神经病学(考前重点突击)_完整昆医第一临床

第二章 神经系统的解剖.生理及病损的定位诊断

1.古茨曼综合征Gerstmann syndrome：为优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算证），手指失认，左右辨别不能（左右失认证），书写不能（失写证），有时伴失读。

2.完全性内囊损害:偏瘫，偏身感觉障碍及偏盲，即“三偏”综合征。多见于脑出血及脑梗死等。

3.部分性内囊损害：由于前肢，膝部，后肢的传导束不同，不同部位和程度的损害可出现偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲，偏身共济失调，一侧中枢性面舌瘫或运动性中的1-2个或更多症状。 损害部位 大脑皮质 内囊 脑干 瘫痪特点 对侧单瘫 对侧偏瘫 交叉性瘫痪 伴随症状 对侧皮质型感觉障碍,ps 对侧偏盲、偏身感障 交叉、分离性感障 根痛、分离性感障 传导束性感障 常见疾病 CVD，tumor CVD CVD、脑干炎 肿瘤外伤 脊髓炎 同上 同上 同上 脊灰、MND GBS,肿瘤 尺桡单N炎 脊髓一侧 半切综合症 病变 双侧 双UMN瘫痪 颈膨大 胸髓 前角 前根 周围神经 颈膨大以上 四肢躯干UMN瘫 同上 上肢LMN瘫，下同上 肢UMN 双下肢UMN瘫 节段性LMN 同上 该神经支配区 同上 肌束颤动 可有，根痛 疼痛，条索感觉障碍 4．感觉通路由三级神经元及两个突触组成：第一级神经元位于脊神经背根神经节或三叉神经节；第三级神经元位于丘脑腹后外侧核；第二级神经元交叉。 传导痛温度觉和一般触觉的第二级神经元位于脊髓后角，其中枢纤维交叉至对侧组成脊髓丘脑束上行，终于丘脑腹后外核。

传导面部痛觉温度觉纤维的第二级神经元位于三叉神经核，其中枢纤维交叉到对侧。

传导关节位置觉、压觉、精细触觉纤维在脊髓后柱中上行至薄束、楔束核(第二级神经元)，其中枢纤维交叉至对侧成内侧丘系，止于丘脑腹后外侧核。

1

深、浅感觉传导通路的共同点：均为三级神经元,一次交叉(部位不同);均通过内囊后肢。

区别： （1）感受器不同： 浅感觉--皮肤、粘膜 ; 深感觉--肌肉、关节、肌腱。

（2）第2级神经元位置不同:浅感觉--脊髓后角 ; 深感觉--薄束核、楔

束核（延髓下部）。

（3）交叉部位不同：浅感觉--脊髓前连合交叉 ; 深感觉--延髓丘系交叉。

5.不完全性脊髓损害

前角：节段性下运动神经元瘫痪，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射 后角：节段性，同侧痛温觉缺失，触觉保留的分离性浅感觉障碍。

中央管附近的损害:双侧对称的分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，触觉保留 侧角：C8-L12:侧角是脊髓交感神经中枢，受损出现血管舒缩功能障碍，泌汗障碍和营养障碍等。C8-T1病变时产生Horner征。S2-4侧角为副交感中枢，损害时产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。 前索损害：对侧病变水平以下粗触觉障碍。

后索损害:薄束，楔束损害时出现震动觉，位置觉障碍，感觉性共济失调。 锥体束损害:病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪； 脊髓半侧损害:脊髓半切综合征

6.脊髓横贯性损害:产生病变平面以下双侧上运动神经元瘫痪,各种感觉障碍,大小便障碍,脊髓反射消失.

① 高颈段(颈l~4)四肢上运动神经元性瘫痪,病变平面以下全部感觉丧失,大、小便障碍，四肢及躯干无汗.常伴有枕部疼痛及头部活动受限。

② 颈膨大(颈5～胸2)上肢为下运动神经元瘫痪,下肢呈上运动神经元瘫痪;病变平面以下各种感觉丧失,括约肌功能障碍； 霍纳(Horner)综合征:颈8~胸1节段侧角细胞受损,瞳孔缩小(病损同侧),眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少。

③ 胸段(胸3~12) 两下肢呈上运动神经元性瘫痪；病变平面以下各种感觉丧失，出汗异常，大、小便障碍；腹壁反射的消失有助于定位；

④ 腰膨大(腰，至骶：) 腰1~2病变:屈髋障碍、踝反射亢进、巴氏征阳性,感觉障碍等症状；腰3~骶2病变 :下肢下运动神经元瘫痪，腹壁反射正常； ⑤ 圆锥(骶3~5和尾节)鞍状感觉障碍,分离性感觉障碍,无根痛；大、小便失禁或

2

潴留；肛门反射消失；下肢肌力正常；

⑥ 马尾(腰2至尾髓诸节神经根) 马尾与圆锥病变的临床表现相似；单侧或不对称；根性疼痛多见；下肢可有下运动神经元性瘫痪；膝、踝反射消失；大、小便障碍不明显或出现较晚。

7.视神经（哪一地方受损，表现如何）

视觉传导通路及各部位损伤表现（P33）

3

8.视乳头水肿与其他眼部疾病的鉴别

症状和体征 视力 视野 视乳头水肿 早期常正常，晚期减退 晚期盲点扩大，周边部视野缺损 视乳头隆起 视网膜血管 出血 >2个屈光度 静脉淤血 可见点片状出血 视神经乳头炎 早期迅速减退 向心性视野缩小 <2个屈光度 动脉，静脉充血 出血少见 <2个屈光度 血管充盈 无 可达3-6个屈光度 动脉硬化改变明显 多见且广泛 假性视乳头水肿 高血压性眼底改变 正常 正常 常不受影响 不定 9.眼球运动肌障碍 眼麻痹 瞳孔调节障碍

动眼神经支配：上睑肌,上直肌,下直肌.内直肌.下斜肌.瞳孔括约肌和睫状肌; 滑车神经支配：上斜肌; 外展神经支配：外直肌. （1）周围性眼肌麻痹：

动眼神经麻痹-完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上、向内、向下转动，复视。瞳孔散大，光反射及调节反射均消失。

滑车神经麻痹-向外下方活动受限，下视时出现复视（下楼梯困难） 外展神经麻痹-患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴有复视。

动眼，滑车及展神经合并麻痹常多见，此时眼肌全部瘫痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射及调节反射消失。

（2）核性眼肌麻痹①双侧眼球运动障碍②脑干内临近结构的损害③分离性眼肌麻痹

（3）核间性眼肌麻痹：(1)前核间性眼肌麻痹 (2)后核间性眼肌麻痹 (3)一个半

4

综合征

（4）核上性眼肌麻痹（1）水平注视麻痹

皮质侧视中枢（额中回后部）受损 - 双眼向病灶侧共同偏视 脑桥侧视中枢受损-向病灶对侧共同偏视 10.

瞳孔的直径3-4mm,一般认为瞳孔直径<2mm为瞳孔缩小，>5mm为瞳孔散大 瞳孔缩小：颈上交感神经径路损害。一侧损害：Horner综合征，双侧损害：双侧瞳孔针尖样缩小。 瞳孔散大：动眼神经麻痹

瞳孔光反射异常：光反应通路损害 光线→视网膜→视神经→视交叉→视束→上丘臂→上丘→中脑顶盖前区→两侧E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌

辅辏及调节反射异常：是指注视近物时双眼会聚（辐辏）及瞳孔缩小（调节）的反射

阿-罗瞳孔：光反射消失而调节反射存在，常见于神经梅毒，偶见于多发性硬化及带状疱疹等。

艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔。多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接间接光反射及调节反射异常。在普通光线下检查，病变瞳孔光反射消失，但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔又缓慢散大。若同时伴有节段性无汗及直立性低血压等，称为艾迪综合征。 11.面神经为混合性神经。

上运动神经元损伤导致中枢性面神经麻痹。

5

下运动神经元损伤导致周围性面神经麻痹。

周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别

特征 周围性面神经麻痹 面瘫程度 症状表现 重 面部表情肌瘫痪使表情动作丧失 轻 病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅和口角下垂），额支无损（两侧中枢支配），皱额，皱眉和闭眼动作无障碍； 病灶对侧面部随意动作丧失而苦笑动作仍保存； 常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫 恢复速度 常见病因 缓慢 面神经炎 较快 脑血管疾病和脑部肿瘤 中枢性面神经麻痹 12.真性与假性球麻痹的鉴别

特征 病变部位 下颌反射 咽反射 强哭强笑 舌肌萎缩 双椎体束征 病史

6

真性球麻痹 舌咽，迷走神经（一侧或两侧） 正常 消失 无 可有 无 多首发 假性球麻痹 双侧皮质脑干束 亢进 存在 有 无 常有 反复脑卒中

13.运动系统

上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束，损伤后可产生中枢性瘫痪。

下运动神经元包括脊髓前角细胞，脑神经运动核及其发出的神经轴突，损伤后可产生周围性（弛缓性瘫痪）。

上运动神经元瘫痪：肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉萎缩，但病程长者可出现废用性肌肉萎缩。 （1）皮质型-单瘫

（2）内囊型-“三偏”综合征

（3）脑干型-交叉性瘫痪，即病变侧神经麻痹和对侧肢体中枢性瘫痪 （4）脊髓型-双侧肢体的瘫痪，如截瘫或四肢瘫。

下运动神经元瘫痪：肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩，无病理反射。 （1）脊髓前角细胞-节段性，弛缓性瘫痪而无感觉障碍。 （2）前根-弛缓性瘫痪，无感觉障碍

（3）神经丛-弛缓性瘫痪，感觉障碍及自主神经功能障碍，可伴有疼痛 （4）周围神经-弛缓性瘫痪，同时伴有感觉及自主神经功能障碍或疼痛。 14.感觉系统 前运动后感觉。

节段性感觉支配：乳头平面-T4 脐平面-T10 腹股沟-T12 ,L1(两个以上脊节段受损才有症状)

各种类型感觉障碍分布 课本P64

7

分离性感觉障碍：是指同一部位的痛觉、温觉、粗略触觉或深感觉、精细触觉部分丧失。深、浅感觉传导通路的不同是分离性感觉障碍的解剖学基础。当深、浅感觉传导通路上一部分受损而另一部分相对保留时即出现分离性感觉障碍。 单侧节段性分离性感觉障碍见于后角型脊髓损害，多见一侧后角病变如脊髓空洞症。

双侧对称性节段性分离性感觉障碍见于前连合型脊髓损害，见于脊髓中央部病变如髓内肿瘤早期、脊髓空洞症、脊髓中央管积水或出血等疾病

第三章 神经系统的常见症状

意识障碍 （必考）

1.意识(consciousness) 是指个体对周围环境及自身状态的感知能力。意识障碍可分为觉醒度下降和意识内容变化两方面，前者表现嗜睡，昏睡和昏迷，后者表现为意识模糊和谵妄等。

（一）嗜睡：是意识障碍的早期表现。患者表现为睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡。 （二）昏睡：是一种比嗜睡较重的意识障碍。患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可作含糊，简单而不完全的答话，停止刺激后又很快入睡。 （三）昏迷：是一种最为严重的意识障碍，患者意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼，昏迷。

8

昏迷程度鉴别

昏迷程度 疼痛刺激反应 无意识动作 腱反射 低昏迷 中昏迷 深昏迷 有 重刺激可有 无 可有 很少 无 存在 迟钝 消失 瞳孔对光反射 生命征，血压，呼吸 存在 迟钝 消失 无变化 轻度变化 明显变化 2.以意识内容改变为主的意识障碍

意识模糊（confusion）：表现为注意力减退，情感反应淡漠，定向力障碍 谵妄(delirium):认知，注意力，定向力，记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错觉，幻觉，，可表现为紧张，恐惧和兴奋不安，甚至可有冲动和攻击行为。波动性，夜间加重。

特殊意识障碍：去皮质综合症-皮质广泛损害导致皮质功能减退或丧失

无动缄默症（睁眼昏迷） -脑干上部和丘脑的网状激活系统受损 植物状态-大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态 鉴别诊断：

闭锁综合征（locked-in syndrome）-去传出状态，脑桥基底部受损，失运动状态。

意志缺乏症(abulia)-双侧额叶病变，严重淡漠状态。 木僵stupor-不语不动，不吃不喝 3.认知障碍

包括记忆，语言，视空间，执行，计算和理解判断等方面。 遗忘：

（1）顺行性遗忘：不能保留新近获得的信息，而远期记忆尚保存。阿尔兹海默

9

病早期

（2）逆行性遗忘：过去的信息与时间梯度相关的丢失，回忆不起疾病发生之前某一阶段的事件。脑震荡后遗症，阿尔兹海默中晚期。 失语：大脑皮质语言功能区病变导致的语言交流能力障碍。 外侧裂周围失语综合征：

（1）Broca失语：又称表达性失语或运动性失语，由优势侧额下回后部病变引起，临床表现以口语表达障碍最突出。

（2）Wernicke失语：又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起，临床特点为严重听理解障碍。

(3)传导性失语：Broca区和Wernicke区之间的联系中断所致。 经皮质性失语综合征

(1)经皮质运动性失语-能理解，但自己只能讲简单的词，呈非流利性失语。轻于Broca失语。

(2)经皮质感觉性失语-理解障碍，答非所问，较Wernicke失语轻 (3)经皮质混合性失语

完全性失语：最严重，优势半球额叶，颞叶同时大范围损伤。限于刻板语言，听理解严重缺陷，命名，复述，阅读和书写均不能。 命名性失语：遗忘性失语，命名不能 皮质下失语：

（1）丘脑性失语 （2）内囊，基底节损害所致的失语 体象障碍：损害部位--非优势半球顶叶病变

表现--①偏侧忽视②病觉缺失③手指失认④自体认识不能⑤幻肢现象

10

4.了解内容

痫性发作：由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。

昏厥：大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。

癫痫发作与晕厥发作的鉴别要点

临床特点 先兆症状 与体位的关系 发作时间 持续时间 皮肤颜色 肢体抽搐 伴尿失禁或舌咬伤 癫痫发作 无或短（数秒） 无关 晕厥 可较长 通常在站立时发生 白天夜间均可发生，睡眠时较多 白天较多 持续时间短<5min 青紫或正常 常见 常见 持续时间长>5min 苍白 无或少见 无或少见 无或少见 无 常有 多正常 发作后头痛或意识模糊 常见 神经系统定位体征 心血管系统异常 发作间期脑电图 可有 无 异常 5.眩晕：是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真，产生旋转，倾倒及起伏等感觉。

11

周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别 临床特点 病变部位 周围性眩晕 前庭感受器及前庭神经颅外段 中枢性眩晕 前庭神经颅内段，前庭神经核，核上纤维，内侧纵束，小脑，大脑皮质 常见疾病 迷路炎，中耳炎，前庭神经元炎 锥-基底动脉供血不足，脑干梗死，小脑梗死或出血等病 眩晕程度及持续时发作性 症状重 持续时间短 间 眼球震颤 平衡障碍 前庭功能试验 听觉损伤 自主神经症状 脑功能损害 幅度小，多水平或水平加旋转，眼幅度大，形式多变，眼震方向震快相向健侧或慢相向病灶侧 有关 无反应或反应减弱 伴耳鸣 听力减退 恶心，呕吐，出汗，面色苍白 无 不一致 关系 反应正常 不明显 少有或不明显 脑神经损害，瘫痪和抽搐等 倾倒方向与眼震慢相一致，与头位倾倒方向不定，与头位无一定症状轻 持续时间长 非系统性眩晕：前庭系统以外全身系统疾病疾病，如眼疾，贫血或血液病，高血压，内分泌疾病，感染，中毒等引起。

特点：头昏眼花，无眩晕感，无眼震及平衡障碍。 6.视力障碍

（1）单眼视力障碍 --突发视力丧失：一过性单眼视力障碍，又可称为一过性黑蒙，单眼突然发生短暂性视力减退或丧失。进行性单眼视力障碍：视神经炎，亚急性起病，单侧视力减退。

（2）双眼视力障碍-一过性双眼视力障碍、进行性视力障碍

12

7.瘫痪

上、下运动神经元瘫痪的鉴别 （简答） 体征 瘫痪分布 肌张力 浅反射 腱反射 病理反射 肌萎缩 皮肤营养障碍 肌束性颤动 肌电图: 神经传导 上运动神经元瘫痪 整个肢体为主 增高，呈痉孪性瘫痪 消失 增强 阳性 无或轻度废用性萎缩 多数无障碍 无 正常 下运动神经元瘫痪 肌群为主 降低，呈弛缓性瘫痪 消失 减低或消失 阴性 明显 常有 可有 异常 8.肌萎缩：下运动神经元病变或肌肉病变的结果。

9.共济失调：是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调。 共济失调的分类：

（1）小脑性共济失调 ：小脑半球与身体同侧支配

①姿势和步态异常

②随意运动协调障碍：小脑半球病变可引起同侧肢体的共济失调，变现为易超过

目标（辨距不良），动作愈接近目标是震颤越明显（意向性震颤），对精细运动的协调障碍，如书写时字迹愈来愈大，各笔画不均等。

③言语障碍：爆发性或吟诗样语言

④眼球运动障碍:双眼粗大眼震，少数患者可见下跳性眼震，反弹性眼震等 ⑤肌张力减低：腱反射减弱或消失 钟摆样腱反射

（2）大脑性共济失调：病灶对侧共济失调，无眼震，伴脑叶（额，颞，枕）损

13

害，症状轻

（3）感觉性共济失调 脊髓后索损害 睁眼共济失调减轻，闭眼加重，”闭目难立征“阳性，音叉震动觉及关节位置觉缺失

（4）前庭性共济失调 ：以平衡障碍为主，改变头位加重，伴眩晕，呕吐，眼球震颤，四肢共济运动正常。 10.步态异常 皮质脊髓束病变

（1）痉挛性偏瘫步态 :单侧皮质脊髓束受损 ”画圈样步态“ （2）痉挛性截瘫步态：双侧皮质脊髓束受损 ”剪刀样“步态 锥体外系病变：

（1）慌张步态：是帕金森病的典型症状之一 （2）摇摆步态：”鸭步“ （3）跨阈步态：”鸡步“ 感觉性共济失调步态 小脑步态 11.不自主运动

（1）静止性震颤：常见于帕金森病 （2）运动性震颤：又称意向性震颤

（3）舞蹈样运动：多由尾状核和壳核的病变引起，见于小舞蹈病或亨廷顿病，也可继发于脑炎，脑内占位性病变，脑血管病，肝豆状核变性等 （4）手足徐动症”指划动作或易变性痉挛“ （5）扭转痉挛：病变位于基底节

14

（6）偏身投掷运动:对侧丘脑底核损害 （7）抽动秽语综合症：常见于儿童

第四章

Glagow昏迷评定量表

检查项目 A睁眼反应 B言语反应 C运动反应 临床表现 自动睁眼 呼之睁眼 疼痛引起睁眼 不睁眼 定向正常 应答错误 言语错乱 言语难辨 不语 能按指令发出动作 对刺激能定位 对刺激能躲避 刺痛肢体屈曲反应 刺痛肢体过伸反应 无动作 评分 4 3 2 1 5 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 八分以上恢复机会较大，七分以下预后不良，3-5分有潜在死亡危险。

15

肌力的六级记录法

0级 1级 2级 3级 4级 5级

第七章 头痛

偏头痛：临床常见的原发性头痛，其特征是发作性、多位偏侧、中重度、搏动样头痛，是一种常见的慢性神经血管性疾患。

临床表现：2/3为女性，首次发病多在青年或成年早期，大多有家族史，发作前数小时至数天有恶心呕吐，畏光畏声。 诊断标准： （一）无先兆偏头痛 （1）五次发作

（2）头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续4-72小时

（3）至少两项①单侧性②搏动性③中或重点存在④日常活动（上楼）会加重头痛，或头痛时会主动避免此类活动

（4）头痛过程中至少一项①恶心和（或）呕吐②畏光和畏声 （5）不能归因于其他疾病

16

完全瘫痪，肌肉无收缩 肌肉可收缩，但不能产生动作 肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬起 肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力 肢体能做抗阻力动作，但不完全 正常肌力

（二）伴典型先兆的偏头痛性头痛 （1）至少两次发作

（2）至少一种，但没有运动无力症状①完全可逆的视觉症状，包括阳性表现（如闪光、亮点或亮线）和（或）阴性表现（如视野缺损）②完全可逆的感觉异常，包括阳性表现（如针刺感）和（或）阴性表现（如麻木）③完全可逆的言语功能障碍

（3）至少两项①同向视觉症状和（或）单侧感觉症状②至少一个先兆症状逐渐发展的过程≥5min,和（或）不同的先兆症状接连发生，过程≥5min③每个先兆症状持续5-60min

（4）在先兆症状同时或在先兆发生后60min内出现头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断标准的2-4项 （5）不能归因于其他疾病 鉴别诊断：

（1）丛集性头痛：是较少见的一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛

（2）紧张性头痛：是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，常为持续性 治疗：普萘洛尔、阿米替林和丙戊酸是三种在结构上无关的药物，是预防性治疗的支柱，一种药物无效可选用另一种药物。

第八章 脑血管疾病

脑血管疾病CVD:是指在脑血管壁病变或血流障碍的基础上发生的局限性或弥漫性脑功能障碍。

分类： 急性脑血管病:TIA;脑卒中（脑血管意外或中风）(出血性：脑内出血、蛛网膜下腔出血等;缺血性：血栓性脑梗死、脑栓塞、腔隙性脑梗死.) 慢性脑血管病:脑动脉硬化症;血管性痴呆 。

17

1.TIA: 好发中老年人50－70岁;男性多于女性;突然起病，呈反复发作性，每次发作的症状相对较恒定。

局限性神经功能障碍多于2分钟内达到高峰，持续时间短（<24小时），恢复快，不留后遗症状。常有高血压、糖尿病、心脏病和高脂血症病史。 颈内动脉系统TIA的表现: 常见症状：

?对侧单肢无力或轻偏瘫，可伴有对侧面部轻瘫

?系大脑中动脉供血区或大脑中动脉与大脑前动脉皮层支的分水岭区缺血的表现。 特征性症状：

?眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性黑蒙或失明、对侧偏瘫及感觉障碍）。 ?Horner征交叉瘫（病变侧Horner征、对侧偏瘫）。 ?主测半球受累可出现失语症。 可能出现的症状：

?对侧单肢或半身感觉异常，如偏身麻木或感觉减退，为大脑中动脉供血区缺血的表现。

?对侧同向性偏盲，较少见。为大脑中动脉与大脑后动脉皮层支或大脑前动脉、中动脉、后动脉皮层支分水岭区缺血而使顶、枕、预交界区受累所致。 椎－基底动脉系统TIA的表现: 常见症状：

?眩晕,平衡失调,大多数不伴有耳鸣,为脑干前庭系缺血表现； ?少数可伴耳鸣，系内听动脉缺血致内耳受累。 特征性症状：

?跌倒发作：表现患者转头或仰头时,下肢突然失去张力而跌倒,无意识丧失,常可很快自行站起；系脑干网状结构缺血所致。

?短暂性全面性遗忘症：发作时出现短时间记忆丧失，病人对此有自知力，持续数分钟至数十分钟;发作时对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力保持;是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的颞叶海马、海马旁回和穹隆所致。 ?双眼视力障碍发作：因双侧大脑后动脉距状支缺血而致枕叶树皮层受累，引起暂时性皮质盲。

18

可能出现的症状：吞咽障碍,构音不清;共济失调;意识障碍伴或不伴瞳孔缩小;一侧或双侧面,口周麻木或交叉性感觉障碍;眼外肌麻痹和复视;交叉性瘫痪。 2.脑梗死：又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血，缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。是VCD最常见类型。 脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。

病因：?动脉管腔狭窄和血栓形成：导致a.最常见的是动脉粥样硬化斑导致管腔狭窄和血栓形成。b.动脉炎:感染性、药源性。c.血液系统疾病：红细胞增多症、血小板增多症等。d.其他:脑淀粉样血管病、病等。

?血管痉挛：可见于蛛网膜下腔出血、偏头痛、子病和头外伤等病人。 ?病因未明:某些病例虽具有脑梗死的临床表现和影像学证据,但难确定病因。 发病机制：

?脑组织对缺血、缺氧损害非常Moyamoya感，阻断脑血流30秒钟脑代谢即会发生改变，l分钟后神经元功能活动停止，脑动脉闭塞致供血区缺血超过5分钟后即可出现脑梗死。

?缺血后神经元损伤具有选择性：轻度缺血时仅有某些神经元丧失。严重缺血时各种神经元均有选择性死亡。完全持久的缺血时，缺血区内各种神经元胶质细胞、内皮细胞均坏死。

?急性脑梗死病灶是由中心坏死及区及其周围的缺血半暗带组成。 a.中心坏死区由于严重的完全性缺血致脑细胞死亡。

b.缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如果血流迅速恢复，损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可存活并恢复功能。

?治疗时间窗 （重点）再灌注时间窗：脑动脉闭塞后脑血流再通，氧与葡萄糖等的供应恢复，脑组织缺血损伤可得到恢复的时间，通常为起病后6小时内。 神经保护时间窗：应用神经保护药物有效防止或减轻脑损伤，改善预后的时间窗，通常为起病后数小时到数天。

19

临床表现 一般特点:

?由动脉粥样硬化所致者以中,老年人多见,由动脉炎所致者以中青年多见; ?常在安静或休息状态下发病;

?部分病例病前有肢体无力及麻木、眩晕等TIA前驱症状; ?神经系统局灶性症状多在发病后10余小时或l-2天内达到高峰;

?除脑干便死和大面积梗死外，大多数病人意识清楚或仅有轻度意识障碍。 颈内动脉闭塞综合征：

?单眼一过性黑蒙,病灶侧Horner征; ?颈动脉搏动减弱,服或颈部血管杂音；

?对侧偏瘫,偏身感觉障碍和偏盲等（大脑中动脉或大脑中、前动脉缺血）； ?主侧半球受累可有失语症，非主侧半球受累可出现体象障碍； ?亦可出现晕厥发作或痴呆。 大脑前动脉闭塞综合征：

?对侧中枢性面舌瘫及偏瘫,以面舌瘫及下肢瘫为重,可伴轻度感觉障碍； ?尿失禁(旁中央小叶受损)；

?精神障碍如淡漠,反应迟钝,欣快,始动障碍和缄默等(额极与胼胝体受累),常有抓握与吸吮反射(额叶病变) 。 大脑中动脉闭塞综合征：

?三偏症状:a.病灶对侧中枢性面舌瘫及偏瘫;b.偏身感觉障碍;c.偏盲或象限盲； ?可有不同程度的意识障碍；

?主侧半球受累可出现失语症，非主侧半球受累可见体象障碍。 大脑后动脉闭塞综合征: ?对例偏盲或象限盲; ?视幻觉,视物变形,视觉失认; ?偏瘫及偏身感觉障碍(较轻); ?丘脑综合征;

?失读症,命名性失语,体象障碍

20

.CSF检查:常见均匀一致的血性CSF，压力增高，蛋白含量增加，糖和氯化物水平多正常。腰椎穿刺有诱发重症病例脑疝形成的危险， 常见并发症：

再出血：第二周开始是SAH致命的并发症。

脑血管痉挛。是死亡和伤残的重要原因原因。容易导致脑梗死

脑积水急性脑积水多于发病后2天内发生，迟发性脑积水发生在SAH后2－4周。

其诊断 :突然发生的剧烈头痛,恶心,呕吐和脑膜刺激征阳性的患者,无局灶性神经缺损体征,伴或不伴有意识障碍,应高度怀疑蛛网膜下腔出血。同时CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查示压力增高和血性脑脊液可临床确诊。 治疗：?防治再出血?防治迟发性血管痉挛：?脑水肿与颅内压增高防治。?营养支持，加强护理。

第十章 中枢神经系统感染

单纯疱疹病毒性脑炎（HSE):是由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称急性坏死性脑炎，是CNS最常见的病毒感染性疾病。

病因及发病机制：HSV是一种嗜神经DNA病毒，有两种血清型，HSV-1/HSV-2 病理：非对称性出血，常累及颞叶内侧&侧叶下部 临床表现：

（1）任何年龄均可发病、40岁以上的成人多见。原发感染的潜伏期为2-21天，平均六天，前驱期可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状，多急性起病

（2）临床常见症状：头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动、脑膜刺激征等。

（3）病情常在数日内快速进展，多数患者有意识障碍，表现意识模糊或谵妄。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，甚至脑疝形成死亡。 辅助检查:

(1)血常规检查：白细胞轻度增高

(2)EEG:长出现弥漫性高幅度慢波，以单侧或双侧颞、额区异常更明显，甚至可出现颞区的尖波与棘波

(3)头颅CT检查：一侧或两侧颞叶和额叶低密度灶，若在低密度造中有点状高密

26

度灶，提示有出血。

(4)CSF常规检查：压力正常或轻度增高，重症者可明显增高 (5)CSF病原学检查

(6)脑活检：是诊断单纯疱疹病毒性脑炎的金标准。 诊断要点： （1）生殖道疱疹史

（2）起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状

（3）明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征

（4）CSF红、白细胞数增多，糖和氯化物正常 （5）EEG以颞额区损害为主的脑弥漫性异常 （6）头颅CT或MEI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶 （7）特异性抗病毒药物治疗有效可间接支持诊断 治疗：

（1）抗病毒治疗-阿昔洛韦、更昔洛韦 （2）免疫治疗-干扰素、转移因子 （3）肾上腺皮质激素 （4）抗菌治疗 （5）对症支持治疗

第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病

髓鞘的生理功能：①保护轴索②传导冲动③绝缘作用 分类：遗传性、获得性 主要病理特点：

（1）神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成较大病灶

（2）脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润

（3）神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。 多发性硬化（MS):是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特征的自身免疫病。

27

临床表现

⑴多在20~40岁,男：女=1：2

⑵起病形式：亚急性起病多见,急性和隐匿起病少数.

⑶临床特征：ENS散在分布的多数病灶、病程中缓解复发、症状体征空间多发性

和病程时间多发性。

复发①感染可引起复发 ②女性分娩后三个月易复发 ③体温升高能使稳定的病情暂时恶化 ④复发次数可多达10余次或更多，多次复发后各种症状可愈来愈重

⑷特征性症状&体征：①不对称性痉挛性轻截瘫 ②视力下降，视神经可与髓鞘先

后或同时受累 ③眼肌麻痹：核间性眼肌麻痹 ④眼球震颤 ⑤感觉障碍：不对称性或杂乱性⑥束带感（是脊髓损伤症状），Lhermitte征，痛肌性痉挛 ⑦共济失调

⑧charcot三联征

辅助检查:

①脑脊液：CSF-IgG指数-是IgG髓内合成的定量指标 CSF-IgG寡克隆区带 (OB)-是IgG髓内合成的定性指标。

②诱发电位:视觉诱发电位VEP潜伏期延长,脑干听觉诱发电位BAEP潜伏期延长,体感诱发电位SEP潜伏期延长。

③MRI：分布在脑室周围,脑干,小脑,脊髓病灶。病灶为小点状,斑块状,圆形，椭圆形。

临床确诊 临床可能：

① 症状体征提示一个以上分离的病灶 ② 起病年龄在10-50岁之间

③有缓解与复发交替的病史

28

④可排除其他疾病

治疗：尚无有效根治MS的措施。

1.皮质类固醇：急性发作和复发的主要治疗药物，缩短急性期和复发期的病程。①甲基泼尼松龙：②泼尼松

2.免疫抑制剂：皮质类固醇治疗无效，可考虑选用免疫抑制剂①硫唑嘌呤；②甲氨蝶呤；③环磷酰胺；④环孢素A。

3.其他免疫疗法：①β-干扰素（IFN-β）； ②免疫球蛋白； ③血浆置换。 4.对症治疗：MS的有些症状是因功能障碍所致,患者非常痛苦,影响日常生活。①痛性痉挛；②膀胱直肠功能障碍；③疲乏；④震颤。

PS:孤立综合征（CIS)：首次脱髓鞘发作又称临床孤立综合征，是MS的早期阶段，发病后即出现脑或脊髓MRI病灶的CIS患者多数可发展成临床确诊的多发性硬化。

第十二章 运动障碍性疾病

运动障碍性疾病：以往称为椎体外系疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关。

运动障碍性疾病一般可分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大症候群。前者代表性疾病为帕金森病，后者代表性疾病为亨廷顿病。 帕金森病 PD：又称震颤麻痹。是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。

一般特点：

①多于60岁以后发病，偶有30岁以下的发病者，

29

②隐匿起病，缓慢进展 ③ 症状不对称

主要症状（运动症状）： 静止性震颤

①休安静时出现，随意运动减轻，紧张时加剧，入睡后消失。 ②自一侧上肢开始，不对称 ③“搓丸样”

④70岁以上发病者可不出现震颤 ⑤部分患者可合并轻度姿势性震颤

肌强直：被动运动关节是阻力增加 铅管样强直:屈肌伸肌均受累，被动运动关节阻力始终增高；齿轮样强直:肌强直合并静止性震颤所致 ）；

运动迟缓 患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓；“面具脸”；“写字过小征”

姿势障碍 早期：患侧下肢拖曳，上肢摆臂幅度减小或消失 中期：自坐位、卧位起立困难 晚期：”慌张步态“

次要症状（非运动症状）：精神症状（情绪障碍,焦虑或抑郁）；语言障碍；认知功能障碍（记忆减退,执行能力下降）；自主神经功能障碍（心血管反射异常,直立性低血压）。睡眠障碍 （入睡困难,早醒）。

辅助检查：脑脊液（CSF）:CSF常规检查正常； 尿:血、尿常规检查正常；影像学:颅脑CT检查正常。

基因检测：用DNA印记技术/PCR/DNA序列分析检查家族性PD基因改变。 PET/SPECT检测:早期可显示脑内DAT功能显著降低、DNA递质降低，可早期诊断，病情监测。 诊断：

①中老年发病，缓慢进展性病程

②四主征至少具备两项，必备运动迟缓，症状不对称 ③多巴制剂治疗有效

治疗：治疗目的

①缓解症状，减轻生命残缺 ②避免/推迟/减轻药物并发症&不良反应

30

③神经保护治疗。缓慢/阻断神经变性过程

治疗药物：

①抗胆碱能药：苯海索，主要适用与震颤明显且年轻患者，老年患者禁用，闭角

形青光眼及前列腺肥大患者禁用。主要不良反应有口干、视物模糊、便秘、排尿困难、影响智能、严重者有幻觉妄想。

②金刚烷胺：对少动、强直、震颤均有改善作用。主要不良反应有不宁、神志模

糊、下肢网状青斑、踝部水肿等，均较少见。肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用。

③复方左旋多巴：目前控制控制症状最有效药物/PD治疗有效的金标准。对震颤、

强直、运动迟缓均有较好的疗效。不良反应：周围性表现为恶心、呕吐、低血压、心律失常，中枢性表现为症状波动、异动证和精神症状。活动性消化溃疡者慎用，闭角型青光眼，精神病患者禁用。

第十三章 癫痫

癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性、刻板性的特点。 癫痫发作的分类： 癫痫发作 2 个主要特征： ⑴ 临床表现：

① 共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性； ②个性：不同类型癫痫所具有的特征； ⑵ 脑电图：痫性放电。 1.部分性发作 ㈠单纯部分性发作

⑴部分运动性发作-Jackson发作：抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐

发展

Todd麻痹：发作后可留下短暂性肢体瘫痪 旋转性发作 姿势性发作 发音性发作

⑵部分感觉性发作：躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生

在口角、舌、手指或足趾；特殊感觉性发作可表现为视觉性、听觉性、嗅觉性和味觉性；眩晕性发作表现为坠落感，飘动感或水平/垂直运动感。

31

⑶自主神经性发作：出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、

腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等。

⑷精神性发作：可表现为各种类型的记忆障碍、情感障碍、错觉、复杂幻觉等。

遗忘：海马 情感异常：扣带回 错觉：海马或颞枕部 精神性发作虽可单独出现，但常为复杂部分性发作的先兆。

㈡复杂部分性发作：

①自动症:反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反复搓手、抚面、不断穿衣、 脱衣、解衣扣摸索衣裳等看起来有目的实际上没有目的的行为;发作后意识模糊;不能回忆发作中的情形。 ②仅有意识障碍；

③先有单纯部分性发作，继之意识障碍， ④先有单纯部分性发作，后出现自动症。 ㈢全面性发作

⑴全身强直-阵挛性发作GTCS：一起病即表现为全身强直-阵挛发作，早期出现

意识丧失，跌倒。

①强直期：表现为全身骨骼肌强直性收缩， ②阵挛期：从强直转为阵挛，

③发作后期：醒后部分病人有意识模糊，

GTCS典型脑电图改变：强直期开始逐渐增强的10次/S棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵孪期弥漫性慢波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制，发作时间愈长，抑制愈明显。

⑵强直性发作：多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。典型发作期EEG

为爆发性棘波。

⑶阵挛性发作：几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前

无强直期。

⑷失神发作:病人活动突然停止，发呆，呼之不应，手中物体落地，部分可机械重

复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次，醒后不能回忆，

①典型失神发作：发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波 ②不典型失神

32

③肌阵挛发作：快速、短暂、触电样肌肉收缩。 ④失张力发作：姿势性张力丧失所致。

诊断和鉴别诊断：

1.首先确定是否是癫痫：① 病史是诊断癫痫的主要依据，a. 癫痫的共性;b. 癫痫的个性 ② 脑电图是诊断癫痫的重要佐证，③ 排除其它疾病，

2. 明确癫痫发作类型：不同类型癫痫需用不同的方法进行治疗，发作类型诊断错误，可导致药物治疗失败，

3. 确定癫痫病因：继发性癫痫应进一步寻找病因, 病因关系到患者的预后, 全身性疾病：低血糖、低钙、脑部疾病：头部CT、MRI、脑血管造影 。 脑电图EEG：是诊断癫痫最重要的辅助检查。 治疗 去除病因;控制或减少发作.

目标:完全控制惊厥，没有或只有轻微的副作用，保持正常生活方式。 单次发作治疗 : 保持呼吸道通畅，防止窒息.癫痫发作有自限性，多数患者不需特殊处理.

持续状态治疗 : 癫痫状态是急诊，预后与病因和成功治疗时间有关.发作超过1小时，体内环境稳定性破坏，将引发中枢神经系统许多不可逆损害。保持生命体征稳定，终止发作是治疗的关键，减少发作对脑部神经元的损害，用药原则:大剂量、静脉、推注。 终止发作后用药维持； 去除病因和诱因，处理并发症. 发作间歇期治疗

①用药时机选择：一般主张发作 2 次以上，开始用药。下列情况时，首次发作后就可用药，a. 有癫痫家族史;b. 脑电图上有明确癫痫放电;c. 有导致癫痫反复发作的病因.

② 用药选择：根据发作类型和不良反应选用药物，选择有稳定来源的药物， ③ 剂量选择：小剂量开始，逐渐加量，达到能控制发作，又无明显不良反应.不能达此目的，不出现不良反应, 可监测血药浓度,

④ 单一用药：是应遵守的基本原则，单独用药易于明确该药物是否有效，每个剂量均有达到显效的时间，最大耐受量无效时，才改用他药治疗，用药前后须作血、尿常规，肝、肾功能检查。

⑤ 逐渐换药一种药物无效，逐渐更换他药， 换药期间应有5~7 天的过渡期，个体不同，药物的剂量不同，耐心寻找有效的药物和有效的剂量。

33

⑥ 联合用药部分患者单药治疗无效，多数联合用药不能明显提高疗效,可增加药物不良反应.有下列情况，可进行合理的联合用药,a. 有多种类型发作,b. 针对药物的副作用,c. 针对病人的特殊情况,d. 部分单药治疗无效患者可考虑联合用药。联合用药应注意：a. 不要联合使用药理作用相同的药物, b. 尽量避免联合使用副作用相同的药物,c. 不能将多种药物作广谱抗癫痫药联合使用,d. 应注意药物之间的相互作用，

⑦ 长期用药:突然停药可诱发癫痫持续状态，自行停药，癫痫复发，原药原剂量有时却不能象以前一样很好地控制发作.一般癫痫发作完全控制3 ~ 5年，失神发作完全控制 6 月以后，才可考虑逐渐停药，大多数正规治疗后可终身不再发病，不需终身服药.

⑧缓慢停药:临床 3 年不发， 脑电图正常（脑电图异常不妨碍药），停药后复发可能性较小， 停药必须缓慢减量，病程越长，剂量越大，用药越多，停药越需缓慢， 一般停药过程不应短于1年~1年半，小发作不应短于半年. 手术治疗：药物治疗无效的难治性癫痫可考虑，根据病情酌情选用，半球切除术、软脑膜下横断术、病灶切除术、胼胝体切开术等. 发作类型 部分性发作和 部分性继发全身性 全身强直- 阵挛性发作 强直性发作 阵挛性发作 典型失神、肌阵挛发作 非典型失神发作

癫痫持续状态：是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。全面强直-阵挛发作最常见，危害性也最大。

㈠全面性发作持续状态

34

首选药 卡马西平 次选药 苯妥英钠 苯巴比妥 丙戊酸 丙戊酸 卡马西平 丙戊酸 丙戊酸 乙琥胺或丙戊酸 卡马西平 苯妥英钠 苯妥英钠 苯巴比妥 丙戊酸 卡马西平 拉莫三嗪 乙琥胺 氯硝西泮 氯硝西泮

⑴全面性强直-阵挛发作持续状态：是临床最常见、最危险的癫痫状态，表现强

直-阵挛发作反复发生，意识障碍伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱和肌红蛋白尿等，可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。

⑵强直性发作持续状态：表现不同程度意识障碍，间或强直性发作。EEG出现持

续性较慢的棘-慢或尖-慢波放电。

⑶阵挛性发作持续状态：较长时间可出现意识模糊甚至昏迷。 ⑷肌阵挛发作持续状态

⑸失神发作持续状态：主要表现为意识水平降低，甚至只表现反应性下降，学习

成绩下降；EEG可见持续性棘-慢波放电，频率较慢，多由治疗不当或停药诱发。

㈡部分性发作持续状态

治疗癫痫持续发作-在给氧&防护的同时快速制止发作。

关键 从速控制发作→快速给药→首选地西泮 辅助：支持治疗，对症治疗

第十四章 脊髓疾病

概述：脊髓自上而下分为31个节段发出31对脊神经，包括颈（C）神经8对，胸（T）神经12对，腰（L）神经5对，骶（S）神经5对，尾神经1对。 脊髓损害的表现：主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍。

一．急性脊髓炎 ：以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。

临床表现任何年龄均可发病，但以青壮年多见；无性别差异；有上呼吸道感染症状，疫苗接种史；有诱发因素，散在发病，起病较急，起病时有低热、病变部位时间痛，肢体麻木无力和病变节段束带感，常在数小时至2-3d发展成完全性截瘫，出现损害平面以下无力， 感觉缺失，大小便障碍等自主神经功能障碍。 症状体征：①运动障碍：起病急，病变平面以下肢体瘫痪，早期表现为病变平面以下弛缓性瘫痪，深、浅反射均消失，病理反射阴性。脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。脊髓休克期：多数患者可

35

本文来源：https://www.bwwdw.com/article/ydlg.html