血液科诊断与治疗

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中国人民解放军总医院血液科

常见病诊疗常规

急性淋巴细胞白血病 1 急性非淋巴细胞白血病特发性血小板减少性紫癜血友病A.B.C 霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤骨髓增生异常综合征巨幼细胞贫血再生障碍性贫血多发性骨髓瘤

8 12 18 22 28 31 34 37

中国人民解放军总医院血液科

常见病诊疗常规

成人急性淋巴细胞白血病（Adult Acute Lymphocyte Leukemia , ALL）

一、诊断标准：

1、血象：血片中可见到原始、幼稚淋巴细胞； 2、骨髓象：原始、幼稚淋巴细胞在20%以上； 3、细胞化学染色：PAS阳性（POX<3%）； 4、免疫分型：具有淋系细胞标志。

二、合并症和/或加杂病：

1、出血（颅内、消化道、泌尿道、呼吸道、口腔、DIC）；

2、细菌、真菌、病毒感染（菌血症、败血症、呼吸系统、泌尿系统、神经系统、口腔、肛周）； 3、骨髓抑制，全血细胞减少； 4、白细胞淤积症；

5、白血病细胞浸润引起的相关器官的损害； 6、急性肿瘤溶解综合症； 7、肝、肾功能损害；

8、中枢神经系统白血病； 9、高尿酸血症、尿酸性肾病。

三、检查项目：

（一）必须检查项目：

1、基本检查：

（1）血、尿、便常规、网织红细胞、血型；

（2）肝功能（GOT、GPT、TBIL、DB、TB、A/G）、肾功能（BUN、Cr）；（3）血糖、乳酸脱氢酶（LDH）、血淀粉酶、电解质（Na、K、CI、Ca、P、Mg）；（4）血沉、C-反应蛋白、凝血四项、免疫球蛋白；（5）乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体；

（6）胸部平片、心电图、腹部B超检查（肝、胆、胰、脾、肾）。 2、特殊检查：

（1）骨髓穿刺涂片细胞分类；

（2）细胞化学染色（PAS、POX、ANAE、NSE）；（3）细胞免疫分型；（4）脑脊液检查。

（二）选择项目：

（1）蛋白电泳、DIC全套、结核菌素试验；

（2）巨细胞病毒、疱疹病毒抗体、结核杆菌抗体；（3）骨髓活检；（4）染色体检查；（5）基因检查；

（6）细菌、真菌培养；

（7）HLA配型；

（8）造血祖细胞培养；（9）头、胸、腹部CT。

四、治疗：化疗、放射治疗、造血干细胞移植

（一）化疗药物治疗方案：

1、诱导缓解治疗方案：

初治：DOLP方案长春新碱 2mg/d VD d 1、8 柔红霉素 40~60mg/d VD d 1~3 左旋门冬酰胺酶 10000u/d VD d 15~25 强的松 60mg/d PO d 1~28

DOMP方案柔红霉素 40~60mg/d VD d 1~3 长春新碱 2mg/d VD d 1、8 6-巯基嘌呤 50mg、tid PO d 1~7 强的松 60mg/d PO d 1~14

2、巩固、强化治疗方案：获得完全缓解者原方案巩固1~2个疗程，然后强化治疗。

强化方案：

COP方案环磷酰胺 1.5~2.0g/d VD d 1~2 长春新碱 2mg/d VD d 1 强的松 60mg/d PO d 1~7

MOP方案甲氨蝶呤 3.0/d VD d 1 长春新碱 2mg/d PO d 1 强的松 60mg/d PO d 1~7

（用甲氨蝶呤按CTX用量的20%当天0、8、14时应给予美司钠出血性膀胱炎，同时水

化、碱化尿液），甲氨蝶呤1/3量在1小时内滴入，余2/3量维持12小时，停药后12小时用甲酰四氢叶酸钙解救：首次剂量9~12mg肌注，以后6mg q 8h x 3天，同时水化、碱化尿液。

HDara-C 盐酸阿糖胞苷 2g /d VD d 1~3(5)

NOP方案米托蒽醌 10mg/d VD d 1~3 长春新碱 2mg/d VD d 1 强的松 60mg/d PO d 1~7

Had+VP方案阿糖胞苷 2g/d VD d 3~5 长春新碱 2mg/ VD d 1 强的松 60mg/d PO d 1~7

VAEP方案长春新碱 2mg/d VD d 1

阿糖胞苷 0.5~1.0/d VD(2/d) d 1~3

足叶乙甙 0.1/d VD d 1~5 强的松 60mg/d PO d 1~7

IOAP方案去甲氧柔红霉素 10mg/d VD d1~3

长春新碱 2mg/d VD d 1 阿糖胞苷 0.1/d VD(2/d) d 1~7 强的松 60mg/d VD d1~7

MOEP方案（或IOEP）米托蒽醌 10mg/d VD d 1~3 （或去甲氧柔红霉素 10mg/d VD d1~3）

长春新碱 2mg/d VD d 1

足叶乙甙 0.1/d VD d 1~5 强的松 60mg/d PO d 1~5

以上方案可根据个体对症治疗反应序贯或交替巩固6~8疗程，每二疗程之间间隔2周左右，如

仍持续缓解，则可给予维持治疗。

3、维持治疗：强化治疗间歇期间可用以下3~4种药物联合或交替维持治疗：甲氨蝶呤（MTX） 10~20mg PO 1/隔日共3~4次环磷酰胺（CTX） 50mg PO 2/d 1~7d 6-巯基嘌呤（6-MP） 50mg PO 2/d 1~7d 足叶乙甙（VP-16、E）0.1/d VD 1~5d 司莫斯汀（Me-CCNU）0.1/d PO 1/周维持治疗期间，第1年每1~3疗程可强化一次（方案同强化治疗）；第2~3年，每4~6月强化一

疗程；第4~5年则隔3~6月以维持治疗，一般观察5年左右。

4、复发、难治治疗方案：

MOEP(或IOEP)方案米托蒽醌 10mg/d VD d 1~3 （或去甲氧柔红霉素） 10mg/d VD d 1~3

长春新碱 2mg/d VD d 1 足叶乙甙 0.1/d VD d 1~5 强的松 60mg/d PO d 1~5

C-MOAP方案环磷酰胺 0.6/d VD d 1 米托蒽醌 10mg/d VD d 1~3 长春新碱 2mg/d VD d 1 阿糖胞苷 0.2/d VD d1~7 强的松 40~60mg/d PO d 1~7

IOAP方案去甲氧柔红霉素 10mg/d VD d 1~3 长春新碱 2mg/d VD d 1

阿糖胞苷 0.1/d VD d 1~7 2/d 强的松 60mg/d PO d 1~7

MOP方案甲氨蝶呤 3.0/d VD d 1

长春新碱 2mg/d VD d 1 强的松 60mg/d PO d 1~7

甲氨蝶呤1/3量在1小时内滴入，余2/3量维持12小时，停药后12小时用甲酰四氢叶酸钙解救：首次剂量9~12mg肌注，以后6mg q 8h x 3天，同时水化、碱化尿液。

HdAM方案 HDAra-C 2g/d VD d 3~5 米托蒽醌 10mg/d VD d 1~3

HdAM+VP HDAra-C 2g/d VD d 3~5 米托蒽醌 5mg/d VD d 1~3 长春新碱 2mg/d VD d 1 强的松 60mg/d PO d 1~7

HdA+VP HDAra-C 2g/d VD d 1~3(5) 长春新碱 2mg/d VD d 1 强的松 60mg/d PO d 1~7

Hd-Ara-C+L-ASP HDAra-C 2g/d VD d 1~3(5) 门冬酰胺酶 10000U VD d 1~3(5)

VAEP方案长春新碱 2mg/d VD d 1 阿糖胞苷 0.5~1.0/d VD(2/d) d 1~3 足叶乙甙 0.1/d VD d 1~5 强的松 60mg/d PO d 1

MG方案（观察中）米托蒽醌 10mg/d VD d 1~3 健择 3.0/d VD d 1~2

健择（Gemcitabine）滴速按10mg/m2/min输（1.5g静滴1.5h，2/d）

5、中枢神经系统白血病的防治：

完全缓解后连续鞘内注射三次，脑脊液正常可改为1~2月注射一次，维持两年。 ○1鞘内注射

甲氨蝶呤10mg+地塞米松5mg+注射用水4ml 阿糖胞苷50mg+地塞米松5mg+注射用水4ml ○2头颅放疗

（二）对症支持治疗：

（1）止吐：

恩丹西酮 4~8mg 静注 1~2次/天

枢复宁 8mg 静注 1~2次/天欧必停 5mg 静滴 1次/天格拉斯琼 3mg 静滴 1次/天

（2）高尿酸血症防治别嘌：

别嘌呤醇 0.2 PO 3次/天 4%碳酸氢钠 125ml 静滴 2次/天补液、利尿

（3）止血：

止血敏 3.0 静滴 1~2次/天安络血 10mg 静滴 1~2/天 Vitk1 10mg 静滴 1~2/天止血芳酸 0.25~0.5 静滴 2~3/天血速宁（氨甲环酸）0.4~0.8 静滴 1~2/天

立止血 1000U 静注 1~2/天（必要时）输注血小板悬液

当纤溶亢进时，必要时用抑肽酶（Aprotinin）100万U静滴开始, 20万U/h.

（4）补液、纠正水电解质紊乱

（5）输浓缩红细胞改善贫血

（三）合并症/或加杂病的治疗： 1、感染的预防：

洗必泰鱼肝油滴鼻 4/日 1:5000呋喃西林液漱口 4/日

华素片 1.5mg 3/日口含外阴、肛周冲洗/坐浴 1~2/日 2、感染的治疗： ○1一般感染：

氧哌嗪青霉素 3.0~4.0g VD 3/日阿米卡星 0.2g VD 2/日环丙沙星 0.2g VD 2/日第二代头孢 2.0g VD 2~3/日中、重度感染（菌血症、败血症、WBC<1.0X109/L）

头孢他啶（凯复定、复达欣） 2.0 VD 2~3/日亚胺培南（泰能） 0.5~1.0 VD 2~3/日美洛培南（美平） 0.5~1.0 VD 2~3/日马斯平 2.0 VD 2~3/日特治星（哌拉西林/他唑巴坦） 4.5 VD q6h 阿米卡星 0.2 VD 1/12h 去甲万古霉素 0.5~1.0 VD 1/12h 丙种球蛋白 2.5~5.0 VD 1/日 ○2真菌感染：

氟康唑 0.1~0.2 PO 1/日伊曲康唑 0.2 PO 1/日二性霉素B 10~25mg VD 1/日 ○3病毒感染：

阿昔洛韦 0.2 PO 5/日阿昔洛韦 0.25~0.5 VD 2/日更昔洛韦 0.25 VD 2/日 3、出血：

（1）颅内出血：

20%甘露醇 250ml IV 1/6~8h 速尿 20~40mg IV 2~3/日地塞米松 10mg IV 1~2/日（2）消化道出血：

云南白药 0.5 PO 3/日凝血酶 2000U PO 冰盐水 100ml PO

去甲肾上腺素 8mg+冰盐水 150ml 分次口服雷尼替丁 150mg IV 1/12h

(3)咯血：

垂体后叶素 10U+5%葡萄糖 20ml 静注

4、肝功能损害：

肝泰乐 0.4~0.6 VD 1/日甘利欣 150mg VD 1~2/天

疗尔键 702mg PO 3/日或疗尔键1支VD1/日消黄灵 100ml+5%葡萄糖500ml VD 1/日

5、高白细胞（WBC>100X109/L）所致白细胞淤积症、急性肿瘤溶解综合症、高尿酸血症：（1）化疗同时大剂量补液 3000~5000ml/天；碱化尿液

4%碳酸氢钠 125~250ml VD 1/12h 别嘌呤醇 0.2 PO 3/天速尿 10mg VD 1~2/天胰岛素+高渗糖 VD

6、骨髓抑制期，全血细胞减少：（1）成份输血；

（2）G-CSF 150~300单位/天，皮下注射或GM-CSF150~300单位皮下注射（适用于化疗后白细胞计数<0.5X109/L、合并严重感染患者）

（四）造血干细胞移植：有选择性地对病人进行造血干细胞移植（HSCT）

（五）补充：

以吡喃阿霉素为主的联合化疗老年性白血病：

ALL予VTP方案长春新碱 2mg/周 VD 1/周连用4周吡喃阿霉素 20mg/d VD d 1~7 d 15~17

（每疗程间歇2~4周）

强的松 40~60mg/d PO d 1~28

急性非淋巴细胞白血病（Acute Non-lymphocyte Leukemia , ANLL）

一、诊断标准：

1、血象：血片中可见到原始、幼稚细胞，可见Auer小体；

2、骨髓象：原始、早幼、或原始、幼稚细胞在20%以上； 3、细胞化学染色：POX阳性率>3%； 4、免疫分型：具有髓系细胞标志。

二、合并症/或加杂病：

1、出血（颅内、消化道、泌尿道、呼吸道、口腔、DIC）；

2、细菌、真菌、病毒感染（菌血症、败血症、呼吸系统、泌尿系统、神经系统、口腔、肛周）； 3、骨髓抑制，全血细胞减少； 4、白细胞淤积症；

5、白血病细胞浸润引起的相关器官的损害； 6、急性肿瘤溶解综合症；

7、肝、肾功能损害； 8、中枢神经系统白血病； 9、高尿酸血症、尿酸性肾病。

三、检查项目：

（一）必须检查项目：

1、基本检查：

（1）血、尿、便常规、网织红细胞、血型；

（6）胸部平片、心电图、腹部B超检查（肝、胆、胰、脾、肾）。

2、特殊检查：

（1）骨髓穿刺涂片细胞分类；

（2）细胞化学染色（POX、CE、NAE、NaF抑制试验）；（3）细菌免疫分型；

（4）脑脊液检查。

（二）选择项目：

（1）蛋白电泳、DIC全套、结核菌素试验；

（2）巨细胞病毒、疱疹病毒抗体、结核杆菌抗体；（3）骨髓活检；（4）染色体检查；（5）基因检查；

（6）细菌、真菌培养；

（7）HLA配型；

（8）造血祖细胞培养；（9）头、胸、腹部CT。

四、治疗：化疗、放射治疗、造血干细胞移植（一）化学药物治疗： 1、诱导缓解治疗：

初治： DA方案柔红霉素 40~60mg/d VD d 1~3

阿糖胞苷 75~100mg/d VD d 1~7

HA方案三尖杉酯碱 3~4mg/d VD d 1~7

2/日

阿糖胞苷 50~100mg/d VD d 1~7 2/日

MA方案米托蒽醌 10mg/d VD d 1~3

阿糖胞苷 75~100mg/d VD d1~7 2/日

对于M3患者维甲酸 20mg PO Tid 直至CR（通常30~60天）亚砷酸 10mg IV qd 28d/疗程，间隔1~2周重复。

2、巩固、强化治疗：获得完全缓解者按原方案巩固1~2个疗程，然后强化治疗。 HD-Ara-c 阿糖胞苷 1.0 VD 2/日连续3~6天

DA方案柔红霉素 60mg/d VD d 1~3

阿糖胞苷 0.5~1.5/d VD d 1~3(5) 2/日

HA方案三尖杉酯碱 4~6mg VD d 1~7

阿糖胞苷 0.25~0.5 VD d 1~3(5) 2/日

CEA方案环磷酰胺 1.0~1.5 VD d 1 足叶乙甙 0.1/d VD d 1~5 阿糖胞苷 0.25~0.5 VD d 1~5

MAE方案米托蒽醌 10mg/d VD d 1~3

阿糖胞苷 0.25~0.5 VD d 1~5 2/日足叶乙甙 0.1/d VD d 1~5

DAE方案柔红霉素 60mg/d VD d 1~3

阿糖胞苷 0.25~0.5 VD d 1~5 2/日足叶乙甙 0.1/d VD d 1~5

HAE方案三尖杉酯碱 4mg/d VD d 1~5 阿糖胞苷 0.25~0.5 VD d 1~5 足叶乙甙 0.1/d VD d 1~5

IA方案去甲氧柔红霉素 10mg/d VD d 1~3 阿糖胞苷 2.0/d VD d 1~3(5)

IAE方案去甲氧柔红霉素 10mg/d VD d 1~3 阿糖胞苷 0.5~1.0 VD d 1~5 足叶乙甙 0.1/d VD d 1~5

以上方案可根据个体对症治疗反应序贯或交替巩固6~8疗程，每二疗程之间间隔2周左右。

3、复发、难治患者的治疗：

MA方案米托蒽醌 10mg/d VD d 1~3 阿糖胞苷 2.0/d VD d 3~5

MAE方案米托蒽醌 10mg/d VD d 1~3 阿糖胞苷 0.2/d VD d 1~5(7) 足叶乙甙 0.1/d VD d 1~5 (可根据患者的血象适当减低Ara-C、VP-16的剂量)

Hd-Ara-C 阿糖胞苷 2~3/d VD d 1~3(5)

DAE方案柔红霉素 40mg/d VD d 1~3

阿糖胞苷 0.25~0.5 /d VD d 1~5 2/日足叶乙甙 0.1/d VD d 1~5

IA方案去甲氧柔红霉素 10mg/d VD d 1~3 阿糖胞苷 75~100mg/d VD d 1~7

IAE方案去甲氧柔红霉素 10mg/d VD d 1~3 阿糖胞苷 75~100mg VD d 1~7 足叶乙甙 100mg/d VD d 1~5

4、中枢系统白血病的防治：完全缓解后连续鞘内注射三次，脑脊液正常者可改为1~2月注射一次，维持2年。 ○1鞘内注射

甲氨蝶呤10mg + 地塞米松5mg + 注射用水4ml 阿糖胞苷50mg + 地塞米松5mg + 注射用水4ml ○2头颅放疗

（二）对症支持治疗：

（1）止吐：

恩丹西酮 4~8mg 静注 1~2次/天

枢复宁 8mg 静注 1~2次/天欧必停 5mg 静滴 1次/天格拉斯琼 3mg 静滴 1次/天

（2）高尿酸血症防治别嘌：

别嘌呤醇 0.2 PO 3次/天 4%碳酸氢钠 125ml 静滴 2次/天补液、利尿

（3）止血：

止血敏 3.0 静滴 1~2次/天安络血 10mg 静滴 1~2/天 Vitk1 10mg 静滴 1~2/天止血芳酸 0.25~0.5 静滴 2~3/天血速宁（氨甲环酸）0.4~0.8 静滴 1~2/天

立止血 1000U 静注 1~2/天（必要时）

输注血小板悬液

当纤溶亢进时，必要时用抑肽酶（Aprotinin）100万U静滴开始, 20万U/h.

（4）补液、纠正水电解质紊乱

（5）输浓缩红细胞改善贫血

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin's lympnoma HL,Hodgkin disease,HD）

结节型淋巴细胞占优势型HL 经典的HL

结节硬化型

淋巴细胞为主型混合细胞型

淋巴细胞消减型

一、合并症或加杂症：

1、化疗、放疗引起骨髓抑制、全血细胞减少，肝、肾功能损害 2、感染、口腔黏膜炎 3、出血

4、上腔静脉压迫综合症 5、肿大瘤块损伤

6、可并发免疫性血细胞减少（贫血及血小板减少）二、客观检查诊断判断标准

1、外周血可有中性粒细胞增多及嗜酸粒细胞增多；

2、可有血沉快、LDH、β2-MP、Cu/zn比值、血清铁蛋白、IgG、r-球蛋白增高； 3、骨髓受累患者骨髓活检可见R-S细胞；

4、淋巴结或病变部位组织学活检符合HL病理像； 5、影像学检查有相关部位的肿块。

三、检诊项目：

（一）必须检查项目： 1、基本检查：

（1）血、尿、粪常规、血型

（2）肝功能（GOT、GPT、TBIL、DB、TP、A/G）、肾功能（BUN、Cr） ( 3 )乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体

（4）血糖、血沉、CRP、电解质（Na、K、CI、Ca、P、Mg）

（5）胸部平片、心电图、腹部B超、超声检查（肝、胆、胰、脾、肾） 2、特殊检查：

（1）β2-MP、 Cu/zn比值、血清铁蛋白；（2）免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、蛋白电泳； ( 3 )骨髓穿刺涂片细胞分类（4）骨髓活检（5）胸、腹部CT （二）选择项目：（1）凝血四项（2）淋巴管造影（3）核素扫描

（4）病变部位（如：头颅、鼻咽）CT或核磁（5）胃肠病变可做胃肠镜或胃肠钡餐（6）气管镜

（7）B超引导下细针穿刺活检（8）感染部位细菌培养、血培养（9）HLA配型

四、治疗项目：化疗、生物治疗、放疗、手术、造血干细胞移植（一）联合化疗：

COPP方案环磷酰胺 600mg/m2 IV d 1、8 长春新碱 1.4mg/m2 IV d 1、8 甲基苄肼 0.1/m2 P.O d 1~14 强的松 40mg/m2 P.O d 1~14

MOPP方案氮芥 6mg/m2 IV d 1、8 长春地辛 4mg IV d1、8 甲基苄肼 0.1/m2 P.O d 1~14 强的松 40mg/m2 P.O d 1~14

ABVD方案阿霉素 25mg/m2 iv d 1、15 博来霉素 10mg/m2 iv d 1、15 长春地辛 4mg iv d1、15

氮烯咪胺 375mg/m2 iv d1、15

BAECOPP 博来霉素 10mg/m2 iv d 8 （基础、强化） VP-16 0.1~0.2/m2 iv d 1~3 (每28天一周期) 阿霉素 30mg/m2 iv d 1

环磷酰胺 600~1200mg/m2 iv d 1 长春新碱 1.4mg/m2 iv d 8 甲基苄肼 0.1/m2 p.o d 1~14 强的松 40mg/m2 p.o d 1~14

（二）、复发、难治HL的治疗： 1、MOPP方案治疗后复发的患者换用ABVD、ABVD方案治疗后复发的患者换用MOPP方案。

2、MOPP/ABVD方案治疗后复发的患者换用：

M-ABVD方案阿霉素 25mg/m2 iv d 1、15 博来霉素 10mg/m2 iv d1 、15 长春地辛 4mg/m2 iv d 1、15 氮烯咪胺 375mg/m2 iv d1、15 司莫司汀 0.1~0.2 p.o d 1

B-MOPP方案氮芥 6mg/m2 iv d 1、8 长春地辛 4mg/m2 iv d 1、8 甲基苄肼 0.1/m2 p.o d 1~14

强的松 40mg/m2 p.o d 1~14 博来霉素 15mg iv d 1、8

ABDMP方案阿霉素 40mg/m2 iv d 1 博来霉素 15mg/m2 iv d 1

氮烯咪胺 200mg/m2 iv d l-5 司莫司汀 100mg po d l 强的松 40mg ~60mg po d l-5

MEVD方案司莫司汀 100mg po d l

VP-16 100mg iv d l-5 长春地辛 4mg iv d l 强的松 40mg ~60mg po d l-5

3.解救治疗：治疗同非霍奇金淋巴瘤（NHL）

（三）手术及放疗：I期及病变局限IIA期患者首选手术切除病灶然后进行放/化疗；I/II期患者可做局部放疗。

（四）生物治疗：（1）干扰素，300-500 iu， sc, 3-7次/周。

（2）美罗华，375mg, iv, 1周， 4次为一疗程。

（五）造血干细胞移植：

四、合并症和/或加杂症治疗：

1.化、放疗引起骨髓抑制：

（1）白细胞减少：WBC<1.0×109/L时，可应用G-CSF或GM-CSF 150-300ug/日，皮下注射，5 -10天。（2）血小板减少：PIt<20×109/L,或有重要脏器出血危险者应输注浓缩血小板。（3）贫血：Hb<6.0g/L 应输红细胞悬液。 2.感染预防、治疗同急性白血病。

3.合并中、大量胸水：化疗同时行抽胸水并胸腔内注射白介素-II 100万单位或甲氨喋林20mg。 4.预防肝、肾功能损害：化疗同时给予补液、碱化、保肝药。

5.化、放疗引起消化道反应：恩丹西酮4-8mg IV 1-2 /日或欧必停 5mg+100ml N.S VD/日。

五、补充

非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）

合并症和/或家杂症：同霍奇金淋巴瘤（略） 1. 客观检查诊断判定标准：

（一）病理组织学检查

1. NHL的工作分类（Working Formulation ）法

低度恶性淋巴瘤：高度恶性淋巴瘤小淋巴细胞性或浆细胞样免疫母细胞性滤泡型，小裂细胞为主性淋巴母细胞性

滤泡型，大小细胞混合性小无裂（Burkitt 淋巴瘤）

中度恶性淋巴瘤：其他：滤泡型，大小细胞为主性混合性弥漫型，小裂细胞蕈样霉菌病弥漫型，大小细胞混合性组织细胞性弥漫型，大细胞（裂/无裂）髓外浆细胞瘤未分类型其他注：*目前倾向于将淋巴母细胞性淋巴瘤归入高危组，将免疫母细胞性淋巴瘤归入中危组。主要因为前者治疗类似于抗白血病治疗，后者化疗方案与其他中危组淋巴瘤相同。

1. REAL分类（略） 2. WHO 分类（2000）

Proposed WHO classification of lymphoid neoplasms * B-cell neoplasms Precursor B-cell neoplasm

·Precursor B-lymphoblastic leukaemia/ lymphoma (precursor B-cell acute leukaemia )

Mature (peripheral) B-cell neoplasms+

·B-cell chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma ·B-cell prolymphocytic leukaemia ·Lymphoplasmacytic lymphoma

·Splenic marginal zone B-cell lymphoma (+/- villous lymphocytes ) ·Hairy cell leukaemia

·Plasma cell myeloma /plasmacytoma

·Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of MALT type ·Nodal marginal zone B-cell lymphoma (+/- monocytoid B cell ) ·Follicular lymphoma ·Mantle lymphoma

·Diffuse large B-cell lymphoma

Mediastinal large B-cell lymphoma Primary effusion lymphoma

·Burkitt lymphoma /Burkitt cell leukaemia

T and NK-cell neoplasms Precursor T-cell neoplasm

·Precursor T-lymphoblastic lymphoma leukaemia (precursor T-cell acute lymphoblastic leukaemia )

Mature (peripheral) T-cell neoplasm++ · T-cell prolymphocytic leukaemia

· T-cell granular lymphocytic leukaemia ·Aggressive NK-cell leukaemia

·Adult T-cell lymphoma/ leukaemia(HTLV1+) ·Extranodal NK-T-cell lymphoma nasal type

·Enteropathy-type T-cell lymphoma ·Hepatosllenic YδT-cell lymphoma

·Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma ·Mycosis fungoides / Sezary syndrome

·Anaplastic large cell lymphoma T/null cell primary cutaneous type ·Peripheral T-cell lymphoma ,not otherwise characterized ·Angioimmunoblastic T-cell lymphoma

·Anaplastic large cell lymphoma ,T/null cell, primary systemic type *More common entities are underlined ,+B- and T/NK-cell neoplasms are grouped according to major clinical

presentation (predominantly /leukaemic, primary extranodal , predominantly nodal ).++Only major categories are included .Subtypes and variants will be discussed in the text and in other tables .

三、检查项目（一）必须项目

1.基本检查：同血友病，见P10 2.特殊检查：同HL, 见P11 （二）选择项目：同HL, 见P11 四、治疗项目

内科化疗、生物治疗、放疗、手术、造血干细胞移植（一）联合化疗：

CHOP 方案环磷酰胺 800-1000mg/d VD dl、8

阿霉素（表阿、吡喃阿霉素） 40-50 mg/d VD dl、8 长春新碱 2 mg/d VD dl、8 强的松 60 mg/d 口服 dl-14 [低III、IV期，中、高恶性NHL]

B-CHOP 方案博来霉素 10 mg/d VD dl、8

环磷酰胺 800-1000mg/d VD dl、8

阿霉素（表阿、吡喃阿霉素） 40-50 mg/d VD dl、8 长春新碱（长春地辛） 2 mg/d VD dl、8 强的松 60 mg/d 口服 dl-14 [低III、IV期，中、高恶性NHL]

VAEP 方案长春新碱 2 mg/d VD dl 阿糖胞苷 100 mg/d VD dl-7 2/日足叶乙甙 100 mg/d VD dl-7 强的松 60 mg/d VD dl-7 每28天1周期

COPP 方案长春新碱（长春地辛） 2 mg （4 mg） VD dl、8

环磷酰胺 800-1000mg VD dl、8

甲基苄肼 150 mg/d PO dl-14

强的松 60 mg/ PO dl-14

[低恶性（C-MOPP也常用）I、II期]

第二代

m-BACOD 方案

长春新碱（长春地辛） 2 mg （4 mg） VD dl

阿霉素（表阿、吡喃阿霉素） 40-60 mg/d VD dl 环磷酰胺 800-1000mg VD dl 博来霉素 15 mg VD dl 地塞米松 10mg PO dl-5 甲氨蝶呤 300mg VD dl4 (24h后用甲酰四氢叶酸钙9mg/q6h×4解救) [中、高恶性NHL]

ProMACE/CytaBOM 方案

阿霉素（表阿、吡喃阿霉素） 30-40 mg VD dl 环磷酰胺 600mg VD dl

VP-16 100mg VD dl 阿糖胞苷 300mg VD d8 博来霉素 15 mg VD d8 长春新碱（长春地辛） 2 mg （4 mg） VD d8 甲氨蝶呤 100mg VD dl5 (24h后用甲酰四氢叶酸钙9mgq6h×6-8解救)

强的松 60 mg/d PO dl-14

[中III、IV期，高恶性NHL]

COP-BLAM-III方案

环磷酰胺 400mg VD dl 长春新碱（长春地辛） 2 mg （4 mg） VD d1 阿霉素（表阿、吡喃阿霉素） 30-40 mg VD dl 强的松 60 mg/d PO dl-5 博来霉素 10 mg VD dl-5 甲基苄肼 150 mg/d PO dl-15 [中、高恶性NHL，特别是耐药]

CAEP-Bleo方案

环磷酰胺 1000mg VD dl VM-26 100mg VD dl 博来霉素 15 mg VD d1

阿糖胞苷 100mg VD d1-5 强的松 60 mg PO dl-5 [强化治疗中III、IV期、高恶性NHL，特别是耐药、复发]

MOEP方案

米托蒽醌 10 mg VD d1-3

长春新碱（长春地辛） 2 mg （4 mg） VD d1天

VP-16 100mg VD dl-5（7）

强的松 60 mg PO dl-5（7） [强化治疗中III、IV期、高恶性NHL，特别是耐药、复发]

HOAP-Bleo 方案

阿霉素（表阿、吡喃阿霉素） 30-40 mg VD dl 长春新碱（长春地辛） 2 mg （4 mg） VD d1 阿糖胞苷 100mg VD d1-5 强的松 60 mg PO dl-5 博来霉素 15 mg VD d1 [ 中III、IV期、高恶性NHL，特别是耐药、复发]

抢救治疗 ICE方案

异环磷酰胺 1000mg VD dl （美斯那300mg 0,4,8h）

阿糖胞苷 100mg VD d1-3(5) VP-16 100mg VD dl-5 [ 中、高III、IV期恶性NHL，特别是耐药、复发]

CEAP方案

卡铂 100mg VD d1-3(5)

VP-16 100mg VD dl-5

阿霉素 60mg VD d8

强的松 60 mg PO dl-10 [ 中、高III、IV期恶性NHL，特别是耐药、复发]

CCEP方案

卡铂 100mg VD d1-3(5) VP-16 100mg VD dl-5 环磷酰胺 600mg VD dl 强的松 60 mg PO dl-5 [ 中、高III、IV期恶性NHL，特别是耐药、复发]

HD-MTX方案

甲氨蝶呤 3.0/d VD dl

甲氨蝶呤1/3 量在1小时内滴入，鱼2/3 量维持12小时，停药后12小时

用甲酰四氢叶酸钙解救：首量9-12mg 肌注，以后6mg q8h ×3天，同时水化、碱化尿液

ESHAP方案

VP-16 60mg /m2/IV dl-4 甲基强的松龙 500mg/IV dl-4 阿糖胞苷 2g/ m2/IV(Over2h) d5 顺铂(或卡铂100mg) 25mg /m2/d dl

MIME方案

Methyl-guazone(Methly-GAG) 500 mg /m2/IV d1、14 异环磷酰胺 1 g /m2/IV d1-5 甲氨蝶呤 30 mg /m2/IV d3 VP-16 100 mg /m2/IV d1-3

难治及复发NHL可采用治疗急淋白血病的方案，如 D(1)OLP、 D(1)OAP 等

（二）放疗及手术治疗：I期及病变局限IIA 期患者尤其胃肠道非MALT 型的NHL 首选手术切除病灶然后行

放/化疗；I//II期患者可做局部放疗。

（三）生物治疗：（1）干扰素，300-500 iu ，sc ,3-7 次/周。

（2）美罗华，375mg ,iv , 1/周，4次为一个疗程。

（四）造血干细胞移植：（略）（五）补充

骨髓增生异常综合征（ Myelodysplastic Syndrome , MDS ) 一、合并症或加杂症 ( 略 ) 二、客观检查判定标准

1. 血象：全血细胞减少或任一、二系细胞减少可有巨大红细胞，巨大血小板、有核红细胞等病态造血表现。 2. 骨髓象：有三系、两系或任一系血细胞的病态造血，80-90%增生活跃~明显活跃，半数以上患者红系增生。 3. 骨髓活检可见原始细胞分布异常。

4. 按照血象和骨髓象中原+早细胞比例分类：

（1） FAB分型（分为五型）。

类型血象骨髓其它难治性贫血（RA ） <1% <5%

环状铁粒细胞性难性贫血（RAS） <1% <5% 环形铁粒幼红细胞>15%

难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB） <5% 5-19%

慢性粒单核细胞白血病（CMML） <5% 5-19% 外周血单核细胞绝对值>1×109/L 转变中的RAEB(RAEB-t) <5% >20% 但<30%，可见Auer 小体

（2） WHO分类（2000） Proposed WHO classification of myeloid neoplasms *

Myelodysplastic /myeloproliferative diseases

Chronic myelomoncytic leukaemia (CMML) Atypical chronic myelogenous leukaemia (ACML) Juvenile myelomonocytic leukaemia (JMML) Myelodysplastic syndromes (MDS) Refractory anemia (RA)

? with ringed sideroblasts (RARS ) ? without ringed sideroblasts

Refractory cytopenia (myelodysplastic syndrome ) with multilineage dysplasia (RCMD) Refractory anemia ( myelodysplastic syndrome) with excess blasts (RAEB )

5q-syndrome

Myelodysplastic syndrome ,unclassifiable

三、检查项目

（一）必须项目

1. 基本检查：同血友病，见P10 2. 特殊检查

铁蛋白、免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）骨髓穿刺图片细胞分类骨髓活检免疫分型染色体

GM-CFU 培养（二）选择项目凝血三项

感染部位细菌培养、血培养 HLA配型

四、治疗：内科、造血干细胞移植

（一）对症支持治疗

1. 贫血：严重贫血输注红细胞悬液。

2. 血小板减少<20×109/L出血可给浓缩血小板。

3. 白细胞<1.0×109/L合并严重感染可给GM-GSF或G-CSF 75-150mg H 1/日 4. 感染：根据感染部位及细菌学检查结果选用相应抗生素。（二） a-干扰素 300万单位皮下注射2-3次/周，用6个月以上

五、根据不同类型可选用以下治疗

1. RA ：

康力龙 2mg 口服 3/日氨肽素 1.0g 口服 3/日

叶酸 5-10mg 口服 3/日用3周无效可停用 VitB12 100mg 肌注 1/日用3周无效可停用 2. RAS：

VitB6 600mg VD 1/日×3周或 200mg 口服 3/日 3. RAEB、CMML、RAEBT：

维甲酸 10-20mg 口服 3/日 1.25（OH）2D3 (罗钙全) 0.5ug 口服 3/日

阿糖胞苷 10-15mg/d 皮下注射 1/日14-21天一个疗程 VP16 25mg 口服 2-3次/周

六、造血干细胞移植（略）七、补充

巨幼细胞贫血（Megaloblastic Anemia ）

(叶酸缺乏性巨幼细胞贫血、VitB12缺乏性巨幼细胞贫血、恶性贫血)

一、合并症或加杂症：

1.脊髓亚急性联合变性 2.末梢神经炎 3.胃肠肿瘤 4.慢性胃肠炎 5.肠道寄生虫

二、客观检查诊断判定标准：

1.大细胞性贫血：MCV>100fl ，Hb<120g/L（男），<110g/L（女），多数红细胞呈大卵圆形，白细胞和血小板常减少，中性粒细胞核分叶过多（5叶者>5%或6叶者>1%）。

2.骨髓增生活跃-明显活跃，红系增生明显，呈典型巨幼红细胞生成，巨幼红系>10%粒系、巨核细胞系亦有巨变。 3.血清叶酸测定（放免法）<6.91nmovl/L 血清VitB12测定（放免法）<74-103pmol 红细胞叶酸测定（放免法）<227 nmol/L 三、检诊项目：（一）必须项目： 1.基本检查

血常规、尿常规、粪常规、便潜血、集卵网织红细胞、血涂片红细胞形态检查

肝功能（GPT、GOT、A/G、TB、DB）、肾功能（BUN、Cr）血糖、LDH 、ESR

乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体

胸部×线片、心电图、B超（肝、脾、肾）

2.特殊检查

骨髓穿刺涂片分类

血清叶酸、B12测定、红细胞也算测定（二）选择项目：

凝血三项、血型、腹部CT、胃镜、肠镜四、治疗项目

治疗方法：内科药物治疗、手术（一）药物治疗：

腺苷辅酶维生素B12 0.5ug 口服 3/日 VitB12 100ug 肌注 1/日 500ug 肌注 2 /周叶酸 5-10mg 口服 3/日

用至血色素恢复正常减量维持2-3月，恶性贫血需用VitB12终身维持治疗。治疗后期血色素上升至一定水平难以达到正常者，可加用铁剂。（二）原发病治疗

（三）合并症或加杂症治疗：