9.Chapter9 糖代谢_2

在组织中添加碘乙酸或氟化

物等，葡萄糖仍可以被消耗， 这说明什么？

四、磷酸己糖旁路( hexose monophosphate shunt,HMP)-------磷酸戊糖途径phosphopentose pathway,PPP)糖酵解和TCA循环是机体内糖分解代谢的主 要途径，但不是唯一途径。实验研究表明：在组 织中添加酵解抑制剂如碘乙酸或氟化物等，葡萄 糖仍可以被消耗，这说明葡萄糖还有其它的代谢 途径。其中，磷酸戊糖途径，也称为磷酸己糖旁 路是较为重要的一种分解代谢支路。参与该途径 的酶都分布在细胞质中，动物体中约有30%的葡 萄糖通过此途径分解。

一) HMP的主要反应

可分2个阶段：1、氧化脱羧阶段：2、非氧化阶段：分子 重排 1)异构化 2)通过转酮及转醛反 应与EMP途径连接

1、氧化脱羧

G-6-P

G-6-P脱氢酶Mg2

6 磷酸葡萄糖酸内酯内 脂 水 解 酶

++ NADP

NADPH+H+

H2OMg2+

为不可逆反应。 G-6-P脱氢酶是限速酶， NADPH/NADP+值 ， 酶活性 。

6-磷酸葡萄糖酸糖 6 酸磷 脱酸 氢葡 酶萄

NADP+ NADPH+H+CO2

5-磷酸核酮糖

1、氧化脱羧

2)通过转酮酶和转醛酶与EMP连接5-磷酸木酮糖 5C 3-磷酸甘油醛 3C 6-磷酸果糖 6C 5-磷酸核糖 5C

转酮酶

转醛酶

7-磷酸景天糖 7C

4-磷酸赤鲜糖 4C 6-磷酸果糖 6C

转酮酶

5-磷酸木酮糖 5C

3-磷酸甘油醛 3C

糖酵解 途 径

(羟乙醛基)

(二羟丙酮基)

6 3

3 6 3 6 2 6 3

3 6 2

2 5 4

3 6 2

2

经一系列反应：6C6 5C5 + 6CO2

总反应：6(G-6-P) 5(R-5-P) + 6CO2 + 12NADPH

二)磷酸己糖旁路生理意义：1、为细胞供能

2、产生NADPH(EMP和TCA都不产生NADPH), 为生物合成提供还原力； 3、维护红细胞及含巯基蛋白的正常4、HMS是联系戊糖代谢的途径

5、中间产物为许多物质的合成提供原料

3)、维护红细胞及含巯基蛋白的正常

维持谷胱甘肽(glutathione)还原状态: G-S-S-G(氧化型) NADPH+H+ 还原型谷胱甘肽作用： 1)保护某些巯基酶或蛋白质免受过氧化物 (H2O2、O2˙¯ 等)的损害。 (还原型)2G-SH NADP+

2)维持红细胞膜的完整性：红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶

磷酸戊糖途径受阻NADPH+H+

G-SH膜蛋白受损 膜破裂 溶血 黄疸

蚕豆病(胡豆黄) 蚕豆病是6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏者 蚕豆中的裂解素、锁未尔使谷胱甘肽

进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。 氧化，多巴胺能激发红细胞的自身破坏。 本病与遗传有关，90%为男性，多见 遗传性6-磷酸葡萄脱氢酶糖缺乏者，由 于儿童，特别是5岁以下儿童。 于不能重新还原氧化型的谷胱甘肽來保 起病急，在吃蚕豆几小时至几天内突 护红血球细胞膜，导致红细胞大量溶解 然发病，表现为头昏、心慌、乏力、 而发生蚕豆病

。 食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血 等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血 红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。

4)、HMS是联系戊糖代谢的途径

各种戊糖需经过HMS进入EMP途径被分 解，也通过HMS合成戊糖。 5-磷酸核糖与 核酸代谢和光合作用紧密相关：它是合成 ATP、CoA、NAD(P)、FAD、RNA、 DNA的原料。

5、为许多物质的合成提供原料。

如：4-P-赤藓糖

芳香族氨基酸

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