儿童横纹肌肉瘤病期分类

儿童横纹肌肉瘤病期分类

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儿童横纹肌肉瘤的病期

如被诊断为儿童横纹肌肉瘤，会根据肿瘤的病期和术后肿瘤的残留情况来决定治疗方案

检查肿瘤细胞在体内是否有扩散、转移的过程，被称为病期分类。由于需要制定治疗方案，所以掌握病期是非常重要的，医生为了判断病期，还会参考诊断结果。

对于儿童横纹肌肉瘤的治疗方法，根据病期和术后肿瘤的残留量决定。为了确认手术是否将全部肿瘤细胞切除干净，病理医生会用显微镜检查肿瘤被切除的末端区域和淋巴结等组织。

体内扩散的三种途径

肿瘤细胞通过组织、淋巴系统、血液转播

◇ 组织：肿瘤从发生的位置向邻近区域扩散。

◇ 淋巴系统：肿瘤从发生的位置向淋巴系统侵犯扩散，肿瘤细胞通过淋巴管移动到身体其他部位。

◇ 血液： 肿瘤从发生的位置向血液侵犯扩散，肿瘤细胞通过血管移动到身体其他部位。

肿瘤从发生的位置向体内其他部位扩散

肿瘤在体内向其他部位发展的情况被称为转移。肿瘤细胞脱离最初所生长的位置（原发性肿瘤），通过淋巴系统和血液移动。

◇ 淋巴系统：肿瘤细胞侵犯淋巴系统，通过淋巴管向体内其他部位移动，之后扎根生成新的肿瘤（转移性肿瘤/继发性肿瘤）。

◇ 血液：肿瘤细胞侵犯血液系统，通过血管向体内其他部位移动，之后扎根生成新的肿瘤（转移性肿瘤/继发性肿瘤）。 转移性肿瘤和原发性肿瘤都属于同类肿瘤。例如：横纹肌肉瘤转移到肺部的情况，肺部的肿瘤细胞，实际上就是横纹肌肉瘤的细胞，这种情况就属于转移性（继发性）横纹肌肉瘤，而不是肺癌。

儿童横纹肌肉瘤的病期分类，有三种类型

对于儿童横纹肌肉瘤病期的分类，为了可以详细描述肿瘤发展的程度，使用三种不同的方法进行分类。 ◇ 病期分类 ◇ 临床分类 ◇ 风险群分类

病期分类，根据肿瘤大小以及位置和是否有转移划分

病期Ⅰ：肿瘤大小不同，没有淋巴结转移，在以下其中之一的“预后良好”部位

发生的肿瘤：

◇ 眼球或眼部周边。

◇ 头颈部（脑和脊髓邻接组织未侵犯）。 ◇ 胆囊和胆管。

◇ 睾丸、阴道、子宫。 在“预后良好”部位发生的肿瘤，预后会较好。如果肿瘤发生在上述以外的位置，都属于“预后不良”的部位。

病期Ⅱ：肿瘤发生在“预后不良”部位，肿瘤直径≤5cm，无淋巴结转移。

病期Ⅲ：肿瘤发生在“预后不良”部位，有以下情况之一： ◇ 肿瘤直径≤5cm，有近端淋巴结转移。

◇ 肿瘤直径＞5cm，也会有近端淋巴结转移的情况发生。

病期Ⅳ：肿瘤大小不同，也会有近端淋巴结转移的情况发生，有体内远端转移（如：肺部、骨髓、或骨骼等部位）。

临床分类是根据肿瘤是否有转移和术后切除残留量划分

临床Ⅰ：局限性肿瘤、手术完全切除，肿瘤切缘阴性（手术切除肿瘤的边缘，在显微镜下未发现癌细胞）。

临床Ⅱ分为：ⅡA、ⅡB、ⅡC

ⅡA：手术切除肿瘤，术后切缘阳性（手术切除肿瘤的边缘，在显微镜下发现癌细胞）。

ⅡB：肿瘤有近端淋巴结转移，手术切除肿瘤和被转移淋巴结。 ⅡC：肿瘤有近端淋巴结转移，手术切除肿瘤和被转移淋巴结。术后切缘阳性（手术切除的组织边缘，在显微镜下发现癌细胞）。

临床Ⅲ：病理样本或手术切除组织，肉眼所见发现肿瘤残留。无远端转移。

临床Ⅳ：发现肿瘤的时候已有远端转移。 ◇ 影像发现肿瘤。

◇ 脑、脊髓、肺部周围和腹部体液中发现癌细胞，或这些区域发现肿瘤。

风险群分类是根据病期分类和临床分类划分

风险群表示横纹肌肉瘤的复发可能性。对于横纹肌肉瘤儿童的治疗，为了降低复发的可能性，应该进行化学疗法（化疗）治疗。根据儿童横纹肌肉瘤患者的风险群分类，所使用的化学药物种类，剂量，疗程都不相同。以下为风险群分类： 低风险的儿童横纹肌肉瘤

◇ 发生在“预后良好”部位的胚胎型横纹肌肉瘤。术后使用肉眼即可看见残留肿瘤，有近端淋巴结转移。以下为“预后良好”部位： ? 眼球或眼部周边。

? 头颈部（脑和脊髓邻接组织未侵犯）。

? 胆囊和胆管。

? 睾丸、阴道、子宫。

◇ 发生在“预后良好”部位以外的胚胎型横纹肌肉瘤。术后肿瘤残留量只能使用显微镜才能发现。有近端淋巴结转移。

中风险的儿童横纹肌肉瘤

◇ 发生在“预后良好”部位以外的胚胎型横纹肌肉瘤。术后肿瘤残存观察，根据情况使用肉眼或只能使用显微镜都可发现。有近端淋巴结转移。

◇ 发生在“预后良好”或“预后不良”部位的腺泡型横纹肌肉瘤。术后肿瘤残留量只能使用显微镜才能发现。也会有近端淋巴结转移的情况发生。

高风险的儿童横纹肌肉瘤

胚胎型横纹肌肉瘤或腺泡型横纹肌肉瘤。有近端淋巴结转移。有一处或多处远端转移。

儿童横纹肌肉瘤的复发

儿童横纹肌肉瘤在治疗后有可能会在同一部位或其他部位复发。

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