视神经脊髓炎谱系障碍疾病

NRR-D-15-00626 Hiroaki Yokote 新闻

多发性硬化和视神经脊髓炎谱系障碍：两种不同疾病的相似之处

发表在《中国神经再生研究（英文版）》2016年3期杂志来自日本东京医科牙科大学神经病学和神经科学系Yokote, Hiroaki博士了解多发性硬化和NMOSD之间的相似之处,并从病理学，影像学，免疫学理论出发讨论这些相似之处的联系以及疾病的发病机制，视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)被认为是一种亚洲的脊髓型多发性硬化，这是一种专门损害视神经和脊髓的中枢神经系统慢性炎症疾病，虽然这两种疾病在本质上是不同的，但是最近的研究发现，多发性硬化和NMOSD之间有一些相似之处。因此，无论对患者被诊断为多发性硬化或是NMOSD，在进行临床实践和基础研究时，都应考虑每例患者的免疫学和病理学结果。

Article: \diseases\Hospital, Tokyo, Japan; 2Department of Neurology and Neurological Sciences, Tokyo Medical and Dental University, Tokyo, Japan; 3Department of

急性脊髓炎

急性脊髓炎是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎。常在感染后或疫苗接种后发病，表现为病变水平以下肢体运动障碍、各种感觉缺失以及自主神经功能障碍。当病变迅速上升波及高颈段脊髓或延髓时，称为上升性脊髓炎；若脊髓内有两个以上散在病灶，称为播散性脊髓炎。

1.病因：不明，多数为病毒感染或接种疫苗后引起的机体自身免疫反应。

2.发病机制：

1.感染 推测其感染途径为：①长期潜伏在脊神经节中的病毒，在人体抵抗力下降时，沿神经根逆行扩散至脊髓而致病；②其他部位感染先致病毒血症，后经血循环播散至脊髓。此外，病毒感染致血管壁的坏死性炎性反应及其抗体介导的免疫应答损害亦是导致本病的重要机制。一组AIDS并发HTLV-1脊髓病的尸检报告，发现脊髓侧柱、前柱广泛的轴突破坏及髓鞘脱失，并脊髓血管硬化、透明样变及坏死。

2.血管疾病 由于小动脉类纤维素样或玻璃样变性及坏死，导致管腔狭窄或闭塞，引起脊髓缺血。另抗磷脂抗体综合征，可以本病作为首发症状，并有反复发作倾向。

3.与脱髓鞘疾病有关 邓荣昆等(1984)将本病病理改变与视神经脊髓炎做比较，发现两者基本相同。另因部分发病机制与MS极为相

脊髓炎护理 查房

中枢神经系统

定义

一、脊髓炎的概念：是指由病毒、细菌、螺旋体、立克次体、 寄生虫、原虫、支原体等生物原性感染， 或由感染所致的脊髓灰质或(和)白质的 炎性病变，以病变水平以下肢体瘫痪、感 觉障碍和植物神经功能障碍为其临床特征。 急性脊髓炎是指非特异性、局限于数个节 段的急性横贯性脊髓炎。多为感染后或疫 苗接种后发病。临床特征为病变以下肢体 瘫痪，各种感觉缺失和自主神经功能障碍。

二、脊髓炎的病因： 本病的确切病因尚未明了。脊髓炎大多为病 毒感染所引起的自身免疫反应，或因中毒、 过敏等原因所致的脊髓炎症。其病原主要有 流感病毒、带状疱疹病毒、狂犬病毒、脊髓 灰质炎病毒等，近年来有由肝炎病毒所导致 脊髓炎的报告。尚有一部分患者原因不明， 但病前常有某些上呼吸道感染的症状。临床 上以横断性脊髓炎最为常见，其病变以胸段 为主，其次为颈段，腰段及骶段病变较为少 见。表现为脊髓病变水平以下的肢体瘫痪、 感觉缺失和膀胱、直肠功能障碍。

临床表现急性起病，任何年龄均可发病，以青壮年多见，无性别差 异。常在数小时至2~3天内发展到完全性截瘫。首发症状 多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或变节段束带感，进 而发展为脊髓完全性横贯性损害，胸髓最常受累。

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磁共振成像在视神经炎诊断中的应用

秦朝晖!，余华峰!，杨晓宇

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摘要目的探讨磁共振成像（!"#）对视神经炎的临床诊断价值。方法用!"#的短反转时间反转恢复序列（$%&’()(*+()

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炎的患者，?>例不明原因的视神经病变患者，?>例正常人。并应用临床流行病学方法进行评价。结果!"#的34#"成像法对原因不明的视神经病变的敏感性为@A!，特异性为=BC，阳性结果似然比为ADEA；对神经炎的敏感性为FEG，特异性为阳性结果似然比为?DE@。同时还发现，BH!，34#"成像法对判断有否视神经损害的特异性和阳性结果似然比相当高。结论有效的检查方法，有助于提高视神经炎的诊断水平。!"#

冲击疗法治疗急性视神经炎的疗效观察及相关因素分析骆贵军

【期刊名称】《中国实用医药》

【年(卷),期】2010(005)015

【摘要】目的评价静脉滴注甲基强的松龙(intra venousmethyl prednisolone'IVMP)冲击疗法治疗急性视神经炎(acute optic neuritis'AON)的临床疗效并对相关因素进行分析研究.方法回顾性分析我院2007～2009年住院86例(132眼)患者的临床资料.结果①IVMP治疗后患者的视力、视野、眼底、视觉诱发电位均有不同程度的改善(P<0.01);②IVMP的疗效受年龄,就诊时机,就诊时视力等因素的影响,性别及脑脊液检查结果与疗效之间无相关性.头部MRI无病灶者疗效好.结论大剂量IVMP治疗急性视神经炎合理有效.

【总页数】2页(85-86)

【关键词】甲基强的松龙;视神经炎;临床研究

【作者】骆贵军

【作者单位】625011,四川省雅安市人民医院眼科

【正文语种】中文

【中图分类】

【相关文献】

1.大剂量甲基强的松龙冲击疗法治疗急性视神经炎临床疗效观察 [J], 徐昭旭; 高国勋

2.甲基强的松龙冲击疗法治疗球后视神经炎疗效观察及护理 [J], 张文新

3.甲基强的松龙冲击

神经系统要点考题

第一节 脊髓和脊神经 一、 选择题

(一)Ａ1型题

1．神经系统根据其位置可区分为( )

Ａ．脑神经和脊神经 Ｂ．中枢神经和周围神经 Ｃ．躯体神经和内脏神经 Ｄ．交感神经和副交感神经 Ｅ．脑和脊髓 2．中枢神经系统包括( ) Ａ．脑神经和脊神经 Ｂ．脊髓和脊神经 Ｃ．脑和脑神经 Ｄ．脑和周围神经 Ｅ．脑和脊髓

3．对内脏神经的描述，正确的是( )

Ａ．分布于内脏、心血管和腺体的神经 Ｂ．分布于心肌、平滑肌和腺体的

神经 Ｃ．交感神经和副交感神经的总称 Ｄ．交感神经是内脏运动神经 Ｅ．副交感神经是内脏感觉神经

4．神经节是指神经元胞体的集团，通常位于( )

Ａ．中枢神经系统内 Ｂ．周围神经系统内 Ｃ．有的在中枢神经系统内，有的在周围神经系统内 Ｄ．只存在于躯体神经的周围部 Ｅ．只存在于内脏神经系统的周围部 5．神经核 ( )

A．

脊髓灰质炎疫苗接种告知书

脊髓灰质炎的危害

脊髓灰质炎（俗称小儿麻痹症，简称脊灰），是由脊灰病毒引起的急性肠道传染病。5岁以下儿童易感染，1%-1‰的感染者可出现麻痹症状，持续的麻痹及由此产生的畸形是脊灰常见的后遗症。麻痹型病例的病死率在2%—20%之间。脊灰目前还没有特效治疗方法，接种疫苗是唯一有效的预防措施。

我国政府通过多年为儿童免费接种脊灰减毒活疫苗（糖丸），取得显著成效，2000年世界卫生组织认证我国为无脊灰的国家。我国虽已没有脊灰野毒株感染的病例了，但周边国家仍有病例发生，脊灰病毒随时有输入我国的可能，所以家长仍然要为宝宝及时全程接种脊灰疫苗。

脊髓灰质炎疫苗简介

目前，预防脊灰的疫苗有二种：口服脊髓灰质炎减毒活疫苗(OPV)；进口脊髓灰质炎灭活疫苗(IPV)；进口五联疫

平昌县第二人民医院

请您认真仔细阅读以上内容后，选择小孩本次接种的脊髓灰质炎疫苗（打“√”）

口口服脊髓灰质炎减毒活疫苗（脊灰糖丸）

口进口脊髓灰质炎灭活疫苗(IPV)

口进口五联疫苗(IPV+HIB+DTaP)

接种前受种方应告知／医生应询问下列健康状况

①是否发热？( )

②是否有发热以外的其他不适症状？( )

③是否以往接种本疫苗后有不适？( )

④是否处于疾病的急性发作期？( ) 本

雷帕霉素促进自噬并降低神经组织损伤和脊髓损伤 后的运动功能障碍

摘要: 哺乳动物雷帕霉素的受体(mTOR)是负向调节自噬的丝氨酸/

苏氨酸激酶。雷帕霉是mTOR 信号抑制剂，可以促进自噬并在中枢神经系统 (CNS) 的几种疾病中起到神经保护作用。在本研究中，我们评估了小鼠脊髓损伤 (SCI) 后，应用雷帕霉素是否促进自噬，并降低神经组织损伤和减少运动功能障碍。我们的结果表明雷帕霉素的应用大大减少了损伤脊髓组织中p70S6K 蛋白质的磷酸化以及LC3和 Beclin 1 的高表达。此外，损伤脊髓组织中，雷帕霉素组的神经元丢失和细胞死亡率明显低于溶剂对照组。并且，在大鼠后肢运动功能评分--（BMS评分）中，雷帕霉素处理组得分明显高于溶剂对照组。这些结果表明，脊髓损伤后，雷帕霉素通过抑制 mTOR 信号通路，提高自噬水平，并减少神经组织损伤和运动功能障碍。脊髓损伤后应用雷帕霉素治疗可能成为一种新的治疗策略。

关键词：自噬；Beclin1；LC3； 雷帕霉素靶蛋白；雷帕霉素；脊髓

损伤

前言：雷帕霉素是一种大环内酯类药物，最初被用作抗真菌剂。雷

帕霉素是一种特殊的哺乳动物雷帕霉素受体阻滞剂(Ravikumar et al.,

雷帕霉素促进自噬并降低神经组织损伤和脊髓损伤

后的运动功能障碍

摘要:哺乳动物雷帕霉素的受体(mTOR)是负向调节自噬的丝氨酸/苏氨酸激酶。雷帕霉是mTOR 信号抑制剂，可以促进自噬并在中枢神经系统 (CNS) 的几种疾病中起到神经保护作用。在本研究中，我们评估了小鼠脊髓损伤 (SCI) 后，应用雷帕霉素是否促进自噬，并降低神经组织损伤和减少运动功能障碍。我们的结果表明雷帕霉素的应用大大减少了损伤脊髓组织中p70S6K 蛋白质的磷酸化以及LC3和Beclin 1 的高表达。此外，损伤脊髓组织中，雷帕霉素组的神经元丢失和细胞死亡率明显低于溶剂对照组。并且，在大鼠后肢运动功能评分--（BMS评分）中，雷帕霉素处理组得分明显高于溶剂对照组。这些结果表明，脊髓损伤后，雷帕霉素通过抑制 mTOR 信号通路，提高自噬水平，并减少神经组织损伤和运动功能障碍。脊髓损伤后应用雷帕霉素治疗可能成为一种新的治疗策略。

关键词：自噬；Beclin1；LC3；雷帕霉素靶蛋白；雷帕霉素；脊髓损伤

前言：雷帕霉素是一种大环内酯类药物，最初被用作抗真菌剂。雷帕霉素是一种特殊的哺乳动物雷帕霉素受体阻滞剂(Ravikumar et al., 2004; Schmelzle and Ha

脊髓灰质炎医院感染防控指南（自治区脊髓灰质炎医疗救治专家指导组）

脊髓灰质炎（简称脊灰，俗称为小儿麻痹）是由脊灰病毒引起的急性传染病，主要影响年幼的儿童。病毒通过受污染的食物和水传播,经口腔进入体内并在肠道内繁殖。90%以上受感染的人没有症状，但他们排泄的粪便带有病毒，因此传染给他人。

2000年，经世界卫生组织确认，包括中国在内的西太平洋地区实现了无脊灰目标。2010年，全球有20个国家检测到脊灰野病毒病例，2011年7月3日至7月19日期间，新疆和田地区发生一起脊髓灰质炎野病毒疑似输入性疫情。疫情累计报告4例病例，年龄在4月龄至2岁之间。

为指导医疗机构做好脊髓灰质炎医院感染的预防与控制工作，减少和避免脊髓灰质炎医院感染的发生，根据脊髓灰质炎流行病学的特点，特制订本指南。

一、基本要求

（一）医疗机构应当加强医务人员对脊髓灰质炎防治知识的培训，做到早发现、早诊断、早报告、早隔离、早治疗。

（二）指定医疗机构应在易于隔离的地方设立相对独立的肠道门诊、隔离留观室，确诊患者应收治于医疗机构儿科、神经内科及感染科的隔离病房，定点收治脊髓灰质炎患者的医疗机构应当设立专门病区。

（三）医疗机构应当根据脊髓灰质炎的流行病学特点，针对染源、传播途径和易感人群这三个环节