Dubin-Johnson综合征的病理学特征

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{ l【 7中华肝脏病杂志2 0 0 0年2月第 8卷第 l期 C h i n J H e p a t o l,F e b r u a r y 2 0 0 0,Vo l 8,N o l

临床研究

D u b i n - J o h n s o n综合征的病理学特征6.

S

巡

塑【摘■l 目的

李圆圆张远国探讨 D u b i n— J o h n s o n综台征 ( D u b i n— J o h n s o n s y n d r o me, D J S )病人肝细胞内色素颗粒的奉

质。 方法应用光镜、组织化学免疫组织化学和电镜技术对肝细咆内色素颗粒进行探讨及其对 S一1 0 0蛋白和

HMB 4￣的表达。结果组织学检查显示肝小叶结掏正常，肝细胞内有大量棕褐色颗粒沉着，尤小叶中央区明显。 组织化学染色和超微结构观察结果证实色素颗粒具有脂褐素和黑色素的特征，免疫组织化学染色证实为黑色素。结论 D J S病人肝细胞内色素颗粒为脂褐素一黑色素复合物。 . 1,

【关 t饲】 黄疽，慢性特发性 组织细咆化学；墨竺兰璺兰兰： 里差 -临床；筐 茎，],]Cl i n i c a l p a t h o l o g y o f Du b i n I J o h n s o n s y n d r o me XI A NG L i k e L U O Z i g u o, Y u a n y u a n, f a L D e p a r t me n t o fp a t h o l o g y, C h o n g q i n g U n i v e r s i t yo f Me d i c a l S c i e n c e s, C h o n g q i n g 4 0 0 0 1 6, Ch i n a

.

[ A b s l￣ a c t] O b j e c t i v e T o i n v e s t i g a t e l i f e p r o p e r t y o f p i g m e n t g r a n u l e s i n t h e h e p a t o e y t￣ s i n p a t i e n t s w i t h D u b i n -J o h n s o n s y n d mm e . Me t b o d L i g h t mi c r o s c o p y, h i to a c et h ic d a l, i mmn o h i to a c e mi h c a l a n d e l e c t r o n mi c r o s

c o p y t e c h n i q u e swe r e u s e d t o s t u d y t e h pi g me n t g l a n u l e s a n d t he e x pr e￣i on o f S - 1 0 0 p ot r e i n a n d HM B4 5 i n h e p a t o c y t e s Re s ul t s Hi to— a l o g i c a l e x a mi n a t i o n r e v e a l e d n o r ma l i o bu l a r a r c h i t e c ur t e a n d t e h a b u n d on t b r o wn p i gme n t s wh i c h we e r c h i e f l y s e e n i f n t e h c e n l a S l o bu l r a z on e h e p a t o c y t e s Th e p i g men t g l ' a n u l e s we r e e v i d e n c e d t o ha v e t he c h a r a c t e r i z a io t n o f b ot h l i p o f u s c i n a n d me l a n i n b y h i to a c he mi c a l s t a i n i n g nd a u l t r a s t r a c t u r a l s t u d i es nd a t o h a v e t h e f e a mr t s o ff i l e me l a n i n b y i m mno h i to a c h e mi e a l s t a i n i n g Co nc l ns i o n s T h e r e s u l t s s u g g e s t t h a t le i f p i g me n t gr nn a l e s a i" e l i p f u s e i n— me l a n i n c o mp l e x i n t h e h e p a t o cy t e s i n pa i t e n t s wi t h Du b i n J o h n s o n s y n d r o me

( K e y Wo r d s i J a u n d i c e . c h r o n i c i n i o p a t h i c; H i s u t c b e mi s t r y; I mn mo h i s t o e h c mi s t r y; P a t h o l o g y, c l i n i c a l; U] u a s t r a c u t m

Du b i n—J O h n s o

n综合征 ( Du b i n—J O hn s o n

中3例经甲醛溶液固定后 2 4 h)取 3—5个组织块按

s y n d r o m e, D J S )患者肝细胞分泌人胆汁的双亲阴离常规制作电镜切片，用日立 H一 6 0 0型透射电镜观察。 子轭合物遗传缺陷为其特征的罕见肝脏疾病I ,肝细结果

胞内色素颗粒是本病的主要特征和诊断依据，但长期以来，对色素本质的认识一直持不同意见。我们应用 光镜、电镜、组织化学和免疫组织化学等方法对 9例 D J S患者进行了研究，探讨其色素的本质。 资料与方法

1 .病理学检查结果：肝穿组织呈黑褐色条索状， 其中例 8剖腹探查见全肝呈黑褐色。组织学检查见肝小叶结构正常，肝细胞正常，仅3例有少数肝细胞轻度水样变性。突出的病变是肝细胞胞浆内出现大量棕

褐色色素颗粒沉着。颗粒大小不均，分布于肝小叶各以小叶中央区居多，尤以肝细胞索两排肝细胞的 在9例患者中，8例系肝穿刺标本，1例为手术探处， 查后取活组织检查标本；其一般临床资料见表 1。9 相邻面更为明显。 2 .组织化学染色结果：肝细胞内色素 S c h mo r l法例全部经石蜡切片， H E染色。组织化学染色采用S t e i n胆色素染色，普鲁士兰铁反应， S c h m o r l和P A S甘昌褐素染色， F o n t a n a黑色素染色。免疫组织化学染色用AB C法， S - 1 0 0蛋白 ( 1: 3 0 0 )和 HMB 4 5( 1: 5 0 )染色显示深蓝色 (图1 ), F o n t a n a法显示黑色 (图2 ),用

高锰酸钾液及草酸溶液退黑色素处理，部分色素脱色。 P AS法显示红色。铁反应和胆红素染色均为阴

(二种抗血清均为黑色素免疫标记物 )。4例标本 (其性。 3 .免疫组织化学检测结果：肝细胞内色素颗粒对作者单位： 4 0 0 0 1 6重庆医科大学病理学教研宣 S一 1 0 0蛋白和 HMB 4 5均显示强阳性表达 (图3 ) 向理科男， 5 6岁副教授，主要从事骨肿值和肺癌研究。

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中华肝眶病杂志2 0 0 0年2 N第 8卷第 l期 C h i n J H e p a t o l,F e b r u a r y 2 0 0 0,V o l 8,N o

裹1一般临床资料

4 .电镜观察结果：肝细胞内有数量不等的小球状

较低的小泡和高电子密度

的小体；第二种是在单层膜

图4 );第三种或小叶状颗粒，外有单层膜包绕，直径 1 . 3~ 5 . 6 m, 颗粒内充满大小不等高电子密度小体 (或过渡型 ),即是在多位于两个肝细胞的毛细胆管侧面。颗粒有三种类是介于第一和第二种类型之间【出现更多的高电子密度小体。例 l肝型：第一种是以中等电子密度为背景，内含电子密度第一型颗粒内，

圈1 色素颗粒呈深蓝色 ( S c h mr o r l染色，x 4 0 0} 圈 2色素颗粒呈黑色 ( F o n t a r m染色， 4 0 0 ) 圈a H MB 4 5强阳性 ( A B c, 4 (】 (]

圈4单层膜颗粒内充满高电子密度小体，类似复台性黑色素小体，毛细胆管呈裂隙状 ( 1)透射电镜，x 1 7 o o 0

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细胞内主要是第一种类型颗粒，其余 3例则主要为第二和第三型颗粒。多数毛细胆管结构正常，也能找到 有的毛细胆管扩张，有的萎缩.微绒毛数目减少或变

素，第二种颗粒类似复合性黑色素小体，尤其是看到由脂褐素过渡到黑色素小体的过渡型 (即第三种颗粒)。因此，我们认为 DJ S肝细胞内色素可能是一种脂褐素一黑色素复台物。对黑色素的来源，有学者【 3】认为由于尿卟啉原Ⅲ同台成酶括性降低，使亚铁原

短，甚至消失呈裂隙样。讨论

卟啉台成减少，致使肝细胞对铬氨酸、色氨酸及苯氨关于肝细胞内色素的本质，迄今仍不明确，归纳酸等代谢物有机阴离子排泄减弱所致。 起来有如下四种意见：( 1 )变异的溶酶体；( 2 )脂褐素；( 3 )黑色素；( 4 )脂黑色素复台物。本组各肝细胞内色素用 S c h m o r l法染色呈深蓝色， F o n t a n a法染色呈黑色， P As染色呈红色，组织化学染色证实该色 素既具有黑色素特征，又具有脂褐素特点。免疫组织化学检测发现色素颗粒对 S - 1 0 0蛋白和 HMB 4 5均显参考文献1 Pa u l US I L l a CC,K o o i M . Bo s ma PJ,e t a l A m ut a dOn i n t he hum a n c a na l i c ul ar m

u l t i s p e c i f i c o r g a ni c a n i o n t r a ns po r t e r g e ne c al ve s t he Dub i n—J o hns o n s yndr ome He p a t o l o gy,1 9 97, 2 5:l 5 3 9-1 5 4 2

2纪小龙，施作霖.诊断免疫组织化学社 1 9 9 7 .8 5— 8 7 .

北京：军事医学科学出版

示强阳性表达。 S一 1 O 0蛋白和 HMB 4 5均为黑色素免疫组织化学标记物，因此黑色素瘤对这两种免疫血清均显示阳性表达免疫组织化学证实肝内色素具有黑色素特性。电镜观察结果显示第一种颗粒类似脂褐

3陈希陶，张学庸，牟震先，等 D u b h n— J o h n s o n综台怔 I 9侧报告 . 实用内科杂志，1 9 8 3 3:l 3 8— 1 3 9 . (收稿日期：1 9 9 9— 0 5— 0 9 )

{本文编辑：盘生校对：袁平戈 )

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论著摘要

丙型肝炎患者中各型肝炎病毒混合感染状况研究陈元鼎 刘名英余文霖李嘉琦彭椿李惠琼周曾奎5 1%为感染患者临床症状的丹析表明，单一 HC V 1资料与方祛：用 RT— P CR和 E I A为 HCV同 HAV混台感染，4f E L I S A)方祛对昆明地区8 2例丙型肝炎 HC V同 HB V混台感染， 4 . 9%为 HC V同感染组中 7 3 . 7%( 1 4/1 9 )为急性黄胆型肝

AL T 5 7 3 4U/ L):其余 ( 2 6 . 3%)为病毒 ( H CV )感染的肝炎患者血清中 HDV (+ HB V)混台感染， 6 . 1%为HC V炎{ HC V RNA和抗一 HC V,井对甲型肝炎同 HE V混合感染， 2 . 4%为 HC V同 HG V 慢-址肝炎 ( AL T 5 9 0 4U/ L)。 HC V同 V同 HAV混合感染患者 HAV混台感染组患者中 1 6例全部为急性病毒 ( HAV),乙型肝炎病毒 ( HBV), 捏合感染。HC丁型肝炎病毒{ HDV),戊型肝炎病毒组乎均年龄 ( 1 6 . 2岁)显著低于单一 HC V 黄胆型肝炎 (平均血清 AL T为1 1 1 4 . 2U/ 标志物进行了检测分析研究。 3 5 . 3岁)、HCV同 HB V混合感 L);而 HC V同 HB V混合感染组患者中 ( HE V)和庚型肝炎病毒 ( HG V)的感

染感染组 f 1 . 9%{ 1 4/2 7 )为急性黄胆型肝炎染组 ( 3 4 6岁 )和 H CV同其它一种仅有 5

HB V除外 )或一种以上肝炎病毒混台感{ A I J T 8 9 5 . 9 U/ L ),其余 ( 4 8 . 1%)为慢性 2.结果：其它 5型肝炎病毒均可同 ( 3 0 . 2岁，}=1 0 . 9 5, P<0 . 0 1 ),而其肝炎{ AL T 6 2 5 5 U/ L)。 H CV混台感染，并且同一患者可混合感染组{ 3 .讨论：结果表明 HCV感染的肝炎 A L T)平均水平染 3种或 4种其它型肝炎病毒。在这 8 2例血清丙氨酸转氨酶 ( 1 l l 4 . 2 U/ L)又显著高于单一Hc V感染患者中普遍存在其它肝炎病毒的混合感患者中，2 6 . 8%为单一 HC V感染， 3 2 9%{特别是 H AV)的混合患者组 ( 5 2 8 . 6U/ L,t=4 . 2 1,P(0 . 0 1 ) 染，其它肝炎病毒 (基金项目： l n t e r n a t i o n a l C e n t r e f o r 和HC V同 HB V混台感染组 ( 7 4 1 U/ L, 感染可能加重 HC V感染患者的肝组织病G e n e t i c E n g i n e e r i n g a n d B i o t e c h n o l o g y国 t=2 4 6, P<0 . 0 5 )。在 HCv同 HB v混理损伤{表现血清 AL T升高 ),缩短感染

际合作研究基金项目( C R P/ C HN 9 6— 0 5 );云合感染组中，女性患者血清 AL T平均水发病的潜伏期{年龄下降);HC V同 HB V 南省国际合作研究基金项目( 9 7 C 0 0 9 )作者单位： 6 5 0 l 0 7昆明.中国医学科学

院中国协和医科大学医学生物学研究所{陈元鼎、刘名英，李嘉琦，彭梅 ):昆明市传染病医院 (亲文霖、李惠琼、周曾全 ) 陈元鼎男， 4 O岁副研究员，博士后 .

平( 1 0 1 6. 7 U/L)显著高于男性患者的混台感染则易使感染慢性化对 HCV ( 6 1 0 . 4 U/ L,}:2 4 6,P(0 . 0 1 ) 在这感染的肝炎患者中其它型肝炎病毒的检 8 2例 HC V感染的肝炎患者中，女性患者测对临床治疗和预后具有重要意义血清 AL T平均水平 ( 9 9 5 . 3 U/ L)显著高

(收稿日期： 1 9 9 9— 0 7~ 2 3 ) (本文编辑：金生校对：袁平戈 )

于男性 ( 7 4 6 . 4 U/ L, P(0 0 5 )。不同病毒

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