胆管细胞癌的病理与影像诊断

胆管细胞癌的病理与影像诊断

四川大学华西医院放射科宋彬

最近对胆管细胞癌地新的分类为临床遇到的一些模糊问题提供了较好的解决办法。

以下说法正确的是：

A）原发性肝癌是指原发于肝细胞的恶性肿瘤。

B）肝癌的死亡率在消化系统恶性肿瘤中列第三位。

C）肝癌的死亡率在消化系统恶性肿瘤中列第一位。

D）肝癌常见于老年患者。

目前胆管细胞癌最常用的分类方式是按照肿瘤发生部位分，那么若周围型胆管细胞癌肿块较大，如何与肝门型胆管细胞癌相

鉴别呢？若肝内、外胆管同时受累，那么分为那一类呢？

一、临床概述

胆管细胞癌（cholangiocarcinoma ）（是一种起源于胆管上皮的恶性肿瘤，可以累及从肝脏外周毛细胆管到肝外胆总管末端的整个胆管系统，是仅次于原发性肝细胞肝癌而排第二位的肝脏原发性恶性肿瘤）。其病因不明，但发现其常常与华支睾吸虫

感染( clonorchiasis )、慢性胆管炎( chronic cholangitis )

及胆管结石症( cholangiolithiasis )、胆总管囊肿( choledochal cyst )、Caroli 病及原发性硬化性胆管炎( primary sclerosing cholangitis )等合并存在，因此推测可能与胆管系统的慢性炎性、理化刺激有关[1]。在病理上，多为分化型腺癌 ( adenocarcinoma )，胆管细胞癌的临床表现主要为梗阻性黄疸，另可有乏力、纳差、腹胀、腹痛、消化不良、发热、消瘦等非特异性症状。查体可见肝大，伴或不伴胆囊肿大(依梗阻部位不同而异)；实验室检查提示梗阻性黄疸(obstructive jaundice) 。

二、分类法及存在的争议

① 目前胆管细胞癌最常用的分类方式是按照肿瘤发生部位分为肝外胆管细胞癌( extrahepatic cholangiocarcinoma )和肝内胆管细胞癌( intrahepatic cholangiocarcinoma )，其中

肝内胆管细胞癌又根据其位置可分为周围型( peripheral type ) 和肝门型( hilar type )两类。

② 但这种分类方法尚存在一些问题：若周围型胆管细胞癌肿块较大，有时难于与肝门型胆管细胞癌相鉴别；肝门型胆管细胞癌与起源于靠近肝门的近端胆管的肝外型胆管细胞癌有时亦无确切分界；对肝内、外胆管同时受累者难以分类；临床上也有初发为周围肿块型肝内胆管

癌而复发后又表现为腔内结节

型胆管细胞癌的情况。最近的研究发现，不论发生部位如何不同，所有起源于胆管上皮的胆管细胞癌在形态(病理)学上都是相似

的［2,3］，尤如起源于泌尿道不同部位上皮的肿瘤一样，而其生物学行为上的差异主要取决于肿瘤的具体部位(tumor locati on)

及诊断时瘤体的大小(tumor size at diagnosis) 。基于这种认识，有研究者提出了按大体形态学来对胆管细胞癌分为三类的方法(图1)：

? 肿块型或外生型(mass-forming or exophytic type)

?管周浸润型(periductal infiltrating type)

?腔内生长型或息肉型(intraductal growth or polypoid

type)

在此基础上，日本肝癌研究组(Liver Cancer Study Group of

Japa n)也提出将周围型肝内胆管细胞癌分为肿块型、腔内型和管

周浸润型三类⑷(图2)

三、影像学检查方法

胆管细胞癌的影像学诊断方法有超声（ultrasound , US、计算机断层扫描（computed tomography , CT）、磁共振（magnetic resonance imagi ng ，MR）、磁共振胆胰管造影（MR cholangiopancreatography ，MRCP、经皮肝穿刺胆管造影-引

流（percutaneous transhepatic cholangiography and drain age ，PTCD和内镜逆行胆胰管造影（en doscopic retrograde cholangiopancreatography ，ERCP 等。

① 通常梗阻性黄疸的患者需做影像学检查时，可首选B

型超声（B超），因其对胆道结石显示较有优势，胆道系统显示

较清晰，且操作方便，价廉。② 经B超检查尚不能明确诊断者可选择MRI断层扫描结合磁共振胰胆管造影检查，这种无创性检

查既可观察不同断面胆管系统腔外的情况，又可从MRC上得到

胆管系统的立体图像，对病变的显示完整、全面。③如仍需进

一步检查可选CT,它的优势在于对解剖结构的显示更清晰，对阳性结石和钙化的显示亦优于MR I。④在无创性检查不能确诊的情况下，可选择ERCP PTCD等有创性检查。梗阻或狭窄部位邻近胆道远端时可选ERCP梗阻或狭窄部位位于近端时选PTC 或PTCD上述有创性检查可行病理活检，为其相对优势；但可出现出血、感染和急性胰腺炎等并发症，选择时应慎重考虑。

静脉主要由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，其余较大属支包括肠系膜下静脉、胃左静脉、胃右静脉等[12]。肝硬化门脉高压时，存在于肝内外门静脉系与体静脉系之间的交通支和吻合支均可开放形成侧支血管[2]（参见图2）。根据汇入上腔静脉或下腔静脉可以将侧支血管分为两组，CT上最常见的曲张

静脉是冠状静脉和食管静脉[13]。

四、影像学表现与相关病理下面从影像学及病理学两方面对不同部位及类型的胆管细胞癌进行描述，按如下分类：

肿块型

厂周圃型< 管局浸凋型

I腔內型

肝丙胆管细胞癌V

「外主型

J肝门型彳息肉型

< J浸润型

r浸润型

J肝外胆管细胞覇r

'息肉型

1、周围型肝内胆管细胞癌⑸

(1)、肿块型

为周围型肝内胆管细胞癌中最常见的一种类型。

在病程早期临床症状较少，故在就诊时通常肿瘤体积较大。病理表现为含有致密结缔组织的灰白色肿块。CT多表现为边缘不规

则的低密度病灶，周围轻度环形强化，伴肿块周围肝内胆管局限性扩张。动脉期和门脉期肿块中心部分无强化，周边部分轻度不完全强化，延迟显像中心部分可见增强。

(2)、腔内型⑹

通常预后较其它类型好。其特征性生长方式为

沿粘膜表面生长，因此为一独立类型。大体病理表现为扩张的管腔内乳头状结节/肿块，质脆。CT多表现为节段性或小叶性肝内胆管扩张，其密度较正常胆管增高。当肿块直径大于1cm时可显

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