软组织肿瘤分类

软组织疾病 第一节

纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤 一、良性肿瘤和瘤样病变 （―）纤维瘤

（二）瘢痕疙瘩或称瘢痕瘤

（三）结节性筋膜炎或称假肉瘤性筋膜炎 （四）增生性筋膜炎和增生性肌炎 （五）弹力纤维瘤或称背部弹力纤维瘤 （六）婴儿纤维错构瘤

（七）肌纤维瘤/肌纤维瘤病或称孤立性肌纤维瘤/多发性肌纤维瘤病（八）颈纤维瘤病 或称先天性斜颈

（九）钙化性腱膜纤维瘤或称幼年性腱膜纤维瘤

（十）幼年性透明变性纤维瘤病或称透明变性纤维瘤病

二、纤维瘤病

（―）掌跖纤维瘤病

（二）包涵体性纤维瘤病或称婴幼儿指（趾）纤维瘤病

（三）腹壁纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称韧带样瘤

（四）腹壁外纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称腹壁外韧带样瘤、侵袭性纤维瘤 （五）腹腔内和肠系膜纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病。 （六）婴儿纤维瘤病

三、中间性肿瘤

（―）胸膜外孤立性纤维性肿瘤和血管外周细胞瘤 1.胸膜外孤立性纤维性肿瘤

2.血管外皮细胞瘤或称血管外周细胞瘤

3.婴儿血管外皮细胞瘤或称先天性血管外皮细胞瘤。WHO关于软组织肿瘤分类（2002） 认为:婴儿型血管外皮细胞瘤厲于婴儿型肌纤维母细胞瘤。

（二）炎性肌纤维母细胞性肿瘤又称桨细胞肉芽肿、桨细胞假瘤、炎性肌纤维母细胞增生、炎性假瘤、炎性纤维肉瘤等。 （三）低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 （四）先天性和婴儿型纤维肉瘤 四、成人型纤维肉瘤 五、黏液纤维肉瘤

第二节

所谓的纤维组织细胞性肿瘤 一、良性肿瘤和瘤样病变 （―）纤维组织细胞瘤 （二）幼年黄色肉芽肿 （三）网状组织细胞瘤 （四）黄色瘤

二、中间型肿瘤

（―）非典型性纤维黄色瘤 （二）隆突性皮肤纤维肉瘤 （三）巨细胞纤维母细胞瘤 （四）丛状纤维组织细胞瘤 （五）血管瘤样纤维组织细胞瘤

三、恶性纤维组织细胞瘤

（―）多形性（车辐状）恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤 （二）黏液样型恶性纤维组织细胞瘤 WHO（2002）黏液纤维肉瘤

（三）巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤曾称为软组织恶性巨细胞瘤。目前认为软组织恶性巨细胞瘤另为独立病，良性或恶性，恶性者可形似巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤。

（四）炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的末分化多形性肉瘤或称黄色瘤型恶性纤维组织细胞瘤，恶性纤维性黄色瘤，黄色肉芽肿，黄色肉瘤。

第三节

脂肪组织肿瘤 一、良性肿瘤 （―）脂肪瘤

（二）脂肪母细胞瘤或称胎儿脂肪瘤 （三）脂肪瘤病（四）血管脂肪瘤 （五）梭形细胞/多形性脂肪瘤

（六）血管平滑肌脂肪瘤属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（七）髓性脂肪瘤 （八）冬眠瘤或称棕色脂肪瘤 二、中间型（局部侵袭性） 三、恶性肿瘤

（―）黏液样脂肪肉瘤

（二）圆形细胞脂肪肉瘤低分化黏液样脂肪肉瘤 （三）多形性脂肪肉瘤 （四）去分化脂肪肉瘤 （五）混合型脂肪肉瘤

第四节

平滑肌组织肿瘤 一、表浅性平滑肌瘤 二、深部软组织平滑肌瘤 三、血管平滑肌瘤

四、腹膜播散性（弥漫性）平滑肌瘤病 五、静脉内平滑肌瘤病 六、平滑肌肉瘤

第五节 骨骼肌肿瘤

一、横纹肌瘤

（―）成人型横纹肌瘤 （二）胎儿型横纹肌瘤 （三）生殖道横纹肌瘤 （四）心脏横纹肌瘤 二、横纹肌肉瘤

（―）胚胎型横纹肌肉瘤

（二）葡萄簇样型横纹肌肉瘤胚胎型横纹肌肉瘤的亚型（WHO，2002）

（三）梭形细胞横纹肌肉瘤胚胎型横纹肌肉瘤的亚型（WHO，2002）分化较高 （四）腺泡型横纹肌肉瘤 （五）多形性橫纹肌肉瘤

三、含有横纹肌母细胞成分的恶性肿瘤

（―）恶性蝾螈瘤 参见第五十六章(周闱神经系统疾病和肌病）

（二）恶性外胚层间叶瘤又称为横纹肌肉瘤伴神经节细胞分化（rhabdomyosarcoma withganglionicdifferentiation），是一种含有成熟神经节细胞成分的横 纹肌肉瘤。好发于婴幼儿，也可发生于成人。 第六节

血管和淋巴管内皮细胞肿瘤 一、良性肿瘤和瘤样病变

（―）乳头状血管内皮细胞增生 又称Masson瘤。可能是血栓机化的继发性病变 （二）血管瘤 1.毛细血管瘤

2.海绵状血管瘤 可能是毛细血管瘤管腔过度充盈所致 3.静脉性血管瘤

4.上皮样血管瘤 又称伴嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生、组织细胞样血管瘤、假化脓性肉芽肿等

5.肉芽组织型血管瘤或称化脓性肉芽肿、小叶性毛细血管瘤

6.后天性丛状血管瘤 或称获得性簇状毛细血管瘤，又名幼年性丛状血管瘤 （三）淋巴管瘤

（四）淋巴管平滑肌瘤和淋巴管平滑肌瘤病 二、中间型肿瘤

（―）梭形细胞血管内皮（细胞）瘤 曾认为是低度恶性，现属于良性病变，又称梭形细胞血管瘤 （二）乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤 此为WHO软组织肿瘤分类（2002）命名；又称Dabska瘤、恶性乳头状血管内皮细胞瘤、钉突样血管内皮细胞瘤等 （三）卡波西型血管内皮瘤 四）Kaposi肉瘤 三、恶性肿瘤

（―）上皮样血管内皮细胞瘤 （二）软组织血管肉瘤

第七节

血管周细胞肿瘤 一、血管球瘤

二、恶性血管球瘤（血管球肉瘤）和恶性潜能未定的血管球肿瘤 三、肌周细胞瘤

第八节

骨外性骨和软骨组织肿瘤 一、良性肿瘤和瘤样病变 （―）骨化性脂膜炎

（二）骨化性肌炎或称局限性骨化性肌炎.外伤性骨化性肌炎 （三）进行性骨化性纤维结构不良或称进行性骨化性纤维增殖症、全身性进行性骨化性肌炎（四）骨外软骨瘤或骨软骨瘤 （五）骨外骨瘤 二、恶性肿瘤

（―）骨外软骨肿瘤

1.骨外黏液样软骨肉瘤或称脊索样肉瘤 2.骨外间叶性软骨肉瘤 3.骨外高分化软骨肉瘤 4.骨外去分化软骨肉瘤 （二）骨外骨肉瘤 （三）放射后肉瘤

第九节

多潜能间叶性肿瘤 一、良性间叶瘤 二、恶性间叶瘤

第十节

未确定分化的肿瘤

一、良性肿瘤和瘤样病变

（―）淀粉样瘤或称肿瘤样淀粉样物沉着 （二）肿瘤性钙质沉着症 （三）肌内黏液瘤

（四）深部“侵袭性”血管黏液瘤或称侵袭性血管黏液瘤 （五）浅表性血管黏液瘤 （六）血管肌纤维母细胞瘤

（七）软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatictumor of soft part/tissue,PHAT）

（八）鼻咽血管纤维瘤又称幼年性鼻咽血管纤维瘤 二、中间型(偶见转移型)肿瘤

（―）副脊索瘤 副脊索瘤并非脊索样肉瘤(软组织黏液性软骨肉瘤)

（二）软组织骨化性纤维黏液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumor of soft part/tissue,OFT） 三、恶性肿瘤

（―）腺泡状软组织肉瘤 （二）上皮样肉瘤

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