急性早幼粒细胞白血病m3

国际输血及血液学杂志 20年第 3 07 0卷第 3期

.4,宗奎

。

儿童急性早幼粒细胞白血病研究进展张丽综述竺晓凡审校【要】 急性早幼粒细胞白血病是以骨髓中异常早幼粒细胞增多为特征的急性髓系白血病，摘目前被认为是可治愈的急性白血病，常见于 2 0岁以上的患者。儿童急性早幼粒细胞白血病的临床特征、后、预治疗及治疗后的并发症与成人相比有一些不同之处，现将儿童急性早幼粒细胞白血病的研究现状及治疗进展进行综述。【健词 】急性白血病； 0.早幼粒细胞白血病；儿童关 0性

急 胞白血 a tp meci性早幼粒细病(u r yo t ce lyc ol kmaA L e e i, P ) u是以骨髓中异常早幼粒细胞增多为特征的急性髓系白血病( ML, A )常有 t1;7染色体改 (51)变及 P/ A融合基因。由于全反式维甲酸(l ML R Ra a- l t n rt o ai, R的应用， r s i i c A A) a en c d T完全缓解率明显提高，治疗相关死亡大大降低，而国内有关儿童 A L P的研究较少，现将儿童 A L的研究现状及治疗进展综 P述如下。发病率及临床特征

2急性早幼粒细胞白血病的生物学特征近年来， 随着细胞形态学(、

3、分类及诊断标准

⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型

1.血象:贫血显著，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。

2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC)，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。

3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。 ⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型

1.血象:贫血显著，白细胞中度升高和M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。

2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系)，早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。

3.细胞化学染色

(1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应。

(2)PAS染色:原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。

(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低，甚至消失。 (4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘

儿童急性髓细胞白血病诊治指南

【急性髓细胞白血病(AML)的诊断和MIC分型】

(一)AML基本诊断依据

1．临床症状、体征：有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛及肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。

2．血象改变：血红蛋白及红细胞降低，血小板减少，白细胞增高、正常或减低，分类可发现数量不等的原、幼粒(或幼单)细胞或未见原、幼粒(或幼单)细胞。

3．骨髓形态学改变：是确诊的主要依据. 骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以髓细胞增生为主，原粒+早幼粒(或原单+幼单)细胞必须≥20％才可确诊为AML。红白血病(M6 )除上述外尚有红系≥50％且伴形态异常；急性巨核细胞白血病(M7)骨髓中原巨核细胞≥30％。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外，应该做过氧化酶(POX)、糖原(PAS)、非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠(NaF)抑制试验

等细胞化学染色检查，以进一步确定异常细胞性质并与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别。

【AML的MIC分型】

除了临床及细胞形态学(Morphology，M)诊断以外，还必须作免疫表型(Immunophenotype，I)及细胞遗传学(Cytogeneties，C)检查，即MIC分型诊断，

本章节主要包括急性白血病的诊断技术和急性白血病分型两方面的内容。急性白血病的诊断技术主要有急性白血病血象、骨髓象和细胞化学特征,以及电子显微镜、免疫学检查、细胞遗传学、基因检测及病理学等方面的特征性改变。急性白血病分型诊断包括FAB形态学、免疫学、细胞遗传学及MIC分型诊断标准,以及造血组织肿瘤新WHO分类标准中的急性白血病分型。

图81-4 单核细胞成熟过程中抗原的表达

骨髓单核细胞的成熟可分为三个阶段。第一个阶段与粒细胞基本相同。第

二阶段则不同于粒细胞，其HLA-DR抗原持续存在，CD11b迅速出现并很快达

到高峰，CD45呈中等水平的表达，CD13和CD33逐渐升高而CD15仅呈低

水平的表达。第三阶段的单核细胞CD45和CD14的表达强度增强。

⒋巨核细胞标记 巨核细胞在分化发育过程中主要表达血小板膜糖蛋白Ⅱ

b/Ⅲa，即CD41a(Ⅱb/Ⅲa)、CD41b(Ⅱb)和CD61(Ⅲa)，CD42b(Ⅰb)出现

较晚。CD41+和CD61+见于FAB-M7,但血小板黏附于细胞上可造成假阳性。另

外一些标记如CD9、CD31、CD32、CD36也可有表达，但它与其它白细胞有

交叉，所以不能作诊断标记。

⒌红细胞标记 CD71、CD36和血型糖蛋白是红系标

维普资讯

金海龙等

布比卡因加小荆盈芬太尼硬膜外连续输注对分娩的镇痛作用

~ 25 9

行剖宫产术。镇痛组产妇产程中的血压、心率、潮气量和呼吸频率均明显低于对照组，异有显著性差C P<O 0 )提示硬膜外镇痛可有效地抑制应激反 .5,

[] A ea d r M。 u a MJ R m n M, t 1 T e。 r o l 3 l n e J L cs。 a l S e a. h uB fa x c e - o t ad w t u t ua aag i J .A btt b r i n i o te d rl n l s[] m J O se w h h￣ eaGy - o,1 9,1 8 ( ) 6 52 . r l 98 7 3 1 51 - 0

应，善母体的循环、改呼吸紊乱。本观察结果表明低浓度布比卡因和小剂量芬太尼硬膜外连续输注，且在第一产程末期停止用药并

[] R￣ yN, a o R u l f B e a. f c o e i rI 4 o Mk T n s a V. e hn 。 t 1 E f t f p ua o e da ag s nd rt n ad 0 t0 o n ue ao[] a

·

4552

·现代预防医学2010年第37卷第23期ModernPreventiveMedicine，2010，Vol.37，NO.23

文章编号：1003-8507（2010）23-4552-02中图分类号：R733.71文献标识码：A

【临床与预防】

老年急性髓细胞白血病感染的调查分析

许惠丽

摘要：［目的］探讨老年急性髓细胞白血病（AML）患者合并感染的临床特点。［方法］2005～2009年收治129

例急性髓细胞白血病患者，对其中31例老年患者的院内感染发生率、感染部位和危险因素等情况进行回顾性分析。［结果］老年组发生院内感染26例，发生率为83.87%。明显高于非老年组感染发生率为63.27%，差异有统计学意义（P﹤0.05）。感染部位以呼吸系统多见，占61.54%。白细胞减少、化疗诱导阶段是增加感染的危险因素。期的重要措施。

关键词：老年；急性髓细胞白血病；感染

［结论］老年

急性髓细胞白血病患者院内感染发生率高于同期非老年组，预防和控制医院感染是提高AML治疗水平，延长患者生存

INVESTIGATIONOFINFECTIONINELDERLYPATIENTSWITHACUTEMYELOIDLEUKEMIAXUHui-li.（Th

文章编号（Article ID）：1009－2137（2015）02－0312－06·论著·163例儿童急性淋巴细胞白血病细胞遗传学特征

郭晓红1*，翟晓文2，钱晓文2，王宏胜2，范翠青1

1复旦大学附属儿科医院儿科研究所，2血液科，上海201102

摘要目的：了解儿童急性淋巴细胞白血病的细胞遗传学特征。方法：通过骨髓染色体核型分析和荧光原位杂交检测，对163例初诊急性淋巴细胞白血病儿童（0－17岁）进行细胞遗传学分型。结果：本组病例细胞遗传学异常率87．7%（143/163）。倍体群分析显示，最常见高超二倍体（51－67条染色体）45例（27．6%），X染色体和21号染色体获得率为100%。特异性基因异常最常见t（12；21）ETV6/ＲUNX1（26例，16．0%），其次是t（1；19）TCF3/ PBX1（13例，8．0%），t（4；11）MLL重排和t（8；14）IGH/MYC（各6例，3．7%），t（9；22）BCＲ/ABL（2例，1．2%）和iAMP21（1例，0．6%）。非典型结构异常率为：dup（1q）20．2%，del（6q）和del（9p）10．4%，del（12p）12．9%和del （13q）5.5%等。与西方儿童比较，t（

急性髓性白血病治疗指南

© 1994-2009 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved.

http://www.77cn.com.cn

急性髓性白血病治疗指南

© 1994-2009 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved.

http://www.77cn.com.cn

急性髓性白血病治疗指南

© 1994-2009 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved.

http://www.77cn.com.cn

急性髓性白血病治疗指南

© 1994-2009 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved.

http://www.77cn.com.cn

急性髓性白血病治疗指南

© 1994-2009 China Academi

急性白血病是如何分类的呢

AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。国际上常将AL分为ALL及AML两大类。

急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病(急淋，ALL)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋，ANLL)两大类。

根据1985年修订的FAB分型标准，ANLL共分M1-M7等7型，他们分别是：

M1：未分化的原粒细胞白血病; M2：部分分化的原粒细胞白血病; M3：急性早幼粒细胞白血病; M4：急性粒、单核细胞白血病; M5：急性单核细胞白血病; M6：急性红血病或红白血病; M7：急性巨核细胞白血病。

ALL根据FAB形态学特点，则相应分为L1、L2、L3共3型。 L1型：原始淋巴细胞有均匀的圆形核、胞浆少;

L2型：原始淋巴细胞变化较大，核可能不规则，胞浆较L1多; L3型：原始淋巴细胞有较细小的核染色质，胞浆为蓝色一深蓝色并有空泡形成。

另外根据免疫学特点，AI上可分成T细胞和B细胞两大类，并

进而再分成多种亚型。

仅除L1型急淋必然为B细胞型急淋外，急淋的形

龙源期刊网 http://www.qikan.com.cn

以体重不增就诊急性淋巴细胞白血病1例

作者：徐慧 李黎

来源：《中国实用医药》2011年第23期

作者单位：014030包头市第四医院儿科

患儿，男，2月。主因“体重不增”就诊。患儿系足月顺产第一胎第一产，宫内无窘迫，生后无窒息，出生体重3 kg，生后一般情况尚可。母孕期及患儿出生后均无放射性物质接触史，未服过任何药物，母孕体健。患儿生后母乳喂养，食乳尚正常，不发热，无鼻衄及牙龈出血，不咳喘，未吐泻，未抽搐，无关节疼痛。查体：T36.8℃、P120次/min、R34次/min，体重：3 kg，神智清，重度贫血貌，右耳廓及腹部可见三处约1.0 cm陈旧性瘀血斑，全身浅表淋巴结未触及肿大，口腔黏膜无溃疡及出血点，心肺正常，腹软，肝于右肋下4.5 cm，剑下6.5 cm处可触及，质中等，稍右触痛，脾于左肋下3 cm处可触及，质中等，触痛不明显，神经系统无阳性体征。辅助检查：胸片：心肺正常；B超：肝脾肿大；血常规白细胞检测不出，红细胞：

，血红蛋白：23 g/L,血小板：

；外周红细胞形态红系基本正

常，白系早幼稚淋巴细胞0.98，血小板散在可见。