肾上腺疾病的外科治疗

肾上腺疾病的外科治疗 由于诊断技术的不断提高，无临床表现的偶发性肾上腺肿瘤的发病率增加，肾上腺肿瘤的地位诊断率也有提高。在外科治疗的肾上腺疾病中，仍以皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症和儿茶酚胺增多症最为常见，转移性肾上腺癌也受到重视，它比原发性皮质癌更为多见，具有临床重要性。

第一节 皮质醇症

皮质醇症被称为库欣综合症，由于集体长期处于过量糖皮质激素的作用而出现一系列典型的综合病征。根据导致皮质醇增多症的原因的不同，分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类：

⒈ACTH依赖性皮质醇症包括①病变在垂体或下丘脑②异位ACTH综合症 ⒉非ACTH依赖性皮质醇症 ⒊结节性肾上腺增生 ⒋医源性库欣综合症

⒈ACTH依赖性皮质醇症： 包括①病变在垂体或下丘脑：

占70%～80%，由于腺瘤或增生分泌过多的ACTH自己肾上腺皮质增生。若为腺瘤，应由神经外科做手术，效果满意。若为组织增生，则可放射治疗垂体，但疗效不满意。②异位ACTH综合症：（占15%）是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞瘤等异味分泌过多的ACTH所致，其治疗方法是切除有关肿瘤。

⒉非ACTH依赖性皮质醇症：

有肾上腺皮脂腺瘤或腺瘤分泌大量皮质醇所致（15%）。因血中皮质醇水平高，反馈抑制垂体分泌ACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩。

⒊结节性肾上腺增生：

是一种特殊类型。起病时可能与ACTH过度分泌有关，但又有自主分泌皮质醇，形成机制尚不明。其预后与腺瘤相仿。

⒋医源性库欣综合症：

是由于长期使用糖皮质激素或ACTH所致。

诊断： ⒈临床表现 ⒉实验室检查 ⑴血浆游离皮质醇

⑵24小时尿游离皮质醇含量升高或测定24小时尿17酮和17羟含量出现升高。 ⑶血浆ACTH测定 ⒊特殊检查

⑴小剂量地塞米松试验 ⑵大剂量地塞米松试验 ⒋影像学检查 ⑴B超

⑵CT ⑶MRI

⑷静脉尿路造影 131

⑸I-19-碘胆固醇肾上腺核素显像：

⑹对肾上腺和垂体均未发现病变者应全面检查以明确引起异位ACTH综合症的病因。

⒈临床表现：

此病多见于女性，发病年龄在15～30岁，常见的临床表现有：

① 典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂腹，颈短，四肢肌萎缩，相对消瘦。②皮肤

菲薄，下腹壁、大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见座疮和多毛。③高血压，部分病人轻度或中度高血压。④糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。⑤性腺功能紊乱，女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。⑥其他症状，如骨质疏松症引起腰背部痛及易发生病理性骨折；精神症状，表现为记忆力减退，注意力分散等。

⒉实验室检查:

实验室检查对皮质醇症的诊断具有重要意义，尤其对区别病因是垂体性、肾上腺性或医源性ACTH分泌异常具有重要价值。

⑴血浆游离皮质醇：

8∶00和16∶00分泌抽取血测定，血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。

⑵24小时尿游离皮质醇含量升高或测定24小时尿17酮和17羟含量出现升高。

⑶血浆ACTH测定：

对病因鉴别有参考价值。正常人血浆ACTH浓度为4～22pmol∕L。ACTH＞50pmol∕L提示ACTH依赖性病变。

⒊特殊检查

⑴小剂量地塞米松试验：

23∶30～24∶00顿服地塞米松1mg（或1.5 mg）、次日晨8∶00抽血，测定血浆游离皮质醇。测定值较对照值下降超过50%，可诊断为单纯肥胖症。

⑵大剂量地塞米松试验：23∶30～24∶00顿服地塞米松8mg，次日晨8∶00抽血，测定血浆游离皮质醇。皮质醇抑制超过50%，提示为垂体性皮质醇增多症，而肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合症不被抑制。

⒋影像学检查 ⑴B超：

对肾上腺1.0cm以上肿瘤检出率达90%以上。

⑵CT：

对肾上腺腺瘤、癌和增生的诊断正确率达99%以上，一般腺瘤直径＞2.cm。若肾上腺未发现病变，应作蝶鞍冠状薄层CT扫描，可发现垂体增生、微腺瘤、腺瘤。

⑶MRI：作蝶鞍冠状薄层扫描，可以提高微腺瘤发现率。对较大的肾上腺癌，MRI有助于判断有无相邻器官和血管侵犯。

⑷静脉尿路造影：

体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行该项检查，并注意骨质疏松和脱钙现象。 131

⑸I-19-碘胆固醇肾上腺核素显像：

对肾上腺肿瘤诊断率较高，但目前不列为常规检查。

⑹对肾上腺和垂体均未发现病变者应全面检查以明确引起异位ACTH综合症的病因。

治疗和预后： ⒈药物治疗

,

① 密妥坦（mitotane，O,P-DDD,邻、对二氯苯二氯乙烷） ② 氨鲁米特(aminoglutethimide) ③ 酮康唑（ketoconazole） ④ 赛庚啶（cyproheptadine） ⑤ 溴隐亭（bromocryptine）

⑥ 此外，还可以采用皮质醇受体阻断剂米非司酮。

⒉手术治疗： ⑴库欣病 ⑵肾上腺肿瘤

⑶结节性肾上腺皮质增生 ⑷异位ACTH综合征

⒈药物治疗：

包括皮质醇抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的药物，可作为肾上腺手术后复发，无法切除的肾上腺皮质癌等辅助治疗

,

① 密妥坦（mitotane，O,P-DDD,邻、对二氯苯二氯乙烷）：直接作用于肾上腺皮质，抑制

皮质醇合成，对肿瘤组织有一定的破坏作用，适用于肾上腺皮质癌，常用剂量为6～10g／d分3～4次口服。

② 氨鲁米特(aminoglutethimide)：阻断胆固醇想孕烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状

腺素的合成。主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗，常用剂量0.75～1.0g／d分3～4次口服。注意部分病人用药后出现皮质功能低下。

③ 酮康唑（ketoconazole）：抑制碳链酶和17-羟化酶，开始剂量0.8～1.2g／d，皮质醇

降低至正常后，适当减量。

④ 赛庚啶（cyproheptadine）：抑制5-羟色胺的分泌，作用于下丘脑-垂体，抑制ACTH一

方，24mg／d，治疗持续3个月以上。

⑤ 溴隐亭（bromocryptine）：抑制ACTH和皮质醇分泌。

⑥ 此外，还可以采用皮质醇受体阻断剂米非司酮。

⒉手术治疗： ⑴库欣病：

确定为垂体腺瘤时，行神经外科手术。若未能证实有垂体腺瘤而有肾上腺皮质增生者，可考虑实行肾上腺手术。由于认识到Nelson综合症（垂体肿瘤和色素沉着）的发生，限制了双侧肾上腺切除的应用，而采用包括一侧身撒谎那个线切除加垂体放射治疗、一侧全切和对策大部切除、单纯垂体照射灯，治疗效果都不十分满意。双侧肾上腺切除者，需坚持皮质激素终生替代治疗。一般情况下，每日补充可的松37.5～50mg；在应急情况下，如遇到感染、外伤、惊吓、运动等情况，需增加可的松补充量。

⑵肾上腺肿瘤：

肾上腺肿瘤采用外科手术切除效果满意。由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，术前、术中及术后应补充皮质激素，以防止肾上腺危象的发生。手术钱12小时和2小时，肌注醋酸可的松100 mg，术中可用氢化可的松100～200 mg静滴，术后继续用肾上腺皮质激素补充。

肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳；有远处转移者，应尽可能切除原发病灶，以提高药物治疗和放射治疗的疗效；不能切除或复发肿瘤用药物治疗。

⑶结节性肾上腺皮质增生：按肾上腺腺瘤治疗原则处理。若为双侧性，尽可能保留肉眼观察无异常的肾上腺组织。

⑷异位ACTH综合征：病变部位已确定者，手术切除肿瘤。若无法确定或不能切除时，可按库欣病原则作肾上腺切除，以减轻症状。

第二节 原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症简称原醛症，是由于体内分泌过多的醛固酮所致，典型的表现为高血压、高醛固酮、低血钾、低血肾素、碱中毒和肌软弱无力或周期性麻痹。1953年由Conn首次描述本病，故亦称为Conn综合症。临床多见有分泌醛固酮的肾上腺肿瘤和原发性肾上腺皮质增生，还有病变不在肾上腺的原醛症，需予以鉴别。

病因和病理：

⒈肾上腺皮质腺瘤 ⒉特发性醛固酮增多症 ⒊原发性肾上腺皮质增生

⒋分泌醛固酮的肾上腺腺癌 ⒌糖皮质激素可抑制性原醛症 ⒍异位分泌醛固酮的肿瘤

病因和病理：

⒈肾上腺皮质腺瘤：

最常见，约占原醛症80%，以肾上腺单个肿瘤多见，醛固酮瘤体积较小，多数直径小于3cm，有些仅为0.3～0.6 cm，平均直径为1.8 cm，重量多数为3～5g。 ⒉特发性醛固酮增多症：

其发病机制可能是由某种肾上腺外的可兴奋醛固酮分泌的因子引起。该病对血管紧张素敏感。站立位时，肾素活性和醛固酮分泌升高。有人认为，该病是原发性高血压多种临床类型中的一个组成部分。 ⒊原发性肾上腺皮质增生：

消耗件，其内分泌升华测定结果类似皮脂腺刘，作一侧肾上腺切除或肾上腺次全切除有一定疗效。

⒋分泌醛固酮的肾上腺腺癌： 肿瘤直径常大于3 cm，包膜常被侵侵润，由于癌细胞还可以分泌糖皮质激素和性激素，而出现相应的临床表现。 ⒌糖皮质激素可抑制性原醛症：

病因未明，可能与17a羟化酶缺乏有关，一般有家族史，可出现高血醛固酮及类似原醛症

表现，测定血浆17-去氧皮质酮升高。服用地塞米松，每次2mg，每日一次，3周后病人血钾、血压、醛固酮分泌量恢复正常，则可确诊。此征不应手术，而需终生服用地塞米松。

⒍异位分泌醛固酮的肿瘤：

极罕见，仅见于少数肾癌和卵巢癌的报告。这些肿瘤具有分泌醛固酮的功能，但对ACTH和血管紧张素不起反应。

临床表现：

①高血压，以舒张压升高为主，血压正常的原醛症极罕见。 ②多饮、烦渴、尿多，以夜尿增多为主。

③肌无力，甚至周期性麻痹，首先累及四肢，重者发生软瘫，并影响呼吸和吞咽。

实验室检查：

原醛症是由于体内分泌过多醛固酮、水钠潴留，肾排钾增多，体液容量过多，而抑制了肾素

本文来源：https://www.bwwdw.com/article/yupf.html