运动神经元病最怕什么

运动神经元病(MND)是一种成年起病的神经元变性性疾病,按病变部位不同分为三个临床亚型：肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化、进行性脊肌萎缩症。肌萎缩侧索硬化是其中最常见的一型。运动神经元病发病率低,约2/10万左右, 90%的ALS是散发型,10%是常染色体显性遗传型[1、2]。为神经科少见病,早期表现不典型,有时伴有脑梗塞、颈椎病容易误诊,

肌萎缩侧索硬化21例分析

韦英秀

柳州市第三人民医院神经内科545007

摘要：目的 探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床特点及合并脑梗塞、颈椎病时复杂临床表现，以助与早期诊断ALS。方法 回顾性分析21例肌萎缩侧索硬化患者临床资料。结果 肌萎缩侧索硬化合并脑梗塞、颈椎病早期诊断困难，头颅、颈椎MRI及肌电图检查有助于早期诊断。结论 目前肌萎缩侧索硬化仍无特异性诊断方法，诊断仍然依靠临床表现、肌电图、以及头颅、颈椎MRI检查鉴别诊断。

关键词 运动神经元病、肌萎缩侧索硬化、脑梗塞、颈椎病

运动神经元病(MND)是一种成年起病的神经元变性性疾病，按病变部位不同分为三个临床亚型：肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化、进行性脊肌萎缩症。肌萎缩侧索硬化是其中最常见的一型。运动神经元病发病率低，约2/10万左右， 90%的ALS

中西医结合治疗运动神经元病的 课程标题 研究思路上海市中西医结合医院 王长德1

至精至诚

至善至爱

一、运动神经元病的西医研究现状 1、定义

运动神经元病(MND)是一组原因不明 、选择性损害脊髓前角细胞和脑干运 动神经元及锥体束的慢性进行性变性 疾病 ，包括ALS、SMA、PLS、PBP 。其中ALS占80%以上至精至诚 至善至爱

2、临床表现：ALS临床以上、下运动神经系统 受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、 肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征 阳性等 3、病因: 遗传因素：目前已经发现了十多种与ALS发病 相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧 化酶1基因(SOD1),其次是FUS(肉瘤融合 基因)和TARDBP(TAR DNA结合蛋白基因 ),这三种基因与大部分ALS相关至精至诚 至善至爱

环境因素：包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤 、饮食以及运动及居住地区等。但是总体来讲 ，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的 发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生 的机制也有待进一步证实 慢病毒感染：可能与脊髓灰质炎病毒有关，但未 发现相关病毒与抗原抗体 自身免疫：曾检出多种抗体和免疫复合物。但是 原发还是继发，与自身免疫的关系无定论

锥体系上运动神经元瘫痪的特点

上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞,这些细胞的轴突组成下行的锥体束,其中下行至脊髓的纤维称为皮质脊髓束；沿途陆续离开锥体束,直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束.临床上,上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹,伴有肌张力增高,呈痉挛性瘫痪；深反射亢进；浅反射(如腹壁反射,提睾反射等)减弱或消失；可出现病理反射；因为下运动神经元正常,病程早期肌不出现萎缩.上运动神经元型损伤:表现为肢体无力,发紧,动作不灵.因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重.肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性.

下运动神经元的胞体位于脑神经运动核和脊髓前角运动细胞,它们的突分别组成脑神经和脊神经,支配全身骨骼肌的随意运动.下运动神经元受损时,由于肌失去神经支配,肌张力降低,呈弛缓性瘫痪；肌因营养障碍而萎缩；因为所有反射弧都中断,浅,深反射均消失；无病理反射.是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突,是接受锥体束,锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路,是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径.

2021年肌萎缩侧索硬化下运动神经元损伤临床评估方法进展（全文）

肌萎缩侧索硬化（amytrophic lateral sclerosis，ALS）是一种累及上运动神经元（upper motorneuron，UMN；大脑皮质运动区锥体细胞）和下运动神经元（lower motor neuron，LMN；脑神经核、脊髓前角细胞）的神经系统变性疾病，主要病理改变是运动神经元的减少和残存神经元的变性，临床主要表现为球部（延髓）支配的肌肉和四肢、躯干肌肉无力和萎缩，最终进展至呼吸肌无力而死亡。ALS的UMN和LMN 之间存在复杂的相互作用，LMN损害是ALS的重要的病理生理过程。LMN损害与ALS病情严重程度和病程进展密切相关，评估LMN损害可以帮助诊断、临床分型、判断预后，并且能够评估药物试验的疗效，对临床和科研均有重要意义。目前在传统肌电图检查的基础上，又发展出一些新的检查和评价方法。本文对ALS下运动神经元损伤的临床评估方法研究进展进行综述。

1 ALS的起源和传播

ALS起源于上运动神经元还是下运动神经元仍然存在较多争议。在神经元－神经元假说中，一直存在顺轴突（dying forward）损害与逆轴突（dying backward）损害两种进展方式的

神经元突触

1.突触的基本结构

在电镜下观察到，突触部位有两层膜，分别称为突触前膜和突触后膜，两膜之间为突触间隙。所以，一个突触由突触前膜、突触间隙和突触后膜三部分构成。前膜和后膜的厚度一般只7nm左右，间隙为20nm左右。在靠近前膜的轴浆内含有线粒体和突触小泡，小泡的直径为30～60nm，其中含有化学递质。如图2-50所示，突触前神经元末端膨大形成突触小体（synaptic knob），其轴浆内含有大量的线粒体和突触小泡（synaptic vesicle）还有负责轴浆运输的微管和微丝。突触小泡中所含递质类型和形态的不同，可以分为三类：小儿清亮的

小泡，内含乙酰胆碱或氨基酸类递质；小儿具有致密中心的小泡，内含儿茶酚胺类递质；大而具有致密中心的小泡，内含神经肽类物质。从图中也可以看出，在突触前膜内侧存在类似栅栏的结构，这是突触小泡排放神经递质的位置，又称为活性区（active zone）。突触间隙的宽度为30~40 nm，其中充满了细胞外液以及一些蛋白基质。突触后膜也有增厚的现象，这是由于一些受体蛋白聚集在膜下方，形成突触后致密区（postsynaptic density），另外后膜上还存在一些能够分解递质的酶类。

2.突触的传递过程

了解了突

镜像神经元与自闭症

《环球科学》：镜像神经元,大脑中的魔镜 概述

◆当人类和猴子在执行某个动作或观看其他个体执行同样的动作时，大脑中的一部分神经元就会有所反应。

◆由“镜像神经元”产生的直接的内在体验，让我们能够理解他人的行为、意图或情感

◆镜像神经元也许是模仿他人动作以及学习能力的基础，从而使得镜像机制成为人与人之间进行多层面交流与联系的桥梁 约翰看见玛丽的手向一朵花伸去。约翰知道玛丽要做什么——她要摘花，可是她为什么要这样做？玛丽朝着约翰莞尔一笑，他猜她要把这朵花送给自己。这个简单的场景转瞬即逝，约翰却能立即领会玛丽的意图。为什么他能毫不费力地理解玛丽的行为和意图？ 10年前，大多数神经学家和心理学家都认为，我们对他人行为，特别是他人意图的理解，是通过一个快速的推理过程完成的。这个推理过程类似于逻辑推理。也就是说，约翰大脑中有一些复杂的认知结构，它们能详尽分析感官采集的信息，并把这些信息与先前储存的经历相比较，约翰就知道了玛丽在做什么，以及她为什么要这样做。 尽管在某些情况下(特别是当某人的行为难以理解的时候)，这种复杂的推导过程或许确实存在，但当我们看到简单的行为时，往往马上就能作出判断，这是不是意味着还

目的探讨神经元特异性烯醇化酶(NSE)对中枢神经系统白血病早期诊断的临床意义和和三联药物鞘注(甲氨喋吟、阿糖胞苷、地塞米松)对中枢神经系统的损伤作用。方法2004-2006年在我院收治的急性非淋巴细胞白血病10例、急性淋巴细胞白血病23例和中枢神经系统白血病5例,用电化学发光法测定脑脊液中神经元特异性烯醇化酶浓度.同时用放射免疫法测定脑脊液中β2微球蛋白浓度。结果中

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翔，李瑞庄.童散瞳前后电脑验光与检影验光对比分析I1儿 J.

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剑，吕冠僖，老年人小瞳下电脑验光与检影验光等.

中国现代医学杂志，0 41(1: 7 1 8 2 0,42 ) 2— 2 . 1

的比较暨南大学学报(医学版) 0 5 2 ( ) 3— 3 ., 0,6 6: 0 8 1 2 8[1 7马华贞，何剑峰.电脑验光与检影验光在成人近视验光中的应用『_西医学，0 5 2 ( ) 6— 6 . J广 1 20,7 5: 2 6 4 6

【陈伟文胨桃英 .童睫状肌麻痹后电脑验光与检影验光的对照研 3】 J L究 f .国妇幼保健，04l () 0— 0 . J中] 20,97:

大脑皮层中的多肽及其相应神经元

生物化学与生物物理进展

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大脑皮层中的多肤及其相应神经元凤吴奇久李俊%中国科学院生物物理研究所,

‘

北京

&

提

要

大脑皮层的多肤在神经信息传导中起重要作用

文章对皮层各种神经元类型简、

要地作了描述

重点介绍了皮层中存在的主要多肤类的生理功能

氛基酸序列及其

相应神经元类型和分布

关键词

神经元

,

多肤

,

神经递质,

,

大脑皮层

,

氛基酸

由于生理生化和组织学的飞速发展经递质的研究中 ,

在神 .

元的基本类型圆锥形,

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锥体神经元的形态变化不大两个平行走向的基树突,

,

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电针对阿尔茨海默病模型大鼠海马胆碱能神经元的影响

作者：张海燕 刘忠锦 廉洁 陈志伟 来源：《中国医药导报》2013年第13期

[摘要] 目的 观察电针对阿尔茨海默病（Alzheimer's disease，AD）大鼠海马乙酰胆碱酯酶（AchE）和乙酰胆碱转移酶（CHAT）的影响。 方法 通过Morris水迷宫筛选48只健康Wistar大鼠随机分为4组。除正常组外，其余3组大鼠均注射β-淀粉样肽（1-40）（Aβ1-40） 所致AD模型。模型组不治疗。加兰他敏组采用氢溴酸加兰他敏灌胃。电针组造模后选取百会、双肾俞、双足三里、大椎等穴位针刺治疗。治疗4周后各组大鼠处死取海马，用免疫组化法和考马斯亮兰法测定AchE、CHAT的表达和含量。 结果 模型组AchE每个视野阳性细胞表达明显增强并且含量[（348.2593±13.0672）IU/g]升高，与正常组、加兰他敏组和电针组比较差异有统计学意义（P < 0.05）；但模型组CHAT阳性表达减弱且含量低[（81.8543±4.6528）IU/g]，治疗后加兰他敏组[（205.7539±5.9732）IU/g]和电针组增强[（202.5637±5.3695）IU/g），与模型组比较差异有统计学意义（P < 0.05）。 结论 电针通过调节胆碱能神经元的表达，以促进受损神经的恢复和再生。

[关键词] 电针；阿尔茨海默病大鼠；乙酰胆碱酯酶；乙酰胆碱转移酶

[中图分类号] R741 [文献标识码] A [文章编号] 1673-721

　　爱是那样的需要表达，就像耗竭太快的电器，每日都得充电，你知道爱怕什么吗？下面是毕淑敏散文《爱怕什么》，欢迎阅读。

　　爱怕什么

　　爱挺娇气挺笨挺糊涂的，有很多怕的东西。

　　爱怕撒谎。当我们不爱的时候，假装爱，是一件痛苦而倒霉的事情。假如别人识破，我们就成了虚伪的坏蛋。你骗了别人的钱，可以退赔，你骗了别人的爱，就成了无赦的罪人。假如别人不曾识破，那就更惨。除非你已良心丧尽，否则便要承诺爱的假象，那心灵深处的绞杀，永无宁日。

　　爱怕沉默。太多的人，以为爱到深处是无言。其实，爱是很难描述的一种情感，需要详尽的表达和传递。爱需要行动，但爱绝不仅仅是行动，或者说语言和温情的流露，也是行动不可或缺的部分。我曾经和朋友们做过一个测验，让一个人心中充满一种独特的感觉，然后用表情和手势做出来，让其他不知底细的人猜测他的内心活动。出谜和解谜的人都欣然答应，自以为百无一失。结果，能正确解码的人少得可怜。当你自觉满脸爱意的时候，他人误读的结论千奇百怪。比如认为那是——矜持、发呆、忧郁……

　　一位妈妈，胸有成竹的低下头，做出一个表情。我和另一位女士愣愣地看着她，相互对视了一下，异口同声地说：你要自杀！她愤怒地瞪着我们说：岂有此理！你们怎么那么笨？！我此刻心头正充盈着