小儿神经白塞综合征要做的检查有哪些

小儿神经白塞综合征要做的检查有哪些

小儿神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后（平均6.5年）出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因，

2、血清铜、血浆铜蓝蛋白显著增加，活动尤为明显。

3、X线可发现肺、心血管或消化系统的异常。

4.血液检查血清抗口腔黏膜抗体及白细胞细胞质结合因子增多、以热凝集的人体α-球蛋白作抗原致敏的红细胞凝集反应阳性率增高、T淋巴细胞增高，B淋巴细胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反应蛋白阳性等。

5.脑脊液检查脑脊液压力增高、白细胞数增加，大多在

60×106/L(即60/mm3)以下，高的可大于5000×106/L(即5000/mm3)，

白细胞种类以淋巴细胞为主，也有报道以中性白细胞为主者，蛋白轻至中度增加(50mg%～100mg%)，糖和氧化物变化不明显。

6.脑电图检查脑电图异常率约为70%，恶化期或缓解期均可出现泛化性α波型即广泛、持续的单节律性α波，该波形出现常提示脑干损害、基本节律慢化、持续性或发作性慢波等异常，脑电波变化常与中枢神经系统症状基本平行。

7.脑CT扫描大多为大脑萎缩、脑室扩大、脑干萎缩和低密度区等异常。

8.诱发电位可有体感诱发电位及听觉诱发电位异常。

9.非特异性皮肤试验用一般针刺皮肤可见丘疹或脓疱形成，或用0.1ml生理盐水皮下注射，可在24～48h后出现直径为5～20mm 的红斑和脓疱形成，这种具有特异性的皮肤反应，是组织出血并伴有以中性白细胞为主的急性浸润性炎症所致。

10. 腰穿：可有无菌性脑膜炎，脑脊液细胞增高(有核细胞、粒细胞、淋巴细胞)，糖、氯化物、蛋白定量均升高。

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