新生儿氨基酸代谢异常

蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢

一.选择题

1．生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面作用完成的。( ) A.氧化脱氨基 B.还原脱氨基 C.联合脱氨基 D.转氨基 2．下列氨基酸中( )可以通过转氨作用生成α－酮戊二酸。 A.Glu B.Ala C.Asp D.Ser 3．转氨酶的辅酶是( )

A.TPP B.磷酸吡哆醛 C.生物素 D.核黄素 4．以下对L－谷氨酸脱氢酶的描述( )是错误的。 A.它催化的是氧化脱氨反应 B.它的辅酶是NAD或NADP

C.它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用 D.它在生物体内活力不强

5．鸟氨酸循环中，尿素生成的氨基来源有( )

A.鸟氨酸 B.精氨酸 C.天冬氨酸 D.瓜氨酸 6．磷酸吡哆醛可参与下面氨基酸的( )反应？

A.脱羧反应 B.消旋反应 C.氧化

蛋白质分解代谢

A型题：

1．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为： A．氧化脱氨基

B．还原脱氨基 C．直接脱氨基 D．转氨基 E．联合脱氨基

2．人体内氨的最主要代谢去路为： A．合成非必需氨基酸 B．合成必需氨基酸 C．合成NH4+随尿排出

D．合成尿素随尿排出 E．合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等

3．转氨酶的辅酶组分含有：

A．泛酸 B．吡哆醛 C．尼克酸 D．核黄素 E．硫胺素

4．可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是：

A

蛋白质分解代谢

A型题：

1．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为： A．氧化脱氨基 B．还原脱氨基 C．直接脱氨基 D．转氨基 E．联合脱氨基

2．人体内氨的最主要代谢去路为： A．合成非必需氨基酸 B．合成必需氨基酸

+

C．合成NH4随尿排出 D．合成尿素随尿排出 E．合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等

3．转氨酶的辅酶组分含有：

A．泛酸 B．吡哆醛 C．尼克酸 D．核黄素 E．硫胺素

4．可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是： A．谷氨酸

蛋白质分解代谢

A型题：

1．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为： A．氧化脱氨基

B．还原脱氨基 C．直接脱氨基 D．转氨基 E．联合脱氨基

2．人体内氨的最主要代谢去路为： A．合成非必需氨基酸 B．合成必需氨基酸 C．合成NH4+随尿排出

D．合成尿素随尿排出 E．合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等

3．转氨酶的辅酶组分含有：

A．泛酸 B．吡哆醛 C．尼克酸 D．核黄素 E．硫胺素

4．可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是：

A

组卷测试

一：填空题

1.哺乳动物产生1分子尿素需要消耗________________分子的ATP。

2.褪黑激素来源于________________氨基酸，而硫磺酸来源于________________氨基酸。 3.γ-谷氨酰循环的生理功能是________________。

4.核苷酸的合成包括________________和________________两条途径。 5.转氨酶的辅基是________________。

6.________________酶的缺乏可导致人患严重的复合性免疫缺陷症(SCID)，使用________________治疗可治愈此疾患。

7.痛风是因为体内________________产生过多造成的，使用________________作为黄嘌呤氧化酶的自杀性底物可以治疗痛风。

8.不能使用5-溴尿嘧啶核苷酸代替5-溴尿嘧啶治疗癌症是因为________________。 9.脑细胞中氨的主要代谢去向是________________。

10.从IMP合成GMP需要消耗________________，而从IMP合成AMP需

11.2 氨基酸的分解代谢

氨基酸的共同分解代谢途径包括脱氨基作 用(α-酮酸+NH4+)和脱羧基作用(胺+CO2)。

11.2.1 氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用指氨基酸脱去α-氨基生成相应α-酮酸的过程。1、氧化脱氨基作用 2、转氨基作用 3、联合脱氨基作用 4、非氧化脱氨基作用目录

2、转氨基作用在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基 酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸 得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。

大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、

脯氨酸、羟脯氨酸除外。

转氨作用的机制:转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛

+ α-酮酸

氨基酸

氨基酸

磷酸吡哆醛转氨酶

谷氨酸转氨酶

α-酮酸

磷酸吡哆胺

α-酮戊二酸

大多转氨酶都需要 -酮戊二酸作为氨基受体，从而生成谷氨酸COOH | (CH2)2 | HC-NH2 | COOH谷氨酸 COOH | (CH2)2 | C=O | COOH -酮戊二酸谷丙转氨酶

CH3 | C=O | COOH 丙酮酸

COOH | (CH2)2 | HC-NH2 | COOH谷氨酸

COOH | CH2 | C=O | COOH 草酰乙酸 COOH | CH2 | C -NH2 | COOH 天冬氨酸

CH3 |

氨基酸代谢与核苷酸代谢

一、名词解释

1.转氨基作用 2.必需氨基酸 3．生酮氨基酸 4.生糖氨基酸 5.联合脱氨基作用

1.转氨基作用：是α-氨基酸与α-酮酸之间的氨基转移作用 2.必需氨基酸：人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys、Leu、Ile、Met、Trp、Phe、Val、Thr以及His和Arg。

3.生酮氨基酸：可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。有Leu、Ile 、Lys、Phe、Trp、Tyr，其中后5种为生酮兼生糖氨基酸。

4.生糖氨基酸：降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。组成蛋白质的20种氨基酸中，除生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。 5.联合脱氨基作用：将转氨基作用和脱氨基作用偶联在一起的脱氨基方式。主要分为两种方式，一是以谷氨酸为中心的，另一是以AMP为中心的。

二、填空题

1．氨基酸的降解反应包括（ ）、（ ） 和（ ） 作用。 2．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是（ ）。

3．谷氨酸经脱氨后产生（ ） 和氨，前者进入（ ） 进

第七章 氨基酸代谢

一、名词解释题

1．必需氨基酸(EAA) 2．蛋白质互补作用 3．高氨血症

4．氨基酸代谢库 （AA metabolic pool） 5．One carbon unit（一碳单位）

6．glucogenic and ketogenic amino acid （生糖兼生酮氨基酸） 8．氮平衡试验 (nitrogen balance) 二、填空：

1、蛋白质的消化部位有 和 ，参与蛋白质消化的酶由内肽酶包括 、 、 和 ，外肽酶有胰液 和 ，小肠粘膜细胞的刷状缘及胞液中的 酶和 酶。

2、体内氨基酸的耗能主动吸收方式有 和 。

3、蛋白质腐败作用产生的产物主要有 、 、 、 、 、 等有害物质。

4、组织蛋白的降解途径有① 途径，此途径不依赖ATP，主要降解 ；② 途径，此途径依赖ATP和泛素，主要降解

氨基酸与核苷酸代谢

（一）名词解释

1．蛋白酶（Proteinase） 2．肽酶（Peptidase）

3．氮平衡（Nitrogen balance） 4．转氨作用（Transamination） 联合脱氨基作用

8．尿素循环（Urea cycle）

9．生糖氨基酸（Glucogenic amino acid） 10．生酮氨基酸（Ketogenic amino acid） 11．核酸酶（Nuclease）

12．限制性核酸内切酶（Restriction endonuclease） 13．一碳单位（One carbon unit）

（二）英文缩写符号

1．GOT 2．GPT 3．APS 4．PAL 5．PRPP 6．SAM 7．GDH 8．IMP

（三）填空

1．生物体内的蛋白质可被 和 共同作用降解成氨基酸。

2．多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是 和 氨基酸残基。 3．胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由 族氨基酸 端形成的肽键。 4．氨基酸的降解反

第7章 氨基酸代谢

学习要求

1．掌握氨基酸的一般代谢、氨的代谢、一碳单位的代谢。

2．熟悉个别氨基酸代谢。蛋白质的营养价值、蛋白质的腐败作用。 3．了解蛋白质营养的重要性、消化、吸收和需要量、体内蛋白质转换更新。

基本知识点

氨基酸具有重要的生理功能，除可以作为合成蛋白质的原料外，还可以转变成某些激素、

神经递质及核苷酸等含氮物质。人体的氨基酸主要来自食物蛋白质的消化吸收，各种蛋白质由于含的氨基酸种类和数量不同，其营养价值也不同。体内不能合成，必须由食物提供的氨基酸称为营养必需氨基酸，人体营养必需氨基酸有8种。外源性与内源性的氨基酸共同构成氨基酸代谢库，参与体内代谢。

氨基酸的脱氨基作用生成氨及相应的α-酮酸是氨基酸的主要分解途径。在转氨酶的作用下，α-氨基酸的氨基转移给α-酮戊二酸，生成L-谷氨酸。在L-谷氨酸脱氢酶的作用下，L-谷氨酸氧化脱氨生成氨和α-酮戊二酸，此途径是体内大多数氨基酸主要的脱氨基方式，也是合成营养非必需氨基酸的重要途径。在骨骼肌等组织是通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。

α-酮酸是氨基酸的碳架，可以转化为氨基酸、糖及脂类。氨是有毒物质，体内的氨以丙氨酸和谷氨酰胺的形式运至肝，大部分氨通过鸟氨酸循环以尿素的形式排出体外，肝功能