先天性心脏主动脉瓣二叶畸形

先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2％。 胸部X线检查：不伴有其它先天性心脏畸形的病例，胸部平片心脏外影可无异常。双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3、4水平上段食管两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低。体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象。右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如。食管造影检查在主动脉弓部位，见食管被推向左侧并显示压迹。异位锁骨下动脉病例，食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹。婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂，因钡剂造影剂如吸入气管支气管内，有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险。 支气管镜检查：支气管镜检查可以明确气管受压迫的部位，并可

房间隔缺损临床路径

一、房间隔缺损临床路径标准住院流程 （一）适用对象。

第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.102）行房间隔缺损介入封堵术（ICD-9：35.7103）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-心血管内科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）

1.病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。 2.体征：可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。

3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。 （三）治疗方案的选择。

根据《临床技术操作规范-心血管内科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识》（中国心血管内科医师协会先心病工作委员会，2009年）及2007年ACC/AHA与ESC相关指南房间隔缺损（继发孔型）介入封堵术(ICD-9:35.7103)。

（四）标准住院日一般不超过7天。 （五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.102房间隔缺损（继发孔型）疾病编码。

2.有适应证，无禁忌证。

3.不合并重度肺动脉高压的患者。

4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可

I类：指那些已证实和（或）一致公认有益、有用或有效的治疗，推荐使用。
Ⅱ类：指那些有用/有效的证据尚有矛盾或存在不同观点的治疗。Ⅱa类有关证据/观点倾向于有用/有效，应用这些治疗是合理的。Ⅱb有关证据/观点尚不能充分证明有用/有效，可以考虑应用。
Ⅲ类：指那些已经证实和（或）一致公认无用和（或）无效并对一些病例可能有害的治疗，不推荐使用。

动脉导管未闭

动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)是常见的先心病之一，其发病率约占先心病的10％～21％，每2500～5000例存活新生儿中即可发生1例。女性多见，男女比例约为1:3。根据PDA直径大小可有不同的临床表现，大多能够通过介入方法治愈[5-9]。
一、介入治疗推荐指征
I类
具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，体重>8kg。
Ⅱa类
1、具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，8kg≥患儿体重≥5kg。
2、有连续性杂音、无心脏容量超负荷表现的PDA。
Ⅱb类
1、体重≤5kg的PDA患儿。
2、“沉默型”PDA（含外科结扎术后残余分流及介入术后残余分流）
Ⅲ类
1、依赖PDA

儿科学见习课教案

授课教师： 2011-10-25至28 第8周 见习课题 见习目的 课型 对象 见习课（共3学时） 先天性心脏病 1、掌握室缺、房缺、动脉导管未闭、法洛氏四联症的诊断步骤、临床特点及相关辅助检查的应用价值。 2、熟悉先天心脏病的分类及上述四种先天性心脏病的常见并发症及治疗原则（手术及介入的适应症）。 见习难点 常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点 见习重点 常见四种先天性心脏病的临床表现、诊断、鉴别诊断。 见习教具 听诊器、典型X线片、罗音音频、模拟人模型 见习方法 1. 教师讲解常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点；阅读典型X线片；在模拟人模型上触诊、听诊；病史采集要点。 2. 在病房看病人，采集病史资料，体格检查， 3. 病例分析讨论。 课时安排 教学步骤 40分钟 1、教师讲解常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点，临床 表现，辅助检查的特点；病史采集要点。 10分钟 2、阅读典型X线片 15分钟 3、在模拟人模型上触诊、听诊. 35分钟 4. 在病房看病人，采集病史资料，体格检查。。 30分钟 5. 回到教室分析讨论。 20分钟 6.

新生儿先天性心脏病 病例讨论首都医科大学附属 北京儿童医院内科吴明昌 教授 主任医师

新生儿先心病例1 有心脏杂音 例2 无心脏杂音 例3 青紫

例1 新生儿有心脏杂音第1胎足月儿，出生无窒息，体重3200g, 查体未见异常。生后哭声好，无青紫，反 应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 2~5 肋间 有柔和的2 级收缩期杂音( 简写 L 2~5 G 2/6 SM)。 思考题：1 是生理性杂音还是先心病

2 需作进一步检查否

新生儿生理性杂音1. 肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立， 肺血量增多，肺动脉相对狭窄 2. 三尖瓣关闭不全：暂时性 3. 动脉导管未闭 ：L2~3 G 2/6 SM 4. 杂音短暂：2~3d, 无震颤 5. 可继续观察动脉导管 肺动脉 三尖瓣

新生儿先心病杂音1. 杂音持续存在，L 3~5 G 2/6 SM2. 震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤 3. 临床诊断: 室间隔缺损(简称室缺) 4. 需作彩色多普勒超声心动图(简称 心彩超)检查

5. 心彩超：膜部室缺, 直径 4mm思考题：1. 怎样估计预后

2. 何时手术

新生儿室缺室缺的部位

膜部流入部 肌部 右室剖面

双动脉瓣下 (流出部)

室缺的大小和预后1岁内 2/3自闭，定期随访 中 > 5~10

目的探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗经验。方法2002年9月至2007年9月共手术治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者79例,围术期采用综合性降肺动脉压措施,注意保护心肺功能,术后合理使用呼吸机及前列腺素E1,保持呼吸道通畅。结果早期死亡6例(7.59%),术后出现肺动脉高压危象8例(10.12%)。随访62例,所有肺动脉高压均降至中度以下。结论术前准确判断肺动

维普资讯

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JunlfCii l n xe m na dc eV17,No 6 J n 2 0 ora l c dE pr etl o na a i Mein o i . u .0 8.

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗廖振维邹小明王武军( 南方医科大学附属南方医院心胸外科广东广州 50 1 ) 155【摘要】目的探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗经验。方法 20年 9月至 20年 9月共手术治疗 02 07先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者 7 9例，围术期采用综合性降肺动脉压措施，意保护心肺功能，后合理使用呼注术

吸机及前列腺素 E,。保持呼吸道通畅。结果

早期死亡 6例 ( .9 )术后出现肺动脉高压危象 8例( 0 1% ) 75%, 1、2。

第二军医大学

博士学位论文

二尖瓣主动脉瓣双瓣置换20年回顾性分析研究

姓名：李先华

申请学位级别：博士

专业：外科学

指导教师：徐志云

2011-05

二尖瓣主动脉瓣双瓣置换20年回顾性分析研究

摘要

【目的】

本课题通过对长海医院1990-2009年连续1885例二尖瓣主动脉瓣双瓣置换的回顾性分析探讨近20年来二尖瓣主动脉瓣双瓣置换的围术期变化；通过多元logistic回归分析探讨与二尖瓣主动脉瓣双瓣置换术后在院死亡相关的各种风险因素；通过对1999-2003年连续553例二尖瓣主动脉瓣双瓣置换术后出院患者的中远期随访观察分析二尖瓣主动脉瓣双瓣置换术后患者的中远期工作生活情况、口服药物情况、抗凝情况、中远期并发症发生情况,同时对影响患者长期生存的风险因素进行分析。

【方法】

（一）二尖瓣主动脉瓣双瓣置换20年变化

以长海医院1990-2009年20年连续1885例二尖瓣主动脉瓣双瓣置换患者（包含同期行三尖瓣成形术患者或冠状动脉搭桥患者）为研究对象，将连续1885例患者分成1990-1994年、1995-1999年、2000-2004年、2005-2009年四个时期进行各种术前、术中、术后情况的对比，观察患者术前病因、各种可能影响手术疗效的因素、手术方法、术后结果的变

小儿先天性心脏病介入治疗的护理

【摘要】目的：探讨小儿先天性心脏病介入治疗的临床护理。方法：回顾性分析我院2005年9月~2006年9月采用介入治疗的方法治疗小儿先天性心脏病63例，其中PDA患儿35例、ASD患儿21例、VSD患儿7例，男37例，女26例，年龄6个月~l3岁，体重6～32 kg。结果：63例患儿均取得满意效果。术后行心脏彩超检查均显示无残留分流，心脏听诊无杂音，手术成功率100％。术后出现2例上感，房室传导阻滞1例，溶血1例，穿刺部位血肿l例，随诊观察未发生封堵器移位和再通。结论：充分的术前护理，正确的术中配合，密切的术后病情观察及护理，预防和减少并发症的发生，详细的出院指导，是小儿先天性心脏病介入治疗取得满意疗效的保证。

【关键词】先天性心脏病；介入治疗；小儿；护理

先天性心脏病是常见的心脏病，既往外科手术是其惟一的治疗方法[1]，但外科手术创伤大、危险性高、住院时间长、术后留有疤痕使患者留下终生痕迹[2]。随着介入治疗的飞速发展及导管材料的日趋完善，部分先天性心脏病采用心导管介入治疗，达到类似外科手术治疗的效果，且创伤较小、安全性高[3]。我院2005年9月~2006年9月共开展了先天性心脏病介入治疗63例，均取得满意效果。现

福建医科大学硕（博）士学位论文

目录

中文摘要 (1)

英文摘要（Abstract） (2)

正文

1 前言 (4)

2 资料与方法 (6)

2.1 临床资料 (6)

2.2 方法 (6)

2.2.1 听力学检查 (6)

2.2.2 影像学检查 (6)

3 结果 (8)

3.1 影像学结果 (8)

3.2 听力学结果 (8)

4 讨论 (13)

4.1 内耳的胚胎发育与畸形的关系 (13)

4.2 内耳畸形的影像学分类 (14)

4.2.1 耳蜗前庭畸形 (15)

4.2.2 前庭畸形 (16)

4.2.3 半规管畸形 (16)

4.2.4 内听道畸形 (16)

4.2.5 前庭水管或蜗水管畸形 (16)

4.3 不同听力级内耳畸形发生率 (17)

4.4 内耳畸形分类的意义 (18)

5 结论 (20)

参考文献 (21)

综述 (23)

综述参考文献 (29)

致谢 (31)

福建医科大学硕（博）士学位论文

中文摘要

目的：研究感音神经性聋(SNHL )患儿的颞骨影像学及听力学表现，分析内耳畸形的类型及其发生率。方法：选取在福建医科大学附属第一医院耳鼻咽喉-头颈外科行听力学检查后确诊为感音神经性聋的患儿590例，年龄3个月～8岁9个月，平均年龄3.5岁，并行颞

先天性心脏病手术前后的护理

【关键词】先天性心脏病 护理

中图分类号：r473.5文献标识码：b文章编号：1005-0515（2011）8-196-01

小儿先天性心脏病是胚胎期心血管发育异常而造成的畸形疾病,是小儿最常见的心脏病。目前随着心脏外科手术技术的进步,通过有效的护理措施,能够减少术后并发症发生、促进术后尽早康复以及提高先心病手术成功率。 1 临床资料

1.1 一般资料 2008年1月-2010年12月我科收治先心病128例，年龄3-12岁，男76例，女52例。

1.2 术前护理 通过与患儿及家属交谈,了解患儿对疾病的认识及对手术的顾虑,向他们讲解疾病治疗的过程，以及手术治疗的必要性，减轻患儿和家属对手术预后的担心和恐惧，树立信心，以积极的心态配合手术。为预防术后并发症的发生,术前加强呼吸功能训练,指导患儿练习深呼吸及有效咳嗽、排痰,训练床上大小便,教会患儿在气管插管时怎样与医务人员交流,以便术后沟通和护理。适当限制活动，避免劳累，加强营养，增强机体抵抗力。在术前1日需复测体重，以便于准确地计算各种用药量。 2 术后护理

2.1 循环系统监测与护理

2.1.1 体温手术后患儿回重症监护室(icu),病房的温度一般保