运动神经元病有哪些症状

运动神经元病(MND)是一种成年起病的神经元变性性疾病,按病变部位不同分为三个临床亚型：肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化、进行性脊肌萎缩症。肌萎缩侧索硬化是其中最常见的一型。运动神经元病发病率低,约2/10万左右, 90%的ALS是散发型,10%是常染色体显性遗传型[1、2]。为神经科少见病,早期表现不典型,有时伴有脑梗塞、颈椎病容易误诊,

肌萎缩侧索硬化21例分析

韦英秀

柳州市第三人民医院神经内科545007

摘要：目的 探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床特点及合并脑梗塞、颈椎病时复杂临床表现，以助与早期诊断ALS。方法 回顾性分析21例肌萎缩侧索硬化患者临床资料。结果 肌萎缩侧索硬化合并脑梗塞、颈椎病早期诊断困难，头颅、颈椎MRI及肌电图检查有助于早期诊断。结论 目前肌萎缩侧索硬化仍无特异性诊断方法，诊断仍然依靠临床表现、肌电图、以及头颅、颈椎MRI检查鉴别诊断。

关键词 运动神经元病、肌萎缩侧索硬化、脑梗塞、颈椎病

运动神经元病(MND)是一种成年起病的神经元变性性疾病，按病变部位不同分为三个临床亚型：肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化、进行性脊肌萎缩症。肌萎缩侧索硬化是其中最常见的一型。运动神经元病发病率低，约2/10万左右， 90%的ALS

中西医结合治疗运动神经元病的 课程标题 研究思路上海市中西医结合医院 王长德1

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一、运动神经元病的西医研究现状 1、定义

运动神经元病(MND)是一组原因不明 、选择性损害脊髓前角细胞和脑干运 动神经元及锥体束的慢性进行性变性 疾病 ，包括ALS、SMA、PLS、PBP 。其中ALS占80%以上至精至诚 至善至爱

2、临床表现：ALS临床以上、下运动神经系统 受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、 肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征 阳性等 3、病因: 遗传因素：目前已经发现了十多种与ALS发病 相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧 化酶1基因(SOD1),其次是FUS(肉瘤融合 基因)和TARDBP(TAR DNA结合蛋白基因 ),这三种基因与大部分ALS相关至精至诚 至善至爱

环境因素：包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤 、饮食以及运动及居住地区等。但是总体来讲 ，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的 发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生 的机制也有待进一步证实 慢病毒感染：可能与脊髓灰质炎病毒有关，但未 发现相关病毒与抗原抗体 自身免疫：曾检出多种抗体和免疫复合物。但是 原发还是继发，与自身免疫的关系无定论

锥体系上运动神经元瘫痪的特点

上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞,这些细胞的轴突组成下行的锥体束,其中下行至脊髓的纤维称为皮质脊髓束；沿途陆续离开锥体束,直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束.临床上,上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹,伴有肌张力增高,呈痉挛性瘫痪；深反射亢进；浅反射(如腹壁反射,提睾反射等)减弱或消失；可出现病理反射；因为下运动神经元正常,病程早期肌不出现萎缩.上运动神经元型损伤:表现为肢体无力,发紧,动作不灵.因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重.肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性.

下运动神经元的胞体位于脑神经运动核和脊髓前角运动细胞,它们的突分别组成脑神经和脊神经,支配全身骨骼肌的随意运动.下运动神经元受损时,由于肌失去神经支配,肌张力降低,呈弛缓性瘫痪；肌因营养障碍而萎缩；因为所有反射弧都中断,浅,深反射均消失；无病理反射.是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突,是接受锥体束,锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路,是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径.

2021年肌萎缩侧索硬化下运动神经元损伤临床评估方法进展（全文）

肌萎缩侧索硬化（amytrophic lateral sclerosis，ALS）是一种累及上运动神经元（upper motorneuron，UMN；大脑皮质运动区锥体细胞）和下运动神经元（lower motor neuron，LMN；脑神经核、脊髓前角细胞）的神经系统变性疾病，主要病理改变是运动神经元的减少和残存神经元的变性，临床主要表现为球部（延髓）支配的肌肉和四肢、躯干肌肉无力和萎缩，最终进展至呼吸肌无力而死亡。ALS的UMN和LMN 之间存在复杂的相互作用，LMN损害是ALS的重要的病理生理过程。LMN损害与ALS病情严重程度和病程进展密切相关，评估LMN损害可以帮助诊断、临床分型、判断预后，并且能够评估药物试验的疗效，对临床和科研均有重要意义。目前在传统肌电图检查的基础上，又发展出一些新的检查和评价方法。本文对ALS下运动神经元损伤的临床评估方法研究进展进行综述。

1 ALS的起源和传播

ALS起源于上运动神经元还是下运动神经元仍然存在较多争议。在神经元－神经元假说中，一直存在顺轴突（dying forward）损害与逆轴突（dying backward）损害两种进展方式的

神经元突触

1.突触的基本结构

在电镜下观察到，突触部位有两层膜，分别称为突触前膜和突触后膜，两膜之间为突触间隙。所以，一个突触由突触前膜、突触间隙和突触后膜三部分构成。前膜和后膜的厚度一般只7nm左右，间隙为20nm左右。在靠近前膜的轴浆内含有线粒体和突触小泡，小泡的直径为30～60nm，其中含有化学递质。如图2-50所示，突触前神经元末端膨大形成突触小体（synaptic knob），其轴浆内含有大量的线粒体和突触小泡（synaptic vesicle）还有负责轴浆运输的微管和微丝。突触小泡中所含递质类型和形态的不同，可以分为三类：小儿清亮的

小泡，内含乙酰胆碱或氨基酸类递质；小儿具有致密中心的小泡，内含儿茶酚胺类递质；大而具有致密中心的小泡，内含神经肽类物质。从图中也可以看出，在突触前膜内侧存在类似栅栏的结构，这是突触小泡排放神经递质的位置，又称为活性区（active zone）。突触间隙的宽度为30~40 nm，其中充满了细胞外液以及一些蛋白基质。突触后膜也有增厚的现象，这是由于一些受体蛋白聚集在膜下方，形成突触后致密区（postsynaptic density），另外后膜上还存在一些能够分解递质的酶类。

2.突触的传递过程

了解了突

糖尿病有哪些早期症状？

(1)口腔：口干、口渴、饮水多、口腔黏膜出现瘀点、瘀斑、水肿、牙龈肿痛、牙齿扣痛、或口腔内有灼热感觉；

(2)体重：体重缓慢减轻，且无明显的诱因；

(3)体力：疲乏、常有饥饿感、出汗、乏力、心悸、颤抖、低血糖；

(4)尿液；男性尿频、尿液多；

(5)眼睑：眼睑下长有黄色扁平新生物(黄斑瘤)；

(6)皮肤：下肢、足部溃疡经久不愈；或有反复的皮肤、外阴感染；皮肤擦伤或抓破后不易愈合，或有反复发作的龟头炎、外阴炎、阴道炎；

(7)血管：动脉硬化、高血压、冠心病；

(8)生殖：女性发生多次流产、妊娠中毒、羊水过多、或分娩巨大胎儿者。 信息来源：中国药学会网站专家

建议你学会自查糖尿症:

有的人自我感觉是健康的。比如说体重下降。糖尿病的症状大概是两大块。一块叫做三多一少，三多是什么意思呢？叫作尿得多，吃得多，喝得多。都比正常人或比原来的情况要多。同时又有体重和体力下降。体重和体力下降叫做一少。多数糖尿病人不见得消瘦，就是体重比最重的时候下降一点。只要你发现你现在吃饭比原来多，喝水比原来多，但体力并不好，很多人这时候实际血糖已经到糖尿病的标准了。

那么第二个就是有的人餐前低血糖，他没有什么口渴多饮多尿症状。但他就是饭前觉得非常饿，这顿饭等不到下顿饭。

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有哪些症状？

主要症状是手指或其他患部变色。正常的肤色会由白色变为蓝色、红色，变化的速度随患部所在处的温度而有不同。这种病通常不会发生疼痛，但却会有麻木及患部内有“针刺感”的感觉。

雷诺氏病是以很慢的速度逐渐恶化的。而雷诺氏现象却恶化得很快。这种病到了晚期，患者的患部皮肉会萎缩，当组织受损时，小溃疡会形成，这是由于组织无法获得足够血液供应所致。 如何治疗？

自助法——保持手脚温暖干燥。穿戴宽松的手套及短袜与舒适的便鞋，把它戒掉，因为吸烟会使血液循环不良更加恶化。解决问题的最佳办法可能就是生活在温暖的气候中，但这不是每个人都办到的事情。至少，你要在气候非常寒冷时留在室内。

找医生治疗——治疗雷诺氏病的医学基础，在于设法使你的小动脉扩张。即使你的动脉壁已经遭到永久性的损害，但血管扩张剂药物有时仍能改善血液循环。前列腺环素类的药物常能使症状缓解达数周之久。其他的血管扩张剂——如哌唑嗪——也经证明有效，但其副却经常使它的使用受到限制。酒精是一种血管扩张剂，医生可能会建议你不时喝一点酒，困为适量

镜像神经元与自闭症

《环球科学》：镜像神经元,大脑中的魔镜 概述

◆当人类和猴子在执行某个动作或观看其他个体执行同样的动作时，大脑中的一部分神经元就会有所反应。

◆由“镜像神经元”产生的直接的内在体验，让我们能够理解他人的行为、意图或情感

◆镜像神经元也许是模仿他人动作以及学习能力的基础，从而使得镜像机制成为人与人之间进行多层面交流与联系的桥梁 约翰看见玛丽的手向一朵花伸去。约翰知道玛丽要做什么——她要摘花，可是她为什么要这样做？玛丽朝着约翰莞尔一笑，他猜她要把这朵花送给自己。这个简单的场景转瞬即逝，约翰却能立即领会玛丽的意图。为什么他能毫不费力地理解玛丽的行为和意图？ 10年前，大多数神经学家和心理学家都认为，我们对他人行为，特别是他人意图的理解，是通过一个快速的推理过程完成的。这个推理过程类似于逻辑推理。也就是说，约翰大脑中有一些复杂的认知结构，它们能详尽分析感官采集的信息，并把这些信息与先前储存的经历相比较，约翰就知道了玛丽在做什么，以及她为什么要这样做。 尽管在某些情况下(特别是当某人的行为难以理解的时候)，这种复杂的推导过程或许确实存在，但当我们看到简单的行为时，往往马上就能作出判断，这是不是意味着还

血栓形成有哪些症状？

*导读：本文向您详细介绍血栓形成症状，尤其是血栓形成的早期症状，血栓形成有什么表现？得了血栓形成会怎样？以及血栓形成有哪些并发病症，血栓形成还会引起哪些疾病等方面内容。……

*血栓形成常见症状：

呼吸困难、动脉粥样硬化、静脉曲张、颈内动脉创伤性血栓、胸痛

*一、症状

一、症状

血栓可以根据体内解剖部位分为静脉血栓、动脉血栓和微血栓。也可以按照血栓的组成分为血小板血栓、红细胞血栓，混合血栓和纤维蛋白血栓。有的根据肉眼所见的颜色分为白色血栓、红色血栓和混合血栓等。临床上常常按照解剖部位分类，以便于临床诊断和处理。血栓形成的主要病变是血管闭塞、血流受阻引起相关的血管支配组织缺血、缺氧甚至坏死而产生相应组织、器官功能障碍的症状。根据血栓形成的部位，大小，速度及侧支循环建立的情况等，可有不同的临床表现。

1、静脉血栓是临床上较为常见的血栓，通常由血流缓慢或淤滞所引起。静脉血栓特点是含有大量红细胞和纤维蛋白，血小

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板表现聚集和脱颗粒改变，其数量较少;血栓外观似试管内的全

血凝块，颜色暗红，称红色血栓。静脉血栓形成常常引起血管腔闭塞，因而血栓近端以红细胞为主，尾端往往有新的血小板黏附在表面。这种血栓多发生于大静脉，常见的如腘静脉、股静脉、髋静脉

目的探讨神经元特异性烯醇化酶(NSE)对中枢神经系统白血病早期诊断的临床意义和和三联药物鞘注(甲氨喋吟、阿糖胞苷、地塞米松)对中枢神经系统的损伤作用。方法2004-2006年在我院收治的急性非淋巴细胞白血病10例、急性淋巴细胞白血病23例和中枢神经系统白血病5例,用电化学发光法测定脑脊液中神经元特异性烯醇化酶浓度.同时用放射免疫法测定脑脊液中β2微球蛋白浓度。结果中

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【陈伟文胨桃英 .童睫状肌麻痹后电脑验光与检影验光的对照研 3】 J L究 f .国妇幼保健，04l () 0— 0 . J中] 20,97: