糖原的生物合成 三、糖原代谢的调控

糖原( glycogen ),又称动物淀粉，支链，分子量 数百万以上。主要由葡萄糖以 α(1,4)糖苷键相 连(93%),以少量α(1,6)糖苷键(7%)形成分 支。有肝糖原和肌糖原。

Glycogen Functions 糖原是由多个葡萄糖组成的带分枝的大分子多糖， 分子量一般在106-107道尔顿，可高达108道尔顿，是体内 糖的贮存形式，糖原主要贮存在肌肉和肝脏中，肌肉中糖 原约占肌肉总重量的1-2%约为400克，肝脏中糖原占总量 6-8%约为100克。肌糖原分解为肌肉自身收缩供给能量， 肝糖原分解主要维持血糖浓度。

Liver– Buffer for regulating blood glucose levels

Muscle– Store o

第Ⅲ篇 代谢与生物能

第二十二章 糖代谢

内容

代谢的概念 313 糖代谢 313

9．1 糖的酶水解（消化） 313 9．2 糖的中间代谢 314 9．2．1 糖的合成代谢 314 9．2．1．1 光合作用 314 9．2．1．2 糖原的生物合成 325 9．2．1．3 淀粉的生物合成 326 9．2．1．4 蔗糖的生物合成 326 9．2．1．5 乳糖的生物合成 326 9．2．1．6 葡萄糖的生物合成 326 9．2．2 糖的分解代谢 327 9．2．2．1 糖原的分解 327 9．2．2．2 葡萄糖的分解 330 一、糖酵解作用 330

二、丙酮酸的有氧氧化——三羧酸循环 335 三、丙酮酸的其他代谢途径 344 四、乙醛酸循环 346

五、戊糖磷酸途径（己糖磷酸支路，HMS） 347

六、其他单糖的分解代谢 350 9．3 糖代谢的调节 353

9．3．1 糖原合成代谢的调节 353 9．3．2 糖酵解的调节 355 9．3．3 三羧酸循环的调节 355

9．4 人类及高等动物的糖反常代谢——糖尿 356 总结性思考题 357