治疗运动神经元病最好的医院

运动神经元病(MND)是一种成年起病的神经元变性性疾病,按病变部位不同分为三个临床亚型：肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化、进行性脊肌萎缩症。肌萎缩侧索硬化是其中最常见的一型。运动神经元病发病率低,约2/10万左右, 90%的ALS是散发型,10%是常染色体显性遗传型[1、2]。为神经科少见病,早期表现不典型,有时伴有脑梗塞、颈椎病容易误诊,

肌萎缩侧索硬化21例分析

韦英秀

柳州市第三人民医院神经内科545007

摘要：目的 探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床特点及合并脑梗塞、颈椎病时复杂临床表现，以助与早期诊断ALS。方法 回顾性分析21例肌萎缩侧索硬化患者临床资料。结果 肌萎缩侧索硬化合并脑梗塞、颈椎病早期诊断困难，头颅、颈椎MRI及肌电图检查有助于早期诊断。结论 目前肌萎缩侧索硬化仍无特异性诊断方法，诊断仍然依靠临床表现、肌电图、以及头颅、颈椎MRI检查鉴别诊断。

关键词 运动神经元病、肌萎缩侧索硬化、脑梗塞、颈椎病

运动神经元病(MND)是一种成年起病的神经元变性性疾病，按病变部位不同分为三个临床亚型：肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化、进行性脊肌萎缩症。肌萎缩侧索硬化是其中最常见的一型。运动神经元病发病率低，约2/10万左右， 90%的ALS

中西医结合治疗运动神经元病的 课程标题 研究思路上海市中西医结合医院 王长德1

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一、运动神经元病的西医研究现状 1、定义

运动神经元病(MND)是一组原因不明 、选择性损害脊髓前角细胞和脑干运 动神经元及锥体束的慢性进行性变性 疾病 ，包括ALS、SMA、PLS、PBP 。其中ALS占80%以上至精至诚 至善至爱

2、临床表现：ALS临床以上、下运动神经系统 受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、 肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征 阳性等 3、病因: 遗传因素：目前已经发现了十多种与ALS发病 相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧 化酶1基因(SOD1),其次是FUS(肉瘤融合 基因)和TARDBP(TAR DNA结合蛋白基因 ),这三种基因与大部分ALS相关至精至诚 至善至爱

环境因素：包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤 、饮食以及运动及居住地区等。但是总体来讲 ，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的 发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生 的机制也有待进一步证实 慢病毒感染：可能与脊髓灰质炎病毒有关，但未 发现相关病毒与抗原抗体 自身免疫：曾检出多种抗体和免疫复合物。但是 原发还是继发，与自身免疫的关系无定论

锥体系上运动神经元瘫痪的特点

上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞,这些细胞的轴突组成下行的锥体束,其中下行至脊髓的纤维称为皮质脊髓束；沿途陆续离开锥体束,直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束.临床上,上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹,伴有肌张力增高,呈痉挛性瘫痪；深反射亢进；浅反射(如腹壁反射,提睾反射等)减弱或消失；可出现病理反射；因为下运动神经元正常,病程早期肌不出现萎缩.上运动神经元型损伤:表现为肢体无力,发紧,动作不灵.因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重.肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性.

下运动神经元的胞体位于脑神经运动核和脊髓前角运动细胞,它们的突分别组成脑神经和脊神经,支配全身骨骼肌的随意运动.下运动神经元受损时,由于肌失去神经支配,肌张力降低,呈弛缓性瘫痪；肌因营养障碍而萎缩；因为所有反射弧都中断,浅,深反射均消失；无病理反射.是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突,是接受锥体束,锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路,是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径.

2021年肌萎缩侧索硬化下运动神经元损伤临床评估方法进展（全文）

肌萎缩侧索硬化（amytrophic lateral sclerosis，ALS）是一种累及上运动神经元（upper motorneuron，UMN；大脑皮质运动区锥体细胞）和下运动神经元（lower motor neuron，LMN；脑神经核、脊髓前角细胞）的神经系统变性疾病，主要病理改变是运动神经元的减少和残存神经元的变性，临床主要表现为球部（延髓）支配的肌肉和四肢、躯干肌肉无力和萎缩，最终进展至呼吸肌无力而死亡。ALS的UMN和LMN 之间存在复杂的相互作用，LMN损害是ALS的重要的病理生理过程。LMN损害与ALS病情严重程度和病程进展密切相关，评估LMN损害可以帮助诊断、临床分型、判断预后，并且能够评估药物试验的疗效，对临床和科研均有重要意义。目前在传统肌电图检查的基础上，又发展出一些新的检查和评价方法。本文对ALS下运动神经元损伤的临床评估方法研究进展进行综述。

1 ALS的起源和传播

ALS起源于上运动神经元还是下运动神经元仍然存在较多争议。在神经元－神经元假说中，一直存在顺轴突（dying forward）损害与逆轴突（dying backward）损害两种进展方式的

神经元突触

1.突触的基本结构

在电镜下观察到，突触部位有两层膜，分别称为突触前膜和突触后膜，两膜之间为突触间隙。所以，一个突触由突触前膜、突触间隙和突触后膜三部分构成。前膜和后膜的厚度一般只7nm左右，间隙为20nm左右。在靠近前膜的轴浆内含有线粒体和突触小泡，小泡的直径为30～60nm，其中含有化学递质。如图2-50所示，突触前神经元末端膨大形成突触小体（synaptic knob），其轴浆内含有大量的线粒体和突触小泡（synaptic vesicle）还有负责轴浆运输的微管和微丝。突触小泡中所含递质类型和形态的不同，可以分为三类：小儿清亮的

小泡，内含乙酰胆碱或氨基酸类递质；小儿具有致密中心的小泡，内含儿茶酚胺类递质；大而具有致密中心的小泡，内含神经肽类物质。从图中也可以看出，在突触前膜内侧存在类似栅栏的结构，这是突触小泡排放神经递质的位置，又称为活性区（active zone）。突触间隙的宽度为30~40 nm，其中充满了细胞外液以及一些蛋白基质。突触后膜也有增厚的现象，这是由于一些受体蛋白聚集在膜下方，形成突触后致密区（postsynaptic density），另外后膜上还存在一些能够分解递质的酶类。

2.突触的传递过程

了解了突

曙光治疗癫痫，为何首选数字化神经元调控修复体系 核心提示：神经元，又称神经细胞，是构成神经系统结构和功能的基本单位。在正常情况下，人体的调节机制可使大脑的神经元处于兴奋和抑制的相对平衡状态，而一旦神经元的神经递质发生变化时就容易导致癫痫的临床发作。癫痫发作会直接影响大脑，同时因癫痫发作所具备的突发性和反复发作性还易对患者的生命、精神、行动造成巨大威胁。

延误不治、放弃治疗的癫痫患者比比皆是

早产、发热、精神激动、感觉因素、过量饮水......诸多的原因都有可能对神经元造成损伤，导致癫痫病发作，使患者出现面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫等多种发作症状。癫痫病已经成为继脑中卒之后，发病率最高的神经系统疾病之一。目前全球癫痫患者超过5000万，而我国癫痫患者超过900万，其中以12岁以下的癫痫患者超过600万。

在最近的一份针对癫痫患者及其家属的问卷调查中，我们发现：有28%癫痫患者因为不了解该病的治疗方法，认为癫痫是不治之症而采取放任的态度;有32%患者因为治疗时间长、话费高、家庭经济条件差等原因放弃治疗;还有些患者认为癫痫即便进行治疗后，完全控制不再发作也无法实现，最终产生了消极情绪。所以，还有16%患者放弃治疗。

作为疑难杂病，癫痫病单一治疗效果差

镜像神经元与自闭症

《环球科学》：镜像神经元,大脑中的魔镜 概述

◆当人类和猴子在执行某个动作或观看其他个体执行同样的动作时，大脑中的一部分神经元就会有所反应。

◆由“镜像神经元”产生的直接的内在体验，让我们能够理解他人的行为、意图或情感

◆镜像神经元也许是模仿他人动作以及学习能力的基础，从而使得镜像机制成为人与人之间进行多层面交流与联系的桥梁 约翰看见玛丽的手向一朵花伸去。约翰知道玛丽要做什么——她要摘花，可是她为什么要这样做？玛丽朝着约翰莞尔一笑，他猜她要把这朵花送给自己。这个简单的场景转瞬即逝，约翰却能立即领会玛丽的意图。为什么他能毫不费力地理解玛丽的行为和意图？ 10年前，大多数神经学家和心理学家都认为，我们对他人行为，特别是他人意图的理解，是通过一个快速的推理过程完成的。这个推理过程类似于逻辑推理。也就是说，约翰大脑中有一些复杂的认知结构，它们能详尽分析感官采集的信息，并把这些信息与先前储存的经历相比较，约翰就知道了玛丽在做什么，以及她为什么要这样做。 尽管在某些情况下(特别是当某人的行为难以理解的时候)，这种复杂的推导过程或许确实存在，但当我们看到简单的行为时，往往马上就能作出判断，这是不是意味着还

目的探讨神经元特异性烯醇化酶(NSE)对中枢神经系统白血病早期诊断的临床意义和和三联药物鞘注(甲氨喋吟、阿糖胞苷、地塞米松)对中枢神经系统的损伤作用。方法2004-2006年在我院收治的急性非淋巴细胞白血病10例、急性淋巴细胞白血病23例和中枢神经系统白血病5例,用电化学发光法测定脑脊液中神经元特异性烯醇化酶浓度.同时用放射免疫法测定脑脊液中β2微球蛋白浓度。结果中

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翔，李瑞庄.童散瞳前后电脑验光与检影验光对比分析I1儿 J.

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剑，吕冠僖，老年人小瞳下电脑验光与检影验光等.

中国现代医学杂志，0 41(1: 7 1 8 2 0,42 ) 2— 2 . 1

的比较暨南大学学报(医学版) 0 5 2 ( ) 3— 3 ., 0,6 6: 0 8 1 2 8[1 7马华贞，何剑峰.电脑验光与检影验光在成人近视验光中的应用『_西医学，0 5 2 ( ) 6— 6 . J广 1 20,7 5: 2 6 4 6

【陈伟文胨桃英 .童睫状肌麻痹后电脑验光与检影验光的对照研 3】 J L究 f .国妇幼保健，04l () 0— 0 . J中] 20,97:

颈椎病的最好治疗方法

作者：黄运绥

颈椎骨刺又名颈椎骨质增生，它是指骨关节边缘上由于长期慢性损伤引起瘢痕组织增生，天长日久产生钙质沉着变成骨质而形成的。颈椎骨质增生是中老年时期骨关节的生理性退行性变化，是人体衰老的必然结果。它的形成与不同年龄、职业的人的骨关节及椎体承受的压力和解剖生理特点有着密切的关系。

人体有了骨刺，并不都会出现临床症状。骨刺在多数情况下并不一定意味着是病，而是一种生理的组织反应。仅有骨刺而无临床症状，就不必刻意进行治疗。只有确认骨刺是造成腰腿痛的主要原因时，才需针对治疗。如果是骨质增生，增生的骨质压迫脊髓，可以手术取出增生的骨质。

臂部麻木及腕部、手指放射痛，且其范围与颈脊神经所支配的区域相一致，四肢麻木、酸胀、烧灼、疼痛、行走时有“踩棉花感觉”，身体重心不稳定，易摔倒，肢体肌张力增高，肌力减弱，腱反射亢进，膝反射减弱，出现病理反射。

颈椎病的最好治疗方法,有效治疗颈椎病的方法主要就是要适症治疗，对于一般的患者来说采用保守疗法是最好的选择，一般有口服药物治疗、牵引疗法、理疗法、针灸、按摩等。

颈椎病的最好治疗方法,手术疗法的原理主要是减轻压迫，消除刺激、增进稳定，防止进行性损害。但手术并发症与禁忌症较多， 危险高，痛苦大，全身或局部

颈椎病的最好治疗方法

作者：黄运绥

颈椎骨刺又名颈椎骨质增生，它是指骨关节边缘上由于长期慢性损伤引起瘢痕组织增生，天长日久产生钙质沉着变成骨质而形成的。颈椎骨质增生是中老年时期骨关节的生理性退行性变化，是人体衰老的必然结果。它的形成与不同年龄、职业的人的骨关节及椎体承受的压力和解剖生理特点有着密切的关系。

人体有了骨刺，并不都会出现临床症状。骨刺在多数情况下并不一定意味着是病，而是一种生理的组织反应。仅有骨刺而无临床症状，就不必刻意进行治疗。只有确认骨刺是造成腰腿痛的主要原因时，才需针对治疗。如果是骨质增生，增生的骨质压迫脊髓，可以手术取出增生的骨质。

臂部麻木及腕部、手指放射痛，且其范围与颈脊神经所支配的区域相一致，四肢麻木、酸胀、烧灼、疼痛、行走时有“踩棉花感觉”，身体重心不稳定，易摔倒，肢体肌张力增高，肌力减弱，腱反射亢进，膝反射减弱，出现病理反射。

颈椎病的最好治疗方法,有效治疗颈椎病的方法主要就是要适症治疗，对于一般的患者来说采用保守疗法是最好的选择，一般有口服药物治疗、牵引疗法、理疗法、针灸、按摩等。

颈椎病的最好治疗方法,手术疗法的原理主要是减轻压迫，消除刺激、增进稳定，防止进行性损害。但手术并发症与禁忌症较多， 危险高，痛苦大，全身或局部