白塞综合征诊断标准

小儿神经白塞综合征要做的检查有哪些

小儿神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后（平均6.5年）出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因，

2、血清铜、血浆铜蓝蛋白显著增加，活动尤为明显。

3、X线可发现肺、心血管或消化系统的异常。

4.血液检查血清抗口腔黏膜抗体及白细胞细胞质结合因子增多、以热凝集的人体α-球蛋白作抗原致敏的红细胞凝集反应阳性率增高、T淋巴细胞增高，B淋巴细胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反应蛋白阳性等。

5.脑脊液检查脑脊液压力增高、白细胞数增加，大多在

60×106/L(即60/mm3)以下，高的可大于5000×106/L(即5000/mm3)，

白细胞种类以淋巴细胞为主，也有报道以中性白细胞为主者，蛋白轻至中度增加(50mg%～100mg%)，糖和氧化物变化不明显。

6.脑电图检查脑电图异常率约为70%，恶化期或缓解期均可出现泛化性α波型即广泛、持续的单节律性α波，该波形出现常提示脑干损害、基本节律慢化、持续性或发作性慢波等异常，脑电波变

骨髓增生异常综合征的诊断

骨髓增生异常综合征的诊断

治疗疾病首先要明确它的诊断标准，这样才能更好的治疗，那么骨髓增生异常综合征的诊断标准是什么样的呢?就从一下内容详细了解一下吧。

1986年全国关于MDS的讨论会提出下列诊断标准：

一、骨髓至少两系呈病态造血。

二、外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可白细胞增高，可见有核红细胞或巨大红细胞或其它病态造血现象。

三、除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、M2b型急性非淋巴细胞白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞贫血等。

FAB小组将MDS分为五型，标准如下：

一、难治性贫血(RA)

血象：贫血，偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞有病态造血现象。原始细胞无或<1%。

骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞<5%。

二、环形铁粒细胞性难治性贫血(RAS)：

骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15%以上，其他同RA。

三、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)

血象：2系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞<5%。

骨髓：增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系都有病态造血

【摘要】Brugada综合征是一种遗传性心电疾病，具有多变、隐匿和间歇特点，其诊断和治疗方法一直是医学界关注的重点。文章就Brugada综合征的诊断和现代治疗方法进行简要介绍。

【关键词】Brugada综合征;诊断标准;治疗方法 0.引言

Brugada综合征（BrugadaSyndrome，BS）是由编码心脏Na+通道基因（SCN5A）突变引起离子通道功能异常而导致的一组综合征[1]。该疾病早在上世纪20年代就有病例报道，直到90年代才由Brugada兄弟正式报道了8例Brugada综合征类似患者，并总结出该疾病的临床特征。Brugada综合征具有多变性、隐匿性的特点，该疾病的诊断和治疗也是医学界关注的重点，现简要介绍Brugada综合征的诊断和现代治疗方法。 1.流行病学

Brugada综合征首先由西班牙学者Brugada兄弟于1991年报道提出，随后该综合征在世界各地的报道不断增加。Brugada综合征的发病率为0.05%-0.66%，但是Brugada综合征在东南亚和日本等亚洲地区的发病率高达1%，而且多发于35-40岁男性，男女发病比例为8：1，幼儿至高年人都是疾病的发病年龄[2]。Brugada

肠易激综合征的诊断和治疗

264医院 刘谦民

肠易激综合征(irritable bowel syndrome, IBS)是由腹部不适或腹痛伴排便异常组 成的一组肠功能障碍性综合症，无任何 器质性或异常的生化指标。

IBS 患病率高，据目前的数据表明 全世界成人的患病率为 15~20% ,而 女性是男性的两倍。2000年潘国宗等 调查表明中国人群患病率达10.5%。

虽然IBS是就医患者中最常见的胃肠道问题， 但此类患者中有75%从来没有看过医生，而只 有5%的患者曾经做过专家的咨询。IBS症状的 特征是慢性易复发，且发作持续时间至少达12 个星期，典型的患者主诉腹部疼痛、排便功能 紊乱、里急后重、腹胀、并有排便不畅，但并 无器质性或生物化学指标的异常改变。目前还 没有特异的结构性或功能性试验能确诊该病症， 此外，治疗也没有特效的药物。

IBS预后

就预期寿命来看，IBS的预后很好，症状本身 是良性的，目前也无证据说IBS病人易患其它 疾病。但是，如就症状愈与否来说，其前景却 不太好，许多研究均证实，纵使有各种治疗， 获诊为IBS的大部分病人，1~10年后随访是仍 有症状；也许是记忆不可靠，很难说多数患者 能得到完全治愈。有一项研究称，诊断IBS后5 年

肾病综合征的诊断方法及要点 （内科护理学）

根据大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿等临床表现，排除继发性肾病综合征即可确立诊断，其中尿蛋白＞3.5g/d、血浆清蛋白＜30g/L为诊断的必备条件。肾病综合征的病理类型有赖于肾活组织病理检查。

肾病综合征激素治疗的相关护理 (内科护理学、实用临床医学杂志) 可一直免疫反应，减轻、修复滤过膜损害，并有抗炎、抑制醛固酮和抗利尿激素等作用。

使用原则：起始量足、缓慢减药和长期维持。

肾病综合征病人对激素治疗反应：

激素敏感型：即治疗8~12周内，肾病综合征缓解。

激素依赖型：即药量减到一定程度即复发。

激素抵抗型：即对激素治疗无效。

注意事项及护理措施：

1. 预防感染：用激素治疗时不必预防性使用抗生素，因其不能预防感染，反而可能诱发真菌双重感染。注意减少生活环境内可能感染因素，注意室内空气消毒，每日口腔护理及皮肤护理，并注意患者生命体征，如发生体温升高等其他感染迹象应及时报告医生，采取抗感染措施。

2. 注意电解质平衡：糖皮质激素有保钠、水，排钾的副作用。应控制每日食盐摄入少于3克，减轻水肿，在保证一定尿量的情况下，可以针对低钾患者补钾治疗，平时指导患者多吃富含钾的水果，如香蕉、橘子。

3. 易形成血栓：长期使用糖

肠易激综合征的诊断和治疗

264医院 刘谦民

肠易激综合征(irritable bowel syndrome, IBS)是由腹部不适或腹痛伴排便异常组 成的一组肠功能障碍性综合症，无任何 器质性或异常的生化指标。

IBS 患病率高，据目前的数据表明 全世界成人的患病率为 15~20% ,而 女性是男性的两倍。2000年潘国宗等 调查表明中国人群患病率达10.5%。

虽然IBS是就医患者中最常见的胃肠道问题， 但此类患者中有75%从来没有看过医生，而只 有5%的患者曾经做过专家的咨询。IBS症状的 特征是慢性易复发，且发作持续时间至少达12 个星期，典型的患者主诉腹部疼痛、排便功能 紊乱、里急后重、腹胀、并有排便不畅，但并 无器质性或生物化学指标的异常改变。目前还 没有特异的结构性或功能性试验能确诊该病症， 此外，治疗也没有特效的药物。

IBS预后

就预期寿命来看，IBS的预后很好，症状本身 是良性的，目前也无证据说IBS病人易患其它 疾病。但是，如就症状愈与否来说，其前景却 不太好，许多研究均证实，纵使有各种治疗， 获诊为IBS的大部分病人，1~10年后随访是仍 有症状；也许是记忆不可靠，很难说多数患者 能得到完全治愈。有一项研究称，诊断IBS后5 年

肾病综合征的诊断方法及要点 （内科护理学）

根据大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿等临床表现，排除继发性肾病综合征即可确立诊断，其中尿蛋白＞3.5g/d、血浆清蛋白＜30g/L为诊断的必备条件。肾病综合征的病理类型有赖于肾活组织病理检查。

肾病综合征激素治疗的相关护理 (内科护理学、实用临床医学杂志) 可一直免疫反应，减轻、修复滤过膜损害，并有抗炎、抑制醛固酮和抗利尿激素等作用。

使用原则：起始量足、缓慢减药和长期维持。

肾病综合征病人对激素治疗反应：

激素敏感型：即治疗8~12周内，肾病综合征缓解。

激素依赖型：即药量减到一定程度即复发。

激素抵抗型：即对激素治疗无效。

注意事项及护理措施：

1. 预防感染：用激素治疗时不必预防性使用抗生素，因其不能预防感染，反而可能诱发真菌双重感染。注意减少生活环境内可能感染因素，注意室内空气消毒，每日口腔护理及皮肤护理，并注意患者生命体征，如发生体温升高等其他感染迹象应及时报告医生，采取抗感染措施。

2. 注意电解质平衡：糖皮质激素有保钠、水，排钾的副作用。应控制每日食盐摄入少于3克，减轻水肿，在保证一定尿量的情况下，可以针对低钾患者补钾治疗，平时指导患者多吃富含钾的水果，如香蕉、橘子。

3. 易形成血栓：长期使用糖

CHI NES E NURS I NG RE S EARCH Ap r i l, 2 0 1 4 Vo 1 . 2 8 No . 4 C

库欣综合征病人诊断试验的护理Nu r s i n g c ar e o f di ag n o s t i c t e s t o f p a t i e n t s wi t h Cu s h i n g s y n dr o me 朱宏伟，徐文静，张悦Z h u Ho n g w e i, X u We n j i n g, Z h a n g Y u e( Pe k i n g Un i o n Me d i c a l Co l l e g e Ho s p i t a l, Be i j i n g 1 0 0 7 3 0 C h i n a )关键词：库欣综合征；过夜小剂量地塞米松抑制试验；大剂量地塞米松抑制试验；护理

中图分类号： R 4 7 3 . 5

文献标识码： B

d o i: l O . 3 9 6 9/ j . i s s n . 1 0 0 9— 6 4 9 3 . 2 0 1 4 . 1 2 . 0 4 5

文章编号： 1 0 0 9~ 6 4

维普资讯

20 0 8年 7月第 4 3卷第 7期

C i b t y eo, uy 0 8 o 4,N . h JO s t n c l J l 0,V 1 3 o 7 n eG 2 .

5 3 5

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临床指南 .

多囊卵巢综合征的诊断和治疗专家共识中华医学会妇产科学分会内分泌学组多囊卵巢综合征 ( o cscoa y do e P O ) pl yt vr sn rm, C S是妇 y i y科内分泌临床常见的疾病，我国有着庞大的患者群。在 PO C S临床表现呈异质性，不但严重影响患者的生殖功能，而且雌激素依赖性肿瘤如子宫内膜癌发病率增加，相关的代谢

泌雄激素的肿瘤等，以及其他引起排卵障碍的疾病，如高催乳素血症，卵巢早衰和垂体或下丘脑性闭经，以及甲状腺功能异常。

2 .标准的判断： 1稀发排卵或无排卵：初潮 2~3年 ()①不能建立规律月经；闭经 (经时间超过 3个以往月经周期停

失调包括高雄激素血症、胰岛素抵抗、糖代谢异常、代谢异脂常、心血管疾病风险也增加。P O C S至今病因尚不明确，诊断标准不统一，治疗药物的使用方案混乱，对远期并发症也缺乏合理的防治措施，因此，制定诊治规范迫在眉睫。中华医学会妇产科学分会内分泌学组于 2 0 0 6

副肿瘤综合征

副肿瘤小脑变性

副肿瘤小脑变性：特点是亚急性、进行性、双侧、对称性小脑功能障碍。症状有：运动失调、讷吃、肌张力减退及钟摆样反射，并可有痴呆。常见脑脊液淋巴细胞增多、蛋白含量高，病理见小脑弥漫性萎缩、Purkinje细胞变性，有人认为与Eaton-Lambert综合症合并者可能为自身抗体产生所致。多见于肺癌。

副肿瘤性小脑变性相关抗体检查

患者男性， 55岁, 右力手，白种人，以行动笨拙逐渐加重为主诉到休斯顿荣军事务院医疗中心就诊。患者平素健康，就诊6个月前出现身体右侧刺痛感，之后发展为迅速进展的行动笨拙，右侧重于左侧，伴有步态不稳，多次摔倒，视物模糊、重影以及构音障碍。病后1个月，他已达到无法在自己的奶场工作的程度，2个月后，他只能靠轮椅行动。当时患者生活在中西部上游地区，并在当地社区医院入院检查过。头颅MRI无明显异常所见，胸部和腹部CT均为阴性结果，Lyme血清学检查阴性。基于抗麸朊IgA滴度升高的检查报告，患者被诊断为口炎性腹泻，并采取了严格的无谷胶饮食。尽管控制饮食治疗，他的状态每况愈下，他无奈变卖了农场，搬到休斯顿与家人一起生活。到达休斯顿之后，其亲属注意到他有轻度的认知功能障碍，有时出现意识模糊，人格改变，伴有偏执狂样