巨趾症巨足畸形矫治的研究

巨趾症巨足畸形矫治的研究

贵阳市第四人民医院 贾湘谦 杨 俊 宋开方 苗 宁 刘 炯

巨趾症 (macrodactylism) 是一种罕见的畸形，而巨足 畸形就更为罕见(由洪光祥和王炜教授主编，2004年4月 第一次出版的《手部先天性畸形》仅搜集到一例病例)。 其多由于神经纤维异常增生或淋巴、脂肪组织异常增生 所致。由于患足巨大，患者长期不能穿鞋，给患者带来 极大的不便及精神压力。由于病例罕见，未有很成熟的 治疗方法，实际上治疗较困难、复杂，疗效常不理想。 我院2002年收治两例畸形相同的巨趾症巨足畸形的患者， 经手术矫形治疗获满意疗效。

临床资料 两例患者，足部畸形类似，均为右足，且足部畸形也 是 1~3趾及第一跖骨巨大，4、5趾正常 。例一，女26岁，足 部畸形分别为长36cm、宽 22cm、高12cm,另外其整个下肢均有不同程度的脂肪异 常增生。例二，男，5岁，足长28cm、宽16cm、高9cm 。我们设计的“鸭嘴”式足前后皮瓣，将足背和足底增 生的皮下脂肪尽可能者多地切除。同时分别将1~3趾及第 一跖骨切除，切除组织病理检查均为脂肪组织。术后常 规给予抗凝治疗，以确保皮瓣远端存活。术后例一患者 切除骨及软组织共10.5kg,足长24cm、宽10cm、高8cm ,将患足恢复到接近正常足大小(比对侧正常稍大), 能够鞋行走。例二患者手术方式与例一患者相同，术后 能穿同一双鞋行走。例一患者足背皮瓣远端出现部分皮 肤坏死经换药二期中厚植皮而愈。

我们经过3年半的随访，患者能穿鞋， 行动自如，5岁小孩患足没有复发征兆，两患者及家属对手术效果都非常满意。

讨论巨趾症是一种病因不明，无遗传性，也不伴有其 它脏器的畸形，染色体研究未发现异常先天即见 的畸形，后天随生长发育而逐渐加重，生长发育 停止即停止增大的罕见的畸形[2]。多由于神经纤 维异常增生或淋巴、脂肪组织及骨异常增生所致 。也有人认为是神经纤维瘤病神经因素局部作用 影响的结果[3]。Sisto等曾报道一例巨趾症切除后 病理报告为丛状神经纤维瘤[4]。Fiatt根据脂肪组 织增生、神经纤维瘤、及骨性巨指分为I、II、III 型，并将巨指症和单侧肢体肥大综合征归为第IV 型[5]。

I型病理特征为：以神经周围和神经膜纤维变 性以及神经的脂肪浸润为主，镜下表现类似神经 脂肪瘤，而不同于神经纤维瘤，其骨在长度、宽 度、周径上成等比生长。 II型又称神经纤维瘤性巨趾，病理特征为：纤 维瘤性皮肤包块与真性纤维瘤不同，没有明显包 囊，是由大量梭形细胞或成纤维细胞来源的细胞 所组成。表现为神经外膜和束膜纤维化，无脂肪 浸润。 III型—骨性肥后性

巨趾，病理特征：除了骨 软骨肿块外，肥大的软骨可能出现在正常骨质中。 神经增粗，而不伴有脂肪、成纤维细胞或梭形细 胞浸润。 IV型—巨肢畸形和单肢肥大。

IV型巨指症非常少见，其发生率在Flatt的统计 中，仅为先天性手部畸形的1∶14300。巨趾症巨 足畸形为IV型中的一种，由于病例罕见，未有很 成熟的治疗方法，患者就医较难，我院收治的两 例患者均经多方求治，而得不到有效的治疗感到 非常痛苦。

对例一患者，多家医院均让其截肢，而例二 患者因是儿童其所到医院(曾到昆明、成都、重 庆等地医院)均告知暂时无法治疗(2004年湖南 卫视曾因该省有一类似患者，在当地被告知不能 医治，而在湖南卫视台报道，寻求治疗，当时也 被告知暂无医治办法)。由于患足畸形巨大而显 眼，又不能穿鞋，这就给患者带来及大的不更和 精神痛苦。

皮瓣下的充分引流，皮瓣给予加压包扎，避免 皮瓣下血液淤积而可预防感染坏死。皮瓣的厚薄、 皮下组织切除的多少对手术效果有直接的影响， 皮下组织切除不充分将不能矫正巨足过厚的畸形， 术后患者仍不能穿鞋，皮下组织切除过多，皮瓣 太薄将影响皮瓣的血循环，使皮瓣坏死。

切除软组织时要特别注意保护足背的主要神 经血管，因此设计一个好的皮瓣是获得满意矫形 的关键，术后抗凝治疗也是必不可少的。由于我 们仅有两例病，该皮瓣是否能完全满足所有巨足 畸形的矫治，还需便多的病例来证实，在此我们 仅给大家在做类似手术时提供多一种的参考和选 择。另外根据随访结果来看，儿童期行矫治手术， 效果更佳。

正常足趾

术前设计x片

术后3年

术后3年

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