11.28 氨基酸代谢2

11.2 氨基酸的分解代谢

氨基酸的共同分解代谢途径包括脱氨基作 用(α-酮酸+NH4+)和脱羧基作用(胺+CO2)。

11.2.1 氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用指氨基酸脱去α-氨基生成相应α-酮酸的过程。1、氧化脱氨基作用 2、转氨基作用 3、联合脱氨基作用 4、非氧化脱氨基作用目录

2、转氨基作用在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基 酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸 得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。

大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、

脯氨酸、羟脯氨酸除外。

转氨作用的机制:转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛

+ α-酮酸

氨基酸

氨基酸

磷酸吡哆醛转氨酶

谷氨酸转氨酶

α-酮酸

磷酸吡哆胺

α-酮戊二酸

大多转氨酶都需要 -酮戊二酸作为氨基受体，从而生成谷氨酸COOH | (CH2)2 | HC-NH2 | COOH谷氨酸 COOH | (CH2)2 | C=O | COOH -酮戊二酸谷丙转氨酶

CH3 | C=O | COOH 丙酮酸

COOH | (CH2)2 | HC-NH2 | COOH谷氨酸

COOH | CH2 | C=O | COOH 草酰乙酸 COOH | CH2 | C -NH2 | COOH 天冬氨酸

CH3 | HC-NH2 | COOH 丙氨酸

COOH | (CH2)2 | C=O | COOH -酮戊二酸谷草转氨酶

转氨基作用

转氨基作用的生理意义转氨基作用不仅是体内多数氨基酸 脱氨基的重要方式，也是机体合成非必 需氨基酸的重要途径。 通过此种方式只转移氨基，并未产 生游离的氨。

3、联合脱氨基作用 定义 两种脱氨基方式的联合作用，使氨 基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。 类型 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环

(1) 转氨基偶联氧化脱氨基作用α-酮戊二酸 L-谷氨酸NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶

L-氨基酸转氨酶

α-酮酸

H2O+NAD+

曾经认为此种方式是氨基酸脱氨基的主要方式， 也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。

(2)嘌呤核苷酸循环脱氨基作用心肌、骨骼肌： L-谷氨酸脱氢酶活 性 腺苷酸琥氨 基 酸 α-酮戊 二酸 珀酸合成酶 NH3 次黄苷酸 谷 草 转 氨 酶 腺苷酸 脱氨酶 H2O 转 氨 酶 腺苷酸 琥珀酸 腺苷酸 (AMP) 谷氨酸 α-酮酸

天冬氨酸

草酰乙酸

延胡索酸 苹果酸

4、非氧化脱氨基作用微生物中： 脱水脱氨基 脱硫化氢脱氨基 直接脱氨基

水解脱氨基

5、脱酰胺基作用谷胺酰胺酶：谷胺酰胺+ H2O →谷氨酸+ NH3 天冬酰胺酶：天冬酰胺 + H2O → 天冬氨酸 + NH3 谷胺酰胺、天冬酰胺是动、植物体内氨的储运

形式。因此脱酰胺基作用也是氨基酸代谢的重要反应之一。

11.2.2 氨基酸的脱羧基作用 肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类

不是氨基酸代谢的主要方式 一般脱羧酶的丏一性很高 蛋白质蛋白酶 氨基酸脱羧酶

氨基酸 组氨酸 谷氨酸

伯胺

类+CO2使血管舒张，降 低血压 为神经递质

组胺

γ氨基丁酸

5-磷酸吡哆 醛为辅酶

酪氨酸 天冬氨酸

酪胺

使血压升高 组成泛酸

β丙氨酸

大量胺类物质能引起神经或心血管等系统的功 能紊乱胺类 入肝(单胺氧化酶或 二胺氧化酶) 胺类 相应的醛 相应的脂肪酸 CO2+H2O 解毒

11.2.3 氨的代谢去路动物体内氨基酸脱下的氨去路有： 铵盐随尿排出

在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成谷氨酰胺或天冬酰胺储存谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺

合成非必需氨基酸、嘌呤、嘧啶等

1、氨的排泄方式氨是有毒物质 氨中毒的可能机制正常人血氨浓度低于58.7μmol/L,血氨浓度升

α-酮戊二酸

NH3 NH3 高可致脑组织功能障碍，甚至昏迷或死亡。

降低肠道pH(7.4),NH3转变为NH4+以胺盐 形式排出，可减少氨的吸收，这是高血氨病人酸 性灌肠的依据。 脑 脑内α-酮戊二酸↓

谷氨酸

谷氨酰胺

排泄方式

供 水生动物：排氨 TAC ↓ 能 不 鸟类和某些爬虫类动物：排尿酸 足

人和哺乳类动物：排尿素

2、氨的转运① 氨以谷氨酰胺的形式转运COOH | (CH2)2 | HC-NH2 | COOH谷氨酸

CO -NH2 NH3 ATP ADP + Pi + H2O | (CH2)2 E1 | HC-NH2 E2 | NH3 H2O COOH谷氨酰胺

谷氨酰胺是电中 性的无毒物质， 容易通过细胞膜 迚入血液循环。

E1 谷氨酰胺合成酶( 脑、肝)

E2 谷 氨 酰 胺 酶 ( 肾)

肝：合成尿素 肾：铵盐(尿 氨)形式 排出

意义 —— 谷氨酰胺是氨在体内的利用、贮存和运输形 式，也是体内 (脑) 暂缓氨毒的一种重要方式。

② 氨以丙氨酸的形式转运 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，肝为肌肉 肌肉 血液 肝 提供葡萄糖。 肌肉 葡蛋白质 糖 酮酸从肌肉带到肝中。 糖 氨基酸糖 异 生 尿素循环脏排泄

萄 葡 通过血液 转运一分子丙氨酸，相当于将一分子氨和一分子丙 葡萄糖 尿素 糖 萄 循环到肾酵 解 途 径

NH3 谷氨酸谷丙转氨酶

NH3谷氨酸转氨酶 α-酮戊 二酸

丙酮酸 丙氨酸

丙酮酸 丙 氨 酸

α-酮戊二酸

丙 氨 酸

丙氨酸-葡萄糖循环

3、尿素的生成机制和鸟氨酸循环尿 素 生成 的 过程 于 1932年由 Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟 氨酸循环(orinithine cycle),又称尿素 循环(urea cycle) 。

鸟氨酸循环的过程分3个阶段：(1) 从鸟氨酸合成瓜氨酸谷氨酸的氧化 脱氨作用

CO2 + NH3 + H2O + 2ATP糖的代谢 产物

氨基甲酰磷酸合成酶ⅠN-乙酰谷氨酸(别构激活剂)

O H2N C O ~ PO32氨基甲酰磷酸

+ 2ADP + Pi

NH2 CNH2NH2

O

NHO2-

(CH2)3 CH NH2

+

C

鸟氨酸转氨甲酰酶

(CH2 )3 CH NH2

O ~PO3

COOH

H3PO4

COOH

鸟氨酸

氨基甲酰磷酸

瓜氨酸

反应在线粒体中进行

(2) 从瓜氨酸合成精氨酸NH C NH (CH 2 )32

NH2

COOH N C H CH2 COOH NH2

OCOOH

C

+NH2

H2N

C CH2

HATP

精氨琥珀酸合成酶Mg2+ H2O

NH (CH2)3

CHCOOH

AMP+PPi

CH

COOHCOOH

瓜氨酸

天冬氨酸

精氨琥珀酸

反应在胞液中进行

NH2 C NH (CH2)3 CH NH2 COOH N

COOH C H CH2 COOH

NH2 C NH NH COOH CH

精氨琥 精氨酸代琥 珀酸裂合酶 珀酸裂解酶

(CH2)3 CH NH2

+

CH HOOC

COOH

精氨琥珀酸

精氨酸转氨基作用

延胡索酸三羧酸 循环

天冬氨酸

草酰乙酸

瓜氨酸 (氨基的供体)

谷氨酸

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