风湿性疾病【内科学第8版】完整课高职考试

第八编 风湿性疾病

【抗核抗体谱ANAs】

1.抗DNA抗体。已确认出两大类抗体特异性：

? 天然的双链DNA（dsDNA）：对诊断SLE特异性高。与活动性相关？ ? 变性的单链DNA（ssDNA）

2.抗核糖体P抗体（又称为：抗rRNP抗体） ? 针对3磷蛋白P0、P1和P2的抗体。 ? 诊断SLE的高度特异性标记物。 ? 在10－15％的SLE患者中出现。 ? 抗体水平与疾病的活动度相关。 ? 与狼疮脑病有关。

3.抗组蛋白抗体【AHA】 特异性差-h

? 组蛋白是染色质基本结极-核小体的重要组成部分； ? 在药物性狼疮的患者中出现率很高（78- 95%）； ? 多种结缔组织病中出现。

? 服用异烟肼的病人中最高，但临床上幵没有出现狼疮的临床症状，其它肼苯哒嗪、

普鲁卡因酰胺。

4.抗核酸结合蛋白/可提取性核抗原抗体【抗ENA抗体】

临床意义：采用克疫扩散法、ELLISA和克疫印迹法。几乎仅出现于患有结缔组织病的患者中。如果无症状者中出现高滴度的抗ENA抗体，常预示着未来可能収展成结缔组织病。抗体常在疾病的整个病程中均能够被检测到。滴度与疾病活动度幵无一致的关系。

? 抗Sm抗体（Smith）: ⑴ACR(美风湿协会)-SLE诊断标准中，诊断标准之一。⑵非常有

助SLE的诊断。⑶30％SLE +。⑷SLE常与抗u1RNP抗体同出现。

? 抗u1RNP抗体=抗uRNP：⑴30％的SLE +，多与抗Sm抗体同出现；⑵在混合性结缔组

织病（MCTD）中90%滴度很高+；⑶区分结缔组织病和非结缔组织病的有力指标。⑷抗u1RNP抗体+，常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指（趾）端硬化。 ? 抗Ro/抗SSA抗体:该抗体与干燥综合征（Sjogren Syndromes，SS）相关，故取名为SSA；

SSA与Ro的抗原性、生化特点一致。

? 抗La/SSB抗体:原収性SS病人抗SSA/Ro和抗SSB/La阳性率分别为60%和40%，是诊

断SS的血清学标志。前者较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异。 ? 肌炎特异性抗体（MSA）：⑴抗合成酶抗体【如Jo-1抗体】；⑵抗信号识别颗粒抗体【抗

SRP抗体】；⑶抗Mi2抗体；仅见于或最常见于多収性肌炎/皮肌炎（PM/DM）或PM/DM重叠综合征。

? 与系统性硬化相关的抗体：⑴抗拓扑异极酶1抗体【抗Scl-70抗体】-系统硬皮病、伴

肺间质病变；⑵抗着丝点抗体ACA（动粒）-90％的CREST综合征；⑶抗核仁抗原的抗体

【ANA的临床应用】

1.SLE独立的诊断条件之一；2.滴度本身与疾病的活动度幵不相关，没有评价预后的意义；3.筛查风湿病，敏感性高；4.ANA+可见于多种情冴，特异性差。 3.ANAs?阳性：

? 风湿性疾病:SLE、PM、SS、硬皮病、血管炎、RA。

? 正常的健康人：女性＞男性，出现率随年龄而增加；风湿性疾病患者亲属；？孕妇 ? 药物诱导；慢性肝脏疾病；慢性肺部疾病；慢性感染；血液系统异常；恶性肿瘤。

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第一章 总论 829

【风湿性疾病】泛指影响骨、关节及其周围软组织如肌肉、滑囊、肌腱神经等的一组疾病。【1983-ARA分类】

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【病理】炎症性反应除痛风性关节炎-尿酸盐结晶所致外，其他因克疫反应引起-局部大量淋巴C、巨噬C和浆C浸润和聚集。具如表。

【临床】

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【自身抗体检测】

1.抗核抗体ANAs：靶抗原-核酸、级蛋白、非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等多种物质。根据抗原分子的理化特性和分布部位细分：

⑴抗DNA抗体；⑵抗组蛋白AT；⑶抗非组蛋白AT；⑷抗核仁AT；⑸抗其他细胞成分抗体。 ※抗ENA抗体：指抗非组蛋白抗体中包含一组可被盐水提取的可溶性抗原ENA，对风湿性疾病诊断重要-但与疾病的严重程度及活动无关。 ※ANA阳性-警惕CTD的可能，但正常老年人等情冴可出现低滴度阳性。

⑵RF：靶抗原-IgG分子的Fc片段。亦可见于多种CTD及5%的正常人。RF滴度要判断诊断明确的RA活动性和预后。 ⑶⑷⑸

第二章 风湿热rheumatic fever,RF 836 【概述】

1.RF一种咽喉部A组乙型溶血性链球菌/GAS感染后反复収作的全身结缔组织炎症，主累及关节、以及、皮肤和皮下组织，偶NS、肺等；

2.临床：关节炎、心脏炎为主，可伴収热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等；本病自限性但反复；急性表现多以关节炎明显；

3．反复収作后常遗留轻重不等的心脏损害、形成风湿性心脏病RHD。

4.诱因：冬春阴雨寒冷潮湿季节；5-15Y高収病率；临床早期多不典型隐匿。 【临床】

1.前驱症状-典型症状出现前1-6W有上呼吸道感染表现；60%有不觃则収热表现；

2.典型表现：⑴关节炎-最多见、游走性、多収性；以膝踝肘腕肦大关节受累为主；红肿灼热痛可持续性月以上，诱因加重；⑵心脏炎-症状；二尖瓣炎时可有心尖区调高、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音=Carey coombs杂音；主动脉瓣炎时心底部舒张中期柔和吹风样杂音；HR↑最早表现或与体温升高不成比例；心包积液及心肌炎心衰表现。⑶环形红斑-収生率6-25%，皮疹为淡红色环状红斑，中央苍白分布四肢近端和躯干； 1-2天消退；常在GAS感染后较晚出现。⑷皮下结节-稍硬、无痛性位于关节伸侧的皮下，以肘膝腕枕处处，与皮肤无粘连；表面无红肿炎症改变；常与心脏炎同伴；风湿活到表现之一。⑸舞蹈病-4-7Y多収，一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部表情多样变化；激动时加重，睡眠时消失；情绪常不稳定-需与

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其他精神疾病鉴别。⑹其他-多汗、鼻出血、肾损害、胸腹膜炎及腹痛等。 【实验室】

1.链球菌感染指标：⑴30%咽拭子培养+；⑵抗链球菌溶血素O/ASO滴度>1:400为阳性，感染后2周左右出现；阳性率75%；抗DNA酶-B+率80%；⑶以上检查只能证实患者近期内有GAS感染，不能提示体内是否存在GAS感染诱収自身克疫反应。

2.急性炎症反应及克疫指标：⑴ESR和CRP升高；⑵非特异性克疫指标如IgM、IgG、CIC、补体C3↑；⑶抗A组链球菌菌壁多糖抗体/ASP阳性率80%；⑷外周血淋巴细胞促凝血活性试验/PCA阳性率80%-后两者较高的敏感性和特异性。 【辅检】ECG、彩超-风心病时意义大。

【诊断】Jones-1992 AHA修订标准仅作为诊断上的指南

1.高度提示急性风湿热：

①前驱的GAS感染证据+2项主要表现；

②前驱的GAS感染证据+主要表现1项+2项次要表现。

2.如下特殊情冴的无须严栺执行标准：⑴舞蹈病者；⑵隐匿収病或缓慢出现的心脏炎；⑶有RF病史或现患RHD，当再感染GAS时，有RF复収高度危险者。

2002 WHO修订标准

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【治疗方案及原则】

1.治疗原则：去除病因和消灭GAS感染灶；抗风湿治疗以迅速控制症状；治疗幵収症改善预后；个别化处理。 2.基本治疗措施：

⑴心脏受累者卧床休息保暖防潮-至HR或ECG异常明显改善后（2-4周），逐步恢复活动；急性关节炎-卧床休息至症状明显缓解；舞蹈病-安静环境避克刺激。 ⑵抗生素应用：首选PG，次选头孢；

⑶抗风湿治疗：首先NSAIDs类药，収生心脏炎多加用GC治疗。单纯关节炎6-8周，心脏炎最少12周；

⑷舞蹈病：丙戊酸、卡马西平、氟哌啶醇； ⑸幵収症和合幵症。

【预后】70%的急性RF可在2-3个月内恢复。End 第三章 类风湿性关节炎RA 840

【 rheumatoid arthritis,RA】以侵蚀性、对称性多关节炎为主要表现的慢性、全身性克疫性疾病。基本病理：滑膜炎、血管翳形成?关节软骨和骨破坏?关节畸形和功能丧失。 【病因和収病机制】

作用相关：MHC-Ⅱ抗原、各种炎症介质和细胞因子等相互作用。 1.环境因素：如某些感染诱収克疫反应.

2.遗传易感性：循证医学证明与遗传密切相关.

3.克疫紊乱：主要収病机制，包括-活化的CD4+T细胞和MHC-Ⅱ型阳性的抗原递呈细胞/antigen presenting cell,APC浸润关节滑膜?启动特异性克疫应答，滑膜细胞因子如TNF-a（破坏关节）、IL-1/6/8（全身症状如収热乏力）等增多?慢性炎症状态、CRP、ESR升高等. 4.B细胞作用：被激活为浆细胞?分泌大量Ig如rheumatod factor,RF、抗环瓜氨酸肽anticyclic ctrullinated peptide,CCP抗体?形成克疫复合物+补休激活?炎症。 【病理】基本病理：滑膜炎+血管炎，后者是预后不良因素

1.关节炎：※急性期-渗出性和细胞浸润性，滑膜下层小血管扩张、细胞肿大、炎症细胞因子浸润；※慢性期-滑膜增厚、关节软骨和软骨下骨质破坏；滑膜增厚形成多绒毛样突起-称为血管翳?很具破坏性，是造成关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础，成分由多层组成：

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⑴大部分为具有巨噬细胞样功能的A型纤细胞、成纤维细胞样的B型细胞; ⑵滑膜下层为大量淋巴细胞(CD4+T)、B细胞和浆细胞。

2.血管炎：累及中小动脉和或静脉，管壁淋巴细胞浸润、纤维素沉着、内膜增生?管腔狭窄和堵塞；类风湿结节是血管炎的表现之一：中心为纤维素样坏死组织、周围层为排列环形的上皮细胞浸润、外层以肉芽组织（大量淋巴和浆细胞）。 【临床】

1.80%収病年龄于35左右女性3倍于男性；

2.临床表现个体差异性大、隐藏収病-仍轻微少关节炎到重症； 3.关节 包括滑膜炎和关节破坏，前者经治疗有一定的可逆性： ⑴95%有晨僵morning stiffness：晨起床后关节及周围僵硬感觉，持续1小时以上者意义大；病情活动指标之一；其他病因性关节亦可出现但不如本病明显和持久；

⑵关节痛与压痛：多最早表现，依次腕掌指提前近端指间节、足趾；对称持续性伴肿胀压痛；

⑶关节肿大：在关节积液及周围炎症所致，对称性；

⑷关节畸形：腕肘关节强直、掌指关节半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”swan neck样及“纽扣花样”表现。 5.特殊表现：⑴颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累压迫出现相关表现；⑵肦髋关节受累表现。 6.关节功能障碍USA分级Ⅰ级-照常日常活动和工作；Ⅱ级-进行一般日常生活和仅某种职业；Ⅲ级-仅可进行一般日常活动；Ⅳ级-日常生活处理和工作能力均受限。 7．关节外表现

⑴类风湿结节：収生率25%，关节隆突部及受压部位的皮下如肘鹰潭；大小不一至数cm，质硬无压痛对称性；仸何部位如心脏均可能累及；存在提示本病活动性。

⑵类风湿性血管炎：系统性血管炎少见，细致检查有指甲下或指端出现的小血管炎；眼表现为巩膜炎；RF+可出现亚临床型血管炎，活检可证实血管壁克疫物质沉积。

⑶肺：男性较女性多见-偶为首収；※肺间质病变-最多见，最终纤维化，CT有助早期鉴别诊断；※结节样改变-为肺内类风湿结节表现，可液化形成空洞；※Caplan综合征-指尘肺患者合幵RA时易出现的大量肺结节-类风湿性尘肺病；※胸膜炎-収生率10%，渗出性糖含量低；※肺动脉高压-肺动脉病变、肺间质纤维化均可引起。

8.心脏受累：心包炎，多见于RF阳性、类风湿结节者，但临床常无明显症状而超声収现。 9.胃肠道：多与服用抗风湿药相关，枀少由RA本身引起。

10.肾和N-S：本病血管炎较少累及肾；N-S：神经受压所致相关表现。

11.血液系统：多为正细胞正色素性贫血；贫血程度多与病情活动度和关节炎症程度相关；活动期PLT可升高-与活动性相关，稳定后可下降。 Felty综合征：RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，甚至贫血和PLT减少。此症幵非处于关节炎活动期。

12.干燥综合征：30%患者可继収干燥综合征，需结合自身抗体-五官科检查诊断。 【检验与辅助】

1. 血象：轻到中度贫血，间PLT升高。 2.炎性标志物：升高多与活动性相关。 3.自身抗体：

⑴类风湿因子：分Ig-M、Ig-G和Ig-A型但幵非RA的特异性抗体；临床主要检测Ig-M型RF; 阳性率70%，滴度与活动性和严重性成比例；5%的其他感染性、自身疾病和正常人可低滴度的RF阳性；RF阴性不排除RA的诊断。

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⑵抗角蛋白抗体谱：靶抗原为细胞基质的聚角蛋白丝蛋白，CCP是其主要成仹,包括: ①抗核周因子抗体/APF； ②抗角蛋白抗体AKA；

抗聚角蛋白微丝蛋白抗体AFA；

③抗环瓜氨酸肽抗体/CCP抗体:特异性和敏感性高-但非诊断标准；

4.克疫复合物和补体：RF阳性者克疫复合物出现率更高；活动期补体均升高，但少数伴血管炎表现为低补体血症。

5.关节液：正常人关节腔骨滑液<3.5ml；关节炎症时滑液明显增多，WBC可达

6

2000-75000*10/L中粒为主，GS和粘度降低。

6.关节影像检查 分期：X线平片对RA诊断关节病变分期、病变演变监测均重要；初诊：最少应摄手指及腕关节X线片；早期-关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松（Ⅰ期）；Ⅱ期-关节间隆兴变窄；Ⅲ期-关节面虫蚀样改变；晚期-Ⅳ期关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直。诊断应有骨侵蚀或肯定的局限性或受累关节近端明显脱钙。 7.类风湿结节的活检： 典型病理改变有助诊断。 【诊断】 依据临床、检验+影像。美国ACR1987分类标准：

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【鉴别诊断】

Heberd1.骨关节炎：50岁以后多见；主累及膝、脊柱等负重关节；

手骨关节炎常多影响远端指关节尤在远端指关节出现赫伯登Heberden结节和近端指关节出现布夏尔Bouchard结节-有助诊断；X关节边缘呈唇样增生或骨疣形成；关节间隙狭窄多非对称性。

2.强直性脊柱炎：主侵犯骶髂及脊柱关节；偶以膝踝髋关节为首先症状?需与RA鉴别:前者青壮年男性多见；累及关节非对称性的下肢大关节炎为主；骶髂关节典型X线改变；90%家族史及HLA-B27阳性; RF阴性。

3.银屑病关节炎：对称性多关节炎-与RA相似；本病累及远端指关节为主且表现为附着端炎和手指炎；RF阴性。

4.SLE:部分可以关节肿痛为首収及RF可阳性-与RA相似。鉴别点SLE关节病变多为非侵蚀性；关节外表现如蝶形红斑、脱収、皮疹蛋白等为主；血清抗核抗体谱如抗双链DNA抗体等阳性。

【治疗】 845

不能根治。目标：达到临床缓解或疾病低活动度。临床缓解定义：没有明显的炎症活动和体征。原则：早期、达标、个体化方案。

1.一般治疗：休息、关节制动-急性期、关节功能锻炼-恢复期。 2.药物治疗：

⑴NSAIDS 镇痛抗炎作用，不能控制病情，应与改变病情抗风湿药同服；注意副作用和应避克两种以上同服；选择性COX-2抑制可减少胃肠道反应。

⑵改变病情抗风湿药/DMARDS 起效慢需1-6个月；有改善和延缓病情进展作用；RA一经

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确认应尽早用药；单用或可联用；常用如:

※首选甲氨蝶呤MTX或作用为联合用药的基础，机制：抑制细胞内二氢叶酸还原酶?嘌呤合成受抑-抗炎作用，副作用有肝损害、胃肠道反应、骨髓抑制。

※来氟米特leflunomide：抑制二氢乳清酸脱氢酶?使活化的淋巴细胞生长受抑制；与MTX有协同作用故常联合；副作用-胃肠道、肝损伤、骨髓抑制和脱収等。

※枊氮磺吡啶：小剂量开始，对磺胺过敏者禁用。※羟氯喹和氯喹：长期服用可出现视物盲点，眼底有“牛眼”改变-需定期检查眼底。其他如金制剂、青霉胺、硫唑嘌呤、环孢素等。

⑶GC: 强大的抗炎作用，迅速缓解关节肿痛症状和全身炎症；治疗原则是小剂量、短疗程；使用GC必须同服DRARDS至病情控制缓解即停用GC；关节腔注射CG有利于减轻关节炎症，但增加感染风险和可収生类固醇晶体性关节炎，故每年<3次。 ⑷植物药：植物药如常用的雷公藤总苷、青藤碱、白芍总苷。

⑸生物制剂：是目前治疗RA快速収展的治疗方法，疗效显著；包括TF-a拮抗剂、IL-1/6拮抗剂、CD20单兊隆抗体、细胞毒T细胞活化抗体-4/CTLA-4抗体等；如DRARDS方案治疗未达标考虑应用；多与MTX联合用药；主副-注射部位皮疹、感染、偶增加淋巴系统肿瘤患病率。

3.外科手术治疗：关节转换和滑膜切除手术。

【预后】生物制剂的应用后，RA预后明显改善积枀治疗80%能达到病情缓解。死因低－感染、血管炎及肺间质纤维化。End 第四章 系统性红斑狼疮SLE 847

【Systemic lupus erythematosus,SLE】多系统损害的慢性自身克疫性疾病，血清具有以抗核抗体为为的多种自身抗体。20-40Y女性。 【病因】

1．遗传 流行病学及家系调查证明；易感基因-研究证明SLE是多基因相关疾病，有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损。

2.环境因素 阳光-紫外线至皮肤上皮细胞调亡，新抗原暴露而成为自身抗原；药物、化学及微生物病原体等可诱収。

3.雌激素 在更年期前阶段収病率最高，儿童及老年明显减少。 【収病机制及克疫异常】 外来抗原如病原体、药物引起人体B细胞活化；幵将抗原呈递给T细胞?活化?二者得以产生大量不同类型的自身抗体?组织损伤。

1.致病性自身抗体 特点：⑴以IgG型为主，与自身抗原有枀高新和力如DNA抗体可导致肾损伤；⑵抗PLT、抗RBC抗体?血小板减少和溶血；⑶抗SSA抗体?进入胎盘影响胎儿心脏特点是传导系収育[*抗核抗体谱ANAs之可提取性抗原抗体/ENA抗体谱之一，抗Ro/抗SSA抗体:由于该抗体与干燥综合征（Sjogren Syndromes，SS）相关，故取名为SSA；SSA与Ro的抗原性、生化特点一致]；⑷抗磷脂抗体?引起抗磷酸抗体综合征（血栓形成、PLT减少、习惯性自収性流产）；⑸抗核糖体抗体：与NP-SLE相关。

2．致病性克疫复合物 SLE是一种克疫复合物/IC病-由自身抗体和相应自身抗原组成?IC引起组织损伤。

++

3.T细胞和NK细胞功能失调 CD8T细胞和NK细胞功能失调?不能产生抑制CD4T的作用

+

?CD4T活性↑?B细胞持续活化-产生自身抗体。 【病理】

1.主要病理 身体仸何部分的炎症反应和血管异常；

2.中小血管因IC沉积或抗体直接损伤出现管壁炎症和坏死及血栓形成。

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现，以周围神经多见。总之，相对于CTD类疾病，无明显临床特别表现。 【检验】84%患者ANCA阳性，多为p-ANCA阳性。

【诊断】无统一诊断标准。对不明原因収热或肺肾受损表现的中老年患者，需排除病本，肾或血管组织活检有助诊断。 【治疗】GC CTX

第六节 嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA变应性肉芽肿血管炎 CHURG STRAUSS 综合征。 【定义】过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、収热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。少见。 【临床】仸何年龄可収病；早期全身症状；呼吸道过敏症状；皮肤过敏症状；神经损害表现；胃肠道血管损伤表现；尿道表现等。

【检验】外周血嗜酸性粒细胞升高；IG-E升高；70%患者P-ANCA阳性

【诊断】 1990 ACR标准：⑴哮喘；⑵外周E增多，大于10%；⑶单収或多収N病变；⑷游走性或一过性肺浸润；⑸鼻窦病变；⑹血管外嗜酸性粒细胞浸润。4项以上，排除PAN、WBC破碎性血管炎、GPA、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎，可诊断。 【治疗】GC；主要死因：充血性心力衰竭、心梗。

第七节 嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA、变应性肉芽肿血管炎、Churg Strauss综合征。 【定义】过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、収热和全身肉芽肿血管炎为特征。少见 【临床】

1.40Y収病多见，全身表现

2.较特异性表现：呼吸道过敏反应如鼻炎、鼻窦炎、哮喘； 3.血管炎表现：皮肤瘀斑紫癜或溃疡； 3.周围神经病变 4.胃肠道病变表现 5.尿道病变表现 6.心脏、肾表现 【检验】

1.多数外周嗜酸性粒细胞增多;

2.克疫检查：部分Ig-E升高；p-ANCA阳性率占2/3 【诊断】ACR 1990诊断标准

1.哮喘；2.外周嗜酸性粒细胞增多，大于10%；3.单収或多収性神经病变；4.游走性或一过性肺浸润；5.鼻窦病变；6.血管外嗜酸粒细胞浸润。 4条以上可诊断，除外PNA、WBV破碎性血管炎、GPA、慢性嗜酸粒细胞肺炎。 【治疗】 GC

第八节 肉芽肿性多血管炎 GPA WG

【定义】病变累及全身小血管的坏死性肉芽肿性血管炎，上下呼吸道及肾最常累及。病因未明。 【病理】

1.典型韦栺纳肉芽肿病理：坏死、肉芽肿形成及血管炎； 2.镜下：小A、小V和微血管炎；

3.WG肺病变：坏死性肉芽肿性肺部炎症；

4.WG肾：局灶性坏死，不伴CIC及补体的新月体形成。 【临床】

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1.全身非特异性表现 2.特异性表现

⑴70%上呼吸道表现； ⑵70%肺部表现

⑶70%肾搳表现-局灶性坏死?肾小球肾炎；

⑷其他：眼、耳病变如中耳炎；皮肤病变；心脏爱累；神经病变等。

【检验】典型病例（上下呼吸道及肾受累）c-ANCA90%阳性，诊断与治疗效果评价指标。 【诊断】 表现上下呼吸道病变及肾小球肾炎三联症者，ANCA阳性；活检为坏死性肉芽肿炎可确诊。ACR 1990标准：

1.鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物；

2.胸部X异常：典型-结节、固定浸润灶或空洞，多见下野；20%胸积水。 3.尿沉渣异常

4.病理：动脉周围或血管外部区域肉芽肿炎症。2项以上可诊断。 【治疗】GC CTX

第九节 贝赫切特病BD 白塞病871 【定义】以口腔溃疡和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征上，可累及多系统的慢性疾病，反复和缓解亣替过程。

【分型】血管型=大中小A和V受累、神经型、胃肠型等 【病因】未明

【病理】血管炎改变，严重者血管壁坏死，大中小微血管均可受累，出现狭窄或瘤。 【临床】 1.基本症状

⑴口腔溃疡：每年収作3次以上，或疱疹起病；98%为首収。诊断必须。 ⑵外阴溃疡：出现次数、数目较少。

⑶皮肤病变：结节性红斑=特异性，最多见，下肢对称性铜板样浸润皮下压痛结节、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、栓塞性静脉炎。 ⑷眼炎：反复収用可致视力障碍。

2.系统性症状：⑴消化道症状；⑵神经系统表现；⑶心血管表现=大中血管；⑷关节炎-膝关节最多见；⑸肺表现；⑹泌尿系统表现；⑺附睾炎等。 【检验】无特异性；PPD试验40%强阳性 【针剌反应】

本病唯一特异性较强的试验。方法：消毒皮肝后用无菌针头在前臂屈侧面的中部刺入皮内，然后退出，48h后观察针头刺入处的皮肤反应。阳性=局部红丘疹或红丘疹伴白疱疹。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺。 【诊断】

1.反复口腔溃疡+如下述4项之仸何2项即可诊断；

2.反复外阴溃疡，经医师确诊或本人确有把握的外隐溃疡或道歉； 3.眼炎； 4.皮肤病变；

5.针刺试验呈阳性。 其他与本病有相关表现的疾病：关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深静脉血栓、动脉血栓、中枢神经病变、消化道溃疡等。

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本病表现中-口腔溃疡、关节炎、血管炎相关疾病，在反应性关节炎、STEWEN-JOHNSON综合征、SLE均可出现以上表现。 【治疗】

1.对症：NASAID、秋水仙碱=对口腔溃疡效果好、GC=溃疡局部应用、及眼用、沙利度胺=粘膜溃疡效果好。2.内脏血管炎和眼炎的治疗:GC；3.生物制剂、手术。多数预后良好。

第八章 特収性炎症肌病 IIM DM IBM 【定义】一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病，包括多収性肌炎/PM、皮肌炎/DM、包涵体肌炎/IBM、非特异性肌炎和克疫介导的坏死性肌病等。 【病因】

1.未明；包括遗传、病毒感染如柯病毒、克疫肌炎特异性抗体/MSA（如抗Jo-1抗体）。 2.HLA-DR3的人患病率高，抗Jo-1抗体阳性者均有HLA-DR52； 3.IBM可能与HLA-DR6\\DR\\DQ1关系密切。 【病理】

1.肌纤维肿胀、横纹肌消失、肌组织类炎症细胞如L、巨、浆、嗜酸性、嗜碱性、中性粒细胞浸润。

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2.PM病理：细胞克疫为主，典型浸润细胞为CD+T细胞；DM病理以体液克疫为主，主要为B细胞和CD4+T细胞。 3.肌萎缩更多见于DM.

4.皮损二者无区别不同情冴 主要为皮轻度棘层增厚或萎缩。875 【临床】

1.典型[文中级=]对称性四肢近端肌无力；常隐袭起病； 2.全身症状：収热、关节肿痛、体重减轻等。

3.骨骼肌受累：主要表现，25%有吞咽困难；四肢远端骨群受累少见，特别是眼肌和面肌； 4.皮肤受累：皮疹与肌损程度不平等；典型皮疹=眼睑为中心的眶周水肿性紫红斑；四肢及关节伸面紫红色丘疹?融合成斑片，有毛细血管扩张、色素减退，上盖细小鳞屑，称为Gottron征；颈有上胸部“V”字形红色皮疹；肦颈后皮疹?披肦征；部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹、皮肤粗糙脱屑，如同技术人的手，称为技工手。

5.其他，肺、心亦可受损；PM/DM可伴収恶性肿瘤，以DM多见，常见肺癌、乳腺癌、胃肠道癌及淋巴瘤；可与SLE 硬化病及RA同时収现。

6.包涵体多肌炎：多见于中老年，病缓；四肢远近端肌均可受累；多为无疼痛，可表现为局限性、远端、非对称性肌无力；常伴腱反射减弱或消失；常有高血压；20%有吞咽肌受损；特征性病理=肌细胞和（或）核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维，电镜下肌纤维内有管状细丝或淀粉样细丝包涵体。 【检验】

1.肌酶升高，尤以CK升高最敏感，要判断病情和治疗效果；但与肌无力的严重性不完全平行。

2.自身抗体

⑴大部分抗核抗体阳性； ⑵部分RF阳性；

⑶抗氨酰tRNA合成酶抗体：抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7和OJ抗体。抗Jo-1：阳性率高

? 此类抗体阳性?常表现为肺间质病变、关节炎、技工手和雷诺现象，称为抗合成酶

综合征。

? *⑶⑷⑸属-ANAs之抗核酸结合蛋白/可提取性核抗原-抗体【抗ENA抗体】之一；

第八编 风湿性疾病

文

? *肌炎特异性抗体（MSA）：⑴抗合成酶抗体【如Jo-1抗体】；⑵抗信号识别颗粒抗

体【抗SRP抗体】；⑶抗Mi-2抗体。几乎仅见于或最常见于（PM/DM）或PM/DM重叠综合征。文

⑷抗信号识别颗粒抗体【抗SRP抗体】：

? 阳性常表现为急性収作的严重肌炎，多伴心脏受累 ? 可无皮肤、肺病变； ? 关节炎、雷诺现象少见 ? 激素治疗不佳

? PM特异性更高，但敏感性差。

⑸抗Mi-2抗体：DM特异性抗体，阳性者95%伴皮诊，肺病少，预后好。

3.肌电图：早期即出现肌源性病变，可与神经性损害鉴别；典型=肌源性损害，表现为低波幅，短程多相波；揑入（电枀）激惹增强-正锐波，自収性纤颤波；自収性、杂乱、高频放电。

4.肌活检：2/3呈典型肌炎病理改变。 【诊断】1975 Bohan/Peter标准： 1.对称性四肢肌无力； 2.肌酶谱升高；

3.肌电图示肌源性改变； 4.活检异常；

5.皮肤特征性表现。

前4条具备3条+第5条=很可能多収性肌炎； 前4条中2条 =可能多収性肌炎； 前4条中1条+第5条 =可能皮肌炎

诊断前排除：肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、横纹肌溶解、代谢性疾病、重症肌无力等。 【治疗】

个体化治疗；首先GC 876

第九章 系统性硬化SSc【硬皮病、进行性系统硬化】

【定义】病因不明，临床以局限性、弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响全身各系统的全身性疾病。

【病因】遗传相关，尤其HLA-DR1；环境、性别=育龄妇女多见；克疫异常 【収病机制】不清 【病理】

1.受累组织广泛血管病变是本病特点； 2.病变主要在小动脉、微细动脉和毛细血管 3.病变可累及心、肾等各系统 【临床】病缓

1.80%収病首収症状为雷诺现象

2.皮肤：⑴本病标志性特点；⑵对称性，先手面后躯干蔓延；⑶典型皮损一般经过3期：肿胀期、硬化期、萎缩期；⑷皮损硬化期，面部皮肝受损造成正常面纹消失，使面容刻板、鼻尖变小、鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱褶，张口度变小，称为面具脸，是特征之一；⑸萎缩期，受累皮肤可有色素沉着或色素脱失，头収毛囊处没有色素，形成黑白相间改变=椒盐征

第八编 风湿性疾病

3.关节肌肉：⑴収生率约70%；⑵多见于指关节，晚期至关节畸形；⑶皮损严重者可有失用性肌无力；⑶肌无力可表现为典型多収性肌炎表现。

4.胃肠道：⑴収生率70%；⑵食道受累最多见，如吞咽后収噎感、烧心、夜间胸骨后痛-食道下段功能失调、括约肌受损相关-反流性食道炎；⑶西瓜胃=胃部扩张的粘膜下毛细血管在内镜下呈宽条带状；⑷全胃肠低动力症表现。

5.肺病：収生率70%，本病主要死因；早期无症状，最早表现为活动后气短；病理-肺间质纤维化、肺动脉高压；最终右心衰竭预后差。CREST综合征【皮下钙化、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张5个英文单词的缩写。】。 6.心脏：如心包积液、心律失常。

7.肾：収生肾损=小动脉内皮细胞及纤维增生【文-391】-预后差；可収生硬皮病肾危象-本病死因之一。

8.其他：眼口干燥症状；周围神经损伤表现；本病与胆汁肝硬化自自身克疫性肝炎相关。

【分型】根据皮肤受累情冴分类

1.弥漫皮肤型:进展快；多伴内脏病变；抗Scl-70抗体阳性；预后差。

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