先天性纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗？

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先天性纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗？

导语：纯红细胞再障是一种比较难治疗的血液性疾病，很多的患者对

这种疾病缺乏足够的了解，从而导致出现了延误治疗，所以我们建议您最好是选择一家

纯红细胞再障是一种比较难治疗的血液性疾病，很多的患者对这种疾病缺乏足够的了解，从而导致出现了延误治疗，所以我们建议您最好是选择一家比较正规的医院来进行治疗，为了更好地服务患者我们建议可以先通过一些文章，还有专业知识的了解，然后再去选择如何治疗成红细胞再障。

1.分类 获得性纯红再障根据其病因是否明确又可分为病因不明的原发性纯红再障和病因明确的继发性纯红再障，一般分为先天性与获得性两大类(表1)。

2.病因 尚未完全明确，少数患者有家族史，故考虑为先天性基因异常，可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可能与C-Kit原癌基因突变和(或)SI基因突变有关。血浆和尿中的红细胞生成素增高，经检测患儿血浆中的红细胞生成素不存在质的异常，但将红细胞生成素与骨髓细胞一起孵育，前者对幼红细胞分化无促进作用。在骨髓细胞培养时若加入白细胞介素-3则可使红细胞分化，因而认为红细胞系的定向干细胞存在质的异常。近年来发现，患者血中的T淋巴细胞抑制自身骨髓的红系形成单位(CFU-E)和周围血中红系爆式集落形成单位(BFU-E)，但对肾上腺皮质激素不敏感的患者，则未发现此种现象。亦有人发现患者周围血及骨髓中T抑制细胞增多，经泼尼松(强的松)治疗后降至正常。(1)原发性获得性纯红再障：通过免疫检测发现本症患者体内存在一组自身抗体(IgG)，分别具有抑制促红细胞生成素(抗促红素抗体)、抑制幼红细胞分化增殖(抗幼红细胞抗体)和抑制血红蛋白合成(血红蛋白合

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