Wishart型神经纤维瘤病1例

患者女,21岁。头痛3d入院。入院头颅CT示左顶叶一类圆形占位,边缘清晰,大小约2.8cm×2.5cm×2.2cm.增强扫描明显均匀强化。诊断：左顶脑膜瘤。于2006—09—31行开颅脑肿瘤切除术。病理诊断：纤维型脑膜瘤。术后患者清醒.四肢瘫痪。急诊头颅MRI示：枕大孔区、两侧桥小脑角区、C4-C5椎体水平髓外硬膜下见多个不均匀长T1长T2异常信号,

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: 0 8年 o 20 3月第 2 5卷第 o别 Pa d& P mm.o 2,0 8 0 o 3 3 rcJMe h ' V l 52 0 - 3N . 0

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外。在传授知识的同时，注意引导和鼓励学生利用业余时间走进图书室 .合课程内容查阅有关资料，结了解新进展，养培

3启发诱导实习生思维能力和临床实践技能的主体作用

在培养临床思维方面，不仅要积极发挥带教老师的主导作用，而且耍充分发挥学生的主体作用。学生的主体作用发挥的大小与学习积极性有直接联系，习的积极性学习的内学

自学能力 .为提高临床综合能力打好基础。 2充分发挥带教老师在实习生临床思维能力和技能培养中的主导作用

在动力。可以通过以下方法发挥学生的主体作用：开展多①种形式的教学活动，如讲座、病例讨论等：目的选择一些病有例。让学生各抒己见，自己分析，自己诊断，通过理论和实例的有机结合，不断锻炼和培养他们独立思考和分析问题的能

①带教老师要有强烈的责任心，耍时刻提醒自己是教学医院的医师 .教会学生正确的临床思维是自己的责任；②在临床带教过程巾，老师的临床思维对学生产生很大影响，起到潜移默化的作用，这就要求带教老师有广博的理论知识、

力。锻炼创造性思维，从而不断吸收、固和积累知识：开巩②展第二课堂活动：这种第二课堂不同于传统的第二课堂 .它的重点是突出临床，鼓励学生深入门急诊工作，扩大实习内容。观察患者的各种临床表现，学习主瀹医师接诊与处理患者的技巧，这种活动有助于激发学生的学习兴趣，高临床提

丰富的临床经验、高超的教学方法和手段，只有这样，才能从切身的体会巾总结出临床思维形成和发展规律，把学生的临床思维培养建立在科学的基础上，教会学生学习、思考和创

造；③结合具体的患者，如何通过症状和体征深入分析来发现问题和解决问题。帮助学生掌握科学的临床思维程序，以提高分析综合能力；目前的课堂教学主要以某个疾病作纵向介绍 .这不利于学生的临床思维能力培养， I此在临床带教中注意知识内容的横向联系。拓宽学生的思维，强化内科各专业及临床各学科之问的联系。如上腹痛的患者，不仅要考虑外科的阑

尾炎、胆囊炎、胰腺炎 .还要考虑内科的肺炎、心肌梗死等。只有这样才能开阔学生的视野，增强他们的求知欲望。不断提高学生整合知识、融会贯通的能力。

实践能力；③引导学生主动总结和归纳：临床实践中 .在大多数实习生不善于总结，只习惯于被动地学。只是机械学老师一点一点传授给他们的知识，而没有很好地总结归纳 . 而无法做列举一反三。只有经过主动归纳总结、演绎推理后 . 老师传授的知识才能被提练升华，变成学生自己的知识只

有反复实践，不断总结归纳，才能提高临床思维能力和临床实践技能。【日 J 0 8O一 9收稿￣: 0一 2】 2 If本文编辑：羡秋盛1

侧听神经瘤一刀治疗。现患者在术后随访中。

个案与短篇 Wi at神经纤维瘤病 1 s r型 h例肖以磊张荣伟于峰 吕学明钟启胜

神经纤维瘤病 ( e m mm I iN ) Nu胁 a s,F是一种常染色体显 os性遗传性疾病，足神经皮肤综合征的一种，可合并巾枢或周围神经组织肿瘤。其中 2型较为罕见。发病率约 l l 0:0 0 2 0患者临床症状多出现于 2 - 0岁，约 l%患者在 l 04 8 8岁之前

(济南军区总医院神经外科，山东济南【图分类号】 R 3 .中 7 94

2 03 ) 50 I【标识码J B文献

就已发病。临床上将 N 2为 3亚型：① Wi at ( F分个 s r型重 h型)早期发病 (2:< 0岁 )表现为双侧听神经瘤，,通常还介并颅内和脊髓的肿瘤； G rnr轻型 )临床症状较轻 .② ad e型(:发病较晚，虽然表现为双侧听神经瘤，但是合并颅内和脊髓的

患者女，l。头痛 3入院。入院头颅 C 2岁 d T示左顶叶一 类圆形占位，缘清晰，小约 2 e 25m￣ . m,强扫边大 . m￣ . 8 c 2c增 2

肿瘤较少； eme t型(￣Sg na l不完全型 )表现为单侧听神经瘤：和侧颅内肿瘤。本例患者为青年女性，双侧听神经瘤合并多发颅内及椎管内肿瘤，于 Wi at。现为双侧听神经属 s r型表 h

描明显均匀强化。断：诊左顶脑膜瘤。 2 0— 9 3行开颅于 060— 1脑肿瘤切除术。病理诊断：纤维型脑膜瘤。术后患者清醒，四肢瘫痪。急诊头颅 MR示：大孔区、 I枕两侧桥小脑角区、4

c一 c 5椎体水平髓外硬膜下见多个不均匀 K l r异常信号， r长| r 1 边缘清晰，增强扫描强化明显，延髓受压变形。诊断为神经纤维瘤病 2型。当日急诊行后正中人路枕大孔区及颈椎管内于肿瘤切除术 .术中见：延髓腹侧偏右方，骑跨枕大孔巨大哑铃形鞘瘤，大小约 9 mx e 25m; 4 5椎管内鞘瘤 .小约 e 7mx . C、 c大24mx . m 08m。微镜下全切肿瘤。 . e 2 x . 1c c显术后患者四肢肌力

瘤，左顶及大脑纵裂多发性脑膜瘤，枕骨大孔区、4 c c 5椎体

水平椎管内及马尾多发性神经鞘瘤，9 1椎体水平以下椎管、内多发性脊膜瘤，临床较为罕见。本例患者，以头痛为首发症状，而兀耳呜、听力下降等前庭神经功能障碍。头颅 c T仅发现左顶类圆形占位，而双侧桥小脑角区并未见异常。第 1次术后患者即出现明显脊髓受压表现，进而行全面 MR检查 1发现头颈交界及椎管内多发肿瘤。这完全符合 Wi at神 s r型 h

经纤维瘤病的发病特点：幼年发病，通常无前庭神经症状：双侧听神经瘤，多合并颅内及椎管内肿瘤。这就给早期发现及

恢复正常。病理诊断：多发神经鞘瘤。20一 l l 0 7 o— 5患者再次人院，行头颅、颅颈交界区、、胸腰段 MR示： I大脑纵裂、双侧桥小脑角区、椎体水平以下椎管内、 马尾可见多个大小不

诊断带来了困难。笔者认为对这类患者应注意：详细询问①病史，特别足有无家族史；②全面而细致的查体：无咖啡色有素斑；有无皮肤神经纤维瘤；有无耳呜、听力下降，最好行电测听检查明确；有无肢体麻木无力；无晶状体后包膜下混有

等圆形或类圆形病灶，其中 Tl、 l椎体水平肿瘤较大， 0r l r脊髓受压变细。于 20一 l l第 3次行 T 0 T l 0 7 o— 8 l、 l椎体水平椎

管内肿瘤切除术，中见肿瘤起源于硬脊膜，发，术多呈类圆形，质地坚硬，触之如沙砾样。全切肿瘤。病理诊断：脊膜瘤。

浊等；凡头颅 c③ T发现颅内及椎管内占位 .如有条件均应行全面的 MR检查， 1以防漏掉可能存在的其它病灶。f收稿日期：0 7 0— 7 2 0— 9 11 I本文编辑：李青l

患者三次手术后恢复良好。续完成大学学业，年后行双继半

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