中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南

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标准与讨论

中国弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤诊断与治疗指南（２０１３年版）

中华医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会

Ｃｈｉｎｅｓｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄ

ｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｄｉｆｕｓｅ

ｌａｒｇｅＢｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ（２０１３）ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｍａｔｏｌｏ—ｇＹ，Ｃｈｉｎｅｓｅ

Ｍｅｄｉｃａｌ

Ａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ／ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙ

ｏｆＬｙｍｐｈｏ—

ｍａ，ＣｈｉｎｅｓｅＡｎｔ＃ｃａｎｃｅｒＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ

Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：Ｌ１Ｊｕｎ—ｍｉｎ，Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ

ｏｆＨｅｍａｔｏｌｏ—

ｇＹ，ＲｕｉｊｉｎＨｏｓｐｉｔａｌ，ＳｈａｎｇｈａｉＪｉａｏｔｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｃｈｏｏｌｏｆ

Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｓｈａｎｇｈａｉ

２０００２５，Ｃｈｉｎａ．Ｅｍａｉｌ：ｌｉｊｕｎｍｉｎ＠ｍｅｄ－

ｍａｉｌ．ｃｏｒｎ．ｃｎ

弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤（ＤＬＢＣＬ）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。其发病率占非

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生堡血渣堂苤志２Ｑ１３生９月箜塑鲞箜！期些ｉ！』出坐！！！！，Ｓ！Ｐ堡里ｂ丛２Ｑ１３，ｙ！！．３垒，盟！：！

标准与讨论

中国弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤诊断与治疗指南（２０１３年版）

中华医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会

Ｃｈｉｎｅｓｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄ

ｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｄｉｆｕｓｅ

ｌａｒｇｅＢｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ（２０１３）ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｍａｔｏｌｏ—ｇＹ，Ｃｈｉｎｅｓｅ

Ｍｅｄｉｃａｌ

Ａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ／ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙ

ｏｆＬｙｍｐｈｏ—

ｍａ，ＣｈｉｎｅｓｅＡｎｔ＃ｃａｎｃｅｒＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ

Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：Ｌ１Ｊｕｎ—ｍｉｎ，Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ

ｏｆＨｅｍａｔｏｌｏ—

ｇＹ，ＲｕｉｊｉｎＨｏｓｐｉｔａｌ，ＳｈａｎｇｈａｉＪｉａｏｔｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｃｈｏｏｌｏｆ

Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｓｈａｎｇｈａｉ

２０００２５，Ｃｈｉｎａ．Ｅｍａｉｌ：ｌｉｊｕｎｍｉｎ＠ｍｅｄ－

ｍａｉｌ．ｃｏｒｎ．ｃｎ

弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤（ＤＬＢＣＬ）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。其发病率占非

套细胞淋巴瘤药物治疗的研究进展

周美玉，许国发，刘如燕

（重庆市涪陵中心医院，重庆涪陵４０８０９９）

　　摘要：套细胞淋巴瘤（ＭＣＬ）是一种具有异质性的非霍奇金淋巴瘤，目前尚无标准一线治疗方案。对于初诊患者，强化治疗联合骨髓移植可延长年轻患者的无病生存时间，而老年患者不适于强化治疗，Ｒ－ＣＨＯＰ方案化疗＋利妥昔单抗维持治疗可考虑为首选方案。对于复发难治性ＭＣＬ，新型信号通路抑制剂（包括蛋白酶体类抑制剂、ｍＴＯＲ类抑制剂、ＰＩ３Ｋ抑制剂等）、免疫调节剂单克隆抗体等有一定治疗效果，可使部分患者获益。　　关键词：淋巴瘤；套细胞淋巴瘤；药物疗法；单克隆抗体　　ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２－２６６Ｘ．２０１５．２７．０３９

　　中图分类号：Ｒ７３３．４　　文献标志码：Ａ　　文章编号：１００２－２６６Ｘ（２０１５）２７－００９５－０３

　　套细胞淋巴瘤（ＭＣＬ）是一种少见的Ｂ细胞淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的３％～１０％，有其独特的临床病理特征。ＭＣＬ存在典型的ｔ（１１，１４）（ｑ１３；ｑ３２）染色体异位，导致细胞周期蛋白Ｄ１（ＣｙｃｌｉｎＤ１）过度表达和细胞周期失控。８７％的侵袭性ＭＣＬ为复杂核型，如存在ＣＤＫＮ２和ＴＰ５３基因缺失则患

［１］

例患者

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淋巴瘤骨转移治疗方法

导语：我们大家知道我们每一个人都不喜欢生病，为什么这么说，因

为生病的话就会出现我们身体的不好，这样的话就会影响我们自己的一个身体的判断，

我们大家知道我们每一个人都不喜欢生病，为什么这么说，因为生病的话就会出现我们身体的不好，这样的话就会影响我们自己的一个身体的判断，那么我们大家知道淋巴瘤骨转移治疗方法是怎么样的么？下面我们就来为大家介绍介绍关于淋巴瘤骨转移治疗方法吧，大家看完之后应该有所明白。

淋巴瘤晚期转移治疗方法是什么？淋巴瘤晚期如果不及时采取办法治疗，就会出现很多的并发症，比如转移等，所以说预防淋巴瘤晚期骨转移的发生，一定要积极就医治疗，做好日常护理工作。淋巴瘤晚期若发生骨转移，对其治疗目的是使患者减轻疼痛或无疼痛，生活舒适，具有独立生活的能力，并防止病理性骨折的发生，延长生命。淋巴瘤晚期骨转移症状淋巴瘤骨转移如果没有发生病理性骨折，大多不需要外科手术治疗。

淋巴瘤晚期转移症状表现：1.肝脾浸润引起肝牌肿大;

2.胃肠道浸润引起腹痛、腹胀、肠梗阻和出血;3.肺和胸膜浸润引起咳嗽、胸腔积液;4.骨骼浸润引起骨痛、病理性骨折;5.皮肤浸润引起皮肤搔痒、皮下结节;

6.扁桃体和口、鼻、咽部浸润引起吞

流行病学和基本概念

NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）是非霍奇金淋巴瘤中的一种少见类型，在所有NHL(非霍奇金淋巴瘤)中＜1%。既往命名比较混乱，曾被称为“坏死性肉芽肿、中线恶性网织细胞增生症、中线恶网、淋巴瘤样肉芽肿病”。REAL分类中被称为血管中心性淋巴瘤。1994年在香港召开的鼻及其它结外血管中心性淋巴瘤国际学术研讨会上，鉴于这种肿瘤具有T/NK细胞两种相关抗原表达，可与其他肿瘤相鉴别，而鼻部又是最多见的病变部位，故首次提出鼻NK/T细胞淋巴瘤的概念。

NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）发病率存在显著的地域性差异，最常见于亚洲国家，我国最新统计数据显示，占外周T细胞淋巴瘤(PTCLs)的33%，在欧洲、北美国家，NKTCL仅占PTCLs（外周T细胞淋巴瘤）的5%，且主要见于亚裔、墨西哥裔和其他中南美洲移民。其地域差异及种族易感性的原因尚不明确，一般认为与EB病毒(又称人类疱疹病毒)感染有关，但具体发病机制不明。这种具有明显亚洲特色、我国较常见的淋巴瘤类型，治疗疗效仍较差，在临床实践中仍存在的诸多问题尚待解答。

NKTCL以淋巴结外起病为主要表现形式。最常见发病部位为上呼吸道（包括鼻腔、鼻咽、鼻旁窦及上颚），而鼻腔往往是最早、最主要的受侵部位

粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT)

粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT) 淋巴瘤(MALToma)

胃肠道是结外非霍奇金淋巴瘤(NHL) 最常见的原发部位,其中又以胃最常见, 胃淋巴瘤占全部胃肠道淋巴瘤的50 %～60 %,结外淋巴瘤的25 % , 所有胃恶性肿瘤的3 %～5 %。过去认为大多数胃淋巴瘤为恶性程度高的弥漫大细胞型,仅少数为低度恶性B细胞型 。1983 年, Isaacson 和Wright首先提出粘膜相关淋巴瘤的概念,他们认为早年诊断为胃假性淋巴瘤的病例,在组织学上与小肠粘膜下淋巴集结(Peyer’s patch) 相似,而与外周淋巴结不同, 故称为粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT) 淋巴瘤(MALToma) 。最早发现于胃和小肠,后来发现肺、涎腺、甲状腺、Waldeyer 环、喉、胸腺、肾、膀胱、眼结膜、肝、硬脑脊膜等部位均可发生粘膜相关淋巴瘤。1994 年修订的欧美淋巴瘤分类(revised European American lympho

粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT)

粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT) 淋巴瘤(MALToma)

胃肠道是结外非霍奇金淋巴瘤(NHL) 最常见的原发部位,其中又以胃最常见, 胃淋巴瘤占全部胃肠道淋巴瘤的50 %～60 %,结外淋巴瘤的25 % , 所有胃恶性肿瘤的3 %～5 %。过去认为大多数胃淋巴瘤为恶性程度高的弥漫大细胞型,仅少数为低度恶性B细胞型 。1983 年, Isaacson 和Wright首先提出粘膜相关淋巴瘤的概念,他们认为早年诊断为胃假性淋巴瘤的病例,在组织学上与小肠粘膜下淋巴集结(Peyer’s patch) 相似,而与外周淋巴结不同, 故称为粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT) 淋巴瘤(MALToma) 。最早发现于胃和小肠,后来发现肺、涎腺、甲状腺、Waldeyer 环、喉、胸腺、肾、膀胱、眼结膜、肝、硬脑脊膜等部位均可发生粘膜相关淋巴瘤。1994 年修订的欧美淋巴瘤分类(revised European American lympho

淋巴瘤早期症状与感冒相似

作者：吴后义淋巴瘤常无特殊症状，表现比较隐匿，早期症状与感冒相似，不能掉以轻心，以免延误治疗时机。

淋巴瘤是淋巴细胞的恶性疾病，也有人称为淋巴癌，各年

龄段均可发病，高发年龄为45~60岁，在恶性肿瘤发病率的排

名中，淋巴瘤已成为影响人类健康的重大疾病之一。由于淋巴

瘤常无特殊症状，表现比较隐匿，早期症状与感冒相似，不能

掉以轻心，以免延误治疗时机。

由于淋巴组织遍布全身，有血管的地方都有淋巴管，所以

淋巴瘤可发生在身体的任何部位，常好发于淋巴结、扁桃体、

脾并可累及骨髓。淋巴瘤分为何杰金淋巴瘤和非何杰金淋巴瘤

两大类，发病可能与长期的不良饮食结构及生活习惯，可导致

人体免疫力下降，体内免疫功能紊乱有关。常以淋巴结肿大为

初发症状，尤其是在颈部、腋下或腹股沟等部位的淋巴结，表

现为无痛性的，成串的淋巴结肿大，早期无明显不适，有时有

全身性症状，如发烧(体温>38.5℃)、夜间盗汗、体重减轻、长

期倦怠或无力感、皮肤痒疹等症状，很容易被人忽略。晚期可

影响到全身组织器官，可见肝、脾大及多系统受浸润，最后可

见恶病质。

由于淋巴瘤初期淋巴结肿大并无痛感，多数人很容易误认

为只是感冒或劳累引起的淋巴结肿大，忽视早期检查将极其危

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险。因此，如一个月内出现两次以上

#300#

球后B小细胞性非霍奇金淋巴瘤1例报告

魏雪晴,佟仲生,张 丽

(天津医科大学附属肿瘤医院乳腺内科,天津市/肿瘤防治0重点科室,天津300060)

*

关键词:眼眶肿瘤;淋巴瘤,非霍奇金/诊断;淋巴瘤,非霍奇金/治疗;利妥昔单抗/治疗应用

中图分类号:R739.7+2 文献标志码:B 文章编号:1001-1692(2011)03-0300-02

原发于眼眶的非霍奇金淋巴瘤是一种较少见的结外恶性淋巴瘤,占全部淋巴瘤的1%以下,占所有眼眶肿瘤的10%。发病部位为泪腺、结膜、眼睑

及球后等,其中以泪腺最为常见。2007年4月本科收治1例球后非霍奇金淋巴瘤患者,结合文献,分析其临床特征,以期提高对球后非霍奇金淋巴瘤诊治的认识。

患者,男性,45岁,2005年1月无明显诱因出现左眼球突出,无流泪、疼痛、视力障碍。2005年1月25日于天津市眼科医院行左眶内肿物切除术。经本院会诊,病理报告:B小细胞性非霍奇金淋巴瘤,CD20(+++)、CD45R(?)。体检未发现浅表淋巴结肿大,实验室检查未见异常。术后于本院行

收稿日期:2010-11-15

作者简介:魏雪晴(1986-),女,天津人,天津医科大学附属肿瘤医院硕士生,从事肿瘤内科临床与基础研究.

*

COP方案(C

肺癌PS（Performence status）评分

0 正常活动，无症状和体征

1 有症状，但可或勉强可正常生活和工作。

2 有时卧床，但白天卧床时间不超过50%。生活基本可自理，但不能参加工作。 3 需要卧床，卧床时间白天超过50%。常需要人照料。 4 卧床不起。生活严重不能自理。病重---病危。 5 死亡

The ECOG Scale of Performance Status (PS) is widely used to quantify the functional status of cancer patients, and is an important factor determining prognosis in a number of malignant conditions. The PS describes the status of symptoms and functions with respect to ambulatory status and need for care. PS 0 means normal activity,

PS 1 means some symptoms, but s