先天性心肺功能不全

先天性脑积水病人护理

（一）定义

先天性脑积水又称婴儿脑积水，是指婴幼儿时期脑室系统或蛛网膜下隙积聚大量脑脊液，导致脑室或蛛网膜下隙扩大并出现颅内压增高和脑功能障碍，是最常见的先天性神经系统畸形疾病之一。多见于2岁以内的婴幼儿。

(二) 临床表现

病婴烦躁不安，呕吐，疲倦。多在出生后数周出现头颅增大，一般多在3-5个月时才逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。主要临床表现是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少，头皮静脉怒张，面颅明显小于头颅，颅骨变薄，叩诊呈“破罐音”。晚期出现眶顶受压变薄和下移，使眼球受压下旋以致上部巩膜外露，呈“落日状”。

因婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，因而在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。患儿还可出现脑退行性病变，四肢中枢性瘫痪，视神经受压萎缩而致失明，智力改变和发育障碍等，常并发身体其它部位畸形。

（三）护理问题

1．受伤的危险 与脑积水有关

2．疼痛 与脑脊液回流有关。

3．潜在的并发症：分流管阻塞、感染

（四）观察重点

术前观察要点：

1．颅内压增高的症状是否加重。

2．严密观察患者的生

血友病A诊疗常规

血友病A （Hemophilia A）,也称凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，是一种由于FⅧ基因突变所引起的X-连锁隐性遗传性疾病，是临床上最常见的遗传性出血性疾病。其发病率占活产男婴的1/5,000-10,000，没有地理、种族及人种的差异。

【病因和发病机制】 一、FⅧ的基因与蛋白质结构

FⅧ是一个分子量为320KD的糖蛋白，由一条重链，一个连接区及一条轻链所组成。FⅧ主要在肝脏合成，体内生物半衰期为8-12小时，在循环中与von Willebrand 因子（vWF）以非共价键方式结合成复合物形式存在，血浆浓度为0.1-0.2ug/ml。FⅧ基因位于X染色体长臂末端（Xq28）。FⅧ的功能是作为FⅨ的附因子而参与FⅨ对FX的激活。FⅧ促凝活性（FⅧ：C）减少或缺乏是血友病A发病基础。 二、遗传特点

血友病A是X-连锁隐性遗传性疾病，几乎特有的在男性中发病，而女性表现为携带者。然而，一些女性也可能表现出很明显的血友病症状。可能因为男血友病患者与女性血友病携带者结婚后，其女儿中有一半为血友病纯合子；另外，正常X染色体的部分或全部的丢失（如Turner综合征）或正常X染色体的偏移失活都可能导致明显的疾病症状。 【诊断】

男性患者（女性

房间隔缺损临床路径

一、房间隔缺损临床路径标准住院流程 （一）适用对象。

第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.102）行房间隔缺损介入封堵术（ICD-9：35.7103）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-心血管内科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）

1.病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。 2.体征：可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。

3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。 （三）治疗方案的选择。

根据《临床技术操作规范-心血管内科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识》（中国心血管内科医师协会先心病工作委员会，2009年）及2007年ACC/AHA与ESC相关指南房间隔缺损（继发孔型）介入封堵术(ICD-9:35.7103)。

（四）标准住院日一般不超过7天。 （五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.102房间隔缺损（继发孔型）疾病编码。

2.有适应证，无禁忌证。

3.不合并重度肺动脉高压的患者。

4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可

述评与综述 Editorial and Review

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中国医学影像学杂志 Chinese Journal of Medical Imaging

Doi：10.3969/j.issn.1005-5185.2013.01.015

苏晓婷 陈涛涛 张红卫

【关键词】血管畸形；胎儿疾病；超声检查，产前【中图分类号】R725.41；R445.1

完整的环状血管，包绕食管和（或）气管，而后者只部分包绕。 2.1　完全性血管环

2.1.1　右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和左位动脉导管（“U”形血管环）该型是由于左主动脉弓在左颈总动脉起点和左锁骨下动脉之间退化形成，右位动脉导管退化，而左位动脉导管保留。右位主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、左锁骨下动脉。左位动脉导管连接于主肺动脉与左锁骨下动脉之间，迷走左锁骨下动脉起源于降主动脉。由于左锁骨下动脉起自降主动脉，并于食管和气管的后方向左走行，因此被称为迷走左锁骨下动脉。出生后，当动脉导管关闭时，左锁骨下动脉近心端部分演变为Kommerell憩室。升主动脉、右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉、左侧动脉导管和肺动脉干形成一个完整的血管环。

超声诊断：①三血管气管切面显示主

第十四章 呼吸衰竭

自测题 A型题

1．下述哪项最符合心力衰竭的概念？ A.心输出量低于正常 B.心脏每搏输出量降低 C.心脏指数低于正常

D.由原发性心肌舒缩功能障碍引起的泵衰竭

E.心输出量绝对或相对减少，难以满足全身组织代谢需要 2．关于高输出量性心力衰竭的说法，下列哪项是错误的？

A.心输出量比心力衰竭前有所降低 B.心输出量可稍高于正常值 C.外周血管扩张 D.回心血量增多 E.动-静脉血氧含量差增大 3．充血性心力衰竭是指 A.心泵功能衰竭 B.急性心力衰竭 C.慢性心力衰竭

D.以心脏扩大为主要特征的心力衰竭

E.以血容量、组织间液增多为主要特征的心力衰竭 4．关于心脏前负荷，下面哪项叙述是正确的？

A.指心室射血所要克服的阻力 B.又被称为压力负荷 C.指心脏收缩前所承受的容量负荷 D.指有效循环血量 E.前负荷过度可致心肌向心性肥大

5．关于心脏后负荷，下面哪项叙述不正确？

A.又称压力负荷 B.决定心肌收缩的初长度

C.指心脏收缩时所遇到的负荷 D.肺动脉高压可

儿科学见习课教案

授课教师： 2011-10-25至28 第8周 见习课题 见习目的 课型 对象 见习课（共3学时） 先天性心脏病 1、掌握室缺、房缺、动脉导管未闭、法洛氏四联症的诊断步骤、临床特点及相关辅助检查的应用价值。 2、熟悉先天心脏病的分类及上述四种先天性心脏病的常见并发症及治疗原则（手术及介入的适应症）。 见习难点 常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点 见习重点 常见四种先天性心脏病的临床表现、诊断、鉴别诊断。 见习教具 听诊器、典型X线片、罗音音频、模拟人模型 见习方法 1. 教师讲解常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点；阅读典型X线片；在模拟人模型上触诊、听诊；病史采集要点。 2. 在病房看病人，采集病史资料，体格检查， 3. 病例分析讨论。 课时安排 教学步骤 40分钟 1、教师讲解常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点，临床 表现，辅助检查的特点；病史采集要点。 10分钟 2、阅读典型X线片 15分钟 3、在模拟人模型上触诊、听诊. 35分钟 4. 在病房看病人，采集病史资料，体格检查。。 30分钟 5. 回到教室分析讨论。 20分钟 6.

I类：指那些已证实和（或）一致公认有益、有用或有效的治疗，推荐使用。
Ⅱ类：指那些有用/有效的证据尚有矛盾或存在不同观点的治疗。Ⅱa类有关证据/观点倾向于有用/有效，应用这些治疗是合理的。Ⅱb有关证据/观点尚不能充分证明有用/有效，可以考虑应用。
Ⅲ类：指那些已经证实和（或）一致公认无用和（或）无效并对一些病例可能有害的治疗，不推荐使用。

动脉导管未闭

动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)是常见的先心病之一，其发病率约占先心病的10％～21％，每2500～5000例存活新生儿中即可发生1例。女性多见，男女比例约为1:3。根据PDA直径大小可有不同的临床表现，大多能够通过介入方法治愈[5-9]。
一、介入治疗推荐指征
I类
具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，体重>8kg。
Ⅱa类
1、具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，8kg≥患儿体重≥5kg。
2、有连续性杂音、无心脏容量超负荷表现的PDA。
Ⅱb类
1、体重≤5kg的PDA患儿。
2、“沉默型”PDA（含外科结扎术后残余分流及介入术后残余分流）
Ⅲ类
1、依赖PDA

1、掌握心功能不全的病因、发病机制和病理生理 2、掌握心功能不全的临床表现、诊断和鉴别诊断

3、掌握心功能不全的临床类型、治疗原则、药物合理应用 4、掌握急性心功能不全的抢救方法 定 义

心力衰竭是各种心脏疾病导致心功能不全的一种综合征，绝大多数情况下是指心肌收缩力下降，使心排血量不能满足机体代谢需要，器官、组织血液灌注不足，同时出现肺循环和（或）体循环淤血的表现

分类：

按发生过程分急性和慢性

按症状和体征分左、右、全心功能不全 按机理分收缩性和舒张性

收缩和舒张功能不全的比较 CHF的病因和发病机制

各种器质性心脏病均可引起慢性心功能不全 ——（Chronic Heart Failure,CHF） 1. 心肌病变

心肌收缩功能障碍：心肌结构损害、心肌代谢障碍 心肌舒张功能障碍: 心肌肥厚 2. 负荷过重

压力负荷过重（后负荷） 容量负荷过重（前负荷） 心脏功能的生理基础 诱因

感染：肺部感染、上呼吸道感染、IE 心律失常：房颤最多见

水、电解质紊乱：妊娠、输液、盐过多过快 过度劳累

环境、气候急剧变化

治疗不当：洋地黄用量不足 高动力循环：严重贫血

述评与综述 Editorial and Review

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Doi：10.3969/j.issn.1005-5185.2013.01.015

苏晓婷 陈涛涛 张红卫

【关键词】血管畸形；胎儿疾病；超声检查，产前【中图分类号】R725.41；R445.1

完整的环状血管，包绕食管和（或）气管，而后者只部分包绕。 2.1　完全性血管环

2.1.1　右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和左位动脉导管（“U”形血管环）该型是由于左主动脉弓在左颈总动脉起点和左锁骨下动脉之间退化形成，右位动脉导管退化，而左位动脉导管保留。右位主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、左锁骨下动脉。左位动脉导管连接于主肺动脉与左锁骨下动脉之间，迷走左锁骨下动脉起源于降主动脉。由于左锁骨下动脉起自降主动脉，并于食管和气管的后方向左走行，因此被称为迷走左锁骨下动脉。出生后，当动脉导管关闭时，左锁骨下动脉近心端部分演变为Kommerell憩室。升主动脉、右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉、左侧动脉导管和肺动脉干形成一个完整的血管环。

超声诊断：①三血管气管切面显示主

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病侈ｌＪ手艮告

先天性外胚层发育不良二例

张小兰朱小瑜

深圳市妇幼保健院’

病例ｌ：患儿男，１６ｄ，因发热８ｄ人院。患儿系第２胎第２产，足月顺产，出生体重３

３００

ｇｏ生后第８天

开始发热，体温３８～３９。Ｃ，曾在当地医院住院８ｄ，予抗感染治疗无效，仍持续发热，即转入我院。家族无遗传病史，姐姐６岁，体健。入院查体：Ｔ

３９。Ｃ，Ｐ１５０

次／ｍｉｎ、Ｒ５２次／ｎｌｉｎ、体重３．５ｋｇ。反应好、哭声响、

皮肤嫩薄光滑、干燥无汗、有脱屑、呈大理石花纹，鼻尖光滑发红、无皮质腺颗粒，头发稀少、无眉毛、无睫毛，无乳头乳晕，哭时无眼泪，指甲薄、色泽光亮、通贯掌，心、肺、腹未见异常，四肢肌张力正常，原始反射存在。胸片报告：未见异常。颌骨ｘ线检查：无牙胚。血培养：未见细菌生长。染色体：４６ＸＹ。皮肤病理检查：表皮角化层局部增厚，真皮内纤维组织有透明带

变眭。真皮内未见汗腺、皮脂腺及毛囊等皮肤附属

器。人院后予人空调房，降低环境温度，物理降温，患儿体温降至３７—３８℃，一般情况好，吃奶好，体重增长。嘱出院后注意环境温度。随访患儿目前２岁，智力发育良好，无牙、无汗，头发稀少、皮肤粗糙、有湿疹、有痛觉，运动发育良好。

病例２：患儿男，