风湿性疾病内科学第8版完整课高职考试 - 图文

第八编 风湿性疾病

【抗核抗体谱ANAs】

1.抗DNA抗体。已确认出两大类抗体特异性：

? 天然的双链DNA（dsDNA）：对诊断SLE特异性高。与活动性相关？ ? 变性的单链DNA（ssDNA）

2.抗核糖体P抗体（又称为：抗rRNP抗体） ? 针对3磷蛋白P0、P1和P2的抗体。 ? 诊断SLE的高度特异性标记物。 ? 在10－15％的SLE患者中出现。 ? 抗体水平与疾病的活动度相关。 ? 与狼疮脑病有关。

3.抗组蛋白抗体【AHA】 特异性差-h

? 组蛋白是染色质基本结构-核小体的重要组成部分； ? 在药物性狼疮的患者中出现率很高（78- 95%）； ? 多种结缔组织病中出现。

? 服用异烟肼的病人中最高，但临床上并没有出现狼疮的临床症状，其它肼苯哒嗪、

普鲁卡因酰胺。

4.抗核酸结合蛋白/可提取性核抗原抗体【抗ENA抗体】

临床意义：采用免疫扩散法、ELLISA和免疫印迹法。几乎仅出现于患有结缔组织病的患者中。如果无症状者中出现高滴度的抗ENA抗体，常预示着未来可能发展成结缔组织病。抗体常在疾病的整个病程中均能够被检测到。滴度与疾病活动度并无一致的关系。

? 抗Sm抗体（Smith）: ⑴ACR(美风湿协会)-SLE诊断标准中，诊断标准之一。⑵非常有

助SLE的诊断。⑶30％SLE +。⑷SLE常与抗u1RNP抗体同出现。

? 抗u1RNP抗体=抗uRNP：⑴30％的SLE +，多与抗Sm抗体同出现；⑵在混合性结缔组

织病（MCTD）中90%滴度很高+；⑶区分结缔组织病和非结缔组织病的有力指标。⑷抗u1RNP抗体+，常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指（趾）端硬化。 ? 抗Ro/抗SSA抗体:该抗体与干燥综合征（Sjogren Syndromes，SS）相关，故取名为SSA；

SSA与Ro的抗原性、生化特点一致。

? 抗La/SSB抗体:原发性SS病人抗SSA/Ro和抗SSB/La阳性率分别为60%和40%，是诊

断SS的血清学标志。前者较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异。 ? 肌炎特异性抗体（MSA）：⑴抗合成酶抗体【如Jo-1抗体】；⑵抗信号识别颗粒抗体【抗

SRP抗体】；⑶抗Mi2抗体；仅见于或最常见于多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）或PM/DM重叠综合征。

? 与系统性硬化相关的抗体：⑴抗拓扑异构酶1抗体【抗Scl-70抗体】-系统硬皮病、伴

肺间质病变；⑵抗着丝点抗体ACA（动粒）-90％的CREST综合征；⑶抗核仁抗原的抗体

【ANA的临床应用】

1.SLE独立的诊断条件之一；2.滴度本身与疾病的活动度并不相关，没有评价预后的意义；3.筛查风湿病，敏感性高；4.ANA+可见于多种情况，特异性差。 3.ANAs?阳性：

? 风湿性疾病:SLE、PM、SS、硬皮病、血管炎、RA。

? 正常的健康人：女性＞男性，出现率随年龄而增加；风湿性疾病患者亲属；？孕妇 ? 药物诱导；慢性肝脏疾病；慢性肺部疾病；慢性感染；血液系统异常；恶性肿瘤。

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第一章 总论 829

【风湿性疾病】泛指影响骨、关节及其周围软组织如肌肉、滑囊、肌腱神经等的一组疾病。【1983-ARA分类】

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【病理】炎症性反应除痛风性关节炎-尿酸盐结晶所致外，其他因免疫反应引起-局部大量淋巴C、巨噬C和浆C浸润和聚集。具如表。

【临床】

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【自身抗体检测】

1.抗核抗体ANAs：靶抗原-核酸、级蛋白、非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等多种物质。根据抗原分子的理化特性和分布部位细分：

⑴抗DNA抗体；⑵抗组蛋白AT；⑶抗非组蛋白AT；⑷抗核仁AT；⑸抗其他细胞成分抗体。 ※抗ENA抗体：指抗非组蛋白抗体中包含一组可被盐水提取的可溶性抗原ENA，对风湿性疾病诊断重要-但与疾病的严重程度及活动无关。 ※ANA阳性-警惕CTD的可能，但正常老年人等情况可出现低滴度阳性。

⑵RF：靶抗原-IgG分子的Fc片段。亦可见于多种CTD及5%的正常人。RF滴度要判断诊断明确的RA活动性和预后。 ⑶⑷⑸

第二章 风湿热rheumatic fever,RF 836 【概述】

1.RF一种咽喉部A组乙型溶血性链球菌/GAS感染后反复发作的全身结缔组织炎症，主累及关节、以及、皮肤和皮下组织，偶NS、肺等；

2.临床：关节炎、心脏炎为主，可伴发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等；本病自限性但反复；急性表现多以关节炎明显；

3．反复发作后常遗留轻重不等的心脏损害、形成风湿性心脏病RHD。

4.诱因：冬春阴雨寒冷潮湿季节；5-15Y高发病率；临床早期多不典型隐匿。 【临床】

1.前驱症状-典型症状出现前1-6W有上呼吸道感染表现；60%有不规则发热表现；

2.典型表现：⑴关节炎-最多见、游走性、多发性；以膝踝肘腕肩大关节受累为主；红肿灼热痛可持续性月以上，诱因加重；⑵心脏炎-症状；二尖瓣炎时可有心尖区调高、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音=Carey coombs杂音；主动脉瓣炎时心底部舒张中期柔和吹风样杂音；HR↑最早表现或与体温升高不成比例；心包积液及心肌炎心衰表现。⑶环形红斑-发生率6-25%，皮疹为淡红色环状红斑，中央苍白分布四肢近端和躯干； 1-2天消退；常在GAS感染后较晚出现。⑷皮下结节-稍硬、无痛性位于关节伸侧的皮下，以肘膝腕枕处处，与皮肤无粘连；表面无红肿炎症改变；常与心脏炎同伴；风湿活到表现之一。⑸舞蹈病-4-7Y多发，一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部表情多样变化；激动时加重，睡眠时消失；情绪常不稳定-需与

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其他精神疾病鉴别。⑹其他-多汗、鼻出血、肾损害、胸腹膜炎及腹痛等。 【实验室】

1.链球菌感染指标：⑴30%咽拭子培养+；⑵抗链球菌溶血素O/ASO滴度>1:400为阳性，感染后2周左右出现；阳性率75%；抗DNA酶-B+率80%；⑶以上检查只能证实患者近期内有GAS感染，不能提示体内是否存在GAS感染诱发自身免疫反应。

2.急性炎症反应及免疫指标：⑴ESR和CRP升高；⑵非特异性免疫指标如IgM、IgG、CIC、补体C3↑；⑶抗A组链球菌菌壁多糖抗体/ASP阳性率80%；⑷外周血淋巴细胞促凝血活性试验/PCA阳性率80%-后两者较高的敏感性和特异性。 【辅检】ECG、彩超-风心病时意义大。

【诊断】Jones-1992 AHA修订标准仅作为诊断上的指南

1.高度提示急性风湿热：

①前驱的GAS感染证据+2项主要表现；

②前驱的GAS感染证据+主要表现1项+2项次要表现。

2.如下特殊情况的无须严格执行标准：⑴舞蹈病者；⑵隐匿发病或缓慢出现的心脏炎；⑶有RF病史或现患RHD，当再感染GAS时，有RF复发高度危险者。

2002 WHO修订标准

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【治疗方案及原则】

1.治疗原则：去除病因和消灭GAS感染灶；抗风湿治疗以迅速控制症状；治疗并发症改善预后；个别化处理。 2.基本治疗措施：

⑴心脏受累者卧床休息保暖防潮-至HR或ECG异常明显改善后（2-4周），逐步恢复活动；急性关节炎-卧床休息至症状明显缓解；舞蹈病-安静环境避免刺激。 ⑵抗生素应用：首选PG，次选头孢；

⑶抗风湿治疗：首先NSAIDs类药，发生心脏炎多加用GC治疗。单纯关节炎6-8周，心脏炎最少12周；

⑷舞蹈病：丙戊酸、卡马西平、氟哌啶醇； ⑸并发症和合并症。

【预后】70%的急性RF可在2-3个月内恢复。End 第三章 类风湿性关节炎RA 840

【 rheumatoid arthritis,RA】以侵蚀性、对称性多关节炎为主要表现的慢性、全身性免疫性疾病。基本病理：滑膜炎、血管翳形成?关节软骨和骨破坏?关节畸形和功能丧失。 【病因和发病机制】

作用相关：MHC-Ⅱ抗原、各种炎症介质和细胞因子等相互作用。 1.环境因素：如某些感染诱发免疫反应.

2.遗传易感性：循证医学证明与遗传密切相关.

3.免疫紊乱：主要发病机制，包括-活化的CD4+T细胞和MHC-Ⅱ型阳性的抗原递呈细胞/antigen presenting cell,APC浸润关节滑膜?启动特异性免疫应答，滑膜细胞因子如TNF-a（破坏关节）、IL-1/6/8（全身症状如发热乏力）等增多?慢性炎症状态、CRP、ESR升高等. 4.B细胞作用：被激活为浆细胞?分泌大量Ig如rheumatod factor,RF、抗环瓜氨酸肽anticyclic ctrullinated peptide,CCP抗体?形成免疫复合物+补休激活?炎症。 【病理】基本病理：滑膜炎+血管炎，后者是预后不良因素

1.关节炎：※急性期-渗出性和细胞浸润性，滑膜下层小血管扩张、细胞肿大、炎症细胞因子浸润；※慢性期-滑膜增厚、关节软骨和软骨下骨质破坏；滑膜增厚形成多绒毛样突起-称为血管翳?很具破坏性，是造成关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础，成分由多层组成：

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⑴大部分为具有巨噬细胞样功能的A型纤细胞、成纤维细胞样的B型细胞; ⑵滑膜下层为大量淋巴细胞(CD4+T)、B细胞和浆细胞。

2.血管炎：累及中小动脉和或静脉，管壁淋巴细胞浸润、纤维素沉着、内膜增生?管腔狭窄和堵塞；类风湿结节是血管炎的表现之一：中心为纤维素样坏死组织、周围层为排列环形的上皮细胞浸润、外层以肉芽组织（大量淋巴和浆细胞）。 【临床】

1.80%发病年龄于35左右女性3倍于男性；

2.临床表现个体差异性大、隐藏发病-从轻微少关节炎到重症； 3.关节 包括滑膜炎和关节破坏，前者经治疗有一定的可逆性： ⑴95%有晨僵morning stiffness：晨起床后关节及周围僵硬感觉，持续1小时以上者意义大；病情活动指标之一；其他病因性关节亦可出现但不如本病明显和持久；

⑵关节痛与压痛：多最早表现，依次腕掌指提前近端指间节、足趾；对称持续性伴肿胀压痛；

⑶关节肿大：在关节积液及周围炎症所致，对称性；

⑷关节畸形：腕肘关节强直、掌指关节半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”swan neck样及“纽扣花样”表现。 5.特殊表现：⑴颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累压迫出现相关表现；⑵肩髋关节受累表现。 6.关节功能障碍USA分级Ⅰ级-照常日常活动和工作；Ⅱ级-进行一般日常生活和仅某种职业；Ⅲ级-仅可进行一般日常活动；Ⅳ级-日常生活处理和工作能力均受限。 7．关节外表现

⑴类风湿结节：发生率25%，关节隆突部及受压部位的皮下如肘鹰潭；大小不一至数cm，质硬无压痛对称性；任何部位如心脏均可能累及；存在提示本病活动性。

⑵类风湿性血管炎：系统性血管炎少见，细致检查有指甲下或指端出现的小血管炎；眼表现为巩膜炎；RF+可出现亚临床型血管炎，活检可证实血管壁免疫物质沉积。

⑶肺：男性较女性多见-偶为首发；※肺间质病变-最多见，最终纤维化，CT有助早期鉴别诊断；※结节样改变-为肺内类风湿结节表现，可液化形成空洞；※Caplan综合征-指尘肺患者合并RA时易出现的大量肺结节-类风湿性尘肺病；※胸膜炎-发生率10%，渗出性糖含量低；※肺动脉高压-肺动脉病变、肺间质纤维化均可引起。

8.心脏受累：心包炎，多见于RF阳性、类风湿结节者，但临床常无明显症状而超声发现。 9.胃肠道：多与服用抗风湿药相关，极少由RA本身引起。

10.肾和N-S：本病血管炎较少累及肾；N-S：神经受压所致相关表现。

11.血液系统：多为正细胞正色素性贫血；贫血程度多与病情活动度和关节炎症程度相关；活动期PLT可升高-与活动性相关，稳定后可下降。 Felty综合征：RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，甚至贫血和PLT减少。此症并非处于关节炎活动期。

12.干燥综合征：30%患者可继发干燥综合征，需结合自身抗体-五官科检查诊断。 【检验与辅助】

1. 血象：轻到中度贫血，间PLT升高。 2.炎性标志物：升高多与活动性相关。 3.自身抗体：

⑴类风湿因子：分Ig-M、Ig-G和Ig-A型但并非RA的特异性抗体；临床主要检测Ig-M型RF; 阳性率70%，滴度与活动性和严重性成比例；5%的其他感染性、自身疾病和正常人可低滴度的RF阳性；RF阴性不排除RA的诊断。

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⑵抗角蛋白抗体谱：靶抗原为细胞基质的聚角蛋白丝蛋白，CCP是其主要成份,包括: ①抗核周因子抗体/APF； ②抗角蛋白抗体AKA；

抗聚角蛋白微丝蛋白抗体AFA；

③抗环瓜氨酸肽抗体/CCP抗体:特异性和敏感性高-但非诊断标准；

4.免疫复合物和补体：RF阳性者免疫复合物出现率更高；活动期补体均升高，但少数伴血管炎表现为低补体血症。

5.关节液：正常人关节腔骨滑液<3.5ml；关节炎症时滑液明显增多，WBC可达

6

2000-75000*10/L中粒为主，GS和粘度降低。

6.关节影像检查 分期：X线平片对RA诊断关节病变分期、病变演变监测均重要；初诊：最少应摄手指及腕关节X线片；早期-关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松（Ⅰ期）；Ⅱ期-关节间隆兴变窄；Ⅲ期-关节面虫蚀样改变；晚期-Ⅳ期关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直。诊断应有骨侵蚀或肯定的局限性或受累关节近端明显脱钙。 7.类风湿结节的活检： 典型病理改变有助诊断。 【诊断】 依据临床、检验+影像。美国ACR1987分类标准：

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【鉴别诊断】

1.骨关节炎：50岁以后多见；主累及膝、脊柱等负重关节；

Heber

手骨关节炎常多影响远端指关节尤在远端指关节出现赫伯登Heberden结节和近端指关节出现布夏尔Bouchard结节-有助诊断；X关节边缘呈唇样增生或骨疣形成；关节间隙狭窄多非对称性。

2.强直性脊柱炎：主侵犯骶髂及脊柱关节；偶以膝踝髋关节为首先症状?需与RA鉴别:前者青壮年男性多见；累及关节非对称性的下肢大关节炎为主；骶髂关节典型X线改变；90%家族史及HLA-B27阳性; RF阴性。

3.银屑病关节炎：对称性多关节炎-与RA相似；本病累及远端指关节为主且表现为附着端炎和手指炎；RF阴性。

4.SLE:部分可以关节肿痛为首发及RF可阳性-与RA相似。鉴别点SLE关节病变多为非侵蚀性；关节外表现如蝶形红斑、脱发、皮疹蛋白等为主；血清抗核抗体谱如抗双链DNA抗体等阳性。

【治疗】 845

不能根治。目标：达到临床缓解或疾病低活动度。临床缓解定义：没有明显的炎症活动和体征。原则：早期、达标、个体化方案。

1.一般治疗：休息、关节制动-急性期、关节功能锻炼-恢复期。 2.药物治疗：

⑴NSAIDS 镇痛抗炎作用，不能控制病情，应与改变病情抗风湿药同服；注意副作用和应避免两种以上同服；选择性COX-2抑制可减少胃肠道反应。

⑵改变病情抗风湿药/DMARDS 起效慢需1-6个月；有改善和延缓病情进展作用；RA一经

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确认应尽早用药；单用或可联用；常用如:

※首选甲氨蝶呤MTX或作用为联合用药的基础，机制：抑制细胞内二氢叶酸还原酶?嘌呤合成受抑-抗炎作用，副作用有肝损害、胃肠道反应、骨髓抑制。

※来氟米特leflunomide：抑制二氢乳清酸脱氢酶?使活化的淋巴细胞生长受抑制；与MTX有协同作用故常联合；副作用-胃肠道、肝损伤、骨髓抑制和脱发等。

※枊氮磺吡啶：小剂量开始，对磺胺过敏者禁用。※羟氯喹和氯喹：长期服用可出现视物盲点，眼底有“牛眼”改变-需定期检查眼底。其他如金制剂、青霉胺、硫唑嘌呤、环孢素等。

⑶GC: 强大的抗炎作用，迅速缓解关节肿痛症状和全身炎症；治疗原则是小剂量、短疗程；使用GC必须同服DRARDS至病情控制缓解即停用GC；关节腔注射CG有利于减轻关节炎症，但增加感染风险和可发生类固醇晶体性关节炎，故每年<3次。 ⑷植物药：植物药如常用的雷公藤总苷、青藤碱、白芍总苷。

⑸生物制剂：是目前治疗RA快速发展的治疗方法，疗效显著；包括TF-a拮抗剂、IL-1/6拮抗剂、CD20单克隆抗体、细胞毒T细胞活化抗体-4/CTLA-4抗体等；如DRARDS方案治疗未达标考虑应用；多与MTX联合用药；主副-注射部位皮疹、感染、偶增加淋巴系统肿瘤患病率。

3.外科手术治疗：关节转换和滑膜切除手术。

【预后】生物制剂的应用后，RA预后明显改善积极治疗80%能达到病情缓解。死因低－感染、血管炎及肺间质纤维化。End 第四章 系统性红斑狼疮SLE 847

【Systemic lupus erythematosus,SLE】多系统损害的慢性自身免疫性疾病，血清具有以抗核抗体为为的多种自身抗体。20-40Y女性。 【病因】

1．遗传 流行病学及家系调查证明；易感基因-研究证明SLE是多基因相关疾病，有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损。

2.环境因素 阳光-紫外线至皮肤上皮细胞调亡，新抗原暴露而成为自身抗原；药物、化学及微生物病原体等可诱发。

3.雌激素 在更年期前阶段发病率最高，儿童及老年明显减少。 【发病机制及免疫异常】 外来抗原如病原体、药物引起人体B细胞活化；并将抗原呈递给T细胞?活化?二者得以产生大量不同类型的自身抗体?组织损伤。

1.致病性自身抗体 特点：⑴以IgG型为主，与自身抗原有极高新和力如DNA抗体可导致肾损伤；⑵抗PLT、抗RBC抗体?血小板减少和溶血；⑶抗SSA抗体?进入胎盘影响胎儿心脏特点是传导系发育[*抗核抗体谱ANAs之可提取性抗原抗体/ENA抗体谱之一，抗Ro/抗SSA抗体:由于该抗体与干燥综合征（Sjogren Syndromes，SS）相关，故取名为SSA；SSA与Ro的抗原性、生化特点一致]；⑷抗磷脂抗体?引起抗磷酸抗体综合征（血栓形成、PLT减少、习惯性自发性流产）；⑸抗核糖体抗体：与NP-SLE相关。

2．致病性免疫复合物 SLE是一种免疫复合物/IC病-由自身抗体和相应自身抗原组成?IC引起组织损伤。

++

3.T细胞和NK细胞功能失调 CD8T细胞和NK细胞功能失调?不能产生抑制CD4T的作用

+

?CD4T活性↑?B细胞持续活化-产生自身抗体。 【病理】

1.主要病理 身体任何部分的炎症反应和血管异常；

2.中小血管因IC沉积或抗体直接损伤出现管壁炎症和坏死及血栓形成。

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3.受损器官特征性改变：⑴苏木紫小体-细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块；⑵“洋葱皮样病变”-小动脉周围有显著的向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉及心瓣膜的结缔组织反复纤维蛋白样变性而形成赘生物；⑶SLE肾病理见狼疮性肾炎。 【临床】 症状多样不典型

1.全身表现 活动期-全身症状如发热疲倦乏力体重下降等。

2.皮肤粘膜表现 80%发生皮疹包括：颊部蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血；特征性-鼻梁和双颧颊部蝶形分布的红斑；皮疹多无明显瘙痒；粘膜可痛性溃疡-提示活动。表8-4-1

3.浆膜炎 发生率50%-包括中小量胸腔积液的多发性。

4.肌肉关节 多见对称性多关节如指腕膝关节的痛、肿；Jaccoud关节病-指10%患者因关节肌腱受损出现特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功能，X片多无关节骨破坏；可有肌痛及肌炎表现。

5.肾脏表现 发生率30-70%；首发表现占25%。

6.心血管 ⑴纤维蛋白性或渗出性心包炎，堵塞少见；⑵Libman-Sack心内膜炎=疣状心内膜炎，病理表现为瓣膜赘生物，与感染性心内膜炎不同，其常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质的改变，不引起临床症状，可脱落引起栓塞或并发感染性心内膜炎；⑶心肌及冠状动脉可累及。

7.肺部 发生率35%；⑴中小量双侧性胸腔积液-低蛋白相关；⑵肺间质病变包括急性期-麻玻璃样改变和慢性期-纤维化；⑶偶合并弥漫性肺泡出血（DAH）-危重，病死率达50%-肺泡灌洗液或肺活标本发现大量充满含铁血黄素的巨噬细胞或呈血性；⑷肺血管炎-肺动脉高压。

8.神经精神狼疮/狼疮脑病（NP-SLE） 可表现为炎症性、感觉性、运动性、情感性症状。病理基础：局部血管炎的微血栓或赘生物脱落性小栓塞；可并存抗磷脂抗体综合征；脑脊液及MRI有助诊断。

9.消化系统 偶可为首发；肝功能损伤与预后不良相关；少数可表现为急腹症如胰腺炎、肠坏死-与SLE活动性相关；病理基础：肠壁和肠系膜血管炎。

10.血液系统 活动性SLE-红、白系细胞减少，PLT减少偶见；10% Commbs试验阳性-溶血性贫血；偶有无痛性淋巴结和脾肿大。

11.抗磷脂抗体综合征/anti-phospholipid antibody syndrome,APS

⑴可出现在SLE活动期，表现-动脉和或静脉血栓形成，习惯性自发性流产，PLT减少，抗磷脂抗体不止一次阳性，但阳性不一定是APS； ⑵APS出现在SLE为继发性APS.

12.干燥综合征 30%的SLE继发性干燥综合征并存。

13.眼 15%眼底改变-出血、视盘水肿；病理基础-网膜血管炎；早期治疗多可缓解。 【检验与辅查】

1.一般检查 常规检查；NS-SLE－脑脊液压力及蛋白含量升高；细胞数、CL-、GS正常。 2.自身抗体 依次为： ⑴抗核抗体谱

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※抗核抗体【ANA】90%阳性，但特异性低；ANA阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别；

※抗双链DNA抗体【抗dsDNA抗体】诊断SLE标记抗体之一；阳性提示活动期，与病情密切相关；

※抗可提取抗原/ENA抗体谱【抗ENA抗体】一组临床意义不相同的抗体，包括：

①抗sm抗体：诊断SLE标记抗体之一；特异性99%，但敏感性仅25%-有助早期和不典型患者的诊断或回顾。

②抗RNP抗体：阳性率40%，诊断SLE特异性不高，但与雷诺现象及肌炎相关。 ③抗SSA抗体【抗Ro抗体】：光过敏、血管炎、皮损、WBC减低、平滑有损伤、新生儿狼疮相关。

④抗SSB抗体【抗Ja抗体】：与抗SSA相关；与继发性干燥综合征相关。 ⑤抗rRNP抗体：阳性提示NP-SLE或其他重要内脏损害。

⑵抗磷脂抗体 抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白【β2GP1】抗体、梅毒血清试验假阳性等自身不同磷脂成分的自身抗体。结合特异临床诊断是否合并的继发性APS。 ⑶抗组织细胞抗体 抗RBC膜抗体-coombs试验测得; 抗血小板抗体可阳性?PLT减少。 ⑷其他：少数可出现RF阳性和抗中性粒细胞胞浆抗体。

3.补体 ⑴检测常用有总补体[CH50]、C3、C4；⑵C3↓?SLE活动，C4↓?SLE活动和可能是SLE易感性的表现。

4.病情活动指标 抗dsDNA抗体、C3与SLE活动性相关外其他症状反复如新发皮疹、CSF变化、尿蛋白增多；炎症指标包括ESR增快、CRP升高、RF阳性等。 5.肾活检病理 对狼疮肾炎诊断、治疗、预后估计。 6.X线 略 【诊断】

普遍采用ACR 1997 SLE分类标准（表8-4-2）11项中，符合4项或以上者，除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。敏感性95%，特异性85%。

【鉴别】

1.SLE许多表现与其他疾病相似，需症状性排除；须与其他结缔组织病、系统性血管炎鉴别。 2.药物性狼疮 如长期服用肼屈嗪可引起类似SLE表现。但极少出现NS症状和肾炎；抗dsDNA抗体、抗sm抗体阴性和C3正常。

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【病情判断】

1.活动或急性发作期 SLEDAI评分，10分以上?考虑活动性；0～4分－基本无活动；5～9分－轻度活动；10～14分－中度活动；≥15分－重度活动。

2.病理严重性：狼疮危象=急性的危及生命的重症SLE，包括急进性狼疮性肾炎、严重的NS损害、严重的溶血性贫血、PLT 减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重的心脏损害、狼疮性肺炎、狼疮性肝炎和血管炎。

3.并发症 动脉粥样硬化、感染、高血压、糖尿病等。 【治疗】

不能根治，个体化；合理治疗可长期缓解；GC+免疫抑制仍是主要治疗方案。

原则：急性期积极药物诱导缓解；缓解期维持缓解治疗保持缓解状态；重视并发症治疗。 1.一般治疗 非药物治疗重要，包括⑴心理治疗；⑵急性活动期卧床休息，稳定期适当工作；⑶及早发现和治疗感染；⑷避免可诱发狼疮的药物如避孕药；⑸避免强光暴晒和紫外线照射；⑹缓解期可作防疫注射，尽量不用活疫苗。

2.对症治疗 如发热及关节疼痛时可辅以NSAIDs对症性治疗。 3.药物治疗

⑴GC ※诱导缓解期：0.5-1mg.kg.d，病情稳定2-6周减量；※重症如肺泡出血、神经损害明显时冲击治疗；※小剂量长期维持疗法：10mg qd.

⑵免疫抑制剂 ※多数SLE病情活动期需应用，可减少GC用量和副作用；保护脏器功能；※诱导缓解期：建议首选CTX或MMF，至少6个月以上；※维持治疗可选用羟氯喹长期应。

3．其他药物治疗 病重或治疗困难病例，可酌情选择静脉大剂量免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换、造血干细胞或间充质干细胞移植等。生物制剂如belimunab(anti-BAFF)抗体和抗CD20单抗（利胺昔单抗,rituximab）。

4.合并抗磷脂抗体综合征的治疗 根据抗磷脂抗体滴度和临床情况，应用ASPR抗PLT抗凝治疗；反复血栓可能需长期或终身抗凝。 【SLE与妊娠】

1.安全妊娠：病情处于缓解期达半年以上、没有NS、RS或其他脏器严重损害、口服泼尼松低于10mg.kg能维持者。

2.非缓解期妊娠：30%出现流产、早产和死胎?避孕。

3.药物：妊娠前3个月-妊娠期应用大多数免疫抑制药均可影响胎儿?停药半年后方可妊娠，但羟氯喹和硫唑嘌呤影响最小，前者可安全使用。 4.妊娠可诱发SLE活动，特别早期和产后6周内。

5.ASPR：习惯性流产病史或抗磷脂抗体+者妊娠时或低分子肝素。

6.激素：除DXM和倍他米松外，激素通过胎盘被灭活，孕晚期应用对胎儿影响小，妊娠时

第八编 风湿性疾病

及产后可酌情应用。 6.哺乳：产后避免。 【预后】

10年存活率达90%；急性期死因主要有SLE的多脏器严重损害和感染，尤其神经精神性狼疮、肺动脉高压和急进性狼疮性肾炎者。End 第五章 脊椎关节炎SpA 854

【spondy-loarthritis】旧称血清阴性脊柱关节病（sero-negative spondyloarthropathy）或脊柱关节病（spondyloarthropathies），一类以累及脊柱和外周关节，或关节及韧带和肌腱为主要表现的慢性炎症性风湿病的总称。包括：

? 典型-强直性脊柱炎（ankylising spondylitis,AS）；其他- ? 反应性关节炎（reactive arthritis,ReA） ? 银悄病关节炎（psoriatic arthritis,PsA）

? 炎性肠病关节炎（inflammatory bowel disease arthritis,IBDA） ? 幼年脊柱关节炎（juvenile-onset spondyloarthritis）

? 未分化脊柱关节炎（undifferentiated spondylarthritis,USpA）

共同特点：①常累及中轴关节，影像-不同程度的骶髂关节炎；②炎症性外周关节炎常非对称性累及下肢关节；③RF阴性；④与HLA-B27有存在不同程度的关联；⑤不同程度的家族聚集倾向；⑥病理-肌腱端周围及韧带附着于骨的部位如足跟痛、足底痛常见的肌腱羰炎表现；⑦各种SpA临床相互重叠。 第一节 强直性脊柱炎 AS 854

【AS】SpA常见的临床类型，以中轴关节受累为主，可伴关节外表现，严重发生脊柱畸形和强直的一种慢性自身炎症疾病。 【流行病学】

1.临床90%的患者HLA-B27阳性；而亚洲普通人群HLA-B27阳性率仅为4-8%。 2.家族聚集患病现象约20%。 【病因和发病机制】

1.研究提示AS与MHC-Ⅰ类基因HLA-B27高度相关，迄今发现89种以上的HLA-B27亚型，与之相关亚型如B2704、B2705和B2702呈正相关。

2.一般认为AS可能和泌尿生殖道沙眼衣原体、志贺菌、沙门菌和结肠耶尔森菌等某些肠道病原体感染有关?激发机体的炎症和免疫应答?组织损伤。 【病理】

1.附着点病（炎）：指肌腱、韧带和关节囊等附着于骨关节部位的非特异性炎症、纤维化以至骨化-基本病变。

2.最早累及关节：骶髂关节-滑膜炎、软骨变性和破坏、软骨下骨板破坏以及炎症细胞浸润。 3.特点：反复炎症至使受累部位新骨形成关节消失。

4.典型晚期表现：椎体方形变、韧带钙化、脊柱“竹节样”变。

5.葡萄膜炎、虹膜炎、主动脉根炎和心肌及传导异常可见。骨折多为继发性病变。 【临床】 缓隐 男性20-30岁多见；16岁前发病者称为幼年型AS；40岁以后发病者称为晚发型AS-临床不典型。症状：

1.早期 下腰背痛伴晨僵-首发症状常为见，夜间休息久坐时重，活动后减轻；对NASADs反应好；多持续3个月左右。

2.晚期 腰椎各方向活动受限和胸廓活动度数减少?脊柱自下而上发生强直；骨密度下降甚至严重骨质疏松和骨折。

第八编 风湿性疾病

3.最典型和常见表现：炎性腰背痛、其他附着点如足跟等关节点疼痛。

4.部分首发症状可为非对称性、反复的下肢大关节如髋、膝或踝关节非-幼年发病多见。 5.关节外症状：反复的葡萄膜炎或虹膜炎； 长主动脉和主动脉瓣病变；传导异常等。 6.体征：骶髂关节压痛、脊柱各方向活动受限；胸廓活动度↓；枕墙距>0。 【检验与辅助】

1.检验 无特异性指标。90% HLA-B27阳性。

2.影像 ⑴临床常规骨盆正位像：观察骶髂关节、髋关节、坐骨、耻骨联合； 腰椎是脊柱最早受累部位-主要观察有无韧带钙化、脊柱“竹节样”变、椎体方形变以及椎小关节和生理曲度改变。⑵MRI和CT还能显示关节和骨质的水肿、脂肪变化等急慢性炎症改变等，MRI较CT能更早发现骶髂关节炎，但CT分辨力优于MRI。 【诊断】

1984修订标准：

1.临床标准：⑴腰痛、晨僵3个月以上，活动改善而休息无改善；⑵腰椎额状面和矢状面活动受限；⑶胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人。

2.放射学标准[骶髂关节炎分级同纽约标准]：双侧级≥Ⅱ或单侧Ⅲ-Ⅳ级骶髂关节关节炎 肯定AS:符合放射学标准和1项及以上临床标准者。 可能AS:符合3项临床标准，或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。 【鉴别】可行RF、HLA-B27、病史等相鉴别。 【治疗】 2011国际脊柱关节炎专家评估协会（ASAS）/欧洲抗风湿联盟（EULAR）对AS最新治疗和管理的总体原则：⑴治疗目标：通过控制症状和炎症来最大程度地提高生活质量，避免远期关节畸形，保持社交。⑵治疗目的：是在医生和患者共同决策下对疾病进行最好的照顾.⑶AS是一多临床表现并潜在严重后果的疾病，需多学科医生联合治疗。⑷同时兼顾药物和非药物治疗。

1.非药物治疗的基础：教育和规律的锻炼及物理治疗。具体如注意立、坐、卧正常姿势；，睡硬板床、低枕，避免过度负重和剧烈运动。 2.药物

⑴NSAIDs为疼痛和晨僵的AS患者一线用药，适用持续活动性症状的患者； ⑵抗风湿药（DMARDs）-没有足够证据证明有效。

⑶抗TNF拮抗剂：持续高疾病活动性的患者都应给予治疗； 对TNF拮抗剂治疗无效的患者换用第二种TNF拮抗剂可能会有效。

⑷GC：对急性葡萄膜炎、肌肉关节的炎症可考虑局部应用，不支持全身有身用药治疗中轴关节病变。

【预后】一般不影响寿命，HLA-B27阳性、持续ESR↑、CRP↑和幼年型与预后不良相关。END.

第二节 其他脊柱关节炎

【欧洲脊柱关节病研究组/ESSG-1991分类标准】定义？

炎症性脊柱痛或下肢的非对称性滑膜炎至少3个月、年龄<45岁的患者，加下列1项或多项阳性：⑴家性家族史；⑵银屑病；⑶炎症性肠病；⑷发生关节炎前1个月内有尿道炎、宫颈炎或急性腹泻史；⑸交替殿区痛；⑹附着点炎或骶髂关节炎-则可诊断。 【2011年ASAS分类】

第八编 风湿性疾病

1.中轴型SpA分类标准：腰背痛至少持续3个月宜发病年龄<45岁的患者，有下列任何1项者即可诊断为脊柱关节炎：⑴影像学提示*骶髂关节炎且伴至少1项SpA的临床特征；⑵HLA-B27阳性伴至少2项其他的SpA临床特征。 SpA临床特征包括：⑴*炎性腰痛痛；⑵关节炎-指曾经或目前存在由DT确认的急性滑膜炎；⑶附着点炎-指曾经或目前存在跟腱插入部位或足底筋膜的自发疼痛或压痛；⑷由眼科DT确认的前葡萄膜炎；⑸曾经或目前由DT确诊的指/趾炎；⑹银屑病-指曾经或目前由DT确诊的银屑病；⑺曾经或目前由DT确诊的克罗恩病或溃疡性结肠炎；⑻对NSAIDs药物反应良好-服用跢剂量的药24-48小时后，腰背痛缓解或消失；⑼有SpA家族史，直系或2级亲属中有患AS、银屑病、葡萄膜炎、反应性关节炎或炎症性肠病等；⑽HLA-B27阳性；⑿CRP升高。 *骶髂关节炎影像条件：⑴X线可见的骶髂关节炎，符合1984年纽约标准双侧2-4级病变，单侧3-4级病变；⑵MRI提示活动性（急性）骶髂关节炎-即明确的骨髓水肿及骨炎。 *炎性腰痛2009标准描述：下列5项满足4项即可诊断炎性腰背痛⑴腰背痛发生于40岁前；⑵隐匿性发作；⑶运动后可改善；⑷休息后无缓解；⑸夜间痛，起床后可缓解。 2.外周型SpA 对目前无炎性背痛，仅存在外周症状的患者，出现有关节炎、肌腱端炎或指（趾）炎中任一项，加 ⑴加上以下任一项的SpA临床特征：葡萄膜炎；银屑病；克罗恩病/溃疡性结肠炎；前驱感染；HBL-B27阳性；影像学提示骶髂关节炎。 ⑵加上以下至少2项其他的SpA临床特征：关节炎；肌腱端炎；指（趾）炎；炎性背痛既往史；SpA家族史。 【治疗】

⑴NSAIDs为疼痛和晨僵的AS患者一线用药，适用持续活动性症状、有临床症状的患者； ⑵抗TNF拮抗剂：使用诊断标准要满足AS纽约标准或2009年ASAS中轴型SpA的标准；保用前必要的治疗是至少经2种NSAID足量治疗4周；对外周关节炎受累患者者，经一种DRARD规律治疗，优选柳氮磺吡啶； 治疗反应评估至少进行12周。 End. 第六章 干燥综合征pSS 小血管

【定义】一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体【抗SSA/SSB】为特征的CTD。临床特点：干燥性角膜炎、口腔干燥症；可累及多系统器官；表现复杂。分：

原发性综合征【proimary Sjogren syndrome,pSS】和继发性-继发于另一诊断明确的CTD或特殊病毒感染等的干燥综合征。

【流行病】男女比=1:10；任何年龄可发病，30-60Y占90%；国人发病率0.30-8%，多见病。 【病因】未明，可能与感染如EB、HBV、HIV；遗传；内分泌相关。 【机制】病因诱发自身免疫反应?Th细胞作用?B细胞增殖分化为浆细胞?免疫球蛋白及自身抗体；NK细胞功能下降。?细胞因子及炎症介质造成组织损伤。 【病理】

1.主要累及由柱状上皮细胞构成的外分泌腺体（唾液腺和泪腺）； 2.腺体大量淋巴细胞浸润，腺管扩张及狭窄；上皮细胞破坏及萎缩； 3.血管受损：基本病病之一，主要为小血管。

+

4.肾受损：肾小管及间质损伤-ⅠRTA(肾小管性酸中毒)-泌H障碍。 【临床】隐藏、多样

1.局部表现：⑴口干燥症；口干；猖獗性龋齿-特征之一；腮腺炎，可自行消退；舌表现；⑵干燥性角结膜炎：重者角膜溃疡，穿孔失明少见；⑶其他浅表部位：鼻、气管、消化道、阴道外分泌腺均可受累出现相关表现。

第八编 风湿性疾病

2.系统表现：

⑴全身症状如乏力、低热；

⑵30%有皮损：特征-紫癜样皮疹-双下肢，下肢多见，米粒大小，边界清楚，压之不褪色，分批出现，自行消退；

⑶骨骼肌肉病变：关节破坏非本病特点，一过性表现；时见肌炎表现； ⑷肾病变：30%，累及远端肾小管-肾小管性酸中毒-周期性低钾表现； ⑸呼吸系统：支气管炎；

⑹其他如消化道、神经系统、血液系统-WBC及PLT减少-淋巴瘤发生率升高。持续性腮腺肿大、紫癜、白细胞减少、冷球蛋白血症及低C4水平-提示发展为淋巴瘤。 【检验检查】

1.常规：正细胞性正色素性贫血，WBC PLT减少；氯化铵负荷试验=50%有亚临床性肾小管性酸中毒；CRP升高。

2.自身抗体：⑴ANA滴度↑；⑵抗SSA、抗SSB↑，前者特异性更高，系统性损害?两者升高；⑶抗U1RNP抗体、抗着丝点抗体（ACA）可阳性；⑷40%RF阳性；⑸20%抗心磷脂抗体（ACL）阳性；其他：抗毒蓸咸受体3（M3）抗体是诊断SS的新抗体-与眼相关。

3.高球蛋白血症：以Ig-G为主，多克降性，少数患者-巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白血症。

4.泪腺功能检测：

⑴Schirmer试验=以5mm*35mm滤纸在5mm处折成直角，放入结膜囊内，滤纸浸湿长度正常为15mm/5min，≤15mm/5min则为阳性。 ⑵泪膜破碎时间（BUT试验）：小于10秒为阳性。

⑶角膜染色试验：一侧角膜染色斑点大于10个着色点为不正常。 5.涎腺功能检测：

⑴唾液流量：未经刺激唾液流量大于0.5ml/M为正常，≤1.5ml/15M为阳性； ⑵腮腺造影：腺管不规则、狭窄或扩张；腺体葡萄状或雪花状-碘液淤积。 ⑶涎腺放射核素扫描

2

5.唇腺活检：≥1个灶性淋巴细胞浸润/4mm组织，凡有≥50个淋巴细胞聚集为1个灶。 6.X线：肺间质病变，多易伴发感染。 【诊断】2012 ACR-pSS标准

【鉴别】

1.SLE：比较Pss=中年妇女多见，发热少；无蝶形红斑；极少肾小管酸性中毒、高球蛋白血症、低C症；预后好

2.RA=关节症状明显、抗SSA和抗SSB极少出现。SS=骨头症状轻、极少骨破坏； 3.其他口干：如老年性腺功能下降、糖尿病性。

4.Ig-G4相关疾病：一组与Ig-G4升高有关的疾病，发病多45Y以上，包括自身免疫性胰腺炎、原发性硬化性胆管炎、腹膜后纤维化等。诊断：Ig-G4大于135mg/dl、组织Ig-G4浆细

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胞浸润伴典型纤维化。

【治疗】无特殊。M3受体激动剂匹罗卡品-新一代改善口眼干的药物。GC 对症。

第七章 原发性血管炎【旧-系统性血管炎】 第一节 概述

原发性血管炎：指不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。以下为原发性。 继发性血管炎：血管炎继发于另一确诊的疾病，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。 【原发性血管炎分类】2012-chapel Hill分类 1.大血管炎：大动脉炎、巨细胞动脉炎 2.中血管炎：结节性多动脉炎/PAN、川崎病 3.小管血炎：

⑴ANCA相关性血管炎，包括：显微镜下多血管炎MPA、肉芽肿性多血管炎/GPA/WG、嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA/变应性肉芽肿血管炎/Churg Strauss综合征。

⑵免疫复合物性小血管炎，包括：抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、Ig-A性血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎。

4.变异性血管炎：贝特切特病、科根综合征。

5.单器官血管炎：皮肤WBC破碎性血管炎、皮肤动脉炎、独立性主动脉炎

6.与系统性疾病相关性血管炎：狼疮性血管炎、RA性血管炎、结节病性血管炎、

7.与可能的病因相关性血管炎：HCV相关冷球蛋白血症性血管炎、HBV相关性血管炎、梅毒相关性血管炎、血清病相关性、药物相关性、肿瘤相关性。 【病因】

1. PAN10%患者伴有HBV感染；混合性冷球蛋白血症80%有HCB感染；GPA70%有葡萄球

菌感染。 【发病机制】

1.抗中性粒细胞胞质抗体ANCA：第一个被证实与原发性血管炎相关的自身抗体。其靶抗原为中性粒细胞胞质内各种成分：丝氨酸蛋白酶3/PR3、髓过氧化物酶/MPO、弹性蛋白酶、乳铁蛋白等。

2.抗内皮细胞抗体/AECA：可见于TA、川崎病、显微镜下多血管炎。 3.免疫复合物：可见于冷球蛋白血症、过敏性紫癜。 【病理】

⑴血管各种炎症细胞浸润；⑵管壁弹力层受损形成血管瘤 ⑶各层纤维相增生形成管腔狭窄或血栓形成。 【临床】

1.临床表现复杂多系统多样。

2.ANCA检测：间接免疫荧光法，如中性粒细胞胞质呈荧光阳性=c-ANCA阳性，ELISA法呈PR3抗体阳性，即PR3-ANCA阳性；p-ANCA阳性在ELISA法呈MPO抗体阳性，即MPO-ANCA阳性

3.AECA：尤与血管炎相关；在GPA中，滴度的消长与疾病活动相关；川崎病=标记抗体。 4.受累组织的活检是血管炎诊断“金标准。” 【治疗】略

第二节 大动脉炎/无脉症/主动脉弓综合征TA:

累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，出现相应部位器官缺血表现。90%的30Y发病。

第八编 风湿性疾病

【病因】未明 【病理】

1.急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿表现；

2.病变部位：弹力A如主动脑及其主要分支、肺A、冠A等。 3.受累血管腔不同程度狭窄或闭塞、血栓形成、动脉瘤等。 【临床】 1.全身表现 2.临床分型：

⑴头臂动脉型/主动脑弓综合征：颈A及椎A狭窄引起头颅相应表现如头痛、晕等；颈A、桡A、肱A搏动减弱或消失、部位血管杂音。

⑵胸腹主动脉型:下肢缺血性表现；肾缺血引起肾性高血压等；肠系统缺血引起消化症状。 ⑶广泛型：上2型

⑷肺动脉型：上述3型约50%伴有肺部表现；肺动脑瓣区可闻及杂音及第二音亢进。 ⑸其他型：可仅累及冠A或仅累及肠系膜A引起相关表现。 【辅助检查】

1.检验无特异性，ASO可阳性

2.眼低检查：眼组织对缺血反应敏感；但眼底变化多样如脉络膜炎、网膜及玻璃体积血，甚至可见典型高安病眼底改变=视盘周围动静脉花冠头吻合。

3.血管彩超或造影：受累血管狭窄、闭塞或瘤样形成、流速改变等 【诊断】1990ACR标准

1.发病小于40罗；2.肢体间歇性跛行；3.一侧或双侧肱A搏动减弱；4.双上肢SBP差大于10mmHg；5.一侧或双侧锁骨下A或腹A区闻及血管杂音；6.动脉造影异常。符合3条以上，除外先天性主A狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、动脉硬化、血栓闭塞性血管炎、贝赫切特病、PAN及胸廓综合征，可诊断 【治疗】控制感染、GC、CTX 【预后】好

第三节 巨细胞动脉炎GCA/颞动脉炎

【定义】病因未明的中A与大A血管为，常累及一个或人颈A分支，尤是颞A，典型为聂侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。

50岁多发，常伴有风湿性多肌痛/PMR。PMR易发展为GPA. 【病理】

1.主要累及主A弓的分支A，颞A最多见；多呈节段性或斑片分布； 2.病理改变：肉芽肿性改变；结果：血栓形成、管腔狭窄、瘤形成。 【临床】

1.起病缓，多在50Y后发病；少数突然发病，全身流感样表现出

2.头部：70%表现有特异性头痛，一侧或双侧颞部头痛、头皮痛、触痛；红斑；30%颈A缺血表现，包括聂颌间歇性运动障碍因素

3.主A弓及分支受累表现：上肢缺血性表现如血管杂音、麻木

4.PMR:发生率为50%，或先PMR=颈部、肩胛带、骨盆带肌酸痛和晨僵，少压痛及肌无力，活检及肌酶正常，后为GCA。*多发性肌炎=肌压痛、活检及肌酶异常。 【检验】无特异性

【诊断】 ACR 1990诊断标准：⑴发病年龄大于50Y；⑵新近出现的头痛；⑶颞动脉压痛，搏动减弱，除外动脉粥样硬化性；⑷ESR大于50mm/H；⑸颞动脉活检示血管炎，表现以单

第八编 风湿性疾病

个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症，多伴多核巨细胞。3条以上可诊断。 【治疗】GC:一周内症状可缓解，1个月减量维持1-2年； CTX.

第四节 结节性多动脉炎PAN

【定义】累及中小A动脉的坏死性血管炎。可累及任何器官，以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾多见。 【病因】未明 【病理】

1.中小动脉的局灶性全层坏死性血管炎

2.好发部位：血管分叉处。任何部位；肾=缺血性血栓形成和梗死，但少累及肺和脾； 3.急性期特点：纤维素样坏死和多种炎症细胞浸润，管壁结构破坏，形成瘤、血栓。 【临床】多样或轻微

1.全身表现：如发热不适、体重减弱等 2.系统表现

⑴30%出现血管性紫癜、结节红斑样皮肤结节、网状青斑、远端指/趾缺血表现如雷诺现象。 ⑵50%出现关节表现；

⑶50%出现神经表现，以外周神经多见，多发性神经或单神经炎； ⑸50%出现肾损害表现：高血压或肾功能异常

；⑹胃肠道血管损害表现，其他如心脏损害表现； ⑺尸检80%出现附睾和睾丸受累

【检验】无特异性；ANCA阴性；部分HBV阳性

【血管造影及病检】造影可疑病变血管病检有助诊断。 【诊断】表现多样，早期诊断不易。1990-ACR诊断： 1.体重减轻，早期即开始，除外节食等因素； 2.网状青斑：四肢或躯干

3.睾丸或附睾疼痛，除外感染外伤等因素 4.肌痛、无力（不包括肩部、骨盆带肌） 5.外周神经炎表现 6.DBP升高的高血压

7.肾功能异常，除外其他因素 8.HBV 9.动脉造影异常

10.中小动脉活检：中性粒细胞或单核细胞浸润。

10项中有3项可诊断PAN,但除外其他结缔组织并发的血管炎 【治疗】GC道选，CTX

第五节 显微镜下多血管炎MPA

【定义】主要累及小血管（小A\\小V、微小V和毛细血管）的系统性血管炎，肾和肺多见，少免疫复合物沉积。 【病因】？

【病理】小血管局灶性全层的坏死性炎症； 特征：1是肾表现为坏死性新月体肾小球肾炎；

特征2是无免疫复合物沉积的肺损害（*SLE肺损有免疫复合物沉积）。

【临床】50岁发病，男性多见；全身症状；70%肾损表现；50%肺损表现；50%神经损伤表

第八编 风湿性疾病

现，以周围神经多见。总之，相对于CTD类疾病，无明显临床特别表现。 【检验】84%患者ANCA阳性，多为p-ANCA阳性。

【诊断】无统一诊断标准。对不明原因发热或肺肾受损表现的中老年患者，需排除病本，肾或血管组织活检有助诊断。 【治疗】GC CTX

第六节 嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA变应性肉芽肿血管炎 CHURG STRAUSS 综合征。 【定义】过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。少见。 【临床】任何年龄可发病；早期全身症状；呼吸道过敏症状；皮肤过敏症状；神经损害表现；胃肠道血管损伤表现；尿道表现等。

【检验】外周血嗜酸性粒细胞升高；IG-E升高；70%患者P-ANCA阳性

【诊断】 1990 ACR标准：⑴哮喘；⑵外周E增多，大于10%；⑶单发或多发N病变；⑷游走性或一过性肺浸润；⑸鼻窦病变；⑹血管外嗜酸性粒细胞浸润。4项以上，排除PAN、WBC破碎性血管炎、GPA、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎，可诊断。 【治疗】GC；主要死因：充血性心力衰竭、心梗。

第七节 嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA、变应性肉芽肿血管炎、Churg Strauss综合征。 【定义】过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身肉芽肿血管炎为特征。少见 【临床】

1.40Y发病多见，全身表现

2.较特异性表现：呼吸道过敏反应如鼻炎、鼻窦炎、哮喘； 3.血管炎表现：皮肤瘀斑紫癜或溃疡； 3.周围神经病变 4.胃肠道病变表现 5.尿道病变表现 6.心脏、肾表现 【检验】

1.多数外周嗜酸性粒细胞增多;

2.免疫检查：部分Ig-E升高；p-ANCA阳性率占2/3 【诊断】ACR 1990诊断标准

1.哮喘；2.外周嗜酸性粒细胞增多，大于10%；3.单发或多发性神经病变；4.游走性或一过性肺浸润；5.鼻窦病变；6.血管外嗜酸粒细胞浸润。 4条以上可诊断，除外PNA、WBV破碎性血管炎、GPA、慢性嗜酸粒细胞肺炎。 【治疗】 GC

第八节 肉芽肿性多血管炎 GPA WG

【定义】病变累及全身小血管的坏死性肉芽肿性血管炎，上下呼吸道及肾最常累及。病因未明。 【病理】

1.典型韦格纳肉芽肿病理：坏死、肉芽肿形成及血管炎； 2.镜下：小A、小V和微血管炎；

3.WG肺病变：坏死性肉芽肿性肺部炎症；

4.WG肾：局灶性坏死，不伴CIC及补体的新月体形成。 【临床】

第八编 风湿性疾病

1.全身非特异性表现 2.特异性表现

⑴70%上呼吸道表现； ⑵70%肺部表现

⑶70%肾搳表现-局灶性坏死?肾小球肾炎；

⑷其他：眼、耳病变如中耳炎；皮肤病变；心脏爱累；神经病变等。

【检验】典型病例（上下呼吸道及肾受累）c-ANCA90%阳性，诊断与治疗效果评价指标。 【诊断】 表现上下呼吸道病变及肾小球肾炎三联症者，ANCA阳性；活检为坏死性肉芽肿炎可确诊。ACR 1990标准：

1.鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物；

2.胸部X异常：典型-结节、固定浸润灶或空洞，多见下野；20%胸积水。 3.尿沉渣异常

4.病理：动脉周围或血管外部区域肉芽肿炎症。2项以上可诊断。 【治疗】GC CTX

第九节 贝赫切特病BD 白塞病871 【定义】以口腔溃疡和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征上，可累及多系统的慢性疾病，反复和缓解交替过程。

【分型】血管型=大中小A和V受累、神经型、胃肠型等 【病因】未明

【病理】血管炎改变，严重者血管壁坏死，大中小微血管均可受累，出现狭窄或瘤。 【临床】 1.基本症状

⑴口腔溃疡：每年发作3次以上，或疱疹起病；98%为首发。诊断必须。 ⑵外阴溃疡：出现次数、数目较少。

⑶皮肤病变：结节性红斑=特异性，最多见，下肢对称性铜板样浸润皮下压痛结节、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、栓塞性静脉炎。 ⑷眼炎：反复发用可致视力障碍。

2.系统性症状：⑴消化道症状；⑵神经系统表现；⑶心血管表现=大中血管；⑷关节炎-膝关节最多见；⑸肺表现；⑹泌尿系统表现；⑺附睾炎等。 【检验】无特异性；PPD试验40%强阳性 【针剌反应】

本病唯一特异性较强的试验。方法：消毒皮肝后用无菌针头在前臂屈侧面的中部刺入皮内，然后退出，48h后观察针头刺入处的皮肤反应。阳性=局部红丘疹或红丘疹伴白疱疹。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺。 【诊断】

1.反复口腔溃疡+如下述4项之任何2项即可诊断；

2.反复外阴溃疡，经医师确诊或本人确有把握的外隐溃疡或道歉； 3.眼炎； 4.皮肤病变；

5.针刺试验呈阳性。 其他与本病有相关表现的疾病：关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深静脉血栓、动脉血栓、中枢神经病变、消化道溃疡等。

第八编 风湿性疾病

本病表现中-口腔溃疡、关节炎、血管炎相关疾病，在反应性关节炎、STEWEN-JOHNSON综合征、SLE均可出现以上表现。 【治疗】

1.对症：NASAID、秋水仙碱=对口腔溃疡效果好、GC=溃疡局部应用、及眼用、沙利度胺=粘膜溃疡效果好。2.内脏血管炎和眼炎的治疗:GC；3.生物制剂、手术。多数预后良好。

第八章 特发性炎症肌病 IIM DM IBM 【定义】一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病，包括多发性肌炎/PM、皮肌炎/DM、包涵体肌炎/IBM、非特异性肌炎和免疫介导的坏死性肌病等。 【病因】

1.未明；包括遗传、病毒感染如柯病毒、免疫肌炎特异性抗体/MSA（如抗Jo-1抗体）。 2.HLA-DR3的人患病率高，抗Jo-1抗体阳性者均有HLA-DR52； 3.IBM可能与HLA-DR6\\DR\\DQ1关系密切。 【病理】

1.肌纤维肿胀、横纹肌消失、肌组织类炎症细胞如L、巨、浆、嗜酸性、嗜碱性、中性粒细胞浸润。

8

2.PM病理：细胞免疫为主，典型浸润细胞为CD+T细胞；DM病理以体液免疫为主，主要为B细胞和CD4+T细胞。 3.肌萎缩更多见于DM.

4.皮损二者无区别不同情况 主要为皮轻度棘层增厚或萎缩。875 【临床】

1.典型[文中级=]对称性四肢近端肌无力；常隐袭起病； 2.全身症状：发热、关节肿痛、体重减轻等。

3.骨骼肌受累：主要表现，25%有吞咽困难；四肢远端骨群受累少见，特别是眼肌和面肌； 4.皮肤受累：皮疹与肌损程度不平等；典型皮疹=眼睑为中心的眶周水肿性紫红斑；四肢及关节伸面紫红色丘疹?融合成斑片，有毛细血管扩张、色素减退，上盖细小鳞屑，称为Gottron征；颈有上胸部“V”字形红色皮疹；肩颈后皮疹?披肩征；部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹、皮肤粗糙脱屑，如同技术人的手，称为技工手。

5.其他，肺、心亦可受损；PM/DM可伴发恶性肿瘤，以DM多见，常见肺癌、乳腺癌、胃肠道癌及淋巴瘤；可与SLE 硬化病及RA同时发现。

6.包涵体多肌炎：多见于中老年，病缓；四肢远近端肌均可受累；多为无疼痛，可表现为局限性、远端、非对称性肌无力；常伴腱反射减弱或消失；常有高血压；20%有吞咽肌受损；特征性病理=肌细胞和（或）核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维，电镜下肌纤维内有管状细丝或淀粉样细丝包涵体。 【检验】

1.肌酶升高，尤以CK升高最敏感，要判断病情和治疗效果；但与肌无力的严重性不完全平行。

2.自身抗体

⑴大部分抗核抗体阳性； ⑵部分RF阳性；

⑶抗氨酰tRNA合成酶抗体：抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7和OJ抗体。抗Jo-1：阳性率高

? 此类抗体阳性?常表现为肺间质病变、关节炎、技工手和雷诺现象，称为抗合成酶

综合征。

? *⑶⑷⑸属-ANAs之抗核酸结合蛋白/可提取性核抗原-抗体【抗ENA抗体】之一；

第八编 风湿性疾病

文

? *肌炎特异性抗体（MSA）：⑴抗合成酶抗体【如Jo-1抗体】；⑵抗信号识别颗粒抗

体【抗SRP抗体】；⑶抗Mi-2抗体。几乎仅见于或最常见于（PM/DM）或PM/DM重叠综合征。文

⑷抗信号识别颗粒抗体【抗SRP抗体】：

? 阳性常表现为急性发作的严重肌炎，多伴心脏受累 ? 可无皮肤、肺病变； ? 关节炎、雷诺现象少见 ? 激素治疗不佳

? PM特异性更高，但敏感性差。

⑸抗Mi-2抗体：DM特异性抗体，阳性者95%伴皮诊，肺病少，预后好。

3.肌电图：早期即出现肌源性病变，可与神经性损害鉴别；典型=肌源性损害，表现为低波幅，短程多相波；插入（电极）激惹增强-正锐波，自发性纤颤波；自发性、杂乱、高频放电。

4.肌活检：2/3呈典型肌炎病理改变。 【诊断】1975 Bohan/Peter标准： 1.对称性四肢肌无力； 2.肌酶谱升高；

3.肌电图示肌源性改变； 4.活检异常；

5.皮肤特征性表现。

前4条具备3条+第5条=很可能多发性肌炎； 前4条中2条 =可能多发性肌炎； 前4条中1条+第5条 =可能皮肌炎

诊断前排除：肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、横纹肌溶解、代谢性疾病、重症肌无力等。 【治疗】

个体化治疗；首先GC 876

第九章 系统性硬化SSc【硬皮病、进行性系统硬化】

【定义】病因不明，临床以局限性、弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响全身各系统的全身性疾病。

【病因】遗传相关，尤其HLA-DR1；环境、性别=育龄妇女多见；免疫异常 【发病机制】不清 【病理】

1.受累组织广泛血管病变是本病特点； 2.病变主要在小动脉、微细动脉和毛细血管 3.病变可累及心、肾等各系统 【临床】病缓

1.80%发病首发症状为雷诺现象

2.皮肤：⑴本病标志性特点；⑵对称性，先手面后躯干蔓延；⑶典型皮损一般经过3期：肿胀期、硬化期、萎缩期；⑷皮损硬化期，面部皮肝受损造成正常面纹消失，使面容刻板、鼻尖变小、鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱褶，张口度变小，称为面具脸，是特征之一；⑸萎缩期，受累皮肤可有色素沉着或色素脱失，头发毛囊处没有色素，形成黑白相间改变=椒盐征

第八编 风湿性疾病

3.关节肌肉：⑴发生率约70%；⑵多见于指关节，晚期至关节畸形；⑶皮损严重者可有失用性肌无力；⑶肌无力可表现为典型多发性肌炎表现。

4.胃肠道：⑴发生率70%；⑵食道受累最多见，如吞咽后发噎感、烧心、夜间胸骨后痛-食道下段功能失调、括约肌受损相关-反流性食道炎；⑶西瓜胃=胃部扩张的粘膜下毛细血管在内镜下呈宽条带状；⑷全胃肠低动力症表现。

5.肺病：发生率70%，本病主要死因；早期无症状，最早表现为活动后气短；病理-肺间质纤维化、肺动脉高压；最终右心衰竭预后差。CREST综合征【皮下钙化、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张5个英文单词的缩写。】。 6.心脏：如心包积液、心律失常。

7.肾：发生肾损=小动脉内皮细胞及纤维增生【文-391】-预后差；可发生硬皮病肾危象-本病死因之一。

8.其他：眼口干燥症状；周围神经损伤表现；本病与胆汁肝硬化自自身免疫性肝炎相关。

【分型】根据皮肤受累情况分类

1.弥漫皮肤型:进展快；多伴内脏病变；抗Scl-70抗体阳性；预后差。

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2.局限皮肤型：皮损局限；进展缓慢；CREST综合为本病的特殊类型；ACA阳性率高-表现为软组织钙化、雷诺现象、食道运动功能障碍、硬指、毛细血管扩张。 3.无硬化病的SSc：具有雷诺现象；主要内脏受损表现。

4.硬皮病重叠综合征：合并有诊断明确的RF\\SLE\\PD\\MD同时出现。 【检验检查】

1.ESR可正常；免疫球蛋白增高； 2.ANA 90%阳性；

3.抗拓扑异构酶I(Scl-70)抗体：特异性，20-56%阳性-更易伴发肺病； 4.食道检查：食道蠕动减弱或消失。

【诊断】雷诺现象、皮肤表现、特异性内脏受累表现、特异性抗核抗体-易诊断。1990诊断： 1.主要指标：近端皮肤硬化-对称性手指及掌指/趾关节近端皮肤增厚、紧硬、不易提起。皮损可累及全身。

2.次要指标：⑴指端皮肤硬化-硬皮改变仅限于手指；⑵指端凹陷性疤痕或指垫变薄-缺血所致；⑶双肺底纤维化-标准立胸片双下肺出现网状条索、结节、密度增加或弥漫斑点、蜂窝状，并排除原发肺部疾病。 具备上述主要指标或大于2个次要指标-诊断。 【鉴别】

1.局部硬皮病：皮肤界限清楚的斑片状（硬斑病）或条状（线状硬皮病）硬皮改变；主见于四肢；累及皮肤和深组织；无内脏和血清学改变。

2．嗜酸性粒细胞性筋膜炎：青年发病，剧烈活动后发作；四肢局部肿胀伴疼痛；无雷诺表现，无内脏病变；ANA阴性；血嗜酸性粒细胞增加；皮活检可鉴别。 3.其他内脏损害性疾病。 【治疗】无特殊治疗

雷诺现象：禁烟、保暖；GC; 免疫等。

第十章 雷诺现象与雷诺病

【定义】雷诺现象：指因受寒冷或紧张的刺激后，肢端细动脉痉挛，使手指/足趾皮肤突然出现苍白，相继出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷、感觉异常的疼痛等短暂的临床表现。常反复发作。可以原发的，即约半数患者病因不明，称为雷诺病。病因明确的，称为继发性。 【病因】原发性雷诺现象病因不明。诱因多为寒冷、情绪波动

【病理生理】20-40多见；多数仅局部血管功能异常；交感N活性过高相关；目前认为前列腺代谢、微循环和血管内皮细胞功能异常是本病病理生理基础之一。 【病理】

早期血管正常；严重病例出现埃及增厚、小A血栓形成、受累血管远端萎缩等。 【临床】病缓

1．典型分3期：缺血期-多对称性自指端开始，少超过手腕；缺氧期；充血期。 2.严重者出现缺血性溃疡、坏疽。 【诊断】

临床表现；诱因；排除其他系统性疾病。 【检查】不典型病例可借助 1.激发试验

⑴将指/趾浸于4度左右的冷水中1M，可诱发上述典型症状发作；

⑵握拳试验：两手握拳1.5M后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述症状； ⑶将手指浸泡在10-15度水中，全身神露于寒冷的环境中更易激起发作。

第八编 风湿性疾病

但激发试验阴性不能除外雷诺现象和雷诺病。

2.指动脉压力测定：如指动脉压力大于40mmHg，则提示动脉存在梗阻。

3.指温恢复时间测定：浸入冰水20s后，指温恢复正常的平均时间为5-10分钟。雷诺多超过20分钟。

4.指动脉造影：是否存在器质性改变。 【鉴别】

1.手足发绀症：四肢对称性，腕踝累及，持续性分布不均的蓝斑或发红，伴出汗。雷诺-皮肤改变为阵发性，手干。

2.以下疾病可伴雷诺：⑴结缔组织病：SSc、RF、SLE、PD等；⑵阻塞性动脉疾病；⑶原发性肺动脉高压；⑷神经系统疾病；其他如血液异常、职业性创伤-反复振动性损害、电休克等；吸烟及药物-麦解衍生物、B-受体拮抗药。 【治疗】

诱因控制；反复或重者-钙通道阻滞剂、前列腺素；禁用B受体拮抗剂、可乐定和麦解制剂。

第十一章 骨关节炎OA 骨关节病、退行性关节病、肥大性关节炎884

【定义】一种以骨关节软骨损害为主，并累及整个关节组织的最常见的关节疾病，最终发生关节软骨退变、纤维化、断裂、溃疡及整个关节面的损害。关节疼痛、僵硬、肥大及活动受限。40Y以上发病率为46.3%。 【分类】

1.按病因分类：特发性和继发性

2.按部位分类：全身性OA、手OA、膝OA、髋OA等

3.临床分类：症状性OA、无症状性OA-影像异常。本章讨论特发性。 【病因】一般易感因素如高龄、骨密度、过度运动等；机械因素如创作。 【发病机制】

【病理】关节软骨损害，包括整个关节组织

1.软骨变性-基本改变：软骨细胞减少，纤维化，基质粘液样变，最终全层软骨消失。无N 2.骨质改变：软骨下骨增厚、硬化；关节边缘骨赘【zhuy 五gqtm】形成；关节附近骨囊肿 3.滑膜改变：继发性?滑膜细胞吞噬软骨碎片?骨膜增生、炎细胞浸润、纤维化 【临床】

1.疼痛、酸胀、活动受限；晨僵-一般小于30分钟；粘着感。

2.Heberden结节：手是好发部位之一，特征性表现为指关节伸面内、外侧骨样肿大结节，位于远端指间关节称为Heberden结节；位于近端指关节者称为Bouchard结节。 3.其他OA特殊类型

⑴全身性OA:中年以上女性多见；家族倾向；3个关节以上；与HAL-A1 B8相关。 ⑵侵蚀性炎症性OA:多见于指关节，明显的炎症表现,X-骨侵蚀。

⑶弥漫性特发性骨肥厚DISH:以脊椎边缘骨桥形成及外周关节骨赘形成为特征，老年多见，与HLA-B8相关。

第八编 风湿性疾病

【诊断】

【治疗】略 第十二章 痛风

【gout】是单钠尿酸盐沉积于骨关节、肾脏和皮下等部位，引发的急、慢性炎症和组织损伤，与嘌呤代谢紊乱及或尿酸排泄减少所致的高尿酸血症直接相关，属于代谢性风湿病范畴。 【分类】

1.原发性：遗传因素和环境因素共同致病，大多为尿酸排泄障碍，少数为尿酸生成增多，一家的家族易感性；少数=先天性嘌呤代谢酶缺陷；多数=病因未明，与肥胖、糖脂代谢紊乱、高血压相伴聚发。

2.继发性：主要由于肾排尿酸减少、骨髓增生性疾病及放疗致尿酸增多。 【病因与机制】均未明。痛风的发生：

1.临床10-15%高尿酸血症者发展为痛风-痛风性关节炎、痛风肾、痛风石等。多有阳性家族史。

2.急性关节炎：尿酸盐结晶沉积引起?WBC、白三烯B4/LTB4和糖蛋白、白介素/IL-1. 3.痛风石：长期尿酸盐结晶沉积招致单核细胞、上皮细胞和巨大细胞浸润形成。

4.痛风性结石：痛风特征性病理变化之一，表现=肾髓质和锥体内有小的白色针状物沉积，周围有WBC和巨噬细胞浸润。 【临床】常有家庭遗传史 1.无症状期

2.急性关节炎期：特点=多在午夜或清晨突然发病，关节剧痛、撕裂样或刀割样或咬噬样?数小时内受累关节红、肿、热、痛和功能障碍；单侧第1跖趾关节最常见，次为趾、踝、膝、腕关节；自限性，2周内自行缓解；发作时尿酸不一定高；抽吸物中发现双折光的针形尿酸

第八编 风湿性疾病

-确诊；秋水仙碱可迅速缓解；可发热，常有诱因。

3.痛风石/tophi及慢性关节炎期：痛风特征性临床表现，典型部位-耳廓；

4.肾脏：⑴痛风性肾病-隐藏，尿浓缩功能下降，夜尿增多、低比重尿、低分子蛋白尿等。⑵尿酸性肾结石： 【检验检查】

1.血尿酸测定：血尿酸存在较大波动，应反复监测

2.尿尿酸测定：限制嘌呤饮食5天后，每日尿酸排出量超过3.57mmol/L-尿酸生成增多。 3.关节液或痛风石内容物检查：双折光的针形尿酸盐结晶。 4.X、CT 【诊断】

男性和绝经女性血尿酸>420、绝经女性>358 umol/L=高尿酸血症；+临床表现=痛风。 【鉴别】

1.继发性高尿酸血症或痛风：发生于其他疾病如肾病、血液病过程中，或有明显相关药物史、肿瘤放疗史。 2.关节炎

【预防和治疗】⑴控制高尿酸血症、预防尿酸盐沉积；⑵迅速控制急性关节炎发作；⑶防止尿酸结石形成和肾功能损害。

2.药物治疗 对急性痛风关节炎的治疗，以下三类药均应及早、足量保用，见效后逐渐减停：⑴NSAIDs：一线药物，依托考昔；肾功能不全者慎有。

⑵秋水仙碱：传统药物-因毒性已少用-主要胃肠道反应、骨髓抑制、过敏；肾功能不全者慎有；

⑶GC:显明疗效，适用不能耐受NSAIDS或秋水仙碱或成交额功能不全者；中或小剂量；停药后症状易反跳⑷急性发作期不进行降尿酸治疗，但已服用者不需停用。补：川畸病 3.发作间期和慢性期的处理：

⑴目的是维持血UA正常水平；治疗目标：血UA<320umol/L(6mg/dl)；

⑵使用降尿指征：急性痛风复发、多关节受累、出现痛风结石、慢性痛风石性关节炎、受累关节出现影像学改变以及并发尿酸性肾结石等； ⑶用药方法：降尿酸药均应在急性发作缓解2周后小剂量开始并逐增加，据尿酸水平调整并终身维持；单一药物疗效差时，可联合用药；开始降尿酸时可同时服用NSAIDS2-4周。 4.伴发病的治疗

5.无症状高UA血症的处理原则 第七篇第二十六章。 6.手术 必要时可选择剔除痛风石。End 第十三章 骨质疏松症 OP 892

【osteoporsis,OP】一种以骨量（bone mass）降低和骨组织微结构破坏为特征，导致骨脆性增加和易于骨折的代谢性骨病。 【分类】

1.原发性OP Ⅰ型原发性OP即绝经后骨质疏松症（postmenopausal osteoporosis,PMOP）；Ⅱ型原发性OP:见于老年人。本章介绍

2.继发性OP 病因明确，常见由内分泌代谢疾病如性腺功能减退症、甲亢、甲旁亢、库欣综合征、Ⅰ型DM或全身性疾病引起。 【病因和危险因素】 正常成熟骨的代谢主要以骨重建（bone remodeling）形式进行。更年期后，M的骨密度（BMD）下降速度多慢于F-后者雌激素缺乏有关；凡使骨吸收增加和或骨形成减少的因素都导致骨丢失。

第八编 风湿性疾病

1.骨吸收因素：

⑴性激素缺乏-雌激素缺乏?破骨细胞功能增强-PMOP主要病因；雄激素缺乏-老年性OP的主要病因。

⑵活性维生素D缺乏和PTH增高-老年性功能下降?1,25(OH)2D3生成减少、肠钙吸收下降?PTH代偿性分泌增多?骨转换加速和骨丢失。

⑶细胞因子表达紊乱-骨组织的IL-1、IL-6和TNF增高，护骨素（osteoprotegerin,OPG）减少?破骨细胞活性增强和骨吸收。 2.骨形成因素

⑴峰值骨量（PBM）下降：青春期最快，30岁后达高峰。 ⑵骨重建功能衰退 成骨细胞的功能与活性缺陷 3.骨质量下降 骨质量主要与遗传有关。 4.不良的生活方式和生活环境 补：川畸病

【成人still’s综合病】

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