神经病学（考前重点突击） - 完整昆医第一临床

第二章 神经系统的解剖.生理及病损的定位诊断

1.古茨曼综合征Gerstmann syndrome：为优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算证），手指失认，左右辨别不能（左右失认证），书写不能（失写证），有时伴失读。

2.完全性内囊损害:偏瘫，偏身感觉障碍及偏盲，即“三偏”综合征。多见于脑出血及脑梗死等。

3.部分性内囊损害：由于前肢，膝部，后肢的传导束不同，不同部位和程度的损害可出现偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲，偏身共济失调，一侧中枢性面舌瘫或运动性中的1-2个或更多症状。 损害部位 大脑皮质 内囊 脑干 瘫痪特点 对侧单瘫 对侧偏瘫 交叉性瘫痪 伴随症状 对侧皮质型感觉障碍,ps 对侧偏盲、偏身感障 交叉、分离性感障 根痛、分离性感障 传导束性感障 常见疾病 CVD，tumor CVD CVD、脑干炎 肿瘤外伤 脊髓炎 同上 同上 同上 脊灰、MND GBS,肿瘤 尺桡单N炎 脊髓一侧 半切综合症 病变 双侧 双UMN瘫痪 颈膨大 胸髓 前角 前根 周围神经 颈膨大以上 四肢躯干UMN瘫 同上 上肢LMN瘫，下同上 肢UMN 双下肢UMN瘫 节段性LMN 同上 该神经支配区 同上 肌束颤动 可有，根痛 疼痛，条索感觉障碍 4．感觉通路由三级神经元及两个突触组成：第一级神经元位于脊神经背根神经节或三叉神经节；第三级神经元位于丘脑腹后外侧核；第二级神经元交叉。 传导痛温度觉和一般触觉的第二级神经元位于脊髓后角，其中枢纤维交叉至对侧组成脊髓丘脑束上行，终于丘脑腹后外核。

传导面部痛觉温度觉纤维的第二级神经元位于三叉神经核，其中枢纤维交叉到对侧。

传导关节位置觉、压觉、精细触觉纤维在脊髓后柱中上行至薄束、楔束核(第二级神经元)，其中枢纤维交叉至对侧成内侧丘系，止于丘脑腹后外侧核。

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深、浅感觉传导通路的共同点：均为三级神经元,一次交叉(部位不同);均通过内囊后肢。

区别： （1）感受器不同： 浅感觉--皮肤、粘膜 ; 深感觉--肌肉、关节、肌腱。

（2）第2级神经元位置不同:浅感觉--脊髓后角 ; 深感觉--薄束核、楔

束核（延髓下部）。

（3）交叉部位不同：浅感觉--脊髓前连合交叉 ; 深感觉--延髓丘系交叉。

5.不完全性脊髓损害

前角：节段性下运动神经元瘫痪，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射 后角：节段性，同侧痛温觉缺失，触觉保留的分离性浅感觉障碍。

中央管附近的损害:双侧对称的分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，触觉保留 侧角：C8-L12:侧角是脊髓交感神经中枢，受损出现血管舒缩功能障碍，泌汗障碍和营养障碍等。C8-T1病变时产生Horner征。S2-4侧角为副交感中枢，损害时产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。 前索损害：对侧病变水平以下粗触觉障碍。

后索损害:薄束，楔束损害时出现震动觉，位置觉障碍，感觉性共济失调。 锥体束损害:病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪； 脊髓半侧损害:脊髓半切综合征

6.脊髓横贯性损害:产生病变平面以下双侧上运动神经元瘫痪,各种感觉障碍,大小便障碍,脊髓反射消失.

① 高颈段(颈l~4)四肢上运动神经元性瘫痪,病变平面以下全部感觉丧失,大、小便障碍，四肢及躯干无汗.常伴有枕部疼痛及头部活动受限。

② 颈膨大(颈5～胸2)上肢为下运动神经元瘫痪,下肢呈上运动神经元瘫痪;病变平面以下各种感觉丧失,括约肌功能障碍； 霍纳(Horner)综合征:颈8~胸1节段侧角细胞受损,瞳孔缩小(病损同侧),眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少。

③ 胸段(胸3~12) 两下肢呈上运动神经元性瘫痪；病变平面以下各种感觉丧失，出汗异常，大、小便障碍；腹壁反射的消失有助于定位；

④ 腰膨大(腰，至骶：) 腰1~2病变:屈髋障碍、踝反射亢进、巴氏征阳性,感觉障碍等症状；腰3~骶2病变 :下肢下运动神经元瘫痪，腹壁反射正常； ⑤ 圆锥(骶3~5和尾节)鞍状感觉障碍,分离性感觉障碍,无根痛；大、小便失禁或

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潴留；肛门反射消失；下肢肌力正常；

⑥ 马尾(腰2至尾髓诸节神经根) 马尾与圆锥病变的临床表现相似；单侧或不对称；根性疼痛多见；下肢可有下运动神经元性瘫痪；膝、踝反射消失；大、小便障碍不明显或出现较晚。

7.视神经（哪一地方受损，表现如何）

视觉传导通路及各部位损伤表现（P33）

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8.视乳头水肿与其他眼部疾病的鉴别

症状和体征 视力 视野 视乳头水肿 早期常正常，晚期减退 晚期盲点扩大，周边部视野缺损 视乳头隆起 视网膜血管 出血 >2个屈光度 静脉淤血 可见点片状出血 视神经乳头炎 早期迅速减退 向心性视野缩小 <2个屈光度 动脉，静脉充血 出血少见 <2个屈光度 血管充盈 无 可达3-6个屈光度 动脉硬化改变明显 多见且广泛 假性视乳头水肿 高血压性眼底改变 正常 正常 常不受影响 不定 9.眼球运动肌障碍 眼麻痹 瞳孔调节障碍

动眼神经支配：上睑肌,上直肌,下直肌.内直肌.下斜肌.瞳孔括约肌和睫状肌; 滑车神经支配：上斜肌; 外展神经支配：外直肌. （1）周围性眼肌麻痹：

动眼神经麻痹-完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上、向内、向下转动，复视。瞳孔散大，光反射及调节反射均消失。

滑车神经麻痹-向外下方活动受限，下视时出现复视（下楼梯困难） 外展神经麻痹-患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴有复视。

动眼，滑车及展神经合并麻痹常多见，此时眼肌全部瘫痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射及调节反射消失。

（2）核性眼肌麻痹①双侧眼球运动障碍②脑干内临近结构的损害③分离性眼肌麻痹

（3）核间性眼肌麻痹：(1)前核间性眼肌麻痹 (2)后核间性眼肌麻痹 (3)一个半

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综合征

（4）核上性眼肌麻痹（1）水平注视麻痹

皮质侧视中枢（额中回后部）受损 - 双眼向病灶侧共同偏视 脑桥侧视中枢受损-向病灶对侧共同偏视 10.

瞳孔的直径3-4mm,一般认为瞳孔直径<2mm为瞳孔缩小，>5mm为瞳孔散大 瞳孔缩小：颈上交感神经径路损害。一侧损害：Horner综合征，双侧损害：双侧瞳孔针尖样缩小。 瞳孔散大：动眼神经麻痹

瞳孔光反射异常：光反应通路损害 光线→视网膜→视神经→视交叉→视束→上丘臂→上丘→中脑顶盖前区→两侧E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌

辅辏及调节反射异常：是指注视近物时双眼会聚（辐辏）及瞳孔缩小（调节）的反射

阿-罗瞳孔：光反射消失而调节反射存在，常见于神经梅毒，偶见于多发性硬化及带状疱疹等。

艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔。多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接间接光反射及调节反射异常。在普通光线下检查，病变瞳孔光反射消失，但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔又缓慢散大。若同时伴有节段性无汗及直立性低血压等，称为艾迪综合征。 11.面神经为混合性神经。

上运动神经元损伤导致中枢性面神经麻痹。

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