Brugada综合征的诊断和现代治疗

【摘要】Brugada综合征是一种遗传性心电疾病，具有多变、隐匿和间歇特点，其诊断和治疗方法一直是医学界关注的重点。文章就Brugada综合征的诊断和现代治疗方法进行简要介绍。

【关键词】Brugada综合征;诊断标准;治疗方法 0.引言

Brugada综合征（BrugadaSyndrome，BS）是由编码心脏Na+通道基因（SCN5A）突变引起离子通道功能异常而导致的一组综合征[1]。该疾病早在上世纪20年代就有病例报道，直到90年代才由Brugada兄弟正式报道了8例Brugada综合征类似患者，并总结出该疾病的临床特征。Brugada综合征具有多变性、隐匿性的特点，该疾病的诊断和治疗也是医学界关注的重点，现简要介绍Brugada综合征的诊断和现代治疗方法。 1.流行病学

Brugada综合征首先由西班牙学者Brugada兄弟于1991年报道提出，随后该综合征在世界各地的报道不断增加。Brugada综合征的发病率为0.05%-0.66%，但是Brugada综合征在东南亚和日本等亚洲地区的发病率高达1%，而且多发于35-40岁男性，男女发病比例为8：1，幼儿至高年人都是疾病的发病年龄[2]。Brugada综合征的病死率极高，其中8%左右为心脏猝死患者、50%左右为无器质性心脏病猝死者。 2.Brugada综合征的诊断标准 2.1ECG特征

欧洲心脏病协会于2002年总结了Brugada综合征的ECG的特征，并将右胸前导联复极异常图形分为3型。I型：穹窿型ST段抬高，J波或抬高的ST段顶峰不低于2cm，并且T波也呈现出倒置状态。II型：J波的幅度不低于2cm，下斜型ST段抬高，并且出现直立T波或者双向T波;III型：ST段抬高幅度小于1mm，波形表现为鞍马型或者穹窿型，或者同时出现鞍马型和穹窿型。由于该综合征的特点，ST段处于动态改变状态，以上三种类型的ECG可实现自由转换，在药物帮助下三种ECG也可以实现转换，或者ECG正常。不同ST段抬高类型的患者ST段抬高部位不同，ST段尖峰状抬高病理的V??1ST段抬高幅度最大，而以ST段马鞍型抬高病理的V2ST段抬高幅度最大[3]。如果V2呈右束支阻滞图形并且ST段抬高，是发生多形性室性心动过速或室颤的危险因子。如果3型患者只有ECG发生变化，则称之为Brugada波或者Brugada综合征ECG改变。因此Brugada样ECG改变的因素较多，常见因素有I类抗心律市场药物、电解质紊乱、却选、低温、抗抑郁药物等。 2.2诊断标准

欧洲心脏病协于2005年完善并修订了Brugada综合征的诊断标准，诊断标准的主要内容仍是典型I型BrugadaECG改变，并且患者出现以下临床症状之一。一是有猝死家族史，而且死亡的年龄低于45岁;二是家族成员由I型Brugada波，并且ST段改变形式为穹窿型，电生理检查为言行，或者出现晕厥和夜间呼吸困难的症状;三是心室出现颤动，或者多形性是室心动异常;四是患者不存在其其它心脏疾病;五是QT期间无异常[4]。 2.3辅助检查手段

X线胸片、冠状动脉造影、心肌酶等检查为发现异常，但是通过心肌活检可鉴定出突变基因片段。

2.4Brugada综合征诊断要点

不明原因的昏厥、猝死家族病史等是诊断Brugada综合征的重要提示线索。此外，患者使用钠通道阻滞剂与否，右胸导联（V1～V3）及其上1、2肋间出现符合1型（下斜型）J点和ST段抬高的ECG，并且出现多形性室速自行终止、猝死家族史、记录到室颤、电生理诱发室颤、昏厥或夜间猝死状呼吸、家族成员有 1 型 J 点和ST 段抬高等临床症状之一，即诊

断为Brugda综合征。此外，为减少误诊和漏诊，提高诊断敏感性，还需要对Brugada综合征高度疑似患者急性药物有法实验，常用的诱发药物有普罗帕酮、普鲁卡因酰胺、阿义马林等。 3.Brugada综合征的治疗方法 3.1植入ICD

欧洲心脏协会于2006年发表的《共识性报告》对植入ICD的手术指征有较为详细的规定。第一，心电图表现为下斜型ST段抬高，而且患者具有猝死生还的病史，患者需要植入ICD。第二，心电图特点为下斜型ST段抬高，患者具有昏厥、癫痫、夜间频死呼吸等具体的症状，并且患者的以上症状并非由心脏原因引起，患者需植入ICD;第三，自发下斜型ST段抬高，且无外在症状Brugada综合征患者，无需考虑患者是否存在猝死家族死，需直接给患者进行电生理检查。如若检查结果为能诱发出持续的室性心律失常，患者需要接受ICD植入[5]。第四，如果钠通道阻滞剂激发后下斜型ST段抬高且无临床症状的Brugada综合征患者，如果患者存在Brugada综合征猝死家族史，首先给患者进行电生理检查，如若检查结果为能又发出持续性的室性心律失常，患者需接受ICD植入。如果患者不存在猝死家族史，则只需临床密切观察患者的症状，并定期进行随访。值得注意的是，如果患者表现出前两类植入ICD的手术指征，患者则无需接受电生理检查。如果对以上两类患者进行电生理检查，其检查目的多为解决患者合并的室上性心律失常，以防植入ICD后引起错误放电问题，而不是检查诱发室性心律失常[6]。 3.2药物治疗

药物治疗的机制为调节有心室心外膜早期动作电位流的再平衡，以减轻动作电位的切迹形成，修复动作电位平台期。有研究表明，胺碘酮与β阻滞剂在治疗Brugada综合征上无明显效果，而且部分IC类抗心律药物禁止用于治疗Brugada综合征，例如氟卡尼和普罗帕酮。两部分Ia类药物也是治疗Brugada综合征的禁忌药物，如普鲁卡因胺和丙吡胺。也有研究表明，奎尼丁在治疗Brugada综合征上有一定的效果。研究显示奎尼丁在恢复心外膜动作电位的平台期有一定的效果，因而可促使ST段恢复正常。不仅如此，奎尼丁在抑制2相折返和发生多形性室速也有一定的效果。其它可用于治疗Brugada综合征的药物还有异丙肾上腺素、替他萨米、索他洛尔以及二甲基丹参酚酸B等，这些物质都提取于丹参。另外，Ito药物具有很好的心脏选择性和特异阻断的特点，可作为治疗Brugada综合征的首选药物，但是当前该药物尚未应用于临床治疗[7]。 4.结语

随着我国报道Brugada综合征的报道越来越多，Brugada综合征患者数量逐年增加，Brugada综合征在我国的发病率呈现上升的趋势。Brugada综合征有隐匿、多变和间歇性的特点，而且患者预后较差，心内科和心电图室必须提高重视，做好疾病的诊断工作，为治疗提供科学的指导。 【参考文献】

[1]郑忠良，高雪玲.Brugada综合征的诊断和现代治疗[J].中外医疗，2009，08（36）：174-175.

[2]盛静宇.Brugada综合征的心电图及临床诊断[J].中国现代医生，2011，11（07）：91-92.

[3]王刚.Brugada综合征1例诊治体会[J].中国医药指南，2011，03（24）：133-134. [4]郭荣，徐亚伟.Brugada综合征的研究现况[J].中国心脏起搏与心电生理杂志，2010，03（02）：105-107.

[5]李慧娟.Brugada综合征的诊断与治疗[J].中国实用医药，2010，12（20）：109-110. [6]邢进.Brugada综合征心电图多形态的临床意义（附2例病例）[J].中国医药指南，2012，（22）：306-307.

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