i型肾小管性酸中毒

第二节 远端肾小管酸中毒

1936年首次报道肾小管酸中毒(renal tubular acdosis，RTA)。RTA为一临床综合征，其特征是由近端肾小管再吸收碳酸氢盐障碍和(或)远端肾小管排氢离子功能障碍，而致发生持续性代谢性酸中毒。散发远端RTA多见，但也有家族遗传倾向，为常染色体显性遗传，见于任何年龄组，好发年龄为20～40岁。男女均可发病，但女性较多，约占70%。小儿发病可从婴儿期开始，有呕吐、厌食、多尿、脱水及生长迟缓。年长儿和成年还可见骨质软化伴骨痛及病理性骨折。

一、分类

按肾小管受损的部位可分为近端和远端RTA，远端RTA可形成结石，而近端RTA不会形成肾结石，两者区别见表9-1，本节只叙述远端RTA；按病因可分为原发性和继发性RTA；按是否合并全身代谢性酸中毒可分为完全性与不完全性RTA；按发病年龄又可分为幼年型和成人型RTA。

远端RTA(distal RTA，dRTA)或称Ｉ型RTA、典型RTA、梯型RTA，主要缺陷是远端肾小管排氢离子障碍，可滴定酸及氨的排出减少，以致不能在血液和肾小管液之间建立足够的氢离子梯度，其特点是虽然可有严重的全身性酸中毒，但仍不能使尿液酸化，即尿pH不能小于6.0。

表9-1

1. 呼吸性酸中毒最先应解决的问题 A.肺部感染，使用大量抗生素 B.进行人工呼吸

C.应用呼吸中枢兴奋剂

D.解除呼吸道梗阻，改善肺换气机能 E.给予碱性液体

2. 下列高血钾症的治疗原则中，哪项是错误的? A.立即停止钾盐摄入 B.积极防治心律失常 C.迅速降低血钾浓度 D.恢复肾脏功能 E.补充血容量

3.男，40岁，急性出血坏死性胰腺炎3天入院，入院时，脉搏120次／分，呼吸l0次／分，浅，使用高频正压给氧后，血气分析结果；血pH7. 56，PaCO24kPa(30mmHg)，HCO3-18mmol／L。其治疗主要是： A. 输5％氯化钠溶液 B. 输0. 1mol盐酸溶液 C. 输平衡盐溶液 D. 积极处理原发病 E. 输等渗氯化钠溶液

4. 代谢性酸中毒的血钾浓度的变化趋势一般是 A.增高 B.降低 C.不变 D.无规律

E.增高后逐渐降低

5. 男，56岁，进水进食少20天入院，口渴甚，血清Na+157mmol／L,补液宜选用： A. 0. 45％氯化钠溶液 B. 0. 9％氯化纳溶液56。 C. 5％氯化钠溶液

D. 1. 25％碳酸氢钠2／3和高渗盐水1／3 E. 1.

1. 呼吸性酸中毒最先应解决的问题 A.肺部感染，使用大量抗生素 B.进行人工呼吸

C.应用呼吸中枢兴奋剂

D.解除呼吸道梗阻，改善肺换气机能 E.给予碱性液体

2. 下列高血钾症的治疗原则中，哪项是错误的? A.立即停止钾盐摄入 B.积极防治心律失常 C.迅速降低血钾浓度 D.恢复肾脏功能 E.补充血容量

3.男，40岁，急性出血坏死性胰腺炎3天入院，入院时，脉搏120次／分，呼吸l0次／分，浅，使用高频正压给氧后，血气分析结果；血pH7. 56，PaCO24kPa(30mmHg)，HCO3-18mmol／L。其治疗主要是： A. 输5％氯化钠溶液 B. 输0. 1mol盐酸溶液 C. 输平衡盐溶液 D. 积极处理原发病 E. 输等渗氯化钠溶液

4. 代谢性酸中毒的血钾浓度的变化趋势一般是 A.增高 B.降低 C.不变 D.无规律

E.增高后逐渐降低

5. 男，56岁，进水进食少20天入院，口渴甚，血清Na+157mmol／L,补液宜选用： A. 0. 45％氯化钠溶液 B. 0. 9％氯化纳溶液56。 C. 5％氯化钠溶液

D. 1. 25％碳酸氢钠2／3和高渗盐水1／3 E. 1.

1. 呼吸性酸中毒最先应解决的问题 A.肺部感染，使用大量抗生素 B.进行人工呼吸

C.应用呼吸中枢兴奋剂

D.解除呼吸道梗阻，改善肺换气机能 E.给予碱性液体

2. 下列高血钾症的治疗原则中，哪项是错误的? A.立即停止钾盐摄入 B.积极防治心律失常 C.迅速降低血钾浓度 D.恢复肾脏功能 E.补充血容量

3.男，40岁，急性出血坏死性胰腺炎3天入院，入院时，脉搏120次／分，呼吸l0次／分，浅，使用高频正压给氧后，血气分析结果；血pH7. 56，PaCO24kPa(30mmHg)，HCO3-18mmol／L。其治疗主要是： A. 输5％氯化钠溶液 B. 输0. 1mol盐酸溶液 C. 输平衡盐溶液 D. 积极处理原发病 E. 输等渗氯化钠溶液

4. 代谢性酸中毒的血钾浓度的变化趋势一般是 A.增高 B.降低 C.不变 D.无规律

E.增高后逐渐降低

5. 男，56岁，进水进食少20天入院，口渴甚，血清Na+157mmol／L,补液宜选用： A. 0. 45％氯化钠溶液 B. 0. 9％氯化纳溶液56。 C. 5％氯化钠溶液

D. 1. 25％碳酸氢钠2／3和高渗盐水1／3 E. 1.

糖尿病酮症酸中毒（DKA）诊疗规范

糖尿病酮症酸中毒（Diabetic Ketoacidosis, DKA）是由于体内胰岛素缺乏引起的以高血糖、高酮血症和代谢性酸中毒为主要改变的一组临床综合症。 一、病史

1、糖尿病病程、诊疗经过及既往酮症酸中毒史。

2、“三多一少”症状加重，食欲减退，呕吐、腹痛、嗜睡、昏迷等。 3、有无下列诱因：

① 急性感染史，包括上呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤及胃肠道感染等； ② 饮食不当； ③ 胰岛素治疗中断；

④ 各种应激，如脑血管意外、心肌梗死、外伤等； ⑤ 妊娠和分娩；

⑥ 近期新使用某些药物：类固醇激素、拟交感类药物、a-干扰素、抗精神病药物等。 二、体检：

1. 脱水：皮肤粘膜干燥，失去弹性，眼球下陷，严重时脉细速，四肢发冷，血压下降，少尿或无尿。

2. 心动过速或其它类型的心律失常。 3. 呼吸深快（Kussmaul呼吸），可有酮臭味。 4. 腹痛，腹肌紧张，肠鸣音减少或消失。 5. 意识改变，各种反射消失，甚至昏迷。 三、化验

1、尿常规：大量葡萄糖和酮体。

2、血糖：多数病人血糖300～500 mg/dl，其中25%病人可超过800 mg/dl。 3、血钠偏低或正常，也可升高，血钾正常或升高，也可偏低

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糖尿病酮症酸中毒应急预案

一、定义：是一种常见的内科急症。该病主要是由于糖尿病病人胰岛素严重不足引起的，导致酮体堆积，进而引起代谢性酸中毒。患者常有多尿、恶心、呕吐、甚至昏迷等症状，可通过检测尿糖以及尿酮等指标进行诊断。临床上可通过补液，补充胰岛素，纠正酸碱平衡等措施进行治疗。

二、临床表现

多数患者在发生意识障碍前数天有多尿，烦渴多饮和乏力，随后出现

食欲减退，恶心，呕吐，常伴有头痛，嗜睡，烦躁，呼吸深快，呼气中有烂苹果味。随着病情进一步发展，出现严重失水，尿量减少，嗜睡甚至昏迷。

三、应急预案

1、当患者发生酮症酸中毒时，患者表现为恶心、呕吐、嗜睡或烦躁，呼吸加深。后期血压下降，四肢厥冷, 重者昏迷。因此应立即采取措施，医护配合, 争分夺秒抢救患者。

2、通知医生的同时，迅速为患者建立静脉通路（全部使用套管

针），补充液体，必要时开通双通路。

3、吸氧、心电监护。准确执行医嘱，确保液体和胰岛素的输入，液体输入量应在规定时间内完成，常规应用微量泵泵入胰岛素。备好各种用品及药品，如吸痰器、开口器、舌钳、抢救车等。

4、有谵妄、烦躁不安者加床挡，每1 h 查血糖一次并做好记录。

5、按时测量体温、脉搏、呼吸、血压，严密观察神志、瞳孔、出入液量，并详细记录，及

精品文档严重酸中毒诱发心力衰竭的机制

⑴ 酸中毒引起心肌兴奋—收缩偶联障碍。

⑵酸中毒引起高钾血症，高血钾引起心肌收缩性下降和室性心率失常。

⑶严重酸中毒降低儿茶酚胺对心脏的作用，心肌收缩性减弱。

⑷酸中毒引起外周血管扩张，回心血量减少。

⑸酸中毒时生物氧化酶类受到抑制，心肌能量生成不足。

长期高血压引起心力衰竭的发病机制

主要涉及压力负荷过重引起的心肌肥大，过度的心肌肥大使之处于不平衡的生长状态，可由代偿转变为失代偿。

1.肌交感神经分布密度下降，心肌去甲肾上腺素含量下降；

2.心肌线粒体数目增加不足，心肌线粒体氧化磷酸化水平下降；

3.心肌毛细血管数增加不足，微循环灌流不良；

4.心肌肌球蛋白ATP酶活性下降；

5.胞外Ca2+内流和肌浆网Ca2+释放异常。

呼吸衰竭为什么可引起心力衰竭?

呼吸衰竭时体内缺氧、CO2潴留和酸中毒均可影响心脏，引起肺源性心脏病，最后引起右心肥大和心力衰竭。

呼吸衰竭引起肺源性心脏病的主要机制如下:

.

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①肺泡缺氧和CO2潴留所致酸中毒均可引起肺小动脉收缩，使肺动脉压升高而加重右心后负荷；

②肺小动脉长期收缩导致管壁增厚和硬化，管腔变窄，形成持久性肺动脉高压；缺氧和酸中毒降低心肌的舒缩功能；

③长期缺氧引起红细胞增多使血液粘度升高,加重心

糖尿病酮症酸中毒有哪些表现及如何诊断？

糖尿病酮症酸中毒临床症状如下：

多数病人在发生意识障碍前数天有多尿、烦渴多饮和乏力，随后出现食欲减退、恶心、呕吐，常伴头痛、嗜睡、烦燥、呼吸深快、呼气中有烂苹果味（丙酮）。随着病情进一步发展，出现严重失水，尿量减少，皮肤弹性差，眼球下陷，脉细速，血压下降。至晚期各种反射迟钝甚至消失，嗜睡以至昏迷。感染等诱因引起的临床表现可被DKA的表现所掩盖。少数病人表现为腹痛，酷似急腹症，易误诊，应予注意。部分病人以DKA为首发表现。

一、病史及症状

见于1型糖尿病；有感染、应激、饮食不当、中断胰岛素等诱因；出现烦渴多尿，乏力，食欲下降，恶心、呕吐，伴头痛、嗜睡、烦躁等症状。

二、查体

皮肤潮红，呼吸深快，呼气中可有烂苹果味；严重者出现脱水、昏迷。

三、辅助检查

尿糖、尿酮阳性；血糖增高（在16.7～33.3mmol/L）；血白细胞增高（感染或脱水）；BUN 增高，二氧化碳结合力、PH下降，电解质紊乱。

临床资料患儿,男,11岁。因食欲下降、恶心呕吐在当地卫生院诊治,给予磷霉素静滴,治疗2天无明显效果且出现精神萎靡、腹痛,即于2009年5月3日送来我院急诊。急诊诊断为“1型糖尿病酮症酸中毒”收住我科。入院时神志清,精神萎靡,呼吸深快,皮肤弹性差,眼球下陷,尿少,

糖尿病酮症酸中毒患儿 1例的护理小时后测空腹血糖为 71 o L .mm l。5天/

应来决定。入院 1~2天绝对卧床休息； 第 3天床上活动，床边行走； 4天在病第

I昱 -

王雪松

后患儿病情平稳转出 I U。在内分泌科 C应用短效胰岛素 2天后改为短效和中效胰岛素混合应用，日早餐前半小时皮下每注射。通过有i划的治疗， - P严密的血糖监测和病情观察，严格的饮食控制，患儿血糖平稳， 5月 1日好转出院。出院时于 3空腹血糖 66 o L餐后 2小时血糖 . mm l,/

23 0苏洪泽县人民医院 2 10江di 1. 9 9j i n 10—6 4 . 0 0 o:0 36/.s . 07 s 1x 2 11 20 6. 4

区内散步； 5天开始每日午餐后休息半第小时，医院花园散步玩耍 3 6去 0~ 0分钟。 运动时选择宽松的农服和鞋袜，意皮肤注的清洁卫生。运动后适当增加食物，半 如只苹果

令狐采学创作

酸中毒补碱量的一种简便计算方法

令狐采学

一种成年人使用的更简便的补碱量计算方法如下。

根据公式：所需〔HCO3-〕的量（mmol）=〔HCO3-正常值（mmol/L）-HCO3-测得值（mmol/L）〕×体重（kg）×0.4［3］……①

因临床常用5%（m/v）碳酸氢钠注射液，而5%（m/v）碳酸氢钠注射液每20ml（碳酸氢钠1g）约含HCO3-12mmol。

由公式①可演变为：所需5%（m/v）碳酸氢钠注射液（ml）=〔HCO3-正常值（mmol/L）-HCO3-测得值（mmol/L）〕×体重（kg）×0.4×20/12……②

临床补碱时补给量应为计算值的一半。

实际补给5%（m/v）碳酸氢钠注射液（ml）=1/2×〔HCO3-正常值（mmol/L）-HCO3-测得值（mmol/L）〕×体重（kg）×0.4×20/12

即：实际补给5%（m/v）碳酸氢钠注射液（ml）=〔HCO3-正常值（mmol/L）-HCO3-测得值（mmol/L）〕×体重（kg）/3……③成年人HCO3-正常平均值按24mmol/L计算：公式③可简化为：实际补给5%（m/