儿童神经精神性狼疮的研究进展

儿童神经精神性狼疮(NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症,可发生于SLE病程的任何阶段,其可能的发病机制是多方面的,包括自身抗体的产生、微血管病变、鞘内前炎性因子的产生和过早的动脉粥样硬化等。其临床表现复杂多样,中枢神经系统症状在儿童常见,可以出现严重的反复发作性头痛、癫?发作、脑血管意外及精神症状。综合运用血清学、脑脊液检查、神经影像学检查有助于NPSL

l儿科杂志第 2床 8卷第 1期 2 1 1 0 0年 1月 J Ci e i rV 1 8 No1 v 2 1 1 l P da o. .1 No . 0 0 n t 2

12 0 7

d i 1 . 6￣.s . 0— 6 6 0 0 1 .0 o:03 9 i n1 0 3 0 . 1 .1 7 9 s 0 2 0

文献综述

儿童神经精神性狼疮的研究进展李洪华综述邹丽萍贾飞勇。审校 1吉林大学第一医院小儿神经及康复科 ( .吉林长春 10 2 ) 30 1;2中国人民解放军总医院 (京 10 5 ) .北 0 8 3

摘要：儿童神经精神性狼疮 ( P L是系统性红斑狼疮 (L ) N S E) S E的严重并发症，可发生于 S E病程的任何阶 L

段，其可能的发病机制是多方面的，包括自身抗体的产生、微血管病变、鞘内前炎性因子的产生和过早的动脉粥样硬化等。其临床表现复杂多样，中枢神经系统症状在儿童常见，可以出现严重的反复发作性头痛、癫病发作、脑血管意外及精神症状。综合运用血清学、脑脊液检查、神经影像学检查有助于 N S E的诊断。治疗主要 P L

应用免疫抑制剂和对症处置。早期诊断、积极治疗可能有助于改善患儿的预后。

I睐儿科杂志 .0 0 2 ( )12 - 0 o l l蠡 2 1 .8 n:0 7 13/"关键词：神经精神性狼疮； 中图分类号： R7 5 2

儿童；

临床表现；A

治疗文章编号： 1 0— 6 6(01 1—1 2— 4 0 0 3 0 2 0) 1 0 7 0

文献标志码：

Pr r s i p di rc og e s n e ati ne ops c at i s t m i l ur y hi rc yse c upu e y he a o u s r t m ts s

Re iw: LI ve Ho g hu Re ie: n - a, vs

Z OU L-i H i n p, J F i o g 1 e a m n f P da i e roy ad R hbla o, Fr H sil f in 1 e yn . pr et o e ir N uo g n eait i A— D t tc l i n t i t o t o Ji s pa lU i ri, C aghn 10 2, J i, C ia 2 hlrn M dc Cne f P A eea o i,

B in n esy v t h ncu 3 0 1 in l h; . i e￣ ei n C d l a et o L G n r H s t r l pa l ei jg105 0 8 3,C ia hn ) Ab ta t sr c: P dar n uo sc it c y tmi lp s rte ts s (N S E) i eiu c mpiain o e iti e rp y har s s c i e c u u eyh maou PL s a sro s o l t f c o

p dar ytmi u u rte ts s ( L .I ma c u ta y sae fte dsae h ah gnc c u e f e iti s se c lp s eyh maou c S E) t y o c ra n tg so h ie s .T e p to e i a sso NP L a e i ey o e S E r l l t b mu i co i l n ma i v l e u o n i o y r d ci n mir a g o a h, i tah c l k h f tra a d a y n o v a t a t d p o u to, b co n ip ty n r t e ap o c in f p on amma oy y o i e a d a l— n e a tro c e o i. Is ln c l r du to o r i f l t r c t k n s n e ry o s t re is l r ss t c ii a ma f sai s r c m pe a d nie tton a e o lx n d v ri e .S mptm so e ta r o s s se a e c mm o i id e i e sf d y i o fc n r lne v u y t m r o n n chl r n, i l i g r p a e d p r x s a a a h ncud n e e t d an a o y m lhe d c e,

s iu e s o e a d p y h a r y tms ez r, t k n s c iti s mp o .Co r h n ie a ay i o b r tr aa o e u r c mp e e sv n lss fl o ao y d t fs r m, c r b o p n lf i n a e e r s i a u d a d lb a n a p n l ma i e a n to c n be r i nd s i a i gng x mi a in a hepf o he i g o i o l ulf r t d a n ss fNPS LE. Th ma ag m e

t f p te t wih e n e n o a in s t

NP L o ssso y t ma i a d i S E c n i fs mp o t n mmu o u p e s e t e a is a l ig o i n c ie te t n y i r v h t c n s p r s i h rp e .E r d a n ssa d a t r ame tma mp o e t e v y v

po n s f hlh o P L . rg o i o c i o d N S E s dKe r s y wo d: n u o s c t c s se c lp se yh ma o u; e r p y a r y t mi u u r t e t s s i

( C i e i r2 1,s 1 ) 1 2 - 0 0 . l P da,0 0 2 ( 1:0 7 1 3 ), n tci hl d; c i ia n f s t n; l c lma i t i n e ao te t n r ame t

系统性红斑狼疮 (y t c lp se te aou, S E) ss mi u u r h m ts s L e y是由多种自身抗体参与，累及多系统、多器官的自身免疫性疾病。神经系统受累时被称为“经精神性狼疮”神( e rpy har ytmi u u rte ts s n u o sc iti sse c lp seyh maou,NP L,包 c S E)

自种人 S E患者为期 4年的前瞻性研究中发现，N S E的 L PL患者占 2%,而病死率仅为 23 7 .%,这可能与 S E在白种人 L较其他人种儿童中有较多合并症有关。1发病机制

括中枢神经系统 (N ) C S、周围神经系统、自主神经系统综合征和精神症状，可发生于 S E的起病初始或病程中的任 L

NP L的发病机制可能是多方面的，涉及自身抗体 SE

何阶段。N S E早期缺乏特异诊断指标，是患儿致残及死 PL亡的重要原因之一。早期诊断、早期治疗对挽救患儿生命、 改善预后有着重要意义。有资料表明成人 S E患者确诊时 L约 2%~4%合并 NP L 8 0 S E,估计成人 S LE中 NP L的患 SE病率为 1%~ 8%,儿童约 2%~9%…。中国台湾一项 4 0 2 5对 l 5例 S E患儿长达 2 8 L O年的回顾性研究表明，在 S E L

的产生、微血管病变

、鞘内前炎性因子的产生和过早的动脉粥样硬化等。S E小鼠模型的神经系统改变为神经元 L的细胞毒性损害和树突棘萎缩。应用 S E小鼠和成人 LN S E患者的脑脊液对神经元细胞株进行培养，发现神 PL经元增殖能力减低。尸检组织学发现 S E患者脑组织中 L

可见多发性腔隙性梗死、皮质萎缩、大面积梗死、脑出血、缺血性脱髓鞘、斑片状多发性硬化样脱髓鞘等病变；

确诊时，1%的患儿有 N S E的表现，S E确诊 1内另 1 PL L年有 1%患儿出现了 N S E N S E患儿的病死率为 4%, 6 PL。 PL 5 非 N S E患儿的病死率为 1 .% 1 i k等对 2 6例非 PL 74 。H r i a 5

镜下可见到由补体激活的免疫复合物沉积所导致的微血管病变。单光子发射计算机断层成像术 ( P C )磁共振波 SE T和

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