心脏离子通道病心电图

遗传性心脏离子通道病与心肌病基因检测中国专家共识（最全版）

前言

自1990年和1995年分别发现心肌病和离子通道病第一个致病基因以来，对疑有遗传性心脏疾病的基因检测经历了从基础研究到临床应用的发展过程。目前，离子通道病或心肌病的基因检测在国外临床上主要用于辅助诊断，国内尚未用于临床。其发展成熟需要临床医生对遗传知识的理解或与遗传学专家的联合攻关。对临床医生来说，目前首先要回答的问题是：心脏离子通道病与心肌病基因检测的临床意义是什么？基因分析在这类疾病危险分层中的价值如何？何时需要进行家族成员基因筛查？如何根据基因筛查结果进行干预和治疗？就这些学术问题，目前观点尚不统一。

2011年，美国心律学会/欧洲心脏节律学会组织国际上遗传性心律失常和心肌病遗传学研究的著名专家，根据自身经验和文献回顾，发表了《心脏离子通道病与心肌病基因检测专家共识》[1],阐述基因检测在遗传性心脏离子通道病与心肌病中的作用，重点评估基因检测对13种心脏疾病的价值及基因检测结果对诊断、预后和治疗的影响。基于基因检测结果所产生的影响程度不同，该共识主要对长QT综合征(LQTS)、肥厚型心肌病(HCM)、扩张型心肌病(DCM)、限制型心肌病(RCM)等进行了探讨，对体外受精胚胎种植

遗传性心脏离子通道病与心肌病基因检测中国专家共识（最全版）

前言

自1990年和1995年分别发现心肌病和离子通道病第一个致病基因以来，对疑有遗传性心脏疾病的基因检测经历了从基础研究到临床应用的发展过程。目前，离子通道病或心肌病的基因检测在国外临床上主要用于辅助诊断，国内尚未用于临床。其发展成熟需要临床医生对遗传知识的理解或与遗传学专家的联合攻关。对临床医生来说，目前首先要回答的问题是：心脏离子通道病与心肌病基因检测的临床意义是什么？基因分析在这类疾病危险分层中的价值如何？何时需要进行家族成员基因筛查？如何根据基因筛查结果进行干预和治疗？就这些学术问题，目前观点尚不统一。

2011年，美国心律学会/欧洲心脏节律学会组织国际上遗传性心律失常和心肌病遗传学研究的著名专家，根据自身经验和文献回顾，发表了《心脏离子通道病与心肌病基因检测专家共识》[1],阐述基因检测在遗传性心脏离子通道病与心肌病中的作用，重点评估基因检测对13种心脏疾病的价值及基因检测结果对诊断、预后和治疗的影响。基于基因检测结果所产生的影响程度不同，该共识主要对长QT综合征(LQTS)、肥厚型心肌病(HCM)、扩张型心肌病(DCM)、限制型心肌病(RCM)等进行了探讨，对体外受精胚胎种植

世界农药 d

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Wo r l d P e s t i c i d e s

抑制性谷氨酸门控氯离子通道的研究进展李新新，向文胜，王相晶(东北农业大学生物化工研究室，哈尔滨 1 5 0 0 3 0 )摘要：作为半胱氨酸环配体门控离子通道中的一员，抑制性谷氨酸门控氯离子通道( I G l u C 1 )的亚基及其装配具有多样性，从而导致其药理性质的不同。通道对某种化合物的选择性结合与通道中存在的一些关键位点的氨基酸残基有

关。通道 mR N A的转录后修饰作用是通道亚型及其功能多样化的原因。有关通道门控及离子选择机制的研究为新药及杀虫剂的开发和筛选奠定了基础。从药理性质、通道中影响药物结合特性的残基位点、通道基因的转录后修饰作用以及配体门控离子通道的门控机制等方面综述了 I G l u C 1通道的研究情况。

关键词：抑制性谷氨酸门控离子通道；药理性质；药物结合；转录后修饰；门控机制中图分类号：T Q 4 5 0 . 1+ 1 文章标志码：A 文章编号：1 0 0 9 . 6 4 8 5 ( 2 0 0 9 ) 0 3 . 0 0 0 4 . 0 7

抑制性谷氨酸门控氯离子通道( I G

犬猫心脏的听诊及心电图判读

心脏的听诊是兽医在检查诊断疾病中的基本功，听诊一定要在安静的环境中进行，同时要选择一个质量好的听诊器，初学者建议使用双面的听诊器（钟面和膜面l。膜面紧贴于胸壁时，易于听取心音的高频声音；将钟面听头紧贴于胸壁时，则更易听取低频声音如S3和S4 （如奔马律）。 听诊心杂音要排除动物喘息的干扰，可通过闭合动物口部或突然对动物口部吹气进行。

心音的产生及其影响：

心动周期中，由于心肌收缩和舒张，瓣膜启闭，血流冲击心室壁和大动脉等因素引起的机械振动而产生的音，通过周围组织传到胸壁。小型犬通常可听到第一一心音和第二心音，病理状态下可听到第三心音、第四心音。 心音描述：频率、强度、时间、音质

第一心音（S1 ）：发生在心脏收缩期开始，音调低沉，持续时间较长，由于房室瓣（二尖瓣、三尖瓣）突然关闭，房室血流中断引起的振动产生

第一心音（S1 ）增强可见于：犬猫胸壁较薄、交感神经兴奋、心动过速、系统性动脉高压或P-R间期较短时。

第一心音（S1 ）减弱可见于：肥胖动物、心包积液、膈疝、扩张性心肌病、低血容量／心室充盈差或胸腔积液时

第一心音（

三 心脏肥大相关知识

心脏肥大包括左右心房与左右心室肥大。下面依次介绍。 1 心房肥大

1)左房肥大心电图特征：

1）P波增宽，时限＞0.11秒，呈双峰样（M型P波），峰间距> 0.04秒，后峰大于前峰。

2）PV1双相，P波终末电势，即PtfV1值<-0.03mm.s。 3）麦氏指数（P波时间/P-R段时间>1.6。 4）易合并右室肥厚。

关键的是P波增宽，V1的P波终末电势负值增大。

P波增宽时限达到0.12秒，呈双峰样，峰间切迹大于0.04秒，称二尖瓣P波。前面讲P波时讲过了的就不重复了！ 图2-1 左房肥大心电图 –典型二尖瓣P波1

本图为风湿性心脏病患者心电图，窦性心律，心率92次/分，P波时限0.13s，在V3-V6导联呈典型M型P波（双峰型），峰间距0.06s。II、III、aVF的P波顶圆钝或切迹。V1导联P波呈正负双向，P波负值增大，

PtfV1=-0.106mm.s。P波时间/P-R段时间>1.6，达到2.1（0.13/0.06）。符合左房肥大心电图改变。 胸导联的M型特别典型

至于一般书本描述二尖瓣P波时讲到的什么后峰大于前峰，这里同一幅图既有前峰大于后峰，又有后峰大于前峰。所以什么后峰大于前峰意义不大。

1

第1题 关于二尖瓣狭窄的病理生理正确的是 A 由于肺动脉压升高，从而使左房压升高

B 由于左房平均压升高，从而使肺静脉压及肺毛细血管压力升高 C 右心衰竭使肺毛细血管淤血加重

D 肺小动脉收缩产生的肺动脉高压，吸氧后可升高 E 右心受累与左房压无关

第2题 发生急性肺水肿时，肺毛细血管压力多在 A 15～20mmHg B 18～25mmHg C 25～30mmHg D 30mmHg以上 E <15mmHg

第3题 二尖瓣狭窄右室负荷加大时心电图可见 A P波增宽>0．1ls

B 右束支传导阻滞或右室肥大 C Pvl双相波 D Rv5>2．5mV E 左束支传导阻滞

第4题 二尖瓣关闭不全与二尖瓣脱垂鉴别主要之点是 A 前者心尖部有全收缩期杂音 B 前者第一心音减弱 C 前者第一心音增强 D 后者少见

E 后者除收缩期杂音外，心尖区常有收缩中期喀喇音

第5题 关于二尖瓣关闭不全的病理生理正确的是 A 由于二尖瓣反流使左房压迅速升高 B 肺淤血及肺动脉高压发生较早

C 左室衰竭发生较晚，发生后则进展迅速 D 病变主要影响左室，故左房无扩张

E 由于收缩期室壁张力较二尖瓣狭窄时大，故耗能也较多

第6题 二尖瓣关闭不全X线检查的特征是 A 左房扩大 B 肺动

1 1 6 1 . 1一般资料：选择我院 2 0 1 0年 3月~ 2 0 1 3年 3月收治的妊娠合并子宫肌瘤患者，上述患者均在我院实施剖宫产分娩，上述患者随机分为两组：观察组和对照组。观察组 3 0例，年龄最小 2 7岁，最大 3 8岁，平均年龄( 3 2 . 8+ 3 . 1 )岁；孕周为 3 7~ 4 1周；单发子宫肌瘤患者 2 2例，多发子宫肌瘤患者 8例；子宫肌瘤分布部位：浆膜下肌瘤患者 2 5例，肌壁问肌瘤患者 4例，黏膜下肌瘤患者 1例。肌瘤大小情况：肌瘤直径小于 5 c m共 2 2例，直径大于 5 e m共 8例。对照组患者 3 0例，年龄最小 2 6岁，最大 3 8 . 3岁，平均年龄 ( 3 3 . 1± 2 . 7 )岁；孕周为 3 7~ 4 1周；单发子宫肌瘤患者 2 3例，多发子宫肌瘤患者 7例；子宫肌瘤分布部位：浆膜下肌瘤患者 2 6例，肌壁间肌瘤患者 3例，黏膜下肌瘤患者 1 例。肌瘤大小情况：肌瘤直径小于5 c m共 2 3例，直径大于 5 c m

北方药学 2 0 1 3年第 1 0卷第 1 1期 ( 3 2 4+ _ 2 1 ) m l、术后排气时间为 ( 3 5+ _ 6 )小时、住院时间为

慢性阻塞性肺疾病(COPD)由于其患病人数多，死亡率高，社会经济负担重，已成为一个重要的公共卫生问题。 COPD目前居全球死亡原因的第4位，世界银行／世界卫生组织公布，至2020年COPD将位居世界疾病经济负担的第5位。在我国，COPD同样是严重危害人民身体健康的重要慢性呼吸系统疾病。近期对我国7个地区20 245成年人群进行调查，COPD患病率占40岁以上人群的8．2％，其患病率之高十分惊人。

为了促使社会、政府和患者对COPD的关注，提高COPD的诊治水平，降低COPD的患病率和病死率，继欧美等各国制定COPD诊治指南以后，2001年4月美国国立心、肺、血液研究所(NHLBI)和WHO共同发表了《慢性阻塞性肺疾病全球倡议》(Global lnitiative for Chronic Obstructive Lung Disease，GOLD)，GOLD的发表对各国COPD的防治工作发挥了很大促进作用。我国也参照GOLD于1997年制定了《COPD诊治规范》(草案)，并于2002年制定了《慢性阻塞性肺疾病诊治指南》。它们的制定对有关卫生组织和政府部门关注本病防治，提高医务人员对COPD的诊治水平，促进COPD的研究，从而降低其在我国

姓 名：XXXXXX 科别（病区）：内 床号：20 住院号：2012000223 入 院 记 录

姓名：XXXXXX 职业：农民

性别：男 住址：XXXXXX

年龄：60岁 病史供述者：本人

婚姻：未婚 可靠程度：可靠

民族：汉族 入院时间：2012年10月09日10时30分 籍贯：XXXXXXXX 记录时间：2012年10月09日13时30分 主诉：头晕、头胀痛20+年，加重伴心悸1天。

现病史：20年前患者不明原因常在晨起时出现头晕、头胀痛、头额颞部为甚、记忆力减退、注意力不集中、睡眠欠佳。激动或劳累后头晕、头胀痛明显加重。在当地医院诊断为“原发性高血压；”给予降压等相关治疗，病情明显好转。1天前晨起出现头晕、头胀痛、双眼花伴心悸，无恶心、呕吐；无畏寒、发热；无腹泻、胸痛等症状，自服罗布麻片病情无缓解，于今日来本院门诊求诊，门诊以原发性高血压，高血压性心脏

慢性阻塞性肺疾病(COPD)由于其患病人数多，死亡率高，社会经济负担重，已成为一个重要的公共卫生问题。 COPD目前居全球死亡原因的第4位，世界银行／世界卫生组织公布，至2020年COPD将位居世界疾病经济负担的第5位。在我国，COPD同样是严重危害人民身体健康的重要慢性呼吸系统疾病。近期对我国7个地区20 245成年人群进行调查，COPD患病率占40岁以上人群的8．2％，其患病率之高十分惊人。

为了促使社会、政府和患者对COPD的关注，提高COPD的诊治水平，降低COPD的患病率和病死率，继欧美等各国制定COPD诊治指南以后，2001年4月美国国立心、肺、血液研究所(NHLBI)和WHO共同发表了《慢性阻塞性肺疾病全球倡议》(Global lnitiative for Chronic Obstructive Lung Disease，GOLD)，GOLD的发表对各国COPD的防治工作发挥了很大促进作用。我国也参照GOLD于1997年制定了《COPD诊治规范》(草案)，并于2002年制定了《慢性阻塞性肺疾病诊治指南》。它们的制定对有关卫生组织和政府部门关注本病防治，提高医务人员对COPD的诊治水平，促进COPD的研究，从而降低其在我国