伴中央颞区棘波儿童良性癫痫的临床与脑电图特征
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1460
内蒙古医学杂志InnerMongoliaMedJ2008年第40卷第12期,
伴中央颞区棘波儿童良性癫痫的
临床与脑电图特征
曹燕飞,刘丽,白雪
(赤峰市医院神经内科。内蒙古赤峰024000)
[摘要】目的:探讨中央颓区棘波儿童良性癫痫(BECT)患儿的临床特点及脑电图特征。方法:对28例临床明确诊断的BECT患儿的临床及脑电图改变进行分析。结果:癫痫发作类型为部分运动性发作(18/28例),部分泛化全身性发作(6/28例)及两种发作类型均有(8/28例)。发作与睡眠密切相关,脑电图背景活动正常,在中央和(或)中颠区可见棘波或尖波,可扩散到其它部位,清醒时较为局限,入睡后放电频度明显增加,神经系统检查未发现异常。结论:BECT是一种特征性癫痫综合征,脑电图特征对该病有重要价值,及时正确的诊断有助于治疗及判断预后。
[关键词]儿童良性癫痫;中央颛区棘波;脑电图
【中图分类号]R742.1[文献标识码】A[论文编号】1004—0951(2008)12—1460—02
C1inicalCharacteristicsandElectroencephalographyicFeaturesofBenign‘
ChildhoodEpilepsyComplicatedwithCentrotemporalSpikes
CAOYan—fei。LIULi,BAIXue
(DepartmentofNeurology,TheHospitalofChifengCity,Chifeng024000China)
[Abstract]Objective:Toexploretheclinicalcharacteristicsandelectroencephalographyicfeatures
Methods:Toanalyzetheclinicaldateof28patientswithBECT.Results:Theseizure
types
ofBECT.
werepartialseizure
(18/28alSeS)and
generalizedpartial
seizure(6/z8cases);8/28
patients
hadthesetwoseizuretypes.The
seizurewasassociatedwithsleepclosely.ThebackgroundactivityofEEGwasnormal.Thelocationofepileptic
dischargeswasincentrotemporalarea,midtemporalareaandcentralarea,itcouldspreadtootherarea.Theepilepticdischargesbecameincreaseafterfallinganditwasrestrictedwhenawakening.Theneurologicexamina—
tionWasnormal.Conclusion:BECTisindiagnosingBECT.Thetimely
ease.
a
characteristicepilepsysyndrome.EEGhasimportantdiagnosticvalue
to
and
rightdiagnosticiscontributethetreatmentandtheprognosisofthedis—
[Keywords]Benign
childhood
epilepsy;Centrotemporal
spikes;Electroencephalographyic
伴中央颞区棘波儿童良性癫痫(BECT)又称为良性中央区癫痫(BRE)…j是儿童期常见的癫痫综合征,与睡眠密切相关,具有特殊的发作症状,脑电图是诊断BECT的重要标准之一。现将我院28例临床诊断为BECT的临床与脑电图资料,现报道如下。仪,按国际10一20系统放置安装电极。清醒及睡眠均采用单极及双极导联法描记,清醒描记包括安静状态、过度换气及睁闭眼反应,睡眠采用剥夺睡眠方式,监测结束后以单导或双导组合方式回放脑电图进行分析。
1.3诊断标准
按照1989年国际抗癫痫联盟所制定的癫痫综合征分类中关于儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的诊断标准【2j
o
1资料与方法
1.1临床资料
本组28例BECT患儿,男18例,女10例;男女比为9:5,年龄4~12岁,发病年龄3岁半~11岁,其中发病年龄7~11岁为18例,病程3个月~3年,平均1.4年。28例患儿均无智力障碍,仅1例患儿有家族史,3例有热惊厥史,所有患儿的精神智能发育均正常,影像学检查未见异常。1.2方法
应用美国凯威实验公司Easy2.0型录像脑电图
2结果
2.1临床表现
本组28例BECT患儿。首次发作年龄3岁半~11岁,其中发病年龄7~11岁为18例(64%),癫痫发作类型:28例患儿中部分运动性发作18例,部分泛化为全身发作6例,两种发作类型均有者8例。本组28例患儿发作均与睡眠有关。16例(57%)在
万方数据
内蒙古医学杂志InnerMongoliaMedJ2008年第40卷第12期午睡及晚间入睡后约30min发作。10例(36%)在凌晨清醒前发作,2例(7%)在入睡后及凌晨清醒前均有发作。发作时表现为18例(64%)运动性发作,表现为口角抽动,舌头发硬,说不出话。但神志清楚,继而同侧肢体出现阵挛性抽动,有6例患儿发展为全身性抽动,同时伴有意识丧失,1例出现尿失禁,10例(36%)为喉中出声。2.2脑电图结果
脑电图背景活动正常,睡眠结构正常,全部病例均未记录到发作期脑电图。12例(43%)在清醒描记时出现癫痫样波形,睡眠脑电图均可见癫痫样放电。睡眠期异常放电明显增多,特别以NREMI一Ⅱ期多见。波形特点:局灶性、爆发性高波幅棘波、尖波(以后者多见,呈单相或双相)或尖一慢复合波。癫痫样放电部位:位于中央和(或)中颞区者22例(78.5%),癫痫样波形除见于中央、颞区外,亦散在性出现于其他脑区者6例(21.4%),其中以中央、颞区明显者4例,双额区明显者1例。一侧枕区明显者1例,癫痫样波形仅在一侧出现者10例(35.7%),双侧出现但一侧明显者13例(46.4%),双侧大致对称者5例(17.8%)。
3讨论
BEC"T又称良性外侧裂性癫痫或良性前中央回癫痫,是一种与睡眠密切相关的癫痫,1989年国际抗癫痫联盟在癫痫与癫痫综合征的分类中将其归为原发性部分性癫痫综合征,2001年国际抗癫痫联盟在重新提出的国际分类中将其归入与部位(局灶性)有关的和与发病年龄有关的特发性癫痫【3J。本病病因不清,可能有遗传倾向【4J。发病率占儿童癫痫的16%~24%L5J,其临床及脑电图均有独特的表现,预后良好。
BECT一般于2~14岁之间发病.5~lo岁为本病的发病高峰,发作类型为限局性运动或感觉发作,部分发作可以继发全身性泛化,睡眠时的发作更易于泛化,极少数可表现为复杂部分性发作,如口咽部自动症[6】6。本组28例患儿大部分表现为部分性运动性发作。少部分表现为部分泛化为全身性发作。本组病例无感觉异常症状,可能与患者年龄小不能准确描述,或单独出现不引起重视,或被运动症状掩盖有关。BECT的脑电图极具特点,是诊断本癫痫类型的根本依据,其表现为背景活动正常,中央区或中央颞区出现阴性或双向高波幅棘波或尖波,在相同脑区癫痫样波可呈单一或长程出现。发生棘波病灶转移者也可在对侧大脑皮层相同区域出现或两侧交替出现棘尖波。睡眠对痫样波的检出率有影响。大约30%的患儿癫痫样放电只出现在睡眠中。各睡眠阶段都可出现,以NREMI~II期最易出现。本组28例患儿57%在清醒描记时未出现癫痫样波形。但在睡眠脑电图均可见癫痫样放电,这与文献报道的睡眠可明显诱发伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫的结论一致【7]。典型的临床表现和特征性的脑
万
方数据1461
电图改变为本病主要诊断依据,具体诊断依据为:①发病年龄2—14岁,以5~10岁最为多见;②癫痫基本发作类型为简单部分性发作,大部分病人的发作与睡眠关系密切。入睡后不久和清晨将醒时发作尤为多见,发作时间多较短暂。③脑电图特征。背景活动正常;睡眠结构正常;限局性棘波或尖波灶,以.尖波更为常见,大多位于中央区或中颞区,也可出现于枕顶区甚至扩散至全导;上述癫痫样放电于清醒期较少且一般较为局限,入睡后发放频度明显增加,易于扩散。④神经系统检查无异常发现,智力正常,颅脑影像学检查无相关部位器质性改变【8J。
本组28例患儿有以下特点:①平均年龄为8。9岁;②大多数仅在夜间睡眠时发作;③临床以部分性发作和部分性发作继发全身性发作为主;④精神、智力发育正常;⑤影像学检查正常;⑥脑电背景活动正常,癫痫样放电大多局限或以中央一颞区为主,上述特点与BECT的诊断标准相符合。
BEcT的治疗原则与其他类型癫痫基本相似,BECT的发作大多具有症状轻、时间短、频度低的特点,因此,如仅有一次发作,不需治疗,某些病人虽有2次以上发作,但间隔时间长,也不一定立即用药,常用药物为卡马西平、丙戊酸钠。本病预后良好,停药后很少复发,患儿的认知功能大多数正常,有极少数患儿发病时表现为典型BECT,但以后演变为癫痫伴慢波睡眠持续棘波(GSWS),Landau—Kleffner综合征及Lennox—Gastaut综合征,因此对最初诊断为BECT的患儿应注意加强长期随访。
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【收稿日期】2008一05一07
【作者简介】曹燕飞(1969一),女,内蒙古赤峰市人。医学
学士。副主任医师。
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