儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议

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１０３

．标准．方案．指南．

儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议

中华医学会儿科学分会血液学组《中华儿科杂志》编辑委员会

再生障碍性贫血（ａｐｌａｓｔｉｅａｎｅｍｉａ，ＡＡ）是一组以骨髓有核细胞增生减低和外周全血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病¨…。根据国际上骨髓衰竭综合征领域的研究进展ＨＪ，结合我国儿童ＡＡ临床诊治实际情况”…，中华医学会儿科学分会血液学组和《中华儿科杂志》编辑委员会组织有关专家制定本版建议，以规范我国儿童获得性ＡＡ的诊疗行为，提高诊治水平。

ＡＡ分为先天性和获得性两大类。先天性ＡＡ主要包括Ｆａｎｅｏｎｉ贫血、先天性角化不良、Ｓｈｗａｃｈｍａｎ—Ｄｉａｍｏｎｄ综合征、Ｄｉａｍｏｎｄ—Ｂｌａｃｋｆａｎ贫血和先天性无巨核细胞性血小板减少症等。如因明确病因（如药物、放射损伤、病毒感染等）所致获得性ＡＡ称为继发性获得性ＡＡ；无明确致病因素的获得性ＡＡ称为特发性获得性ＡＡ。本建议主要适用于特发性获得性ＡＡ。

一、诊断和分型标准（一）诊断标准

１．临床表现：主要表现为贫血、出血、感染等血细胞减少的相应临床表现。一般无肝、脾、淋巴结肿大。

２．实验室检查：（１）血常规检查：红细胞、粒细胞和血小板减少，校正后的网织红细胞＜１％。至少符合以下３项中的２项：①血红蛋白＜１００ｇ／Ｌ；②血小板＜１００×１０９／Ｌ；③中性粒细胞绝对值＜１．５×１０９／Ｌ（如为两系减少则必须包含血小板减少）‘２’“。（２）骨髓穿刺检查：骨髓有核细胞增生程度活跃或减低，骨髓小粒造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如，红系、粒系可明显减少。由于儿童不同部位造血程度存在较大差异，骨髓穿刺部位推荐首选髂骨或胫骨（年龄小于１岁者）¨’８’１２Ｉ。（３）骨髓活检：骨髓有核细胞增生减低，巨核细胞减少或缺如，造血组织减少，脂肪和（或）非造血细胞增多，无纤维组织增生，网状纤维染色阴性，无异常细胞浸润。如骨髓活检困难可行骨髓凝块病理检查¨３。”ｏ。

３．除外可致全血细胞减少的其他疾病。（二）分型诊断标准

符合上述ＡＡ诊断标准者，根据骨髓病理及外周血细胞计数分型Ｈ’“‘１…。

１．重型ＡＡ（ｓｅｖｅｒｅａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ，ＳＡＡ）：（１）骨髓有核

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５７８—１３１０２０１４．０２．００６

基金项目：２０１０．２０１２卫生部部属（管）医院学科重点项目通信作者：竺晓凡，３０００２０，天津，中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）儿童血液病诊疗中心（Ｅｍａｉｌ：ｘｆｚｈｕｌ９８１＠１２６．ｃｏｍ）

万方数据

细胞增生程度２５％～５０％，残余造血细胞少于３０％或有核细胞增生程度低于２５％。（２）外周血象至少符合以下３项

中的２项：①中性粒细胞绝对值＜０．５×１０９／Ｌ；②血小板计数＜２０×１０９／Ｌ；③网织红细胞绝对值＜２０×１０９几，或校正

后的网织红细胞＜１％。

２．极重型ＡＡ（ｖｅｒｙ

ｓｅｖｅｒｅ

ａｐｌａｓｔｉｅ

ａｎｅｍｉａ，ｖＳＡＡ）：除满

足ＳＡＡ条件外，中性粒细胞绝对值＜０．２×１０９／Ｌ。

３．非重型ＡＡ（ｎｏｎ－ｓｅｖｅｒｅａｐｌａｓｔｉｃ

ａｎｅｍｉａ，ＮＳＡＡ）：未达

到ＳＡＡ和ｖＳＡＡ诊断标准。

二、鉴别诊断

获得性ＡＡ应与导致全血细胞减少的其他疾病相鉴别，如先天性骨髓衰竭性疾病、肿瘤性疾病（低增生性白血病、淋巴瘤、恶性肿瘤骨髓转移等）、骨髓增生异常综合征、原发性骨髓纤维化、溶血性疾病（遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等）及其他疾病（肝病、营养性贫血、病毒感染、结缔组织病等）¨“”ｏ。

对拟诊ＡＡ的患儿，推荐进行下述实验室和辅助检查项目，以排除继发性ＡＡ：（１）血液常规和涂片检查（包括网织红细胞计数）；（２）骨髓穿刺涂片和骨髓活检，有条件可行免疫病理学检查；（３）骨髓细胞遗传学检查：①外周血淋巴细胞染色体断裂（丝裂霉素ｃ诱导）分析；②染色体检查，荧光原位杂交检查异常染色体（特别是５号、７号染色体）；（４）基因检查：根据条件可进行先天性骨髓衰竭性疾病相关的基因检查；（５）酸溶血试验和ＰＮＨ克隆检测；（６）尿含铁血黄素试验；（７）抗碱血红蛋白含量测定；（８）淋巴细胞亚群检测；（９）肝。肾功能检查；（１０）病毒学检查：肝炎病毒、ＥＢ病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒、人微小病毒Ｂ１９等；（１１）自身免疫性疾病相关抗体检测；（１２）胸部、骨骼ｘ线检查；（１３）心脏／腹部Ｂ超检查。

诊断流程图见图１。三、治疗

（一）对症支持治疗

１．一般措施：避免剧烈活动，防止外伤及出血，尽量避免接触对骨髓有损伤作用的药物；注意饮食和ＩＳＩ腔卫生，定期应用？肖毒剂（如西吡氯漱口水、盐水等）清洁口腔。

２．感染防治：出现发热时，应按“中性粒细胞减少伴发热”的治疗处理㈣Ｊ。

３．成分血输注：根据卫生部２０００年６月颁布的《临床输血技术规范》内科输血指南，红细胞输注指征为血红蛋白

＜６０

ｇ／Ｌ，但需氧量增加（如感染、发热、疼痛等）时可放宽红

细胞输注指征。预防性血小板输注指征为血小板＜１０×

１０４

生堡』Ｌ型盘查！Ｑ！！生！旦筮！！鲞箜！塑ｇ！也』里！ｉ堕！：兰！！型！翌！！！！：！！！：！！：盟！：！

网织红细溶胞有血效代证纠溶血麓蠹藿铲查

遗传因素：Ｇ－６－ＰＤ缺乏症等

自身免疫性因素：ＥＶＥＮＳ综合征等

偿增据

其他疾病：阵发性睡眠性血红蛋白血屎症等

无明生

确病

因或病原发网织肿瘤性疾病：白血病、淋巴瘤、转移瘤等

史疾病

骨髓增生异常综合征：难治性血细胞减少等红细采骨髓增殖性疾病：原发性骨髓纤维化等

血细胞减少满足以下胞部集分代３．无异常原始及幼稚细胞Ｉ

其他疾病：急性造血功能停滞等

至少２条：

及偿或４．无形态发育异常血红蛋白≤１００ｇ／Ｌ常无代５．巨核细胞减少血小板≤１００×１０９／Ｌ

规偿增一不全

２１：莩盖票鐾瑟叠煞减少雨．骨髓小粒细胞面积减少Ｉ何百

中性粒细胞≤ｉ．５ＸｌＯｇ／Ｌ

６．网状纤维染色阴性

获得性再生障碍性贫血

检生

查有明遗传学及

等

确病肝功能不全、脾亢等慢性病性血细胞减少基因检查因或叶酸、ＶｉｔＢｌ２缺乏等营养性血细胞减少

阴性，影原发放射线、毒素、药物等引起的血细胞减少

像学检查疾病特殊病原感染如结核等引起的血细胞减少

无骨骼及器官畸形

图ｌ儿童获得性再生障碍性贫血诊断流程图

４．注意事项：（１）ＳＡＡ和ｖＳＡＡ患儿一经确诊应尽早进行ＨＬＡ配型ＨＪ。（２）输血依赖性ＮＳＡＡ的移植策略同

ＳＡＡＨＪ。（３）持续的粒细胞缺乏常使ＳＡＡ，尤其是ｖＳＡＡ患

儿面临难以控制的感染，且活动性感染并非移植的绝对禁忌证。而移植后粒细胞重建较快，通过移植重建的中性粒细胞４．造血生长因子的应用：对于粒细胞缺乏伴严重感染来控制感染，可能是这些患儿生存的唯一希望Ｈ１。然而，由

于这类移植的风险性高，因此，建议在具有相当移植经验的

５．铁过载的治疗：对于反复输血所致铁过载，当血清铁医院对患儿的疾病状态进行严格的评估，并在取得家长积极配合的前提下进行。（４）移植前需避免输注亲缘血液，尽量６．疫苗接种：推荐免疫抑制治疗（ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅ输注去除白细胞的血液制品以减少移植失败的几率”１。

（三）ＩＳＴ

ＩＳＴ是无合适供者获得性ＡＡ的有效治疗方法。目前常用方案包括抗胸腺／淋巴细胞球蛋白（ａｎｔｉｔｈｙｍｏｃｙｔｅ／

（二）造血干细胞移植治疗

ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅ

ｇｌｏｂｕｌｉｎ，ＡＴＧ／ＡＬＧ）和环孢菌素Ａ（Ｃｙｃｌｏｓｐｏｒｉｎｅ，

造血干细胞移植是治疗ＡＡ的有效方法，具有起效快、ＣｓＡ）。

１．ＡＴＧ／ＡＬＧ：（１）适应证：①无ＨＬＡ相合同胞供者的ＳＡＡ和ｖＳＡＡ；②血象指标中有一项达ＳＡＡ标准的ＮＳＡＡ和输血依赖的ＮＳＡＡ，且无ＨＬＡ相合同胞供者Ⅲ１；③第一次１．适应证：ＳＡＡ、ｖＳＡＡ或ＩＳＴ治疗无效的输血依赖性

ＡＴＧ／ＡＬＧ治疗后３—６个月无效，且无合适供者行造血干细胞移植的患儿。ＡＴＧ／ＡＬＧ治疗应在无感染或感染控制后、２．移植时机及供者的选择：ＳＡＡ、ｖＳＡＡ患儿如有同胞相血红蛋白８０ｇ／Ｌ以上和血小板２０

Ｘ

１０９／Ｌ以上时进行。

ｏ；预计在短期（２）药物剂型与剂量：临床上ＡＴＧ的应用相对比ＡＬＧ更多，（１—２个月）内能找到９—１０／１０位点相合的非血缘相关供但疗效因动物来源和品牌的不同而存在差异。药物剂量参照相应产品说明书。（３）不良反应和注意事项：①ＡＴＧ／ＡＬＧ急性不良反应包括超敏反应、发热、僵直、皮疹、高血压或低血压及液体潴留等，应给予泼尼松１～２ｍｇ／（ｋｇ ｄ）或相应剂量其他糖皮质激素进行预防。②血清病：包括关节痛、肌痛、皮疹、轻度蛋白尿和血小板减少等，一般发生在ＡＴＧ／３．造血干细胞的来源：骨髓是最理想的造血干细胞来ＡＬＧ治疗后１周左右，糖皮质激素应足量应用至治疗后

１５

ｄ，随后减量，一般２周减完（总疗程４周）。若血清病严

重，糖皮质激素剂量根据患儿情况进行调整。

万方数据

１０９／Ｌ，存在血小板消耗危险因素者可放宽输注阈值。对严重出血者应积极给予成分血输注，使血红蛋白和血小板达到相对安全的水平。血小板输注无效者推荐ＨＬＡ配型相合血小板输注。强调成分血输注，有条件时建议对血液制品进行过滤和（或）照射。

者可应用粒细胞集落刺激因子。

蛋白＞１０００¨ｇ／Ｌ时可考虑祛铁治疗口１。２“。

ｔｈｅｒａｐｙ，ＩＳＴ）期间及停药半年内避免接种一切疫苗。停用ＩＳＴ半年后，如免疫功能大部分恢复或基本恢复可接种必要的灭活或减毒疫苗心“。

疗效彻底、远期复发和克隆性疾病转化风险小等特点四ｏ。移植时机与疾病严重程度、供体来源、ＨＬＡ相合度密切相关，应严格掌握指征。

ＮＳＡＡ。

合供者，应尽快进行造血干细胞移植治疗Ｈ者并完成供者体检的ＳＡＡ、ｖＳＡＡ患儿，可在接受不包括ＡＴＧ的ＩＳＴ治疗后直接进行造血干细胞移植心”…；其余患ＪＬ．贝Ｉ在接受了包括ＡＴＧ在内的ＩＳＴ治疗３～６个月无效后再接受造血干细胞移植治疗‘４＇２７‘２８１，应尽可能选择相合度高的非血缘或亲缘相关的供者心５‘２”叫进行移植。

源，外周血干细胞次之，脐血移植治疗ＡＡ的失败率较高，应慎重选择口”“。

空堡』Ｌ塾苤壹！！！！生！旦箜墼鲞箜！塑鱼！地』堡！ｉ型！：坠！型！型！！！！：！！！：墼：塑！：１

２．ＣｓＡ：（１）适应证：①ＡＴＧ／ＡＬＧ治疗的ＳＡＡ／ｖＳＡＡ患儿；②ＮＳＡＡ患儿。（２）使用方法：一旦确诊，应尽早治疗‘７’３５删。口服起始剂量为５ｍｇ／（ｋｇ ｄ）。服药２周后监测ＣｓＡ血药浓度，建议全血谷浓度维持在１００～２００斗ｇ／Ｌ，在保持谷浓度的前提下尽量将峰浓度维持在３００—４００斗∥Ｌ∞７｜。疗效达平台期后１２个月方可减量。应按原剂量的１０％一２０％递减，每３个月减量１次。减量期间密切观察血象，如有波动需慎重减量。一般ＣｓＡ总疗程应在２—３年，减量过快可能增加复发风险。（３）不良反应与处理：主要不良反应为消化道症状、齿龈增生、色素沉着、肌肉震颤、肝肾功能损害，极少数患儿可发生头痛和血压增高，但大多症状轻微或对症处理后减轻，必要时可调换ＣｓＡ剂型或选择其他免疫抑制剂。服药期间应定期监测血药浓度、肝肾功能和血压等。

３．其他ＩＳＴ：（１）大剂量环磷酰胺（ＨＤ．ＣＴＸ）口８４０１；（２）普乐可复（ＦＫＳ０６）㈣１；（３）抗ＣＤ５２单抗：对于难治、复发的ＳＡＡ患儿可能有效，应用经验多来源于成人ＳＡＡ，且仍为探讨性治疗手段¨“。

（四）其他药物治疗

雄激素有促造血作用，主要副反应为男性化。如能被患儿和家长接受则推荐全程应用。用药期间应定期复查肝肾功能。

治疗流程见图２。四、疗效标准

１．完全缓解（ＣＲ）：中性粒细胞绝对值＞１．５×１０９／Ｌ，血

全血细胞减少初诊患儿

１０５

红蛋白＞１１０ｇ／Ｌ，血小板＞１００板输注，并维持３个月以上。

Ｘ

１０９／Ｌ，脱离红细胞及血小

２．部分缓解（ＰＲ）：中性粒细胞绝对值＞０．５红蛋白＞８０ｇ／Ｌ，血小板＞２０输注，并维持３个月以上。

３．未缓解（ＮＲ）：未达到ＰＲ或ＣＲ标准一“。五、随访

Ｘ

Ｘ

１０９／Ｌ，血

１０９／Ｌ，脱离红细胞及血小板

建议随访观察点为：ＩＳＴ开始后３、６、９个月，ｌ、１．５、２、３、４、５、１０年。治疗后６个月内血常规至少每１～２周检查１次，治疗６个月后血常规至少每月检查１次，肝肾功能至少每月检查１次。血红蛋白＞１２０ｇ／Ｌ后转入维持治疗。建议患儿每年进行ＰＮＨ克隆筛查。

（陈静

王天有方建培

卢新天

刘文君

竺晓凡执笔）

于洁

马廉汤永民

李文益

参与本建议审定人员（按姓氏笔画为序）

孙立荣李志光乔丽津李健汤静燕宋华何志旭郝良纯何海龙

吴敏媛

贾苍松

罗建明高怡瑾

金润铭高举

陈静唐锁勤

郑胡镛胡群栾佐

盛光耀曹励之谢晓恬蒋慧鞠秀丽

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２４０．

环孢菌素Ａ和（或）促造血治疗成功

免疫抑制治疗（环孢菌素Ａ＋抗胸腺细胞免疫球蛋白）及促造血治疗

无全相合同胞供者ｌ

有下列供者及移植条件

Ｉ有全相合同胞供者

维持治疗及观察随访

［７］Ｎｉｓｈｉｏ

ａ１．

Ｎ，ＹａｇａｓａｋｉＨ，ＴａｋａｈａｓｈｉＮａｔｕｒａｌ

ｈｉｓｔｏｒｙ

ｏｆａｐｌａｓｔｉｃ

Ｙ，ｅｔ

ｔｒａｎｓｆｕｓｉｏｎ－ａｎｅｍｉａｉｎ

ｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔ

ｎｏｎ－ｓｅｖｅｒｅ

———可丽面南植条件

１０／１０全相合或９／１０不全相合无关供者干细胞移植，次选同胞不全相合

ｃｈｉｌｄｒｅｎｆ

一合胞

４０９－４１３．

Ｊ．ＩｎｔＪＨｅｍａｔｏｌ，２００９，８９：

一同造移一一胞血植一

失败仍无移植条件Ｉ

Ｉ墨鲞茎差！竺兰竺Ｉ

Ｉ抑制治疗

其他治疗

图２

成功

上鞴‘

一功

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ＢＭ，Ｓｔｏｒｂ

Ｒ，Ｔｈｏｍａｓｏｆ

ｔｗｏ

移植后维持治疗及观察随访

ＥＤ．

儿童获得性再生障碍性贫血治疗流程图

Ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ（ｆｉｒｓｔｐａｒｔｓ）：

万方数据

１０６

圭堡』Ｌ型苤查！！！！生！旦箜ｉ！鲞笠！塑￡堕！』堕！边！：！！垫坐！翌！！！垒：！！！：！！：盟！：！

ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｎ

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［１１］Ｃａｍｉｔｔａ

ＢＭ，ＳｔｏｒｂＲ，ＴｈｏｍａｓＥＤ．Ａｐｌａｓｔｉｃ

ａｎｅｍｉａ（ｓｅｃｏｎｄｏｆｔｗｏ

ｐａｒｔｓ）：ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓ［Ｊ］．ＮＥｎｇｌＪＭｅｄ，１９８２，３０６：７１２－７１８．

［１２］Ｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ：ｔｈｅｒｅｌｅｖａｎｃｅｏｆｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｃｒｉｔｅｒｉａ．

ＢｙｔｈｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ

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ｐａｅｄｉａｔｒｉｃ

ａｐｌａｓｔｉｃ

ａｎａｅｍｉａ

ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ

ｆａｉｌｕｒｅ

ｗｉｔｈ

ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅｔｈｅｒａｐｙ：ａ

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［２６］Ａｒｍａｎｄ

Ｐ，ＡｎｔｉｎＪＨ．Ａｌｌｏｇｅｎｅｉｃ

ｓｔｅｍ

ｃｅｌｌ

ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｆｏｒ

ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ『Ｊ］．ＢｉｏｌＢｌｏｏｄＭａｒｒｏｗＴｒａｎｓｐｌａｎｔ，２００７，１３：

５０５．５１６．

［２７］Ｂａｃｉｇａｌｕｐｏ

Ａ，ＳｏｃｉｅＧ，ＬａｎｉｎｏＥ，ｅｔａ１．Ｆｌｕｄａｒａｂｉｎｅ，

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ｓｔｕｄｙｆｒｏｍ

ｔｈｅ

ＥＢＭＴ—ＳＡＡｗｏｒｋｉｎｇｐａｒｔｙ［Ｊ］．Ｈａｅｍａｔｏｌｏｇｉｃａ，２０１０，９５：９７６—

９８２．

［２８］Ｂａｃｉｇａｌｕｐｏ

Ａ，Ｌｏｃａｔｅｌｌｉ

Ｆ，Ｌａｎｉｎｏ

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ａ１．Ｆｌｕｄａｒａｂｉｎｅ，

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ａｎｅｍｉａ：ａｒｅｐｏｒｔｆｒｏｍｔｈｅ

万方数据

ＥＢＭＴ－ＳＡＡ

ＷｏｒｋｉｎｇＰａｒｔｙ［Ｊ］．ＢｏｎｅＭａｒｒｏｗＴｒａｎｓｐｌａｎｔ，２００５

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［２９］Ｙａｇａｓａｋｉ

Ｈ，ＴａｋａｈａｓｈｉＹ，ＫｕｄｏＫ，ｅｔａ１．Ｆｅａｓｉｂｉｌｉｔｙａｎｄｒｅｓｕｌｔｓ

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ａｐｌａｓｔｉｃ

ａｎｅｍｉａ『Ｊ］．ＩｎｔＪ

Ｈｅｍａｔｏｌ，２００７，８５：４３７－４４２．

『３０１

Ｘｕ

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ａ１．Ａ

ｎｏｖｅｌ

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ａｎｅｍｉａ

Ｊ１．Ｂｏｎｅ

ＭａｌＴＯＷＴｒａｎｓｐｌａｎｔ，２０１２，４７：１５０７—１５１２．

［３１］Ｅａｐｅｎ

Ｍ，ＬｅＲａｄｅｍａｃｈｅｒ

Ｊ，ＡｎｔｉｎＪＨ，ｅｔａ１．Ｅｆｆｅｃｔｏｆ

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ｓｅｖｅｒｅ

ａｐｌａｓｔｉｃ

ａｎｅｍｉａ『Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１１，１１８：２６１８－２６２１．

『３２］ＣｈｕＲ，Ｂｒａｚａｎｓｋａｓ

Ｒ，ＫａｎＦ，ｅｔａ１．Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｏｆｏｕｔｃｏｍｅｓａｆｔｅｒ

ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｏｆＧ－－ＣＳＦ －ｓｔｉｍｕｌａｔｅｄｂｏｎｅｍａｒｒｏｗｇｒａｆｔｓｖｅｒｓｕｓｂｏｎｅ

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ｓｅｖｅｒｅ

ａｐｌａｓｔｉｃ

ａｎｅｍｉａ【Ｊ】．Ｂｉｏｌ

ＢｌｏｏｄＭａｒｒｏｗ

Ｔｒａｎｓｐｌａｎｔ，２０１１，１７：１０１８－１０２４．

［３３］Ｌｉｕ

ＨＬ，Ｓｕｎ

ＺＭ，Ｇｅｎｇ

ＬＱ，ｅｔ

ａ１．Ｕｎｒｅｌａｔｅｄ

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ｒｅｊｅｃｔｉｏｎ，ｂｕｔ

ｇｏｏｄ

ｓｕｒｖｉｖａｌ［Ｊ］．Ｂｏｎｅ

ＭａｒｒｏｗＴｒａｎｓｐｌａｎｔ，２０１２，

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［３４］ＫｕｒｒｅＰ，Ｊｏｈｎｓｏｎ

ＦＬ，Ｄｅｅｇ

ＨＪ，ｅｔａ１．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄ

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ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ『Ｊ］．Ｐｅｄｉａｔｒ

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［３６］Ｗａｎｇ

Ｓ，ＣｈｅｎＹ，ＺｏｕＹ，ｅｔａ１．Ｔｈｅｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｏｆ

ｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈ

ｔｒａｎｓｆｕｓｉｏｎ－－ｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔ

ｎｏｎ ｓｅｖｅｒｅ

ａｐｌａｓｔｉｃ

ａｎｅｍｉａ

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［３７］竺晓凡，王建祥，韩明哲，等．小儿血液学［Ｍ］．天津：天津

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ＬＬ，ＪｏｎｅｓＲＪ．Ｃｏｍｐｌｅｔｅｒｅｍｉｓｓｉｏｎｉｎ

ｓｅｖｅｒｅ

ａｐｌａｓｔｉｃ

ａｎｅｍｉａ

ａｆｔｅｒｈｉｇｈ—ｄｏｓｅ

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１３９ｊ

Ｔｉｓｄａｌｅ

ＪＦ，Ｄｕｎｎ

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ａ１．Ｈｉｇｈ—ｄｏｓｅｃｖｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅｉｎ

ｓｅｖｅｒｅ

ａｐｌａｓｔｉｃａｎａｅｍｉａ：Ａ

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［４０］ＡｌｓｕｌｔａｎＡ，ＧｏｌｄｅｎｂｅｒｇＮＡ，ＫａｉｓｅｒＮ，ｅｔａ１．Ｔａｃｒｏｌｉｍｕｓ

ａｓａｎ

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ｓｅｖｅｒｅ

ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａｉｎ

ｃｈｉｌｄｒｅｎ

『Ｊ］．ＰｅｄｉａｔｒＢｌｏｏｄＣａｎｃｅｒ，２００９，５２：６２６－６３０．

［４１］Ｓｃｈｅｉｎｂｅｒｇ

Ｐ，ＮｕｎｅｚＯ，Ｗｅｉｎｓｔｅｉｎ

Ｂ，ｅｔａ１．Ａｃｔｉｖｉｔｙ

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ａｎｅｍｉａ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１２，１１９：

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［４２］中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组．再生障碍性

贫血诊断治疗专家共识［Ｊ］．中华血液学杂志，２０１０，１１：

７９０－７９２．

（收稿日期：２０１３－０６－２１）

（本文编辑：付晓霞）

本文来源：https://www.bwwdw.com/article/wsz1.html