血液学复习题

血液学检验复习题

第一章 现代造血理论

【复习题】

（一）名词解释1．造血器官 能够生成并支持造血细胞分化、发育、成熟的组织器官称为造血器官。 2．髓外造血 正常情况下，胎儿出生2个月后，骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板，但是在某些病理情况下，如骨髓纤维化、骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时，这些组织又可重新恢复其造血功能，称为髓外造血。

3．造血微环境 由骨髓基质细胞和细胞外基质(ECM)包括微血管系统、末梢神经、基质以及基质细胞分泌的细胞因子构成，是造血干细胞赖以生存的场所。

4．造血干细胞(HSC) 是各种血细胞的始祖，由胚胎干细胞发育而来，具有高度自我更新能力和多向分化能力，造血组织中含量极少，形态难以辨认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体。

5．造血祖细胞(HPC) 是指一类由造血干细胞分化而来，但部分或全部失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群，也称为造血定向干细胞。

（二）填空题

1．造血器官生成各种血细胞的过程称为 。 2．人体的造血过程可分为 和 。

3．脾脏在第3个月时，首先以产生 为主，以后产生 ，在胎儿第5个月时，产生淋巴细胞和单核细胞，而红细胞和粒细胞的产生开始减少，至出生时已成为产生淋巴细胞的器官。

4．人体出生后，正常情况下， 是生成红系、粒系和巨核系细胞的惟一场所。 5． 在出生后负责淋巴细胞的第二次增殖，是制造淋巴细胞的器官。 6．研究认为 是造血干/祖细胞分化的主要标志。

7．细胞的发育是 ，所有血细胞均来源于 。 8．造血干细胞(HSC)由 发育而来。 （三）A型选择题 1．血液学的主要研究对象是

A．血液和造血组织 B．血液疾病 C．血液病患者 D．造血器官 E．造血干细胞及造血细胞 2．血液学（hematology）是医学科学的一个独立分支，一般不包括下列哪个领域

A．血细胞形态学 B．免疫血液学 C．分子遗传学 D．临床血液病学 E．实验血液学 3．人体最早的造血器官是

A．肝脏 B．脾脏 C．卵黄囊 D．骨髓 E．胸腺 4．出生后正常情况下人主要的造血器官是

A．肝 B．脾 C．淋巴结 D．骨髓 E．卵黄囊 5．3～6个月胚胎的主要造血器官是

A．肝脏 B．脾脏 C．卵黄囊 D．骨髓 E．胸腺 14．人胚第3～9周主要造血器官是

A．肝 B．脾 C．淋巴结 D．骨髓 E．卵黄囊血岛 6．骨髓的造血干细胞主要来源于

A．肝 B．脾 C．淋巴结 D．骨髓 E．卵黄囊血岛 7．人体内具有多向分化能力的造血细胞是

A．红系祖细胞 B．造血干细胞 C．粒系祖细胞 D．巨核系祖细胞 E．T淋巴系祖细胞 8．造血细胞起源于

A．外周血 B．淋巴结 C．肺 D．中胚层原始间叶细胞 E．肾脏 9．造血微环境的主要组成部分是

A．小动脉 B．微动脉 C．骨髓和微血管系统 D．内皮细胞 E．静脉窦

1

10．骨髓造血微环境的重要部分是

A．骨髓基质细胞 B．纤维细胞 C．内皮细胞 D．巨噬细胞 E．微血管 11．下列对造血多能干细胞发生作用的造血生长因子为

A．EPO B．IL-3 C．G-CSF D．Meg-CSF E．M-CSF 12．不具备有丝分裂能力的细胞是

A．粒系祖细胞 B．原始粒细胞 C．早幼粒细胞 D．中幼粒细胞 E．晚幼粒细胞 13．造血干细胞和早期细胞的分化抗原是

A．MPO B．CDl3 C．CD34 D．CD41 E．CD3 14．在接触抗原后，T和B淋巴细胞增殖的主要场所是

A．肝和淋巴结 B．淋巴结 C．骨髓和淋巴结 D．卵黄囊和淋巴结 E．脾和淋巴结 15．骨髓干细胞一般不包括下列哪项

A．基质干细胞 B．造血干细胞 C．胚胎干细胞 D．间充质干细胞 E．血管干细胞 16．下面哪项说法不符合髓外造血的病理生理

A．多见于儿童 B．是机体对血细胞的需求明显增高的一种代偿 C．是机体正常反应，不属于病理改变 D．造血部位可以累及到胸腺 E．可导致相应器官的肿大 17．下列哪项叙述符合骨髓生理

A．黄骨髓具有造血的潜能 B．红骨髓主要有脂肪细胞组成

C．黄骨髓主要由造血细胞组成 D．白骨髓主要为支架细 E．分为黄骨髓、红骨髓和白骨髓 （五）简答题

1．造血干细胞的一般特征是什么? 2．什么是胚胎干细胞?

3．造血祖细胞培养主要应用于哪几个方面?

1．①多数细胞处于G0期或静止期；②绝大多数表达CD34和Thy-1；③低表达或不表达CD38和HLA-DR；④缺乏系特异系列抗原表面标志。

2．指从早期胚胎内细胞团中分离出来的具有高度分化潜能的细胞系，它具有形成完整个体的分化潜能，可以无限增殖并分化成为全身多种细胞类型，从而可以进一步形成机体的任何组织或器官，因此称全能干细胞。

3．造血祖细胞培养主要应用于检测造血祖细胞在受检骨髓、外周血和脐血中的数量；利用体外培养能够改变并严格控制培养条件的特点，研究造血调节；研究体外造血祖细胞类型、特性及生理意义；研究造血系统疾病的发生机制、诊断、预后判断、疗效观察及治疗药物的选择等。

第二章 正常血细胞形态学

【复习题】 （一）名词解释

1．篮细胞 退化的淋巴细胞由于脆性大，推片时易被拉成扫帚状，或形如竹篮，故又称为“篮细胞”。 2．核质发育不平衡 一般情况下，细胞质和细胞核之间的发育是彼此同步协调的，如果二者的发育速度不同，出现细胞质发育落后于细胞核，或细胞核发育落后于细胞质，则称之为核质发育不平衡。

（二）填空题

1．一般情况下，原始细胞体积相对 ，随着细胞的逐渐成熟，细胞体积逐渐 。 2． 及 是衡量血细胞是否处于原始和幼稚阶段的重要客观指标之一。 3．全部血细胞共分为 个系统，每个系统又分为 、 、 三个阶段，因粒系和红系细胞形态比较复杂，其幼稚阶段又分为 、 、 三个阶段。

（三）A型选择题

1．不符合原始细胞一般形态特征的是

2

A．胞体大，一般核质比大 B．细胞核内可见明显核仁

C．胞质中一般无颗粒 D．核染色质均匀，浓染 E．一般为圆形或类圆形 2．下列哪项符合血细胞发育过程的一般规律描述

A．细胞体积从小到大 B．核质比由大到小 C．核染色质结构由紧密粗糙到疏松细致 D．核仁从无到有 E．胞质颗粒从有到无

3．核圆形，居胞体中央，染色质呈块状，核仁消失，胞质呈嗜多色性，该特征符合

A．早幼红细胞 B．中幼红细胞 C．原始红细胞 D．晚幼红细胞 E．网织红细胞

4．胞体大，有伪足，染色质纤细网状，有核仁，核畸形，有扭曲；胞质呈毛玻璃样，灰蓝，未见颗粒，该特征符合

A．中幼红细胞 B．原始红细胞 C．浆细胞 D．原始单核细胞 E．早幼粒细胞 5．胞核偏位，核染色质车轮状，胞质有泡沫感，可见核旁淡染区，该特征符合

A．中幼红细胞 B．原始红细胞 C．浆细胞 D．原始单核细胞 E．早幼粒细胞 6．不符合原红细胞特点的是

A．胞体大，外缘可见瘤状突起 B．染色质呈粗颗粒状 C．核仁大，界限不清 D．胞质呈均匀淡蓝色 E．核质比大 7．原始粒细胞胞体直径是

A．12～25μm B．14～30μm C．10～20μm D．12～20μm E．12～24μm 8．在粒细胞系统中，哪种细胞胞质中出现非特异性颗粒

A．原始粒细胞 B．中幼粒细胞 C．嗜酸性中幼粒细胞 D．早幼粒细胞 E．嗜碱性中幼粒细胞 9．下列描述原始粒细胞形态特点正确的是

A．胞体直径12～22μm B．胞质量较少，呈淡蓝色或深蓝色

C．核染色质均匀平坦如一层薄纱 D．核染色质比原始红细胞粗 E．核仁多而清楚，1～3个 10．正常原始红细胞胞体直径是

A．14～20μm B．14～25μm C．15～25μm D．15～20μm E．12～20μm 11．下列属于早幼粒细胞形态特点的是

A．较原粒细胞小 B．胞质量多，呈淡蓝、蓝或深蓝色 C．胞质内含较多特异性颗粒 D．核染色质比原粒细胞细致 E．核仁大而清楚 12．下列属于正常中性中幼粒细胞形态特点的是

A．胞质量多，呈蓝色 B．胞质呈淡蓝色或淡红色，内含非常细小淡紫红色特异性中性颗粒或S颗粒 C．细胞核占胞体2/3以上 D．核仁可见 E．核染色质疏松 13．关于正常中性分叶核粒细胞形态学特点是

A．胞核呈分叶状，常分2～5个叶 B．胞核呈分叶状，常分2～6个叶

C．核最窄处大于最宽处1/3 D．胞质内充满非特异性颗粒 E．胞体直径11～14μm 14．正常原始单核细胞胞体直径是

A．14～25μm B．20～25μm C．15～20μm D．14～20μm E．15～25μm 15．下列属于原始单核细胞形态学特点的是

A．胞体较原粒细胞小 B．形态常不规则，胞质呈不透明灰蓝色或淡蓝色 C．胞质内含粗大嗜天青颗粒 D．核染色质呈粗网状 E．核仁小而清楚 16．下列属于成熟单核细胞形态学特点的是

A．胞体直径14～20μm B．胞质呈淡蓝色或灰粉色

C．胞质呈灰蓝色或灰粉色，内含有细小灰尘样紫红色颗粒 D．胞核为圆形，无扭曲、折叠 E．核染色质疏松呈细网状

17．正常淋巴细胞系统原始淋巴细胞胞体直径是

A．10～16μm B．10～18μm C．10～15μm D．10～20μm E．10～22μm 18．原始淋巴细胞形态学特点描述正确的是

A．胞质少，呈淡蓝色、透明，无颗粒 B．核染色质比原粒细胞细致

3

C．胞质较多，呈灰蓝色、不透明 D．核染色质粗，呈块状 E．核仁小，1～5个 19．关于大淋巴细胞形态学特点描述正确的是

A．胞体大，胞质量少 B．胞质量多，呈不透明蓝色 C．核染色质疏松、细致 D．可见核仁 E．胞质量较多，呈淡蓝色，常有少许嗜天青颗粒，有时可见假核仁 20．正常浆细胞系统原始浆细胞胞体直径是

A．15～25μm B．15～20μm C．20～30μm D．16～20μm E．13～18μm 21．浆细胞系统形态学特点描述正确的是

A．圆形或椭圆形，胞质量多，呈深蓝色或火焰状 B．圆形或不规则形，胞质量多，有泡沫感 C．胞质量多，呈深蓝色、透明 D．原始浆细胞无核仁 E．幼浆细胞核染色质呈深紫红色，比原浆细胞细致 22．正常原始巨核细胞胞体直径是

A．40～50μm B．30～50μm C．15～30μ D．18～20μm E．15～25μm 23．正常血小板直径是

A．3～6μm B．2～4μm C．4～8μm D．2～6μ E．2～8μm 24．下列关于中性晚幼粒细胞形态学特点描述正确的是

A．胞体直径10～15μm B．胞质量多，呈淡红色，充满非特异性颗粒 C．胞核的凹陷程度与假设核直径之比＜1/2

D．核染色质粗，呈小块状，不出现副染色质 E．细胞核常呈肾形、马蹄形、半月形、S形等 25．关于原始红细胞形态学特点描述正确的是

A．为红细胞系最大型，细胞边缘常无瘤状突起 B．胞质少，呈深蓝色、透明

C．胞质中无颗粒 D．核染色质比原粒细胞细 E．胞核圆形，偏于一侧 26．中幼红细胞形态学特点是

A胞体直径7～15μm B．胞质染色呈不同程度的灰蓝色或灰红色 C．胞核圆形、居中，约占细胞1/2以上 D．核染色质像压碎饼干样，其副染色质不明显 E．核染色质聚集呈紫黑色团块状 （四）简答题

1．血细胞发育成熟的一般规律是什么? 2．简述原始粒细胞与原始红细胞的鉴别要点。

3．简述原始粒细胞、原始淋巴细胞和原始单核细胞的鉴别要点。 4．简述对形态不典型细胞的划分

1．血细胞的发育成熟实际上是一个连续的过程，阶段的划分是人为的措施。在细胞分类中必然有中间阶段的细胞，一般可划入下一阶段。血细胞发育过程中的形态演变规律见表2-1-1。

表2-1-1 血细胞发育过程中形态演变规律

项目 细胞大小 核质比例 核大小 核形状 核染色质结构 核染色质受色 核膜 核仁

原始→幼稚 大→ 大→ 大→ 圆→ 细致→ 疏松→ 淡紫色→ 不明显→ 显著可见→

成熟 小 小 小 凹陷→分叶 粗糙 紧密 深紫色 明显 看不见

备注

原始粒细胞比早幼粒细胞小，巨核细胞由小变大

成熟红细胞核消失 有的细胞不分叶

4

胞质量 胞质颜色 胞质颗粒

少→ 蓝（嗜碱）→ 无→

多

红（嗜酸）或深蓝→ 明显

淋巴细胞例外 浅蓝

粒细胞分化为3种颗粒，有的细胞无颗粒

2．正常骨髓象中可见原始粒细胞与原始红细胞，其鉴别要点见表2-1-2。

表2-1-2 原始粒细胞与原始红细胞的鉴别

胞体 胞质 核染色质 核膜 核仁

10～18μm 透明，天蓝色

细砂粒状，均匀平坦如薄纱 不清楚

2～5个，较小，清晰

3．原始粒细胞、原始淋巴细胞和原始单核细胞的鉴别要点见表2-1-3。

表2-1-3 原始粒细胞、原始淋巴细胞和原始单核细胞的鉴别

胞体 胞质 核形 核染色质 核膜 核仁

4．造血细胞发育过程是连续的，阶段的划分是人为的，可以看见介于两个阶段的“过渡型”细胞。一般认为，无论胞核或胞质，凡出现下一阶段细胞特征的细胞，应归为较成熟阶段的细胞。极难鉴别介于两个系统之间的细胞，在正常情况下按“归大类”划分，如介于浆细胞与幼稚红细胞之间的细胞，可划分为红细胞系；介于淋巴细胞与幼稚红细胞之间的细胞，在骨髓中归为红细胞系，在外周血则归为淋巴细胞。对于实在难以确定类型的细胞，可列入“分类不明细胞”。

第三章 骨髓象检查

（一）名词解释

1．干抽 是指多部位多次穿刺均抽不出骨髓液或只抽出少量血液。

2．粒红比值 骨髓象中各阶段粒细胞百分数的总和与各阶段幼红细胞百分数的总和的比，正常约为2～4︰1。 3．骨髓有核细胞增生程度 低倍镜下选择细胞分布均匀处，根据骨髓片中有核细胞的密度或有核细胞与成熟红细胞的比例来估计骨髓有核细胞的增生程度，一般分为五级。

（二）填空题

1．临床上成人最理想的骨髓穿刺部位是 。

2．正常情况下，骨髓涂片时推玻片与载玻片的角度呈 角。 3．骨髓涂片染色时间的长短与 和 有关。

4．判断骨髓有核细胞增生程度时，应根据骨髓片中 与有核细胞的比例。骨髓有核细胞增生程度通常分 级。 5．观察骨髓片巨核细胞的数量，应用 倍镜观察。

6．正常骨髓象骨髓有核细胞增生 ，粒系占 ，红系占 ，可见巨核细胞 个。 （三）A型选择题

1．骨髓穿刺术首选的穿刺部位是

原始粒细胞

10～18μm，圆形较规则 天蓝色，透明 圆形或椭圆形

细砂粒状，均匀平坦如薄纱 不清楚

2～5个，较小，清晰

原始淋巴细胞

10～18μm，圆形规则

原始单核细胞

15～20μm，圆形或不规则，有伪足状突起

天蓝色，透明，有核周淡染区 灰蓝色，不透明 圆形或椭圆形 颗粒状，稍粗 浓厚，界限清晰 1～2个，小而明显

圆形或不规则形，有折叠 纤细网状 不清楚

1～3个，大而清晰

原始粒细胞

原始红细胞

15～20μm，可见瘤状突起

不透明，深蓝色，有油画感，核周有淡染区 粗颗粒状，不均匀 清楚

1～2个，较大，界限不清

5

A．胫骨 B．胸骨 C．髂骨前、后上棘 D．脊骨 E．定位穿刺 2骨髓穿刺禁忌证是

A．外周血出现原始细胞、幼稚细胞 B．血象有变化 C．血友病 D．不明原因骨痛 E．肝、脾大，淋巴结肿大 3．骨髓取材满意的指标，下列说法正确的是

A．抽吸骨髓液，无特殊酸痛感 B．抽取骨髓液应在0.2ml以下 C．抽出骨髓液中以油滴为主 D．显微镜下观察以成熟细胞为主 E．抽取骨髓液应＞0.2ml 4．下列关于骨髓涂片叙述正确的是

A．骨髓涂片制成后，可用火烤干 B．载玻片要洁净，可用手指触摸玻片面 C．涂片可保存很长时间再染色，细胞仍饱满、颜色鲜艳

D．染色时间长短与气温、染料的质量及配制的浓度有关 E．骨髓涂片标本可加入抗凝刑，不影响细胞形态 5．正常骨髓象粒细胞与红细胞比值为

A．4︰1 B．2︰5 C．2 ︰1～4︰1 D．6︰1 E．4︰3 6．正常骨髓象粒细胞系统占骨髓有核细胞的百分数为

A．40％～60％ B．50％～60％ C．50％～70％ D．60％～70％ E．40％～50％ 7．正常骨髓象中原始粒细胞应小于

A．5％ B．2％ C．4％ D．3％ E．1％ 8．正常骨髓象中早幼粒细胞应小于

A．4％ B．5％ C．7％ D．3％ E．6％ 9．正常骨髓象中红细胞系统应占骨髓有核细胞的

A．20％～25％ B．20％～30％ C．30％～35％ D．25％～30％ E．15％～20％ 10．正常骨髓象中原始红细胞应占骨髓有核细胞的

A．＜1％ B．＜2％ C．＜4％ D．＜3％ E．＜1.5％ 11．正常骨髓象中原始淋巴细胞应占骨髓有核细胞的

A．＜1％ B．＜3％ C．＜2％ D．＜1.5％ E．罕见或不见 12．正常骨髓中单核细胞系统应占骨髓有核细胞的

A．＜4％ B．＜2％ C．＜5％ D．＜1％ E．＜3％ 13．正常骨髓象浆细胞系统应占骨髓有核细胞的

A．＜2％ B．＜4％ C．＜1.5％ D．＜5％ E．＜1％ 14．在1.5cm×3.0cm的正常骨髓象涂片中巨核细胞数为

A．20～30个 B．10～20个 C．10～40个 D．7～35个 E．15～35个 15．骨髓增生极度低下最常见的疾病是

A．阵发性睡眠性血红蛋白尿症B．多发性骨髓瘤 C．再生障碍性贫血 D．白血病 E．脾功能亢进 16．正常骨髓象中嗜酸性粒细胞应 占骨髓有核细胞的

A．＜8％ B．＜7％ C． ＜5％ D ＜6％ E ．＜4％ 17．骨髓象中粒红比值减低见于下列哪种疾病

A．急性白血病 B．再生障碍性贫血

C．原发性血小板减少性紫癜 D．传染性单核细胞增多症 E．溶血性贫血 18．骨髓象中粒红比值增加见于下列哪种疾病

A．缺铁性贫血 B．失血性贫血 C．巨幼细胞性贫血 D．再生障碍性贫血 E．慢性粒细胞白血病 19．观察正常骨髓涂片特有的细胞是

A．异常组织细胞B．多核巨组织细胞 C．巨核细胞，幼红幼粒细胞 D．杆状核与分叶核粒细胞 E．非造血细胞团 20．正常骨髓象增生程度，下列描述正确的是

6

A．骨髓有核细胞增生明显活跃 B．骨髓有核细胞增生活跃 C．骨髓有核细胞增生明显活跃或增生活跃 D．骨髓有核细胞增生减低 E．骨髓有核细胞增生活跃或增生减低 21．判断骨髓增生程度时，应根据骨髓

A．有核红细胞与粒细胞之比 B．成熟红细胞与有核红细胞之比 C．成熟细胞与有核细胞之比 D．成熟红细胞与粒细胞之比 E．成熟红细胞与有核细胞之比

22．骨髓呈特异性变化，临床表现与细胞学特征都典型者(如各种白血病)，诊断意见应填

A．肯定性诊断 B．支持性诊断 C．可疑性诊断 D．排除性诊断 E．描述骨髓象特征 （五）简答题

1．简述骨髓穿刺的适应证。 2．正常骨髓象具备哪几项特点? 3．骨髓有核细胞增生程度分为哪几级? 4．骨髓取材满意的指标有哪些?

1．①外周血细胞的数量、成分及形态异常：如一系、二系、三系减少或增多，外周血中出现原始细胞、幼稚细胞等异常细胞。②不明原因的发热，肝、脾大及淋巴结肿大。③不明原因的骨痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉明显增加。④恶性血液病化疗后的疗效观察。⑤其他：骨髓活检、骨髓细胞免疫学分型检测、造血祖细胞培养、染色体核型分析、微生物及寄生虫学(如疟疾、黑热病)检查等。

2．正常骨髓象具备四项条件：①有核细胞增生活跃；②各系、各阶段有核细胞所占百分比大致在正常参考区间范围内；③各种血细胞形态无明显异常；④无寄生虫和特殊异常细胞。

3．骨髓有核细胞增生程度通常分五级，分别为增生极度活跃，增生明显活跃，增生活跃，增生减低，增生极度减低。

4．①抽吸骨髓液时，患者有特殊的酸痛感。骨髓液抽取量应在0.2ml左右，否则易于稀释；②抽出的骨髓液中应含较多的骨髓小粒、油滴：③显微镜下观察涂片可见骨髓特有的细胞：巨核细胞、幼红细胞、幼粒细胞、浆细胞、造骨细胞、破骨细胞、脂肪细胞、肥大细胞、网状细胞、纤维细胞等；④骨髓分类：计数中性杆状核粒细胞与分叶核粒细胞的比值大于外周血中性杆状核粒细胞与分叶核粒细胞的比值。

第四章 血细胞化学染色

（二）填空题

1．细胞化学染色是以 为基础，结合运用 的原理对血细胞内的各种化学物质进行检测。 2．细胞化学染色是否成功应先观察 细胞有否强阳性，然后再观察 细胞的染色结果。 3．血细胞中的过氧化物酶能分解 释放出新生态氧，使无色的 氧化形成有色沉淀。 4．苏丹黑(SBB)染色的特异性 过氧化物酶(POX)染色，而苏丹黑(SBB)染色的敏感性 过氧化物酶(POX)染色。

5．外周血细胞碱性磷酸酶积分的计算是在 镜下计数100个 细胞得来的。 6．过碘酸是 ，使含有 的多糖类物质氧化形成 等。 7．α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)染色T淋巴细胞呈 性，而B淋巴细胞呈 性。 8．骨髓中的铁在 性环境下与 作用，形成 沉淀，定位于含铁部位。

9．铁染色主要用于 贫血和 增多的贫血诊断。

10． 胞质中的碱性磷酸酶在pH 条 件下能水解温育液中的α-磷酸萘酚钠，释放出 ，后者与重氮盐偶联形成不溶性灰黑色偶氮染料沉淀，位于胞质中。

11．骨髓中的细胞外铁和幼红细胞内的铁颗粒与酸性 作用，发生 反应，生成蓝绿色 沉淀。

12．过碘酸-席夫反应中的过碘酸是一种 ，细胞内含有 的糖类在过碘酸作用下氧化产生 ，后者与席夫染料结合，形成紫红色化合物，定位于含有多糖成分的部位。

（三）A型选择题 1．细胞化学染色是一门

A．细胞学和免疫学相结合的科学 B．细胞学和生物化学相结合的科学

7

C．细胞学和化学相结合的科学 D．细胞学和生物学相结合的科学 E．细胞学和生理学相结合的科学 2．细胞化学染色可对血细胞内的各种化学物质做

A．定性、定量、定位分析 B．定性、定量、不定位分析 C．半定性、定量、定位分析 D．定性、半定量、定位分析 E．半定性、半定量、定位分析 3．临床上常用的细胞化学染色固定方法是

A．冷冻固定法 B．冷藏固定法 C．化学固定法 D．火焰固定法 E．干燥固定法 4．细胞化学染色步骤中的固定是

A．改变细胞内化学成分 B．改变细胞内化学结构 C．保持细胞化学结构和化学成分 D．保持细胞结构和改变化学成分 E．保持细胞结构和化学成分 5．常用细胞化学染色观察结果的部位是

A．细胞表面 B．细胞膜上 C．细胞质内 D．细胞核中 E．以上都不是 6．下列哪项不符合苏丹黑(SBB)染色

A．SBB的临床意义与过氧化物酶(POX)基本相似 B．SBB与POX的反应原理相同

C．SBB与POX的反应强度基本相同 D．SBB染色敏感性高于mx染色 E．POX染色特异性高于SBB染色

7．下列血细胞中过氧化物酶染色(POX)阳性反应最强的是

A．中性粒细胞 B．嗜酸性粒细胞 C．嗜碱性粒细胞 D．单核细胞 E．淋巴细胞 8．不符合过氧化物酶(POX)阳性率描述的是

A．＞3％，可确定为非淋巴细胞白血病 B．＜3％，可确定为淋巴细胞白血病

C．＜3％，不一定为淋巴细胞白血病 D．＜3％，不排除非淋巴细胞白血病 E．＜3％，淋巴细胞与非淋巴细胞白血病可能同时存在

9．国际血液学标准化委员会(ICSH)推荐的中性粒细胞碱性磷酸酶染色法为

A．氧化还原法 B．钙-钴法 C．普鲁士蓝法 D．偶氮偶联法 E．以上都不是 10．中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色最佳pH为

A．8.0～8.4 B．8.4～8.8 C．8.9～9.3 D．9.4～9.8 E．9.9～10.3 11．中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分正常参考区间为

A．0～34分 B．35～70分 C．71～104分 D．105～139分 E．140～174分 12．中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分下降见于

A．再生障碍性贫血 B．慢性中性粒细胞白血病 C．原发性血小板增多症 D．真性红细胞增多症 E．骨髓增生异常综合征 13．中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分增加见于

A．细菌性感染 B．慢性粒细胞白血病 C．阵发性睡眠性血红蛋白尿 D．恶性组织细胞病 E．病毒感染 14．酸性磷酸酶(ACP)染色主要用于

A．粒细胞性白血病 B．单核细胞性白血病 C．淋巴细胞性白血病 D．多毛细胞性白血病 E．红白血病 15．酸性磷酸酶(ACP)染色最佳pH为

A．4 B．4.5 C．5 D．5.5 E．6 16．L-酒石酸耐受试验通常应用于

A．中性粒细胞碱性磷酸酶染色 B．酸性磷酸酶染色

C．氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色 D．乙酸AS-D萘酚酯酶染色 E．α-乙酸萘酚酯酶染色 17．既能与过碘酸-雪夫反应又能与苏丹黑B起反应的是

A．类固醇 B．黏蛋白 C．磷脂 D．糖脂 E．黏多糖 18．糖原染色(PAS)中使乙醇基氧化成双醛基的是

A．乙二酸 B．乙二醛 C．过碘酸 D．偏重亚硫酸钠 E．盐酸偏重亚硫酸钠

8

19．正常红细胞糖原染色(PAS)呈

A．阴性 B．弱阳性 C．阳性 D．强阳性 E．以上都不是 20．被称之为粒细胞酯酶的是

A．α-乙酸萘酚酯酶染 B．α-丁酸萘酚酯酶染色 C．乙酸AS-D萘酚酯酶染色 D．氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色 E．以上都不是 21．α-乙酸萘酚酯酶(α-NAE)染色呈阴性的是

A．粒细胞 B．单核细胞 C．淋巴细胞 D．浆细胞 E．巨核细胞 22．乙酸AS-D萘酚酯酶(AS-DNAE)阳性且能被NaF所抑制的细胞是

A．粒细胞 B．红细胞 C．单核细胞 D．淋巴细胞 E．巨核细胞 23．乙酸AS-D萘酚酯酶(AS-DNAE)染色时所需的pH要求为

A．酸性 B．弱酸性 C．中性 D．弱碱性 E．碱性 24．α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)染色时所需的pH要求为

A．酸性 B．弱酸性 C．中性 D．弱碱性 E．碱性 25．α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)染色时与重氮盐偶联成有色沉淀的是

A．α-丁酸 B．α-萘酯 C．α-酯酶 D．α-萘酚 E．α-丁酸萘酚 26．各期粒细胞α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)染色均呈

A．阴性 B．弱阳性 C．阳性 D．强阳性 E．以上都不是 27．随幼红细胞成熟而酶活力逐渐下降的是

A．过碘酸-雪夫反 B．铁染色 C．α-乙酸萘酚酯酶染色 D．α-丁酸萘酚酯酶染色 E．乙酸AS-D萘酚酯酶染色

28．下列哪项叙述不符合氯乙酸AS-D萘酚酯酶的临床意义

A．分化差的原始粒细胞呈阴性 B．分化好的原始粒细胞呈阳性

C．自早幼粒细胞至成熟中性粒细胞均成阳性 D．酶的活性随着细胞的成熟而增强 E．肥大细胞也呈阳性 29．铁染色的基本原理是

A．氧化酶法 B．钙-钴法 C．普鲁士蓝法 D．偶氮偶联E．以上都不是 30．正常人细胞内铁以

A．I型为主 B．II型为主 C．Ⅲ型为主 D．Ⅳ型为主 E．环形铁为主 31．目前环形铁粒幼红细胞是指幼红细胞质内

A．蓝色颗粒在4颗以上并围绕核周1/4以上 D．蓝色颗粒在4颗以上并围绕核周1/2以上者 C．蓝色颗粒在6颗以上并围绕核周1/4以上者

D．蓝色颗粒在6颗以上并围绕核周1/3以上者 E．蓝色颗粒在6颗以上并围绕核周1/2以上者 32．成熟红细胞中出现铁颗粒称为

A．铁粒幼红细胞 B．环铁粒红细胞 C．铁粒红细胞 D．铁红细胞 E．以上都不是 33．细胞内铁存在于

A．细胞间隙 B．巨核细胞 C．幼红细胞 ．巨噬细胞 E．环铁细胞 34．可靠的细胞外铁观察主要在

A．细胞间隙 B．巨核细胞 C．幼红细胞 D．巨噬细胞 E．环铁细胞 35．临床上应用较少的细胞化学染色方法是

A．过氧化物酶染色 B．中性粒细胞碱性磷酸酶染色 C．酸性磷酸酶染色 D．铁染色 E．非特异性酯酶染色 36．关于中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)的临床意义，下列哪项是错误的

A．慢性粒细胞白血病时NAP活性降低 B．化脓性感染时NAP活性增强，而病毒感染时则无变化

C．急性淋巴细胞白血病时NAP活性降低，而急性粒细胞白血病时则增强

D．类白血病时NAP活性明显增强 E．再生障碍性贫血患者NAP活性增强，PNH时活性降低 37．下列哪项不符合细胞化学染色的临床意义

9

A．急性淋巴细胞白血病——POX染色为阴性 B．红血病——幼红细胞PAS染色为阴性 C．急性单核细胞白血病——AS-DNCE阴性 D．急性粒细胞白血病——α-NBE阴性 E．急性巨核细胞白血病——PAS阳性 38．下列哪项叙述不符合细胞化学染色的临床意义

A．急性粒细胞白血病时POX阳性反应物质较少，且呈细小散在分布 B．急性淋巴细胞白血病时POX多呈阴性反应

C．急性淋巴细胞白血病时PAS阳性反应物质呈粗颗粒状或块状，颗粒或块状之间的背景为阴性，阳性反应程度

(＋)～(4＋)

D．急性粒细胞白血病时AS-DNCE多呈阳性反应

E．急性单核细胞白血病时AS-DNAE呈阳性反应，且被NaF抑制 39．下列哪项叙述不符合过碘酸-雪夫反应(PAS)的临床意义

A．分化差的原始粒细胞为阴性B．粒细胞的阳性程度并不随细胞成熟逐渐增强

C．阳性呈细颗粒均匀红色 D．嗜酸性粒细胞不见嗜酸颗粒着色 E．嗜碱性粒细胞可见嗜碱颗粒着色 40．下列哪项叙述不符合乙酸AS-D萘酚酯酶(AS-DNAE)的临床意义

A．自早幼粒细胞至成熟中性粒细胞均为阳性 B．幼单核细胞和单核细胞均为阴性 C．淋巴细胞可呈阴性或弱阳性 D．早期幼红细胞呈阴性 E．巨核细胞和血小板均为阳性 41．妊娠2～3个月时的NAP积分可

A．减低 B．轻度减低 C．正常 D．轻度增高 E．增高 42．妊娠分娩时的NAP积分可

A．减低 B．轻度减低 C．正常 D．轻度增高 E．增高 43．孕妇在产后NAP积分可

A．减低 B．轻度减低 C．正常 D．轻度增高 E．增高 44．下列哪项叙述不符合慢性粒细胞白血病患者NAP活性

A．慢性期积分明显下降 B．慢性期积分明显下降甚至于零分 C．加速期积分可轻度下降 D．加速期积分可增加 E．急变期积分可增加 45．对急性粒细胞白血病有肯定价值的细胞化学染色是

A．糖原染色 B．非特异性酯酶染色和NaF抑制试验 C．中性粒细胞碱性磷酸酶染色 D．氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色 E．过氧化物酶染色 46．对急性单核细胞白血病的诊断较有价值的细胞化学染色是

A．糖原染色 B．非特异性酯酶染色和NaF抑制试验 C．中性粒细胞碱性磷酸酶染色 D．氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色 E．过氧化物酶染色 47．对急性淋巴细胞白血病的诊断有参考价值的细胞化学染色是 A．糖原染色 B．非特异性酯酶染色和NaF抑制试验

C．中性粒细胞碱性磷酸酶染色 D．氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色 E．过氧化物酶染色 48．对急性巨核细胞白血病的诊断有参考价值的细胞化学染色是 A．糖原染色 B．铁染色

C．中性粒细胞碱性磷酸酶染色 D．氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色 E．过氧化物酶染色 49．对红血病的诊断有参考价值的细胞化学染色是

A．糖原染色 B．非特异性酯酶染色和NaF抑制试验

C．中性粒细胞碱性磷酸酶染色 D．氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色 E．过氧化物酶染色 50．对慢性粒细胞白血病的诊断有参考价值的细胞化学染色是

A．糖原染色 B．非特异性酯酶染色和NaF抑制试验

C．中性粒细胞碱性磷酸酶染色 D．氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色 E．过氧化物酶染色 51．鉴别粒细胞白血病与单核细胞白血病可选择

A．过氧化物酶(POX)染色 B．氯乙酸AS-D萘酚酯酶(AS-DNCE)染色

10

C．中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色 D．酸性磷酸酶(ACP)染色 E．铁染色 52．糖原染色结果临床意义，下列哪项错误

A．巨幼细胞性贫血幼红细胞呈阴性 B．MDS中幼红细胞呈阳性 C．缺铁性贫血幼红细胞呈阳性 D．急性淋巴细胞白血病，原始、幼稚淋巴细胞多呈阳性 E．红白血病中幼红细胞呈阴性 53．粒细胞系各阶段细胞过氧化物酶(POX)染色结果，下列不正确的是

A．原始粒细胞POX(－)～(＋) B．早幼粒细胞POX(2＋)～(3＋) C．中幼粒细胞POX(3＋)～(4＋) D．嗜酸性粒细胞POX(－) E．嗜碱性粒细胞POX(－)～(＋) 54．有助于急性白血病细胞类型鉴别的细胞化学染色不包括

A．过氧化物酶染色 B．中性粒细胞碱性磷酸酶染色 C．糖原染色 D．铁染色 E．非特异性酯酶染色 55．有关中性粒细胞碱性磷酸酶染色的临床意义，下列哪项是错误的

A．病毒性感染——NAP积分降低 B．慢性粒细胞白血病——NAP积分增高 C．阵发性睡眠性血红蛋白尿——NAP积分降低

D．恶性组织细胞病——NAP积分降低 E．慢性中性粒细胞白血病——NAP积分增高 56．判断急性白血病细胞类型首选最重要的细胞化学染色是

A．特异性酯酶染色 B．非特异性酯酶染色

C．中性粒细胞碱性磷酸酶染色 D．过氧化物酶染色 E．酸性磷酸酶染色 57．关于中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)及NAP染色法，下列说法正确的是

A．NAP主要存在于中晚幼粒细胞中 B．紧张、恐怖、激烈运动等，NAP活性可降低 C．类白血病反应NAP积分降低 D．阵发性睡眠性血红蛋白尿NAP积分降低 E．月经前期降低，行经期增加，经后期恢复 58．关于NAP积分下列哪项正确

A．再生障碍性贫血NAP积分增高

B．多发性骨髓瘤NAP积分常降低 C．恶性组织细胞病NAP积分常增高 D．骨髓转移癌时NAP积分常降低 E．原发性血小板增多症NAP积分常降低 59．关于糖原染色结果及临床意义，下列正确的是

A．分化较低的正常原始粒细胞呈阳性

B．正常幼稚红细胞及红细胞均呈阳性 C．红白血病中幼红细胞呈阳性 D．正常巨核细胞呈阴性 E．恶性淋巴瘤时，淋巴瘤细胞呈阴性 60．关于非特异性酯酶染色结果，下列不正确的是

A．原始单核细胞呈阳性或强阳性 B．原始粒细胞呈阴性

C．急性单核细胞白血病时，单核细胞系多呈阳性，且能被氟化钠抑制 D．各期淋巴细胞呈阳性 E．急性粒细胞白血病，原始粒细胞可呈阳性，不能被氟化钠抑制 61．细胞外铁阴性，铁粒幼红细胞占10％，此结果符合

A．溶血性贫血 B．再生障碍性贫血 C．缺铁性贫血 D．珠蛋白生成障碍性贫血 E．难治性贫血 62．环形铁粒幼红细胞增多可见于

A．巨幼细胞性贫血 B．溶血性贫血 C．缺铁性贫血 D．再生障碍性贫血 E．铁粒幼细胞贫血 63．抗酒石酸酸性磷酸酶染色阳性的是

A．淋巴瘤 B．慢性淋巴细胞白血病 C．浆细胞白血病 D．多毛细胞白血病 E．尼曼-匹克病 64．特异性及非特异性酯酶的染色方法是

A．联苯胺法 B．偶氮偶联法 C．普鲁士蓝反应 D．金属沉淀法 E．席夫反应 65．关于中性粒细胞碱性磷酸酶积分的临床意义，下列说法哪项不正确 A．因年龄不同可有变化 B．某些应激状态下可增高

C．与月经周期有关 D．慢性粒细胞白血病急变时降低 E．妊娠期可增高 66．关于过氧化物酶染色的临床意义，下列说法不正确的是

11

A．急性粒细胞白血病常呈阳性反应 B．急性早幼粒细胞白血病常呈强阳性反应

C．急性单核细胞白血病常呈强阳性反应 D．急性淋巴细胞白血病阳性率＜3％ E．淋巴瘤细胞呈阴性反应 67．PAS染色结果，大多数白血病细胞呈红色粗颗粒或红色块状，下列哪种疾病与此相符 A．急性单核细胞白血病 B．急性淋巴细胞白血病

C．急性粒细胞白血病 D．浆细胞性白血病 E．急性白血病 68．鉴别原粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病，下列首选试验是

A．碱性磷酸酶染色 B．糖原染色 C．过氧化物酶染色 D．酸性磷酸酶染色 E．酯酶染色 69．关于NAP染色法及积分，下列说法错误的是

A．原发性血小板增多症NAP积分值 B．NAP染色的血涂片应立即固定

C．真性红细胞增多症NAP积分值高 D．多发性骨髓瘤NAP积分值低 E．类白血病反应NAP积分值高

70．关于非特异性酯酶染色及临床意义，下列说法正确的是

A．急性单核细胞白血病呈强阳性，不被NaF抑制 B．急性早幼粒细胞白血病呈阳性，被NaF抑制 C．正常幼红细胞、巨核细胞呈阳性，不被NaF抑制

D．在染色时，每加一种试剂都要充分混匀 E．中性非特异性酯酶染色不属于偶氮偶联法 71．关于铁染色下列说法正确的是

A．缺铁性贫血骨髓外铁减低，内铁不少 B．溶血性贫血内铁减低，外铁正常 C．巨幼细胞性贫血内外铁明显增多

D．铁粒幼细胞性贫血，环形铁粒幼细胞＜15％ E．骨髓增生异常综合征外铁减低，内铁增多 （一）名词解释

1．铁粒幼红细胞 是指在幼红细胞胞质内出现蓝色铁颗粒沉淀。

2．环形铁粒幼细胞 幼红细胞胞质内铁颗粒在6粒以上，并围绕于核周排列＞l/2周长以上者。 3．细胞外铁 骨髓中巨噬细胞内外的含铁血黄素和铁蛋白，由于其在幼红细胞外，为细胞外铁。 （五）简答题

1．POX与SBB染色有何异同点?

2．缺铁性贫血与铁粒幼细胞贫血铁染色有何区别? 3．α-NAE与α-NBE染色有何异同点?

4．简述常用的5种细胞化学染色名称及其主要的应用价值。 5．简述铁染色的临床意义。

6．简述过碘酸-席夫反应染色红细胞系统疾病的临床意义。

1．①两者所反应的细胞类型、反应的强度及临床意义基本相同；②两者所反应的物质不同、敏感性与特异性不同、所需标本的要求不同。

2．①缺铁性贫血其细胞外铁明显减低甚至阴性，细胞内铁阳性率减低或为零；②铁粒幼细胞贫血其细胞外铁明显增多，细胞内铁阳性率增多且环形铁粒幼红细胞也增多。

3．①两者所反应的基本原理、细胞类型及临床意义相同；②两者所反应的敏感性与特异性有所差异。 4．(1)POX染色：主要用于急性淋巴细胞白血病与急性非淋巴细胞白血病的鉴别，前者阳性率＜3％，后者多呈阳性反应。

(2)PAS染色：又称过碘酸-雪夫反应，是了解淋巴系和红细胞系病理改变的指标。

(3)AS-DCE染色：阳性反应常出现在粒细胞系，是确定急性白血病为粒细胞白血病或存在粒系细胞的依据。 (4)AS-DAE染色和NAIF抑制试验：阳性程度在单核细胞系较高，并被NaF抑制，临床上用来确定单核细胞白血病。

(5)NAP染色：阳性反应出现在成熟的中性粒细胞，其阳性程度及以此为基础计算的NAP积分是用来判断感染和中毒反应的存在、了解中性粒细胞成熟度、区别类白血病反应与慢性粒细胞白血病的重要指标。

5．(1)缺铁性贫血：骨髓细胞内外铁明显减少，甚至消失；铁粒幼细胞的阳性率减低，以I型为主。经铁剂治

12

疗有效者，细胞内、外铁增多。本方法对该病的诊断和疗效观察有重要意义。

(2)铁粒幼细胞贫血：出现较多环形铁粒幼细胞(＞15％)，铁粒幼细胞量多，其所含铁颗粒多并且颗粒粗，还可见铁粒红细胞(成熟红细胞内的铁)。这是诊断本病的重要依据。

(3)骨髓增生异常综合征：细胞外铁丰富，铁粒幼细胞的百分比增高，环形铁粒幼细胞较易见。在铁粒幼细胞性难治性贫血中，环形铁粒幼细胞占骨髓有核红细胞15％以上，对诊断有重要意义。

(4)溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血和白血病等，细胞外铁和铁粒幼细胞均正常或增高。 (5)肝硬化、慢性肾炎、尿毒症、血色病及多次输血后，细胞内外铁增加。

6．①红血病和红白血病幼红细胞呈阳性反应，其反应程度很强，百分比很高。其他类型急性白血病及慢性白血病红细胞系列大多呈阴性反应，偶见弱阳性反应。②缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及MDS幼红细胞可出现阳性反应，有时百分比也较高，红细胞也可呈阳性反应。③巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血幼红细胞呈阴性反应，有时仅个别溶血性贫血者的幼红细胞呈阳性反应。

第五章 贫血概述

(二)填空题

1．小细胞低色素性贫血时MCV ，MCH ，MCHC ；大细胞性贫血时MCV ，MCH ，MCHC ；单纯小细胞性贫血时MCV ，MCH ，MCHC 。 2．临床常用 和 指标确定有无贫血。

3．成人贫血的诊断标准为：男性血红蛋白(g/L) ，血细胞比容(HCT) ，红细胞计数(×10/L) ；女性血红蛋白(g/L) ，血细胞比容(HCT) ，红细胞计数(×10/L) 。

4．根据病因及发病机制可将贫血分为 、 和 三类。 5． 是红细胞获得能量的惟一方式。 （三）A型选择题 1．中度贫血血红蛋白含量为

A．100g/L～80g/L B．120g/L～100g/L C．90g/L～60g/L D．30g/L～60g/L E．120g/L～60g/L

2．下列哪项属于小细胞低色素性贫血

A．MCV 82fl，MCH 29pg，MCHC 0.35 B．MCV 105fl，MCH 36pg，MCHC 0.41 C．MCV 71fl，MCH 27pg，MCHC 0.34 D．MCV 31fl，MCH 22pg，MCHC 0.30 E．MCV 100fl，MCH 34pg，MCHC 0.38

3．MCV 110fl，MCH 36pg，MCHC 0.34，其贫血属于

A．大细胞性贫血 B．小细胞低色素性贫血 C．正常细胞性贫血 D．单纯小细胞性贫血 E．巨幼细胞性贫血 4．下列何种疾病属大细胞性贫血

A．缺铁性贫血 B．巨幼细胞性贫血 C．PNH D．溶血性贫血 E．珠蛋白生成障碍性贫血 5．未衰老的红细胞过早破坏与下列机制有关，但除了

A．脾功能亢进 B．红细胞内血红蛋白聚集或沉淀

C．红细胞内酶异常 D．红细胞内血红蛋白减少 E．红细胞膜附着有不完全抗体或补体 6．原位溶血的场所主要发生在

A．肝脏 B．骨髓 C．脾脏 D．血管内 E．淋巴结 7．外周血反映骨髓幼红细胞增生程度的最准确指标是

A．红细胞计数 B．网织红细胞百分比 C．网织红细胞绝对值 D．周围血出现有核红细胞 E．红细胞内出现豪焦小体 8．红细胞内葡萄糖主要是通过哪条途径代谢

13

12

12

A．磷酸戊糖途径 B．三羧酸循环 C．谷胱甘肽途径 D．无氧糖酵解途径 E．其他途径 9．红细胞的平均寿命是

A．150天 B．120天 C．90天 D．60天 E．30天 10．红细胞糖代谢能量主要来源是

A．血脂 B．血糖 C．糖酵解产生的ATP D．蛋白质代谢 E．干细胞 11．红细胞无氧酵解产物中能控制氧释放的是

A．ATP B．二价铁 C．还原型辅酶I D．2,3-二磷酸甘油酸 E．三价铁 12．关于红细胞糖代谢哪一项正确

A．无氧酵解10％，己糖旁路90％ B．无氧酵解90％，磷酸戊糖通路10％ C．无氧酵解和己糖旁路各占50％ D．无氧酵解70％，己糖旁路30％ E．无氧酵解30％，己糖旁路70％ 13．不属于红细胞衰老变化的是

A．红细胞内钠离子减少 B．ATP量减少 C．表面积减少 D．膜脂质减少 E．膜蛋白减少 14．诊断贫血最可靠的指标是

A．外周血红细胞数 B．外周血血红蛋白浓度 C．血细胞比 D．皮肤颜色改变E．红细胞平均血红蛋白含量 15．RDW正常、MCV正常见于

A．肝病性贫血 B．急性失血、溶血 C．再生障碍性贫血 D．铁粒幼细胞性贫血 E．骨髓增生异常综合征 16．诊断小儿贫血时，出生1个月以上的婴儿血红蛋白浓度为

A．＜120g/L B．＜110g/L C．＜100g/L D．＜90g/L E．＜80g/L 17．关于血细胞的生理，下列哪项说法正确的是

A．红细胞平均寿命是120天，红细胞破坏释放出的铁是合成血红蛋白的主要来源 B．血小板平均寿命为8～11天，参与溶血过程

C．B细胞寿命为3～4天，经抗原刺激后分化为浆细胞，参与细胞免疫 D．T细胞寿命为数月到数年，经抗原致敏后参与体液免疫反应

E．中性粒细胞在周围血中停留2～3天进入组织，外周血白细胞计数反映循环血液中白细胞总量 一)名词解释

1．原位溶血 红细胞系统在骨髓内分化成熟过程中，由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白结构异常等因素，于有核细胞阶段或释放入周围血循环中立刻破裂而溶血，称为原位溶血或无效造血。

2．贫血 是指由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞数及血细胞比容低于本地区相同年龄和性别人群的参考区间下限的一种症状。

3．细胞外铁 骨髓中巨噬细胞内外的含铁血黄素和铁蛋白，由于其在幼红细胞外，为细胞外铁。 五

1．根据病因和发病机制简述贫血的分类。

2．简述贫血的含义及成人贫血的诊断标准以及贫血的诊断程序。

3．红细胞能量代谢的特点及主要功能是什么? 4．成人贫血程度的划分标准是什么? 5．WHO诊断贫血的血红蛋白标准是什么?

6．简述根据红细胞的MCV、MCH、MCHC将贫血分类及其划分标准(试各举一例)。 (五)简答题

1．根据贫血的病因和发病机制，贫血通常分为三大类：①红细胞生成减少，包括骨髓造血功能障碍(干细胞增殖分化障碍，骨髓被异常组织侵害，骨髓造血功能低下)、造血物质缺乏或利用障碍(铁缺乏或利用障碍，维生素B12或叶酸缺乏)；②红细胞破坏过多，包括红细胞内在缺陷(红细胞膜异常，红细胞酶异常，血红蛋白异常)、红细胞外在异常(免疫溶血因素，理化感染因素，其他因素)；③失血，包括急性失血和慢性失血。

2．贫血是指由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞数及血细胞比容低于本地区、相同年龄和

14

性别人群的参考区间下限的一种症状。

贫血的诊断标准是男性血红蛋白小于120g/L，血细胞比容小于0.40，红细胞计数小于4.0×10/L；女性血红蛋白小于110g/L，血细胞比容小于0.35，红细胞计数小于3.5×10/L。

贫血的诊断过程为：①确定有无贫血；②检查贫血的严重程度；③确定贫血的类型；④查清贫血的病因，结合临床资料明确诊断。

3．成熟红细胞不含糖原，只依靠葡萄糖代谢产生的ATP为能量的来源，主要功能是：维持血红蛋白内铁原子为低价，维持Na-K泵的平衡，保持酶蛋白和Hb-SH基还原，保持红细胞膜形态，由核苷酸维持代谢。

6．根据Hb的浓度，成人贫血程度的划分见表2-2-1。

表2-2-1 成人贫血程度的划分

程 度 轻 度 中 度 重 度 极重度

Hb(g/L)

参考区间下限～91 90～61 60～31 ≤30

4．WHO诊断贫血的血红蛋白标准为成年男性低于130g/L、成人女性低于120g/L、孕妇低于110g/L。 5．根据红细胞的MCV、MCH、MCHC将贫血分为正细胞性贫血(溶血性贫血)、大细胞性贫血(巨幼细胞性贫血)、小细胞低色素性贫血(缺铁性贫血)、单纯小细胞性贫血(慢性炎症)。

第六章 铁代谢障碍性贫血

(二)填空题

1．铁染色有助于鉴别 和 等小细胞低色素性贫血。

2．缺铁性贫血临床分期可分为 、 和缺铁性贫血期。 3．红细胞的主要能源是葡萄糖，其分解代谢有 和 两个途径。 4．铁在人体内以 及 的形式贮存。 5．最能反映体内贮存铁的实验室检查是 的测定。 (三)A型选择题 1．血红素其合成场所在

A．有核红细胞线粒体内 B．有核红细胞的溶酶体内 C．有核红细胞和肝细胞的高尔基体内

D．有核红细胞和肝细胞的线粒体内 E．有核红细胞和肝细胞的溶酶体内 2．缺铁性贫血红细胞的MCV及RDW的变化是

A．RDW正常，MCV正常 B．RDW正常，MCV升高

C．RDW正常，MCV降低 D．RDW升高，MCV降低 E．RDW升高，MCV升高 3．缺铁性贫血患者的实验室检查是

A．血清铁蛋白降低，总铁结合力降低

B．血清铁蛋白降低，总铁结合力正常 C．血清铁蛋白降低，总铁结合力增高 D．血清铁蛋白正常，总铁结合力降低 E．血清铁蛋白降低，总铁结合力降低 4．一般正常成人每天利用铁的量是

A．11mg左右 B．22mg左右 C．33mg左右 D．44mg左右 E．55mg左右 5．判断体内铁贮存量最敏感的指标是

A．可溶转铁蛋白受体 B．转铁蛋白饱和度 C．铁结合力 D．铁蛋白 E．转铁蛋白 6．诊断缺铁的重要指标之一是

A．骨髓可染铁消失 B．转铁蛋白 C．铁结合力 D．血清铁 E．铁饱和度 7．育龄妇女每天平均约排出

自觉症状轻微 劳动后感到心悸气短

卧床休息也感心悸气短、懒言怕动 常合并贫血性心脏病，病程长

临床症状

12

12

15

A．1mg铁 B．2mg铁 C．3mg铁 D．4mg铁 E．5mg铁 8．铁在消化道的吸收部位主要是

A．胃 B．肝 C．回肠 D．直肠 E．十二指肠和空肠上段肠黏膜 9．下列说法哪一项不正确

A．铁主要随胃肠道脱落的上皮细胞、胆汁等排出 B．缺铁时，铁的排泄可减少50％ C．育龄妇女平均每天排出1mg铁 D．当体内铁负荷过多时，每天可排出4mg铁 E．少量经泌尿生殖道、皮肤及黏膜脱落的上皮细胞排泄 10．下面哪项可见总铁结合力升高

A．肾病综合征 B．肝硬化C．恶性肿瘤 D．先天性转铁蛋白缺乏 E．缺铁性贫血

11．女性，40岁，确诊为缺铁性贫血，给予铁剂治疗，血红蛋白恢复正常，为补充体内应有的铁储存量，需继续给予小剂量铁剂，选择下列哪一项实验室检查最能反映体内储存铁

A．血清铁B．血清铁蛋白 C．血清总铁结合力 D．骨髓内铁粒幼细胞计数 E．红细胞内游离原卟啉 12．人体缺铁时，最早表现的是

A．FEP增高 B．转铁蛋白饱和度降低 C．血清铁降低 D．血清总铁结合力增高 E．血清铁蛋白降低 13．缺铁性贫血的细胞形态学表现为

A．小细胞正色素性贫血 B．小细胞低色素性贫血 C．正细胞正色素性贫血 D．大细胞低色素性贫血 E．大细胞性贫血 14．缺铁性贫血与慢性感染性贫血的鉴别要点是

A．血清铁测定 B．红细胞内游离原卟啉测定 C．小细胞低色素性贫血 D．骨髓红细胞内铁 E．骨髓细胞外铁 15．缺铁性贫血与铁粒幼细胞性贫血的鉴别要点是

A．血清总铁结合力 B．骨髓铁染色

C．红细胞内游离原卟啉测定 D．血清铁 E．MCW、MCH、MCHC测定

16．贫血患者血片显示红细胞大小不等，中心淡染，血清铁饱和度16％，最可能的诊断是

A．慢性感染性贫血 B．铁粒幼细胞性贫血 C．血色病 D．缺铁性贫血 E．自身免疫性溶血性贫血 17．早期缺铁性贫血的形态学多为

A．小细胞正色素性贫血 B．正细胞正色素性贫血

C．小细胞低色素性贫血 D．大细胞低色素性贫血 E．大细胞性贫血 18．下列哪项不是缺铁性贫血缺铁早期的实验室指标

A．铁粒幼细胞正常 B．红细胞形态正常 C．血清铁减少 D．网织红细胞计数 常 E．骨髓小粒染色铁正常或减少 19．骨髓涂片细胞形态学检查不能确诊的疾病是

A．急性白血病 B．再生障碍性贫血 C．多发性骨髓瘤 D．缺铁性贫血 E．慢性白血病 20．可以确诊为缺铁性贫血的试验是 A．细胞内铁减少，细胞外铁减少或消失

B．细胞内铁减少，细胞外铁正常 C．细胞内铁减少，细胞外铁增加 D．细胞内铁增加，细胞外铁增加 E．细胞内铁增加，细胞外铁减少 21．下列哪项是血清铁降低、骨髓细胞外铁增高、内铁减少的小细胞低色素性贫血

A．缺铁性贫血 B．慢性感染性贫血 C．再生障碍贫血 D．溶血性贫血 E．铁粒幼细胞贫血 22．女性，33岁，头昏乏力二年，近三个月加重。检验：血红蛋白58g/L，骨髓亚铁氰化钾染色骨髓小粒含铁血黄素(3＋)。除下列哪项疾病外，均有可能

A．慢性再生障碍性贫血 B．缺铁性贫血 C．巨幼细胞性贫血 D．慢性感染性贫血 E．慢性溶血性贫血 23．sTfR、SF升高，Ret正常的贫血为

A．缺铁性贫血 B．溶血性贫血 C．无效生成性贫血 D．再生障碍性贫血 E．以上均不是

16

24．骨髓红系明显增多，胞质发育落后于胞核见于

A．缺铁性贫血 B．巨幼细胞性贫血 C．再生障碍性贫血 D．溶血性贫血 E．失血性贫血 25．下列哪项是诊断缺铁性贫血直接而可靠的方法

A．骨髓铁染色B．血清铁蛋白降低 C．血清铁降低 D．红细胞游离原卟啉增高 E．总铁结合力增高 26．估计体内骨髓铁贮存状态最敏感的指标是

A．血清铁蛋白 B．血清铁 C．总铁结合力 D．转铁蛋白饱和度 E．血清可溶性转铁蛋白受体

27．女性，30岁，头昏、乏力半年，面色苍白。检验：红细胞2.8×10/L，血红蛋白62g/L，MCV 70fl，MCH 23pg，MCHC 0.28，网织红细胞1.5％，血涂片示红细胞中央淡染区扩大；血清铁蛋白11μg/L，血清叶酸7.1nmol/L，血清维生素B12 105pmol/L。最有可能的诊断是

A．缺铁性贫血 B．营养性巨幼细胞性贫血 C．再生障碍性贫血 D．溶血性贫血 E．珠蛋白生成障碍性贫血 28．正常情况下人体内铁的总量是

A．1～2g B．2～3g C．3～5g D．6～7g E．7～8g 29．能促进铁吸收的物质是

A．咖啡 B．茶叶 C．碳酸盐 D．维生素C E．草酸 30．人体内铁的主要存在形式是

A．铁蛋白 B．血红蛋白铁 C．肌红蛋白铁 D．含铁血黄素 E．易变池铁 31．下列人群对铁需求量最大的是

A．正常成年男性 B．有月经妇女 C．无月经妇女 D．婴儿 E．孕妇 32．血色病由以下哪种情况引起

A．叶酸缺乏 B．维生素B12缺乏 C．铁缺乏 D．铁过多 E．G-6-PD缺乏 33．引起成人缺铁性贫血的最常见的原因是

A．摄入减少 B．胃酸缺乏 C．慢性失血 D．胃大部切除术 E．需要量增加 34．血清铁增高、铁饱和度增高、总铁结合力减低、铁蛋白增高见于

A．再生障碍性贫血 B．铁粒幼细胞性贫血 C．缺铁性贫血 D．β-珠蛋白生成障碍性贫血 E．慢性感染性贫血 35．血清铁减低见于

A．慢性失血 B．感染 C．反复输血 D．铁粒幼细胞性贫血 E．慢性溶血 (一)名词解释

1．总铁结合力 指血清中运铁蛋白全部与铁结合后铁的总量，实际反映血清中运铁蛋白的水平。

2．缺铁性贫血 由于体内贮存铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。

3．血清铁 指血清中与运铁蛋白结合的铁，是测定机体铁含量的一种方法(五)简答题 1．简述缺铁性贫血铁代谢的实验室检查。 2．简述缺铁性贫血的诊断标准。

3．简述诊断缺铁性贫血时铁代谢检查项目及各自变化。 4．简述铁代谢检测指标。 5．人体内铁是如何分布的?

6．简述缺铁性贫血的血象、骨髓象特点。 (五)简答题

1．缺铁性贫血贮铁缺乏期血清铁蛋白降低，血清铁、总铁结合力、转铁蛋白、转铁蛋白饱和度、骨髓铁染色正常。缺铁性贫血红细胞生成期血清铁蛋白降低，血清铁降低、转铁蛋白饱和度降低，总铁结合力增高。缺铁性贫血期血清铁蛋白、血清铁、转铁蛋白饱和度较红细胞生成明显降低，总铁结合力明显增高。

2．缺铁性贫血(符合①和②～⑧中任何两条以上可诊断)：①小细胞低色素性贫血，男性Hb＜120g/L，女性Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L，MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜0.31，红细胞形态有明显的低色素表现；②有确切的

17

12

缺铁病因和临床表现；③骨髓铁染色骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞＜15％；④血清铁(SI)＜10.7μmol/L，总铁结合力(TIBC)＞64.44μmol/L；⑤转铁蛋白饱和度(TS)＜0.15；⑥血清铁蛋白(SF)＜14μg/L；⑦红细胞游离原卟啉(FEP)＞0.9μmol/L (全血)或血液锌原卟啉(ZPP)＞0.96μmol/L (全血)或FEP/Hb＞4.5μg/gHb；⑧铁剂治疗有效。

3．在缺铁性贫血时血清铁蛋白＜14μg/L；血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度减少；红细胞游离原卟啉增高；红细胞碱性铁蛋白减低；血清可溶性转铁蛋白受体升高，可作为缺铁性红细胞生成的指标。

4．铁代谢有关检查有：①骨髓铁染色，是诊断缺铁性贫血直接可靠的方法。②血清铁蛋白(SP)，能准确反映体内储铁情况。③红细胞碱性铁蛋白(EF)，与铁粒幼红细胞呈良好平行关系。④血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)及转铁蛋白饱和度(TS)同时测定对缺铁性贫血、慢性贫血、其他储铁增多的贫血有鉴别价值。⑤血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)，缺铁性贫血时增高，国外采用sTfR＞8mg/L作为缺铁性红细胞生成的指标。⑥红细胞游离原卟啉(FEP)，铁缺乏可使红细胞FEP蓄积，FEP的量可间接反映铁的缺乏。⑦红细胞寿命检查，缺铁时红细胞寿命缩短。⑧铁动力学检查，缺铁时患者对铁利用率加快。

5．人体内铁可分为血红蛋白铁、储存铁、肌红蛋白铁、易变池铁、组织铁和转运铁。

6．（1）血象：轻度贫血时，红细胞计数可在参考区间范围内，血红蛋白可降低，往往呈正色素正细胞性或正细胞低色素性贫血，但此时常出现红细胞大小不均，RDW增大。典型的缺铁性贫血，红细胞则呈现明显的小细胞低色素性，血片中红细胞大小不等，以小细胞为主，异形红细胞增多，可出现少量椭圆形、靶形红细胞，红细胞染色变浅，中心淡染区扩大。网织红细胞大多正常或有轻度增多。白细胞计数正常。血小板计数高低不一。（2）骨髓象：骨髓有核细胞增生活跃，主要以红系细胞增生为主，粒/红比值减小。各阶段幼红细胞体积偏小，以中、晚幼红细胞为主，胞质较少，血红蛋白合成能力差，着色偏碱，边缘不整齐，呈锯齿状或如破布。胞核小而致密，出现“老核幼质”型核质发育不平衡现象。粒细胞系和巨核细胞系常为正常。骨髓涂片作铁染色后，细胞外铁常消失，铁粒幼细胞明显减少。

第七章 DNA合成障碍性贫血

(二)填空题

1．根据病因分类巨幼细胞性贫血可分为 、 、 的巨幼细胞性贫血。 2．巨幼细胞性贫血在 时常伴有周围神经炎等神经精神症状。 (三)A型选择题

1．影响DNA合成的常见因素是

A．丙酮酸激酶缺乏 B．铁缺乏 C．维生素C缺乏 D．微量元素缺乏 E．叶酸和维生素B12缺乏 2．DNA合成过程中的重要辅酶是

A．叶酸还原酶 B．二氢叶酸还原酶 C．四氢叶酸 D．5-甲酰四氢叶酸 E．NMDPH 3．正常人每天需要维生素B12

A．5～10μg B．10～20μg C．20～25μg D．2～4μg E．25～30μg 4．人体内维生素B12贮存量为

A．1～2mg B．2～3mg C．3～4mg D．4～5mg E．5～10mg

5．男性，45岁，3年前因胃癌行全胃切除术，近一年来渐感头晕，乏力，活动后心悸。外周血检验：红细胞1.4×10/L，血红蛋白55g/L，白细胞3.1×10/L，血小板65×10/L，网织红细胞0.10％，MCV 129fl，MCH 36pg，MCHC 34％，最可能的诊断是

A．珠蛋白生成障碍贫血 B．缺铁性贫血 C．巨幼细胞性贫血 D．骨髓病性贫血 E．溶血性贫血 6．下列哪项不符合叶酸生理

A．人体本身合成 B．不耐热 C．是DNA合成的必需营养素 D．存在于绿叶蔬菜、水果中 E．正常人每天需要200μg 7．与巨幼细胞性贫血无关的是

A．中性粒细胞核增多 B．中性粒细胞核左移

C．MCV 112～159fl D．MCH 32～49pg E．MCHC 32％～36％ 8．下列疾病中除哪项外常可见靶形红细胞

18

12

9

9

A．缺铁性贫血 B．珠蛋白生成障碍性贫血 C．HbS病 D．肝病 E．巨幼细胞性贫血 9．下列哪项贫血易引起神经及精神方面的异常出现亚急性脊髓联合变性

A．叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血 B．恶性贫血

C．抗叶酸药物引起的巨幼细胞性贫血 D．N5-甲基四氢叶酸还原酶缺陷的巨幼细胞性贫血 E．小肠部分切除后的巨幼细胞性贫血

10．男性，17岁，头昏乏力一年。检验：红细胞2.2×10/L，血红蛋白80g/L，MCV 120fl，MCH 41pg。诊断为巨幼细胞性贫血，行骨髓检查，下列哪项不符合该病的骨髓象改变

A．骨髓增生明显活跃，红系占40％ B．过碘酸-雪夫反应幼红细胞阳性 C．粒系常见巨杆状核及巨晚幼粒，中性粒细胞分叶过多 D．亚铁氰化钾染色示骨髓外铁增加

E．巨核细胞数正常，可见核分叶过多现象

11．下列哪项关于叶酸缺乏与维生素B12缺乏所致巨幼细胞性贫血区别的描述错误的是 A．我国以前者多见，后者少见 B．前者没有神经症状，后者有

C．前者多采用口服方式给药治疗，后者应以肠道外方式给药治疗 D．前者老核幼质，后者老质幼核

E．前者的发病机制仅为脱氧胸苷三磷酸（dTTP）减少，后者为dTTP减少和丙酰辅酶A堆积 12．下列哪项试验不能用于诊断恶性贫血

A．大细胞性贫血 B．骨髓象呈巨幼细胞性贫血形态改变

C．血清维生素B12测定＜74pmol/L D．红细胞叶酸低于227nmol/L E．血清内因子阻断、抗体阳性 13．贫血患者多年前做过全胃切除术，外周血片红细胞大小不等，以大细胞为主，红细胞叶酸正常，血清维生素B12 70pmol/L。最可能的诊断是

A．缺铁性贫血 B．巨幼细胞性贫血 C．再生障碍性贫血 D．溶血性贫血 E．珠蛋白生成障碍性贫血 14．维生素B12在人体血浆中的主要形式是

A．羟钴胺 B．甲基钴胺

C．腺苷钴胺 D．氰钴胺 E．钴胺素 15．有关维生素B12在人体代谢不正确的说法是

A．人体维生素B12储存量少，短期即可出现维生素B12缺少

B．维生素B12的来源主要不是肠道细菌合成 C．血浆中维生素B12的主要形式是甲基钴胺 D．维生素B12缺乏会出现神经系统症状 E．维生素B12在人体有肝肠循环 16．叶酸在人体内的活性形式是

A．叶酸 B．四氢叶酸 C．亚甲基四氢叶酸 D．二氢叶酸 E．5-甲基四氢叶酸 17．血清维生素B12测定降低见于

A．巨幼细胞性贫血 B．白血病 C．真性红细胞增多症 D．肝细胞损伤 E．某些恶性肿瘤 18．巨幼细胞性贫血时

A．血清铁增加 B．铁蛋白饱和度减低 C．转铁蛋白减低 D．红细胞寿命缩短 E．铁的吸收率增高 (一)名词解释

1．巨幼细胞性贫血 是由于维生素B12和/或叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血。

2．双相性贫血 当铁和叶酸合并缺乏时MCV可正常，此时观察血片中红细胞形态可发现有大、小两种细胞群，称为双相性贫血。

(五)简答题

1．简述巨幼细胞性贫血的叶酸和维生素B12的检测。 2．叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血的诊断标准是什么? 3．巨幼细胞性贫血应与哪些疾病相鉴别? 4．简述巨幼细胞性贫血的血象改变。

1．叶酸缺乏；维生素B12缺乏；叶酸与维生素B12治疗无效

19

12

2．维生素B12缺乏 (五)简答题

1．①叶酸的测定：血清中叶酸＜6.91nmol/L，红细胞叶酸＜227nmol/L。②血清维生素B12＜74pmol/L(100pg/ml)。③甲基丙二酸测定增高。④诊断性治疗试验。⑤其他：内因子抗体、血清高半胱氨酸测定、组氨酸负荷试验。

2．(1)临床表现：①一般慢性贫血症状；②消化道症状，食欲不振或消化不良，舌痛、舌红、舌乳头萎缩。 (2)实验室检查：①大细胞性贫血：MCV＞100fl，多数红细胞为大椭圆形；②白细胞和血小板减少，中性分叶核分叶过多；③骨髓呈巨幼细胞性贫血形态改变；④叶酸测定：血清中叶酸＜6.91nmol/L，红细胞叶酸＜227nmol/L。

3．需与下列疾病进行鉴别：①全血细胞减少性疾病；②急性红白血病(红血病期)；③骨髓增生异常综合征；④无巨幼细胞改变的大细胞性贫血：如肝脏疾病、酒精中毒等。

4．为大细胞性贫血，MCV、MCH升高，MCHC正常，RDW升高。红细胞和血红蛋白均下降，以红细胞下降更明显。血涂片中最突出表现为大卵圆形红细胞增多，着色深染，中央淡染区消失，可见嗜多色性和点彩红细胞增多，亦可见巨红细胞、Howell-Jolly小体及有核红细胞。网织红细胞绝对值减少，相对值正常或减少；中性粒细胞核分叶过多；血小板正常或减少，可见巨大血小板；重症病例常呈全血细胞减少。

第八章 造血功能障碍性贫血

(二)填空题

1．再生障碍性贫血按其发病原因，分为 和 ，通常所说的再障是指 。

2．继发性再障的病因主要有： 、 、 、 。 3．再障所引起的贫血类型多为 ，少数为 。

4．再障患者的血象中往往网织红细胞绝对值 ，中性粒细胞 ，淋巴细胞比例 ，血小板 。 5．急性再障与慢性再障相比，血红蛋白下降 ，网织红细胞、白细胞与中性粒细胞和血小板数常 。 6．急性再障起病急，进展迅速，病程短，此型再障又称为 ；慢性再障起病缓慢，病程进展慢较平稳，如病情恶化，转为重型再障，称为 。

7．再障的骨髓铁染色可见细胞内、外铁 血清铁 ，血清可溶性转铁蛋白受体 ，中性粒细胞碱性磷酸酶活性 。

8．再障病人的骨髓病理组织学检验可发现骨髓增生减退，造血细胞减少，特别是 减少。 9．先天性再生障碍性贫血(FA)的诊断中，染色体检查时发现 现象是诊断此病的重要依据。

10．再障危象需与 和 两种疾病鉴别。

11．造血功能障碍性贫血是指因 分化障碍和(或) 发生异常或被破坏，导致骨髓 减少，发生骨髓造血功能障碍的一类贫血。

12．引起外周血全血细胞减少的血液病有 、 、 、 和 等。 (三)A型选择题

1．外周血涂片观察成熟红细胞形态对下列哪种疾病的诊断没有意义

A．遗传性球形细胞增多症 B．遗传性椭圆细胞增多症 C．珠蛋白生成障碍性贫血 D．再生障碍性贫血 E．缺铁性贫血 2．外周血中出现巨大原始红细胞的疾病是

A．再生障碍性贫血危象 B．骨髓纤维化

C．恶性肿瘤骨髓转移 D．红白血病 E．再生障碍性贫血 3．全血细胞减少最常见于

A．缺铁性贫血 B．溶血性贫血 C．白血病 D．巨幼细胞性贫血 E．再生障碍性贫血 4．外周血反映骨髓幼红细胞增生程度的准确指标是

A．红细胞计数 B．网织红细胞百分比 C．网织红细胞绝对值 D．周围血出现有核红细胞 E．红细胞内出现豪-焦小体 5．下列不正确的组合项是

A．骨髓病性贫血——正细胞正色素性贫血 B．再生障碍性贫血——小细胞低色素性贫血 C．溶血性贫血——正细胞正色素性贫血 D．缺铁性贫血——小细胞低色素性贫血

20

E．巨幼细胞性贫血——可见红细胞大小不均 6．网织红细胞18％，可除外下列哪种贫血

A．再生障碍性贫血 B．遗传性球形细胞增多症 C．不稳定血红蛋白病 D．G-6-PD酶缺乏症 E．珠蛋白生成障碍性贫血 7．再障患者骨髓病理组织学检验发现造血细胞减少，尤其是

A．巨大原始红细胞 B．巨大早幼粒细胞

D．巨核细胞 E．以上都不正确

8．下列哪项符合再障的临床检验

A．细胞内、外铁减少 B．血清铁增高

C．血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）增高 D．中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低 E．以上都不正确 9．下列哪项不是急性和慢性再生障碍性贫血的区别条件

A．起病缓急不同 B．发展快慢不同 C．发病原因不同 D．骨髓检查特点不同 E．预后不同 10．原发性再生障碍性贫血血液检查不可能出现 A．全血细胞减少 B．血小板形态异常

C．网织红细胞＜2％ D．凝血酶原消耗良好 E．单核细胞绝对值降低 11．下列哪项不是原发性再生障碍性贫血的诊断依据 A．网织红细胞减少 B．全血细胞减少

C．一般无肝、脾、淋巴结肿大 D．骨髓有核细胞增生减少 E．骨髓巨核细胞增生成熟障碍 12．下列哪种疾病的血象、骨髓象中血小板、巨核细胞均减少

A．脾功能亢进 B．自身免疫性溶血性贫血合并免疫性血小板减少性紫癜(Evan综合征) C．特发性血小板减少性紫癜 D．巨幼细胞性贫血 E．再生障碍性贫血

13．男性，15岁，头昏乏力，牙龈出血半年。体检：贫血貌，皮肤可见散在淤点，肝、脾、淋巴结不肿大。疑为再生障碍性贫血。下列何项最有助于该病的诊断

A．周围全血细胞减少 B．网织红细胞计数减低 C．正细胞正色素性贫血

D．骨髓增生低下，造血细胞减少，非造血细胞增多 E．骨髓细胞培养集落生长能力降低

14．男性，20岁，头昏、乏力1年余，经检查确诊为继发性再生障碍性贫血。引起继发性再生障碍性贫血最常见的病因是

A．电离辐射 B．氯霉素 C．抗肿瘤药物 D．病毒感染 E．PNH

15．女性，31岁，面色苍白，牙龈出血，月经量增多半年。检验：外周血全血细胞减少，网织红细胞绝对计数15×10/L；分别在髂前上棘及髂后上棘进行骨髓穿刺，均有混血，胸骨柄穿刺显示有核细胞增生活跃，以晚幼红细胞及成熟淋巴细胞为主，全片未见巨核细胞。最可能的诊断是

A．再生障碍性贫血 B．骨髓纤维化 C．白细胞不增多性贫血 D．SLE E．巨幼细胞性贫血 16．原发性再生障碍性贫血骨髓象检查不可能出现的改变是

A．骨髓增生活跃 B．巨核细胞减少 C．粒红比例降低

D．粒细胞系统成熟停滞于早期阶段 E．浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞增多 17．再生障碍危象病人红系造血停滞时可见

A．巨大早幼粒细胞 B．巨大早幼红细胞 C．巨大原始红细胞 D．颗粒巨核细胞 E．异形淋巴细胞 18．男，15岁，头昏乏力，牙龈出血半年。体检：贫血貌，皮肤可见散在淤点，肝脾淋巴结不大，怀疑为再障，下列何项最有助于诊断

A．周围全血细胞减少 B．网织红细胞计数减低 C．正细胞性贫血

D．骨髓增生低下，造血细胞减少，非造血细胞增多 E．骨髓细胞培养集落生长能力降低 19．慢性再生障碍性贫血各部位的骨髓穿刺结果不同，较为一致的表现是

A．红系细胞减少 B．粒细胞系减少 C．巨核细胞明显减少或缺如 D．浆细胞减少 E．淋巴细胞减少 20．AA与PNH的鉴别要点是

A．前者有全血细胞减少，后者无 B．前者骨髓增生低下，后者无

21

9

C．前者有血小板减少，后者无 D．后者Ham试验阳性 E．以上都不是 21．AA与PRCA的鉴别要点是

A．无病态造血 B．无髓外造血

C．血象及骨髓象单纯的红细胞系减少，粒、巨核系正常 D．红、粒、巨核系统形态正常 E．以上均不是 (一)名词解释

1．单纯红细胞系再生障碍 简称纯红再障，系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。 2．再生障碍性贫血 是由于化学、物理、生物因素以及不明原因造成的造血功能衰竭综合征。

3．急性造血功能停滞 是由多种原因引起的骨髓造血功能急性停滞，又称急性再生障碍危象。 (五)简答题

1．目前公认的再障发病机制的影响因素有哪些? 2．简述我国现行再障的诊断标准。

3．获得性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的可能发病机制有哪些? 4．纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的病因有哪些? 5．简述再障与MDS在实验室检查中的不同点?

6．简述再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)实验室检查的不同点? 7．简述先天性再生障碍性贫血的诊断依据。 8．我国现行再生障碍性贫血的诊断标准是什么? 9．简述急性再生障碍性贫血的血象和骨髓象特点。 (五)简答题

1．①造血干细胞异常；②造血微环境缺陷；③免疫机制异常；④遗传倾向。

2．①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无肝脾肿大；③骨髓至少一个部位增生减低或重度减低；④除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS；⑤一般抗贫血药物治疗无效。 3．①免疫介导性PRCA；②药物相关性PRCA；③病毒诱发性PRCA。

4．①先天性：Diamond-Bllackfan综合征、先天性红细胞生成异常综合征；②获得性：肿瘤、免疫性疾病、感染及药物等。

5．(1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②MDS外周血中可出现原始细胞；单核细胞比例增高；红细胞形态可有异常，大小不均，偶见点彩红细胞及巨大红细胞，易见有核红细胞；血小板大小不均，可见巨大血小板，偶见病态小巨核细胞(如淋巴样或单圆核小巨核细胞)。

(2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60％以上。②MDS骨髓增生活跃或明显活跃，有的骨髓中原始、早幼粒细胞增多，红细胞系统增生旺盛，致使粒红比例减少或倒置；骨髓中巨核细胞一般不减少。三系中均可见到病态造血。红系病态造血：骨髓中红系过多(＞60％)或过少(＜5％＝，出现环型铁粒幼细胞、多核红细胞、核分叶、核碎裂以及核凹陷、胞质染色不均匀、可见多嗜性红细胞及点彩红细胞等。粒系病态造血：粒细胞分叶过多、核异常、可见巨大晚幼粒细胞及异常的原始及早幼粒细胞、颗粒分布异常、减少或消失。也可见细胞分叶过少(pelger-huet异常)。巨核系病态造血：骨髓中可出现小巨核细胞、大单个核或多个核巨核细胞、胞质中颗粒大或形态异常。

6．(1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血，网织红细胞不同程度增高，溶血加剧时可高达20％～30％，部分病人白细胞和血小板低于正常，但减少得程度较轻。 (2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核

胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不

22

良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60％以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上，红系代偿性增生，巨核细胞不少，溶血不发作时骨髓增生可低于正常，类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。

7．先天性再生障碍性贫血的诊断依据有：①年幼儿童(5～10岁)；②智力低下；③伴先天性畸形(身材矮小、小头畸形和骨骼畸形等)；④全血细胞减少，骨髓增生不良；⑤染色体检查可见大量染色体断裂。

8．①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减低，伴有相应的临床表现；②一般无肝脾大；③骨髓至少有一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有晚幼红细胞增加、巨核细胞减少)，非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检等)；④能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征的难治性贫血、恶性组织细胞病、急性白血病、急性造血功能停滞等；⑤一般抗贫血药物治疗无效。

9．①全血细胞重度减少，贫血为正细胞正色素性；红细胞、血红蛋白多严重减低，两者呈平行性下降，血红蛋白可低至30g/L。患者经大量输血虽然血红蛋白有所提高，但维持时间短，很快下降；白细胞严重减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×10/L，淋巴细胞相对增多；血小板严重减少，常＜20×10/L；网织红细胞严重减少，甚至降低至零，其绝对值常＜15×10/L。②造血细胞减少，脂肪增多，骨髓增生减低或极度减低。粒、红两系均严重减少，粒系以晚幼粒和成熟粒细胞为主，红系以中、晚幼红细胞为主，细胞形态染色大致正常，淋巴细胞相对增多，可达60％或更多；巨核细胞明显减少，除个别病例偶见外大多不见巨核细胞。浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞增多，成堆出现者即为“非造血细胞团”。

第九章 溶血性贫血

（二）填空题

1．血浆游离血红蛋白明显增高是判断 的指征， 、 、 、 等疾病血浆游离血红蛋白明显增高。 2．显示溶血的实验室检验主要有 、 、 、 、 。 3．根据红细胞破坏场所的不同，溶血可分为 和 。 4．溶血性贫血按照发生的急缓分为 和 。 5．溶血性贫血实验室检查的目的有 、 、 。 （三）A型选择题

1．不符合溶血性贫血骨髓象特征的是

A．小细胞低色素性贫血 B．粒/红比值减低 C．红细胞系统增生显著 D．可见豪-焦小体和卡波环等红细胞异常结构 E．骨髓增生明显活跃 2．下列哪项不符合急性溶血性贫血

A．酱油色尿 B．贫血 C．周围神经炎症状 D．寒战、高热、腰背四肢疼痛 E．黄疸 3．下列叙述哪项符合溶血性贫血

A．缺乏造血物质引起 B．缺乏促红细胞生成素 C．缺乏集落刺激因子 D．合成异常血红蛋白 E．红细胞存活期缩短，破坏增加 4．外周血网织红细胞增多，最常见于

A．缺铁性贫血 B．溶血性贫血 C．白血病 D．巨幼细胞性贫血 E．再生障碍性贫血 5．溶血性贫血时外周血中常可见，但除外

A．点彩红细胞 B．网织红细胞 C．红细胞寿命缩短 D．有核红细胞 E．红细胞缗钱状形成 6．溶血性贫血在溶血发作期，外周血网织红细胞计数一般在

A．0.5％～1.5% B．1.6％～2.5％ C．2.6％～3.5％ D．3.6％～4.5％ E．5.0％～20.0％ 7．诊断慢性血管内溶血最有意义的阳性结果是

A．尿胆原阳性 B．黄疸 C．尿含铁血黄素试验阳性 D．血清间接胆红素阳性E．抗人球蛋白试验阳性 8．诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是

A．黄疸 B．血红蛋白血症和血红蛋白尿 C．红细胞减少D．尿胆原增加 E．红细胞渗透脆性试验阳性 9．下述哪项不符合血管外溶血

A．脾肿大 B．网织红细胞增高 C．遗传性多见 D．尿含铁血黄素阳性 E．常见红细胞形态改变

23

9

9

9

10．下述哪项不是血管外溶血

A．丙酮酸激酶缺陷症 B．先天性球形红细胞增多症 C．微血管病性溶血性贫血 D．不稳定血红蛋白病 E．阵发性睡眠性血红蛋白尿 11．关于溶血性贫血下列哪项是错误的

A．血清间接胆红素增加 B．血清结合珠蛋白增加 C．尿胆原高 、 D．血涂片可见幼稚红细胞E．骨髓红细胞系统增生 12．下列检查哪项改变与溶血无关

A．网织红细胞增多 B．血清直接胆红素增多 C．黄疸 D．结合珠蛋白减少 E．尿胆原增多 13．下列哪项不属于溶血性贫血的特征

A．周围血网织红细胞计数增高 B．红细胞、血红蛋白减少 C．血清间接胆红素增高 D．尿胆红素阳性 E．骨髓有核红细胞增生活跃 14．关于尿含铁血黄素试验，下列哪项错误

A．试验是应用普鲁士蓝反应原理 B．阳性对慢性血管内溶血的诊断价值较大 C．阳性提示尿中有铁排出 D．血红蛋白尿者本试验呈阳性结果 E．PNH患者本试验阳性，并可持续数周 15．下列哪项试验符合血管内溶血的实验室检查

A．外周血网织红细胞计数正常 B．血清游离胆红素增高

C．血液中游离血红蛋白增高 D．尿中尿胆原增多 E．粪胆原排出增多 16．下列哪项是血管内溶血最严重的指标

A．血红蛋白明显下降 B．血浆结合珠蛋白减低

C．血浆血红素结合蛋白减低 D．高铁血红素清蛋白血症 E．含铁血黄素尿出现

17．女性，25岁，头昏乏力2周，皮肤黄染，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm；血红蛋白66g/L，网织红细胞11％。初步诊断为溶血性贫血。下列哪项试验是诊断的直接证据

A．网织红细胞升高常＞50% B．骨髓红系明显增生＞50％ C．血清间接胆红素增高 D．尿胆原阳性，尿胆红素阴性 E．红细胞寿命缩短 18．血浆游离血红蛋白说法正确的是

A．正常人体内血浆中血红蛋白少部分与结合珠蛋白结合 B．正常情况下仅有微量游离血红蛋白 C．血管外溶血增高 D．游离血红蛋白测定不能判断红细胞的损坏程度 E．血管内溶血不增高 19．Rous试验正确的是

A．Rous试验提示急性血管内溶血 B．阳性结果只能持续几天 C．PNH为阴性 D．尿中有铁排出 E．溶血初期可检出含铁血黄素 20．尿含铁血黄素试验正确的是

A．亦称Coombs试验 B．应用酶联免疫反应C．阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大 D．阴性结果可排除血管内溶血存在 E．应用10g/L亚铁氰化钾溶液 (一)名词解释

1．溶血性贫血 由于某种原因使红细胞寿命缩短、破坏增加或过早破坏并超过骨髓代偿能力所致的一类贫血。 2．血管内溶血 红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞在血管内被直接破坏，血红蛋白进入血浆，临床以血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征，遗传性多见。

3．血管外溶血 红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞不是在血管内被直接破坏，而是被单核-吞噬细胞系统破坏，血红蛋白不直接释放进入血浆而是通过色素代谢变成胆红素，临床以高胆红素血症和肝、脾大为主要特征，后天获得者多见。

(五)简答题

1．哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能性? 2．溶血性贫血的病因学分类如何? 3．简述血管内溶血和血管外溶血的区别。

24

4．按发病机制可将溶血性贫血分为哪几类(试各举一例)? 5．溶血性贫血时红细胞代偿性增生的检查项目有哪些? 6．简述判断血管内溶血常用的检测项目。 7．确定溶血常用的实验室检查有哪些? 8．用哪几个常用检测项目来判定血管内溶血? (五)简答题

1．血红蛋白尿；外周血网织红细胞增多；间接胆红素试验阳性、尿胆原强阳性；外周血可见异常形态红细胞和破碎红细胞；骨髓有核细胞增生活跃，以红系为主，粒/红比值降低甚至倒置。

2．(1)先天性溶血性贫血：包括红细胞膜缺陷所致溶血性贫血，红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血，血红蛋白合成异常溶血性贫血。

(2)获得性溶血性贫血：包括免疫因素所致溶血性贫血，获得性膜缺陷所致溶血性贫血，物理、化学、感染和其他因素所致溶血性贫血。

3．血管内和血管外溶血的区别见表2-2-2。

表2-2-2 血管内和血管外溶血的区别

特 征

病因 RBC破坏场所 病程 贫血、黄疸 肝、脾肿大 红细胞形态改变 红细胞脆性改变 血红蛋白血症 血红蛋白尿 尿含铁血黄素 再生障碍危象

4．①红细胞内在异常：包括红细胞膜缺陷(遗传性球形细胞增多症)、酶缺乏(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症)、珠蛋白结构与合成缺陷(珠蛋白生成障碍性贫血)。②红细胞外在异常：免疫因素(自身免疫性溶血性贫血)、感染因素(疟疾)、其他因素(大面积烧伤)。

5．①网织红细胞增多：溶血性贫血时，因红细胞过多破坏，刺激造血系统，导致骨髓幼红细胞代偿性增生。网织红细胞一般可达5％～20％。②外周血中出现幼红细胞：1％左右，多为晚幼红细胞。严重溶血时可见Howell-Jolly小体和幼粒细胞。由于网织红细胞自骨髓中大量释放入血，故周围血液中大红细胞增多。③骨髓幼红细胞增生：溶血性贫血时，粒红比例常倒置，显示幼红细胞显著增生，以中幼和晚幼红细胞最多，形态多正常。

6．①血红蛋白血症；②血清结合珠蛋白降低，可以提示血管内溶血；③血红蛋白尿；④高铁血红素清蛋白血症；⑤血红素缺乏，提示严重的血管内溶血；⑥含铁血黄素尿，主要见于慢性血管内溶血。

7．(1)有关红细胞破坏的检查：①总胆红素大量增高(以间接胆红素为主)；②尿胆原增高，粪胆原增加；③血清结合珠蛋白降低；④血清游离血红蛋白增高，⑤尿隐血试验阳性(有Hb尿)；⑥Rous试验阳性；⑦异形红细胞、破碎红细胞增多；⑧红细胞寿命缩短；⑨高铁血红素清蛋白阳性；⑩LDH增高，尿酸增高。

(2)有关红细胞代偿性增生的检查：①网织红细胞增高；②嗜多色性红细胞增高；③血中可出现幼稚红细胞；④骨髓幼稚红细胞明显增生；⑤骨髓粒红比值减低或倒置。

8．当血浆呈现粉红色时为血红蛋白血症。血浆结合珠蛋白量减低是血管内溶血检验的敏感指标；血浆血红素结合蛋白减低；血红蛋白尿症，尿隐血试验阳性；慢性血管内溶血时可在尿沉渣的肾小管细胞内检出含铁血黄素颗粒。

血管内溶血

多为后天获得性 血管内 急性多见 常见 少见 少见 变化小 40～1000mg/L 常见 慢性可见 少见

血管外溶血

多为遗传性缺陷 单核-巨噬细胞系统 慢性多见或急性加重 常见 常见 常见 多有改变 轻度增高 无或轻度 一般阴性

见于急性溶血加重时

25

第十章 红细胞膜缺陷

1．红细胞膜缺陷的检验可包括 、 、 和 等。 2．G-6-PD缺乏症患者自身溶血试验溶血率 ，加 和 都可以纠正；丙酮酸激酶缺乏症患者自身溶血试验溶血率明显 ，加 不能纠正，加 可以纠正。

3．PNH是一种造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病，以 尿为主要特征，多为慢性 溶血。 4．人的红细胞膜由 、 、 等组成。

5．红细胞膜骨架系统包括 、 、 和 蛋白质等。 6．红细胞渗透脆性试验，患者比正常对照高 即有诊断价值。 7．PNH患者体内存在对 敏感的红细胞。

8．红细胞膜缺陷的检验包括 、 、 和 。 9．对于PNH的检验， 为简易、重要的筛选试验，如只有 试验阳性，其诊断不能成立。 10．常见的先天性红细胞膜缺陷性溶血性贫血包括 、 、 。 (三)A型选择题

1．下列哪种疾病临床上同时存在贫血及脾肿大 A．缺铁性贫血 B．巨幼细胞性贫血

C．再生障碍性贫血 D．失血性贫血 E．先天性球形红细胞增多症 2．阵发性睡眠性血红蛋白尿时，下列哪项试验常呈阳性

A．红细胞渗透脆性试验 B．抗人球蛋白试验 C．尿含铁血黄素试验 D．异丙醇试验 E．冷凝集素试验 3．红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于

A．PNH B．遗传性球形细胞增多症

C．珠蛋白生成障碍性性贫血 D．再生障碍性贫血 E．自身免疫性溶血性贫血

4．男性，12岁，反复发热，深黄色尿3年。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2.5cm。检验：血红蛋白90g/L，网织红细胞11％；血涂片示红细胞呈小球形，中央苍白区消失；尿胆红素(－)，尿胆原强阳性；红细胞渗透脆性试验正常，Rous试验(－)。进一步应选择下列哪项实验室检查确诊

A．Ham试验 B．高铁血红蛋白还原试验 C．碱变性试验 D．自身溶血试验 E．冷热溶血试验 5．下列哪项属于血管内溶血

A．PNH B．β珠蛋白生成障碍性贫血C．α珠蛋白生成障碍性贫血 D．缺铁性贫血 E．脾功能亢进 6．脾切除对以下哪种溶血性贫血治疗最好

A．自身免疫性溶血性贫血 B．PNH C．珠蛋白生成障碍性贫血 D．遗传性球形细胞增多症 E．红细胞G-6-PD缺乏症 7．下列组合哪项不符合PNH的实验室检查

A．PNH——蔗糖溶血试验阳性 B．PNH——尿含铁血黄素试验阳性 C．PNH——抗人球蛋白试验阳性 D．PNH——属于红细胞膜异常溶血性贫血 E．PNH——属遗传性疾病

8．下列各项可作为PNH与再生障碍性贫血的鉴别，但除外

A．酸溶血 B．蔗糖溶血 C．中性粒细胞碱性磷酸酶染色 D．有无黄疸、血红蛋白尿 E．骨髓增生情况 9．下列哪种疾病不属于遗传性疾病

A．G-6-PD缺陷症 B．PK酶缺陷症 C．珠蛋白生成障碍贫血 D．PNH E．血友病 10．某患者拟诊PNH，下列哪项检查与此病诊断无关

A．Ham试验 B．Rous试验 C．糖水试验 D．热溶血试验 E．碱变性试验

11．男性，34岁，头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1个月。检验：血红蛋白50g/L，白细胞3.0×10/L，血小板48×10/L，网织红细胞20％；尿胆红素(－)，尿胆原1︰320(＋)，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12μg/L；骨

26

9

9

髓检查示增生活跃，红系占53％，以中、晚幼红细胞增生为主。本例最可能的诊断是

A．缺铁性贫血 B．珠蛋白生成障碍性贫血 C．PNH D．自身免疫性溶血性贫血 E．PK酶缺乏症 12．对于PNH的诊断，哪项辅助检查最具确诊价值

A．骨髓铁染色 B．糖水试验 C．血清游离血红蛋白测定 D．Ham试验 E．Coombs试验

13．男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验(－)；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液，全溶为46％氯化钠溶液。本例最可能的诊断是

A．遗传性球形细胞增多症 B．G-6-PD缺乏症 C．珠蛋白生成障碍性贫血 D．PNH E．高铁血红蛋白血症

14．男性，24岁，因时有酱油色尿来就诊，检查：红细胞形态正常，血红蛋白86g/L，网织红细胞4.2％；Coombs试验阴性，酸化血清试验阳性，冷热溶血试验阴性。本病例应诊断为

A．运动性血红蛋白尿 B．自身免疫性溶血性贫血 C．阵发性寒冷性血红蛋白尿 D．冷凝集素血症 E．PNH

15．下列哪项不属于红细胞膜缺陷的实验室检查

A．红细胞渗透脆性试验 B．自身溶血试验 C．高渗冷溶血试验 D．酸化甘油溶血试验 E．高铁血红蛋白还原试验 16．下列哪项叙述符合PNH

A．是一种遗传性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞 B．为大细胞正色素性或低色素性贫血，网织红细胞多数降低

C．常以酸化血清溶血试验作为其筛选试验，而确诊主要靠蔗糖溶血试验 D．NAP积分值常增高 E．正常于清晨发现酱油色尿 17．在红细胞膜变形中起主要作用的成分是

A．收缩蛋白 B．膜脂质 C．膜糖类 D．膜酶类 E．G-6-PD 18．溶血性疾病血浆游离Hb在正常范围的是

A．遗传性球形细胞增多症 B．蚕豆病 C．PNH D．溶血性输血反应 E．HbH 19．红细胞渗透脆性增加见于

A．血红蛋白病 B．遗传性球形细胞增多症(HS)

C．珠蛋白生成障碍性贫血 D．巨幼细胞性贫血E．缺铁性贫血 20．红细胞脆性减低见于

A．椭圆形红细胞增多症 B．珠蛋白生成障碍性贫血

C．遗传性口形细胞增多症 D．遗传性球形细胞增多症 E．自身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多症 21．红细胞渗透脆性试验中开始溶血的NaCl溶液浓度正常区间为

A．2.4～3.2g/L B．3.4～4.0g/L C．4.4～4.8g/L D．5.0～5.8g/L E．1.6～2.8g/L 22．试验结果阴性基本上可排除PNH存在的是

A．热溶血试验 B．蔗糖溶血试验 C．酸溶血试验 D．酸化甘油溶血试验 E．冷溶血试验 23．下列哪种疾病是获得性红细胞膜缺陷所致的溶血性贫血

A．遗传性球形细胞增多症 B．遗传性椭圆形红细胞增多症 C．阵发性睡眠性血红蛋白尿症 D．阵发性冷性血红蛋白尿症 E．冷凝集素综合征 24．下列哪项关于遗传性球形细胞增多症的描述是不正确的

A．是最常见的遗传性红细胞膜缺陷所致的贫血

B．渗透脆性试验结果：低渗盐水5.2～7.2g/L开始溶解，4.0g/L完全溶解 C．外周血小球形红细胞＞10％ D．临床上常见静脉血栓形成 E．需与自身免疫性溶血性贫血所致的继发性球形红细胞增多症鉴别

25．女性，13岁，反复巩膜黄染5年。查体：巩膜轻度黄染，肝肋下lcm，脾肋下2cm；血红蛋白80g/L，网织红细胞12％，总胆红素35μmol/L，间接胆红素27μmol/L，HBsAg(＋)，Coombs试验(－)，红细胞渗透脆性增加。可初

27

步诊断为

A．遗传性球形细胞增多症 B．先天性非溶血性黄疸 C．珠蛋白生成障碍性贫血 D．自身免疫性溶血性贫血 E．慢性肝病性贫血 (一)名词解释

1．PNH 是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。

2．自身溶血试验 红细胞在37℃孵育48h，其间由于膜异常引起钠离子内流明显增加，ATP消耗过多，或糖酵解途径酶缺乏所引起ATP生成不足等原因导致溶血，称为自身溶血试验。

3．红细胞膜的不对称性 是指红细胞膜脂质双层的内外两层脂类分子分布的不均以及物理性质的不同，以及膜蛋白在膜内外两侧分布的不对称性

(五)简答题

1．红细胞膜的功能有哪些?

2．自身溶血试验及纠正试验有何临床意义? 3．简述Ham试验的原理和应用。

4．可反映红细胞膜缺陷的实验室检验有哪些?

5．简述阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床和实验室检查特点。

6．简述遗传性球形细胞增多症相关检验。 7．简述红细胞渗透脆性试验原理。 8．哪些因素可影响红细胞膜的稳定? (五)简答题

1．红细胞膜具有以下功能：维持红细胞的正常形态和变形性；完成氧、二氧化碳、无机离子、葡萄糖等物质的跨膜转运；具有抗原性，红细胞膜上已发现多种抗原物质，分属20多个血型系统。衰老的红细胞膜上出现老化抗原，与血浆中的自身抗体结合后，衰老的红细胞被清除；具有免疫功能，参与机体免疫反应及调控；膜上还具有一些受体，如激素类受体、递质类受体等。

2．遗传性球形细胞增多症自身溶血率增加，加入葡萄糖和ATP后明显纠正；G-6-PD缺乏症患者自身溶血试验溶血率增加，加葡萄糖可以纠正；丙酮酸激酶缺乏症患者自身溶血试验溶血率明显增加，加葡萄糖不能纠正，加ATP可以纠正。

3．酸化血清溶血实验也称Ham试验。红细胞在酸性(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，补体被激活，正常人红细胞不被溶解，无溶血现象。阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者体内存在对补体敏感的红细胞，红细胞被破坏而产生溶血。本试验阳性主要见于PNH，是PNH诊断的重要依据。某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。 4．红细胞渗透脆性试验，自身溶血试验及其纠正试验，红细胞膜三磷酸腺苷活性测定，酸化甘油溶血试验，高渗冷溶血试验，红细胞膜蛋白电泳分析，酸化血清溶血试验，蔗糖溶血试验，蛇毒因子溶血试验。

5．(1)临床特点：是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多数病人有不同程度贫血，常为中度、重度。皮肤有含铁血黄素沉积，常呈暗褐色。病人清晨常发现典型的酱油色或浓茶色的血红蛋白尿，可持续2～3天，有频发或偶然发作。易感染，并发血栓或DIC等，20％患者可与再障相互转化，称再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。

(2)实验室检验特点：①血象，呈正色素或低色素性贫血，网织红细胞增高。白细胞计数、血小板计数半数低于正常；②骨髓象，随病情变化不一；③特殊溶血检查，酸化血清甘油试验约有79％患者阳性；蔗糖溶血试验阳性；蛇毒因子溶血试验81％患者阳性；尿隐血试验阳性；尿含铁血黄素试验阳性。

6．渗透脆性试验：脆性增加，孵育后脆性更高。自溶试验：溶血率增加＞5％，加ATP或葡萄糖能纠正。酸化甘油试验：AGLT 50＜150s。高渗溶血试验：溶血率增高。

7．正常红细胞为双凹盘形，在低渗盐水中水分通过细胞膜进入细胞内，使之膨胀破坏而溶血。红细胞对低渗盐水的抵抗力与其表面积和体积的比值有关，比值越大，则抵抗力越大，脆性越小；反之则抵抗力越小，脆性越大。正常红细胞吸水膨胀的适应性大(可增加70％的体积而不破裂)。球形等异形红细胞的表面积与容积比(s/v)减小，对低渗盐水的适应性小(脆性增大)。本试验是测定红细胞在一系列不同浓度的低渗盐水内开始溶血和完全溶血的氯化

28

钠浓度。

8．①红细胞的膜蛋白有遗传性缺陷；②化学因素；③免疫因素；④酶代谢异常；⑤生物因素

第十一章 红细胞酶缺乏症

（二）填空题

1．G-6-PD缺乏症临床上分为五种类型 、 、 、 和 。 2．G-6-PD是红细胞糖代谢 途径的关键酶；PK酶是红细胞内 途径的重要酶。

3．反映红细胞酶缺乏的实验室检查可有： 、 、 、 、 。 4．G-6-PD严重缺乏者(纯合子)高铁血红蛋白还原率常在 以下。 5．正常人血浆高铁血红素清蛋白检测为 。 6．蚕豆病是由于 的缺陷引起的。

7．红细胞酶缺陷是指酶 或 。 （三）A型选择题

1．下列哪项属于遗传性溶血性贫血

A．阵发性睡眠性血红蛋白尿症 B．自身免疫性溶血性贫血 C．ABO血型不合溶血性贫血 D．G-6-PD缺陷症 E．微血管病性溶血性贫血 2．G-6-PD酶缺乏时，下列哪项试验呈阳性反应

A．抗人球蛋白试验 B．热溶血试验 C．高铁血红蛋白还原试验 D．酸溶血试验 E．蔗糖溶血试验 3．女性，45岁，腹泻2天，自服呋喃唑酮(痢特灵)6片，次日感畏寒、发热、头晕，酱油色尿。体检：血红蛋白70g/L，网织红细胞15％；尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验阳性，5年前因发热服磺胺药后有过类似症状，未治疗，1周后自愈。最可能诊断是

A．G-6-PD缺乏症 B．丙酮酸激酶缺乏症 C．PNH

D．珠蛋白生成障碍性贫血 E．药物性自身免疫性溶血性贫血 4．下列哪项不符合G-6-PD缺乏症的实验室检查

A．高铁血红蛋白还原试验还原率下降 B．红细胞组织化学洗脱试验空影细胞大于30％

C．自溶试验轻度增加，并能被葡萄糖纠正 D．氰化物-抗坏血酸试验阳性 E．抗人球蛋白试验阳性 5．变性珠蛋白小体生成试验与下列哪种疾病有关

A．G-6-PD缺乏症 B．PNH C．PK酶缺乏症 D．遗传性球形细胞增多症 E．自身免疫性溶血性贫血 6．高铁血红蛋白还原试验正常人还原率为

A．5％ B．25％ C．45% D．60％ E．75％以上

7．患者贫血临床表现，肝、脾肿大，血红蛋白74g/L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血。本病人最可能的疾病诊断是

A．遗传性球形细胞增多症 B．G-6-PD缺乏症 C．PK酶缺乏症 D．不稳定血红蛋白病 E．珠蛋白生成障碍性贫血 8．Coombs试验对诊断下列何种病有意义

A．PNH B．再生障碍性贫血 C．G-6-PD缺乏症 D．珠蛋白生成障碍性贫血 E．自身免疫性溶血性贫血 9．高铁血红蛋白还原试验(MHb-RT)下列正确的是

A．正常人MHb-RT≤75％ B．G-6-PD使NADPH变成NADP C．正常红细胞的G-6-PD催化糖酵解

D．当G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率减低 E．Fe还原成Fe

10．自身溶血试验中不能被葡萄糖纠正的是

A．己糖激酶缺乏病 B．遗传性口形细胞增多症 C．丙酮酸激酶缺乏症 D．G-6-PD缺乏症 E．遗传性球形细胞增多症

29

2＋

3＋

(一)名词解释

1．蚕豆病 是指G-6-PD酶缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。

2．丙酮酸激酶缺乏症 由于红细胞内丙酮酸激酶缺乏，ATP生成减少，钠泵、钙泵功能受损引起的慢性溶血性贫血，属常染色体隐性遗传。

3．变性珠蛋白小体 即Heinz小体，红细胞G-6-PD有递氢作用，当其缺乏时，GSH减低，体内不断生成的活性氧将血红蛋白内部或外部SH基氧化导致血红蛋白变性形成变性珠蛋白小体附于红细胞膜上，使红细胞膜流动性、变形性改变，在脾和肝中被破坏，导致溶血，用煌焦油蓝染色可观察到红细胞中变性珠蛋白小体的情况。

(五)简答题

1．G-6-PD酶缺乏症的筛选和确诊试验可有哪些?

2．简述G-6-PD酶缺乏溶血机制。 3．简述有关G-6-PD缺乏的试验。 4．简述丙酮酸激酶活性试验。

5．诊断红细胞膜缺陷及酶缺陷的检验方法有何不同之处? (五)简答题

1．①筛选实验包括：高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成实验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验。②确诊实验包括：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定和分子生物学手段研究G-6-PD基因片段长度多肽性、确诊基因的酶缺陷型、找出突变位点等。

2．G-6-PD酶是红细胞糖代谢磷酸戊糖旁路中的关键酶。其具有递氢作用，使NADP还原为NADPH。NADPH是红细胞内重要的还原物质，能维持细胞内过氧化物酶的抗氧化活性，使红细胞内氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原为还原型谷胱甘肽(GSH)。GSH有维持血红蛋白及其他酶类中的巯基免受氧化损害，起保护红细胞的作用。在谷胱甘肽氧化酶的作用下，还可将代谢产物H2O2水解成水，起解毒作用。当G-6-PD酶缺乏时，NADPH生成减少，在摄入氧化药物或感染等氧化损伤加重时，血红蛋白氧化损伤的结果导致高铁血红蛋白及包涵体形成，红细胞氧化损伤表现为膜脂质和膜蛋白巯基的氧化，红细胞膜的流动性和变形性的改变，使红细胞生存期缩短而发生溶血。

3．①高铁血红蛋白还原试验；②荧光斑点试验；③硝基四氮唑蓝试验纸片法；④Heinz小体生成试验。 4．在ADP存在的条件下，丙酮酸激酶(PK)使磷酸烯醇丙酮酸(PEP)转变为丙酮酸，后经乳酸脱氢酶(LDH)作用转变为乳酸，同时将还原型辅酶I(NADH)转变为氧化型辅酶I(NAD)，NADH在340nm波长处有一吸收峰，NAD在此波长没有吸收峰，故可根据此吸光度改变推算PK活性。

5．红细胞膜缺陷的检验方法都是在不同条件下观察被检者的红细胞是否溶血、溶血程度及某些试剂加入时看是否能纠正等基本方法。红细胞酶缺陷检验一般是间接测定患者红细胞中某种酶的活性是否降低或量的多少，一般用生化方法进行定量、半定量或定性检测。

第十二章 珠蛋白异常

(二)填空题

1．血红蛋白由 、 和 组成。 2．血红蛋白的主要功能是运输 和 。

3．血红蛋白病可包括： 、 、 、 和 。 4．血红蛋白Barts病，又称 ，是由于缺失4个 ，无 生成，正常 缺乏，而 自行聚合形成 。

5．血红蛋白电泳区带HbA2增多时，为 的重要实验室诊断指标。 6．异丙醇沉淀试验正常人血红蛋白液 min内不沉淀。 极泳动。

8．珠蛋白异常将程度不同地影响红细胞的形态、功能、 和血红蛋白的稳定性。 9．常见的珠蛋白生成障碍性贫血有 和 。 （三)A型选择题

30

7．在一定的pH缓冲液中，缓冲液的pH大于Hb的等电点时，其带 电荷，电泳时在电场中向

1．珠蛋白生成障碍性贫血最常见下列哪种异常形态红细胞增多

A．球形红细胞 B．破碎红细胞 C．靶形红细胞 D．泪滴形红细胞 E．镰形红细胞

2．患者男性，14岁，检查发现贫血貌。血红蛋白90g/L，脾肋下4.5cm可及，无自觉症状。网织红细胞计数6.6％；周围血片见较多靶形红细胞；血清铁1340μg/L；红细胞渗透脆性降低，此病例下列哪项检查可能异常

A．血清结合珠蛋白测定 B．Ham试验 C．Coombs试验 D．铁血红蛋白还原试验 E．血红蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定 3．下列哪种疾病患者红细胞在缺氧环境中变成镰形

A．HbC病 B．HbS病 C．HbE病 D．HbD病 E．不稳定Hb病 4．下列哪项是不正确的关于抗碱血红蛋白的叙述

A．又称碱变性试验 B．测定HbF的抗碱能力 C．用半饱和硫酸铵中止反应 D．珠蛋白生成障碍性贫血时，HbF减少 E．用540nm波长比色 5．珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是

A．网织红细胞增高 B．血红蛋白尿 C．外周血出现有核红细胞 D．血红蛋白电泳异常 E．骨髓中幼稚红细胞明显增高 6．下列选项中错误的是

A．自身免疫性溶血性贫血——抗人球蛋白试验阳性 B．PNH——酸溶血试验阳性

C．PK酶缺陷症——自溶试验增高，加葡萄糖不能纠正 D．β珠蛋白生成障碍性贫血——血红蛋白电泳，HbA2减少 E．慢性血管内溶血——尿含铁血黄素试验阳性 7．成人以后血红蛋白占绝大多数的是

A．HbA B．HbA2 C．HbF D．HbH E．Hb Gower 8．胎儿时期血红蛋白存在的主要形式是

A．Hb B．HbA2 C．HbA D．Hbd E．Hb Portland 9．成人HbF占血红蛋白总量的

A．15％ B．2％以下 C．8％ D．10％ E．5％以下 10．胎儿出生后，HbF迅速下降，几岁时含量接近成人

A．2岁 B．3岁 C．4岁 D．5岁 E．10岁 11．正常成人有的珠蛋白肽链是

A．α4β2 B．α2β2 C．γ4 D．α2γ2 E．β4 12．正常成人红细胞中有

A．HbS B．HbC C．HbH D．HbF E．HbD

13．在变性珠蛋白小体生成试验中要计算含几个以上珠蛋白小体的红细胞的百分率 A．3个 B．5 C．10个 D．15个 E．20个 14．以下何项缺乏，红细胞内的游离原卟啉增高

A．叶酸 B．维生素B1 C．氨基酸 D．Fe E．Fe

15．变性珠蛋白小体生成试验阴性，是指含5个以上珠蛋白小体红细胞不超过 A．60％ B．50％ C．40％ D．30％ E．20％ 16．正常成人HbA值

A．＞95％ B．＞85％ C．＞75％ D．＞65％ E．＞55％ 17．HbA2增多见于

A．再生障碍性贫血 B．骨髓增生异常综合征 C．缺铁性贫血 D．真性红细胞增多症 E．β-珠蛋白生成障碍性贫血 18．抗碱作用最强的是

A．Hb Barts B．HbH C．HbA D．HbA2 E．HbF

31

2＋

3＋

19．正常成人抗碱Hb量

A．＜6％ B．＜3％ C．＜2％ D．40％ E．＞40％ 20．具有抗碱作用的Hb是

A．HbS B．HbA2 C．HbA D．HbE E．Hb Barts和HbF 21．关于异丙醇试验哪项是正确的

A．异丙醇浓度为15％ B．试剂pH为7.2 C．血红蛋白液可以冰箱放置储存 D．不用每次试验都做正常对照 E．正常人呈阴性 22．在pH 8.6TEB缓冲液电泳中正常成人

A．HbA2 2％～5% B．Hb Barts 10％ C．HbA 86％～88% D．HbF l％～2％ E．HbH 5％～10％ 23．热变性试验的温度正确的是

A．15℃ B．20℃ C．30℃ D．50℃ E．60℃ 24．下列哪种疾病的临床表现最有可能出现贫血、黄疸和脾大

A．再生障碍性贫血 B．骨髓病性贫血 C．血红蛋白病 D．骨髓增生异常综合征 E．再生障碍危象 25．下列哪种疾病的诊断须做红细胞镰变试验

A．HbC B．HbD C．HbH D．HbS E．Hb Barts 26．下列哪项不是红细胞生成减少所致的贫血

A．缺铁性贫血 B．营养性巨幼细胞性贫血 C．再生障碍性贫血 D．珠蛋白生成障碍性贫血 E．铁粒幼细胞性贫血

27．患儿，男，4岁，为小细胞低色素性贫血，Hb为70g/L，HbF为10％，HbA为5％，可初步诊断为

A．缺铁性贫血 B．铁粒幼细胞性贫血 C．巨幼细胞性贫血D．β-珠蛋白生成障碍性贫血 E．慢性系统性疾病贫血

28．男性，15岁，贫血貌，无自觉症状。检查：脾肋下5cm，血红蛋白94g/L，网织红细胞8％，外周血涂片示靶形红细胞较多，血清铁1200μg/L，红细胞渗透脆性降低。此病例下列哪项检查异常

A．血清结合珠蛋白测定 B．抗人球蛋白试验 C．血红蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定 D．酸化血清溶血试验 E．高铁血红蛋白还原试验 29．下列哪项不是血红蛋白肽链结构

A．HbA-α2β2 B．HbA-αβ C．HbA2-α2δ2 D．HbF-α2γ2 E．Hb Barts-γ4

(五)简答题

1．HbF酸洗脱试验原理和临床意义是什么?

HbF具有抗碱和抗酸作用，其抗酸能力比HbA强。将血涂片于酸性缓冲液中孵育，含HbF的红细胞不被酸洗脱，可被伊红染成红色，而含HbA的红细胞被酸洗脱，不能被伊红着色。珠蛋白合成障碍性贫血着色细胞增加，重型患者大多数红细胞染成红色，轻型患者可见少数染成红色的细胞。遗传性胎儿血红蛋白持续综合征全部红细胞均染成红色。

2．珠蛋白生成障碍性贫血如何分类?

(1)α-珠蛋白生成障碍性贫血：①轻型α-珠蛋白生成障碍性贫血；②血红蛋白H病；③血红蛋白Barts病。 (2)β珠蛋白生成障碍性贫血：①轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血；②重型β-珠蛋白生成障碍性贫血；③中间型β-珠蛋白生成障碍性贫血。

3．简述血红蛋白电泳。

血红蛋白电泳是根据不同的血红蛋白带有不同的电荷，等电点不同，在一定的pH缓冲液中，缓冲液的pH大于Hb的等电点时其带负电荷，电泳时在电场中向阳极泳动；反之，Hb带正电荷向阴极泳动。经一定电压和时间的电泳，不同的血红蛋白所带的电荷不同，相对分子质量不同，其电泳运动的方向和速度不同，可分离出各自的区带，同时对电泳的各区带进行电泳扫描，可进行各种血红蛋白的定量分析。

4．简述α-珠蛋白生成障碍性贫血HbH、Hb Barts形成原因。

α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于第16对染色体上连锁的α珠蛋白基因的缺乏或缺陷，使α-珠蛋白链生成受抑制引起的α链合成不足，HbA减少的小细胞低色素性贫血。α珠蛋白链缺乏时，没有足够的α链与β链配对形成

32

HbA(α2β2)，多余的β链聚合成HbH(β4)，当α珠蛋白链完全缺乏时，胎儿时期无HbF(α2γ2)，多余的γ链聚合成Hb Barts(γ4)。

5．正常成人血红蛋白有哪几种?

正常成人血红蛋白有3种：①由两条α链和两条β链组成，即HbA(α2β2)，占血红蛋白总量的96％～98％；②由两条α链和两条δ链组成，即HbA2(α2δ2)占血红蛋白总量的1.0％～3.1％；③由两条α链和两条γ链组成，即HbF(α

2

γ2)占血红蛋白总量的2％以下。

第十三章 自身免疫性溶血性贫血

(一)名词解释

1．免疫性溶血性贫血 是抗体参与溶血反应所致的贫血。这类免疫反应是由于红细胞表面抗原或与外来的抗原

相结合，在相应抗体作用下，或激活补体的参与下导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾和肝脏内的单核-吞噬细胞的作用下被破坏。

2．自身免疫性溶血性贫血 是机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体，结合于红细胞表面，被单核-吞噬细胞清除破坏所引起的溶血性贫血。

（二）填空题

1．诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血的一个重要的试验是 ，包括 和 。 具有半定量的测定价值。

2．根据病因不同免疫性溶血性贫血可分为三类： 、 和 。 3．正常人血清冷凝集素效价 。

4．抗人球蛋白试验的直接试验是检查 的不完全抗体，间接试验是检查 存在游离的不完全抗体。

5．免疫性溶血必须有抗体，根据抗体与红细胞发生反应的 不同，分为 与 。 6．引起新生儿同种免疫性溶血性贫血的血型不合常见于 和 。 （三）A型选择题

1．除下列哪项外，其余均可引起血管内溶血

A．G-6-PD缺乏症 B．疟疾 C．PNH D．自身免疫性溶血性贫血E．阵发性冷性血红蛋白尿 2．下列哪项不符合冷凝集素综合征

A．抗体为IgM B．0～4摄氏度时凝集反应最强 C．可见红细胞呈缗钱状 D．溶血不需要补体参与 E．冷溶血试验阴性 3．诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验室检查是

A．Ham试验B．Coombs试验C．Donath-Landsteiner试验D．免疫球蛋白测定E．血红蛋白电泳 4．胎儿水肿综合征与下列哪种血红蛋白有关

A．HbS B．HbH C．Hb Barts D．HbE E．HbF 5．下列哪项不属于血红蛋白病

A．HbM病 B．HbS病 C．PNH D．Hb Barts E．HbE病 6．下列哪种试验用于阵发性冷性血红蛋尿的诊断

A．高渗冷溶血试验 B．蔗糖溶血试验 C．酸溶血试验 D．冷凝集素试验 E．冷溶血试验 7．检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体的试验

A．3P test B．血红蛋白电泳 C．Coombs test D．Rous test E．Ham test 8．关于冷凝集素综合征说法正确的是

A．抗体为IgM B．0～10℃抗体活性最高 C．抗原结合点较少 D．溶血不需补体参与 E．抗体IgG 9．冷凝集试验正常参考区间

A．＜l︰10 B．＜l︰20 C．＜l︰40 D．＜l︰80 E．＜1︰160 10．下列哪项符合冷凝集素综合征

A．抗体为IgG B．0～4℃时凝集反应最强 C．抗原结合点较少 D．溶血不需要补体参与 E．冷热溶血试验阳性

33

(五)简答题

1．免疫性溶血性贫血可分几类?

可分为三类：①自身免疫性溶血性贫血，包括温抗体型自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿症；②同种免疫性溶血性贫血，包括新生儿溶血症、血型不合输血；③药物免疫性溶血性贫血。 2．抗人球蛋白试验的原理是什么?

抗人球蛋白试验是检测自身免疫性溶血性贫血自身抗体的试验。分为抗人球蛋白直接试验和抗人球蛋白间接试验。直接试验是检测红细胞表面有无不完全抗体的试验，应用抗人球蛋白试剂与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，则出现凝集反应。间接试验是检测血清中有无不完全抗体的试验，应用Rh(D)阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体则红细胞致敏，再加入抗人球蛋白试剂可出现凝集。

3．抗人球蛋白试验分为哪两种?

抗人球蛋白试验分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验。

4．抗人球蛋白试验阳性有何意义?

自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、新生儿同种免疫性溶血、阵发性冷性血红蛋白尿、药物性免疫性溶血等直接抗人球蛋白试验阳性．

5．简述Coombs试验。

检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体(IgG)，是检测红细胞表面不完全抗体的直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验。直接试验的目的是检查病人红细胞表面的不完全抗体即经盐水洗涤后的致敏红细胞悬液中加入抗人球蛋白血清，观察是否发生凝集；间接试验的目的是检验病人血清中游离的不完全抗体即正常人Rh(D)阳性O型或同型的红细胞加入病人血清，若血清中有不完全抗体，即可使红细胞致敏，这种致敏的红细胞洗涤后加入抗人球蛋白血清，将发生红细胞凝集现象，即为间接试验阳性(Coombs间接试验阳性)。

6．简述自身免疫性溶血性贫血的常见疾病及抗体类型。

①温抗体型自身免疫溶血性贫血，抗体主要是IgG，少见IgM需依赖补体；②冷凝集素综合征，自身抗体为冷凝集素，属IgM完全抗体，偶有IgA；③阵发性冷性血红蛋白尿症，自身抗体为D-L冷抗体，是一种IgG双相温度的冷溶血素，一般为IgG。

第十四章 其他贫血及贫血的鉴别诊断

(一)名词解释

1．增生性贫血 系骨髓表现为幼红细胞良性增生为主的一组贫血性疾病，包括溶血性贫血、失血性贫血和缺铁性贫血等。这组疾病共同的特点为外周血液循环内红细胞减少，骨髓红细胞代偿性增生，故称为增生性贫血。

2．继发性贫血 指继发于血液系统疾病以外其他全身系统性疾病所致的贫血。 (二)填空题

1．增生性贫血包括 、 、 等。

2．微血管病性溶血性贫血除有轻重不同的溶血性贫血的实验室特征外，可见 ，血片出现许多形态不一的 。

3．骨髓病性贫血是骨髓被 浸润所致的贫血。

4．慢性炎症性贫血是指 、 和 等所发生的贫血。本症发生率仅次于 。 5．贫血的诊断过程必须遵循： 、 、 、 。 (三)A型选择题

1．下列不属于造血功能障碍所致的贫血是

A．再生障碍性贫血 B．白血病 C．骨髓病性贫血 D．恶性贫血 E．骨髓增生异常综合征 2．按贫血的形态学分类，骨髓病性贫血属下列哪项

A．正常细胞性贫血 B．小细胞低色素性贫血 C．大细胞性贫血 D．珠蛋白生成障碍性贫血 E．单纯小细胞性贫血

3．下列哪项不属于增生性贫血

A．缺铁性贫血 B．巨幼细胞性贫血 C．再生障碍性贫血 D．失血性贫血 E．溶血性贫血

34

4．下列哪项组合不正确

A．失血性贫血——正常细胞正色素性贫血 B．再生障碍性贫血——小细胞低色素性贫血

C．溶血性贫血——正常细胞正色素性贫血 D．缺铁性贫血——小细胞低色素性贫血 E．巨幼细胞性贫血——可见红细胞大小不均

5．女性，28岁，头晕乏力、面色苍白2年余。检验：红细胞2.8×10/L，血红蛋白60g/L，MCV、MCH、MCHC均低于正常；血涂片见红细胞中央苍白区扩大，可见靶红细胞。下列除哪项贫血外，其余皆有可能 A．溶血性贫血 D．缺铁性贫血C．再生障碍性贫血D．铁粒幼细胞性贫血 E．慢性感染性贫血 6．不属于遗传性红细胞内在缺陷的是

A．巨幼细胞性贫血B．G-6-PD缺乏症 C．异常Hb病D．遗传性球形细胞增多症 E．PK缺乏症 7．慢性感染性贫血

A．血清铁增高 B．骨髓铁增加 C．血清铁增高，骨髓铁增加 D．血清铁正常E．骨髓铁减少

第十五章 白细胞减少和粒细胞缺乏症

(一)名词解释

5．白细胞减少症 外周血中白细胞数持续低于4×10/L（成人）时。 6．粒细胞减少症 外周血中中性粒细胞绝对值低于2×10/L时。 7．粒细胞缺乏症 外周血中中性粒细胞绝对值低于0.5×10/L时。 (二)填空题

2．白细胞减少症是指外周血白细胞数持续少于 ，粒细胞缺乏症是指外周血中性粒细胞绝对值＜ 。

(三)A型选择题

2．下列各组描述中，正确的组合项是

A．TdT——B-ALL阳性 B．酸性α-乙酸酯酶——不能区分T细胞和B细胞 C．N-碱性磷酸酶——急性粒细胞白血病时活性增强

D．硝基四氮唑蓝还原试验(NBT)——判断中性粒细胞吞噬功能 E．5-溴脱氧尿嘧啶掺入法——可用于检测白细胞DNA含量 3．关于氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NCE)，下列描述不正确的是

A．粒细胞酶活性随细胞的成熟而增强 B．淋巴细胞、浆细胞、幼红细胞均呈阴性反应

C．单核细胞为阴性反应，个别呈弱阳性反应 D．急性淋巴细胞白血病多呈阴性反应 E．急性单核细胞白血病为阴性反应

4．在粒细胞研究时，下列哪种试验可了解血液循环中细胞池的大小及滞留时间

A．泼尼松刺激试验 B．氚标记脱氧胸苷测定 C．肾上腺素激发试验

D．二异丙酯氟磷酸盐标记测定(DFP) E．流式细胞仪检测DNA合成及含量 16．粒细胞缺乏症的骨髓象主要特征是

A．有核细胞增生活跃或明显活跃 B．红系及巨核系细胞基本正常 C．粒细胞常有毒性改变 D．粒系细胞明显减少、成熟障碍 E．骨髓中中性粒细胞碱性磷酸酶活性增加 17．下列哪项不是引起粒细胞减少的原因

A．化学药物 B．放射线 C．严重感染D．粒细胞集落刺激因子(G-CSF) E．免疫功能紊乱 18．粒细胞缺乏是指

A．外周血白细胞计数＜4.0×10/L B．中性粒细胞绝对值＜2.0×10/L C．中性粒细胞绝对值＜1.0×10/L D．外周血白细胞计数＜0.5×10/L E．中性粒细胞绝对值＜0.5×10/L 19．粒细胞减少症是指

A．外周血白细胞计数＜4.0×10/L B．中性粒细胞绝对值＜2.0×10/L C．中性粒细胞绝对值＜1.0×10/L D．外周血白细胞计数＜0.5×10/L E．中性粒细胞绝对值＜0.5×10/L 20．白细胞减少症是指

A．外周血白细胞计数＜4.0×10/L B．中性粒细胞绝对值＜2.0×10/L C．中性粒细胞绝对值＜1.0×10/L

35

9

9

9

9

9

9

9

9

9

9

9

9

9

32

99

9

12

D．外周血白细胞计数＜0.5×10/L E．中性粒细胞绝对值＜0.5×10/L 21．下列哪项不是粒细胞缺乏症的骨髓象特点

A．粒系细胞数量明显增加 B．粒系细胞数量明显减少 C．缺乏成熟阶段的中性粒细胞 D．淋巴细胞、浆细胞相对增加 E．当病情恢复时，中幼粒细胞以下各阶段粒细胞相继出现

第十六章 类白血病反应和传染性单核细胞增多症

(一)名词解释

1．类白血病反应 是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应。

2．白细胞不增多性类白血病反应 是指外周血中白细胞计数不增多，但血象中出现幼稚细胞的类白血病反应。

8．传染性单核细胞增多症 是由EB病毒感染所引起的一种淋巴细胞良性增生性的传染病。 (二)填空题

1．传染性单核细胞增多症是由于感染 病毒所致。

4．传染性单核细胞增多症血中异型淋巴细胞百分比多数＞ 。

5．传染性单核细胞增多症一般潜伏期为 。

6．传染性单核细胞增多症的主要临床表现为 、 、 、 等。 (三)A型选择题

5．下列哪项不符合中性粒细胞型类白血病反应

A．血涂片中可出现幼粒细胞 B．NAP积分常明显增加 C．是类白血病反应中最常见的一种类型 D．可见于感染、恶性肿瘤骨髓转移、农药中毒等 E．白细胞数常为(10～20)×10/L 6．下列哪项符合嗜酸性粒细胞增多症

A．外周血中嗜酸性粒细胞以成熟型为主 B．骨髓中红系、巨系细胞常减少 C．本病的主要诊断依据是骨髓检查 D．通过骨髓检查通常可确定本病的病因 E．骨髓中以幼稚嗜酸性粒细胞增多为主，且有形态异常 7．下列哪项不符合类白血病反应

A．血红蛋白量和血小板数常正常 B．常需要做骨髓检查，以排除白血病 C．骨髓象变化不大 D．巨系、红系细胞无明显异常

E．血象中以中性中幼粒细胞以下阶段为主，并见嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多 8．下列哪项不符合传染性单核细胞增多症的临床表现

A．常有不规则发热 B．可有肝、脾大C．可有淋巴结肿大D．常有咽峡炎E．本病根据临床表现分为五型 9．下列哪项不符合传染性单核细胞增多症实验室检查的特点

A．白细胞数增多或正常 B．骨髓象中可见异型淋巴细胞 C．血中单核细胞增多 D．骨髓无特异性改变 E．骨髓中原始淋巴细胞不增多

10．下列哪项检查对诊断传染性单核细胞增多症具有重要价值

A．骨髓检查 B．IgM含量检测 C．嗜异性凝集试验 D．冷凝集试验 E．血沉测定 11．I型异型淋巴细胞是指下列哪种细胞

A．单核细胞样型 B．幼淋巴细胞样型 C．原淋巴细胞样型 D．浆细胞型 E．不能分类型 12．下列哪项不符合类白血病反应

A．外周血中白细胞明显增加，红细胞及血小板常无明显变化 B．血象中幼稚细胞常在30％以上 C．粒细胞常有中毒颗粒 D．NAP积分常明显增加 E．骨髓象变化不大

13．女性，78岁，右上腹痛伴高热一周，有糖尿病病史。体检：肝区有压痛及叩击痛。检验：Hb 104g/L，血小板443×10/L，白细胞36×10/L。白细胞分类：中性成熟粒细胞90％、淋巴细胞5％、单核细胞2％，幼稚细胞3％，粒细胞可见毒性改变。B超检查可见肝区有4cm×6cm大小的液性暗区。本病例首先考虑是类白血病反应，但需要与下列哪一疾病鉴别

A．慢性粒细胞白血病 B．慢性中性粒细胞白血病C．骨髓纤维化 D．急性白血病E．原发性血小板增多症 14．男性，10岁，发热一周，并有咽喉痛，最近两天皮肤有皮疹。体检：颈部及腋下浅表淋巴结肿大，肝肋下未及，脾肋下1cm。入院时外周血检查：Hb 113g/L，白细胞8×10/L，血小板213×10/L，血片白细胞分类示淋巴细胞比

36

9

9

9

9

9

99

例增加。应首先考虑下列哪一种疾病

A．淋巴瘤 B．传染性单核细胞增多症C．慢性淋巴细胞白血病D．急性淋巴细胞白血病E．上呼吸道感染 15．传染性单核细胞增多症是一种

A．单核-吞噬细胞系统良性增生性疾病B．淋巴细胞系统良性增生性疾病C．单核细胞系统良性增生性疾病 D．淋巴细胞系统恶性疾病 E．浆细胞增生性疾病

25．类白血病反应的骨髓象检查，少数病例原始和幼稚细胞增多，但

A．NAP活性降低 B．细胞形态异常 C． Ph染色体阳性 D．NAP积分明显增高 E．无粒细胞核左移 26．关于类白血病反应，下列描述错误的是

A．外周血白细胞计数必须增高 B．原发病好转或治愈后，类白血病反应可迅速消失 C．一般预后良好 D．血象类似白血病表现 E．大多数有明确的病因 27．类白血病反应最主要的特征是

A．骨髓象类似白血病 B．外周血白细胞总数都增高 C．血象类似白血病 D．血象和骨髓象都类似白血病 E．多数患者预后较差 28．类白血病反应按细胞形态分型，不包括

A．中性粒细胞型 B．淋巴细胞型 C．单核细胞型D．嗜酸性粒细胞型 E．嗜碱性粒细胞型 29．类白血病反应最常见的类型是

A．淋巴细胞型 B．中性粒细胞型C．嗜酸性粒细胞型 D．嗜碱性粒细胞型 E．单核细胞型 30．类白血病反应血象的主要特点是

A．外周血白细胞总数一般不增加，可见幼稚细胞 B．外周血白细胞总数大多增加，常＞50×10/L，可见幼稚细胞 C．外周血白细胞总数大多增加，常＞120×10/L，可见幼稚细胞

D．外周血白细胞总数大多增加，常＞10×10/L，无幼稚细胞 E．外周血白细胞总数大多增加，常＞120×10/L，无幼稚细胞

31．某12岁中学生，突发高热、咳嗽、胸痛，诊断为大叶性肺炎，病人白细胞计数65×10/L。为鉴别类白血病反应与慢性粒细胞白血病早期，最重要的是

A．前者外周血可见幼稚细胞 B．前者有嗜酸性粒细胞增高 C．后者有血小板减少 D．后者粒细胞碱性磷酸酶活性降低 E．后者有贫血 32．传染性单核细胞增多症血象及骨髓象中常伴有

A．原始淋巴细胞增高 B．幼稚淋巴细胞增高 C．异型淋巴细胞增高 D．原始粒细胞增高 E．原始单核细胞增高

33．传染性单核细胞增多症患者血清中存在嗜异性抗体，该抗体属于

A．IgA B．IgD C．IgE D．IgG E．IgM 34．传染性单核细胞增多症的实验室检查特点是

A．EBV抗体阴性 B．外周血中无异型淋巴细胞 C．嗜异性凝集试验阳性 D．骨髓中单核细胞明显增加 E．骨髓象中可见异型淋巴细胞、原始细胞、幼稚淋巴细胞增多 35．下列哪项不是传染性单核细胞增多症的临床特点

A．发热 B．出血 C．淋巴结肿大 D．肝脾大 E．皮疹 (五)简答题

1．简述类白血病反应的血象及骨髓象变化特点。

(1)血象：白细胞计数明显增高，多数超过50×10/L，也有少数病例白细胞数不增多。不同类型的白细胞呈现形态异常，如胞质中常有中毒颗粒、空泡、胞核固缩、分裂异常等。红细胞计数和血红蛋白无明显变化，血小板正常或增多。

(2)骨髓象：变化不大，除增生活跃及核左移外，粒细胞胞质中有中毒颗粒改变。少数病例原始和幼稚细胞增多，但形态正常。红细胞系和巨核细胞系无明显异常。

(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性和积分明显增高。 2．简述传染性单核细胞增多症的诊断要点。

37

9

9

9

9

9

9

(1)临床表现：发热，咽峡炎，淋巴结大，脾大，皮疹。

(2)实验室检查：血象：白细胞总数可增高、正常或减少，淋巴细胞比例明显增高，一般＞50％，异型淋巴细胞＞10％；嗜异性凝集试验呈阳性；抗EBV抗体检查：抗病毒壳抗原(VCA)的IgM抗体阳性。 (3)除外传染性单核细胞增多综合征。

具备上述(1)中任何三项，(2)中任何两项，再加上(3)，可诊断为传染性单核细胞增多症。

第十七章 骨髓增生异常综合征

(一)名词解释

1．MDS 骨髓异常增生综合征(MDS)是一组获得性、造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病。这种异常的干细胞克隆以高凋亡和失调低效的方式分化成熟，导致外周血血细胞数量减少，功能及形态异常，最终可丧失分化成熟能力而演变为急性白血病。

2．幼稚前体细胞异常定位（ALIP） 骨髓活检时，正常人骨髓原始粒细胞和早幼粒细胞常单个散在定位于小梁旁区，当3～5个以上聚集成簇，位于小梁间区和中央区，称为幼稚前体细胞异常定位（ALIP）。

(二)填空题

1． FAB协作组根据骨髓中原始细胞的多少及外周血中原始细胞的有无将MDS分为五个类型，即 、 、 、 、 。

2．骨髓增生异常综合征的WHO分类将 归入AML。 (三)A型选择题

1．RAEB为骨髓增生异常综合征的

A．难治性贫血 B．环形铁粒幼细胞难治性贫血 C．转化中的原始细胞过多难治性贫血 D．原始细胞过多难治性贫血 E．慢性粒-单核细胞白血病

2．男性，35岁，贫血已半年，经各种抗贫血药物治疗无效。肝肋下2cm，脾肋下1cm，浅淋巴结未及。血象：RBC 2.30×10/L，Hb 70g/L，WBC 3.5×10/L，白细胞分类可见早幼粒细胞为2％，中性分叶核细胞呈Pelger-Hu?t畸形，PLT 46×10/L。骨髓增生明显活跃，原始粒细胞为2％，早幼粒为4％，红系有巨幼样变，可见小巨核细胞。骨髓铁染色，细胞外铁为(3＋)，铁粒幼细胞为48％，环形铁粒幼细胞为18％。本病最可能的诊断为

A．急性粒细胞白血病B．慢性再生障碍性贫血 C．骨髓增生异常综合征 D．缺铁性贫血E．巨幼细胞性贫血 3．以下何种疾病不会出现铁粒幼细胞增多

A．环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血 B．溶血性贫血 C．铁粒幼细胞性贫血 D．缺铁性贫血 E．巨幼细胞性贫血

4． WHO修订MDS分型认为下列何项不属于MDS亚型

A．5q综合征 B．转化中的原始细胞过多难治性贫血 C．难治性血细胞减少伴有多系增生异常 D．难治性贫血伴有原始细胞过多 E．难治性贫血(伴或不伴有环形铁粒幼细胞)

5．女性，62岁，乏力，脾肋下1.5cm，浅表淋巴结未及。自述抗贫血药物治疗多次无效。血象：RBC l.85×10/L，Hb 58g/L，WBC 2.4×10/L，PLT 27×10/L。白细胞分类可见中性晚幼粒4％、中性杆状核粒细胞4％、中性分叶核粒细胞56％、淋巴细胞34％、单核细胞2％。分类100个白细胞见4个晚幼红细胞。部分中性分叶核粒细胞呈Pelger-Hu?t畸形。骨髓增生活跃，其中原始粒细胞为1％，早幼粒为4％，红系有巨幼变。骨髓铁染色，细胞外铁为(3＋)，铁粒幼细胞为51％，环形铁粒幼细胞为10％。本病的最可能诊断为

A．RA B．RAS C．RAEB D．RAEB-T E．CMML 6．MDS的外周血常见粒细胞异常生成，除了

A．Pelger-Hu?t核异常 B．胞质内颗粒减少C．幼稚粒细胞出现D．嗜碱性粒细胞增多E．核分叶过多 7．骨髓增生异常综合征下列正确的是

A．是一组造血干细胞克隆性疾病B．主要发生于青年人 C．不会发展为白血病 D．主要表现为感染和出血 E．早期即出现肝、脾大

8．骨髓增生异常综合征时骨髓象红系病态造血描述正确的是

A．小细胞低色素性贫血 B．巨幼样变C．胞质中出现颗粒 D．网织红细胞增多E．幼稚细胞增多 9．骨髓增生异常综合征时外周血检查正确的是

38

9

9

12

－9

12

9

A．血小板多数增高 B．网织红细胞一定升高 C．网织红细胞一定降低 D．有不同程度的贫血E．一般呈小细胞低色素性贫血

10．骨髓增生异常综合征血液学异常的特征不包括

A．病态造血 B．中性粒细胞减少 C．贫血 D．血小板减少 E．单核细胞减少 11．骨髓增生异常综合征时病态造血的外周血表现为

A．多个圆形巨核细胞 B．单圆核巨核细胞 C．核分叶过多D．巨大血小板 E．巨大核细胞 12．骨髓增生异常综合征时骨髓增生情况描述正确的是

A．增生一定活跃 B．增生一定低下 C．粒细胞系增生一定活跃 D．巨核细胞一定降低 E．红系多数增生明显活跃

13．骨髓增生异常综合征，骨髓活检造血细胞定位紊乱描述不正确的是

A．红细胞和巨核细胞不分布在中央窦周围 B．红细胞和巨核细胞不分布在骨小梁旁区或小梁表面C．粒系细胞分布于骨小梁表面D．粒系细胞分布在小梁间中心区 E．粒系细胞有聚集成簇的现象 14．MDS骨髓组织活检改变不包括

A．造血细胞定位紊乱 B．造血细胞过度凋亡 C．不成熟前体细胞异常定位（ALIP） D．网状纤维增生 E．巨核细胞系病态造血

15．骨髓增生异常综合征出现哪种染色体提示预后不良

A．－7/7q B．单纯－5/5q C．20 q D．正常核型 E．＋8 16．MDS骨髓细胞克隆性染色体核型改变不包括

A．－5/5q B．20 q C．21 q D．－7/7q E．＋8 17．按WHO分类方法，MDS下列哪一类型归为急性白血病

A．RA B．RAS C．RAEB D．CMML E．RAEB-T 18．按WHO分类方法，MDS下列哪一类型归为骨髓增殖性疾病

A．RA B．RAS C．RAEB D．CMML E．RAEB-T 19．MDS骨髓粒细胞中见到Auer小体应该属于

A．尚不能分型 B．RA C．RAS D．RAEB E．RAEB-T 20．原发性骨髓增生异常综合征亚型(FAB)不包括

A．RA B．RAS C．RAEB D．RAEB-T E．AML 21．RAEB骨髓中原始粒细胞的比例应

A．＜5％ B．5％～10％ C．5％～20％ D．＞15％ E．21％～29％ 22．骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血相同的是

A．长期贫血 B．病态造血 C．组织化学染色 D．骨髓活检检查 E．染色体检查 23．骨髓增生异常综合征诊断正确的是

A．骨髓三系均必须有病态造血 B．病态造血是骨髓增生异常综合征特有的改变 C．骨髓原始细胞一定要＞10％ D．须除外其他能引起病态造血的疾病 E．铁粒幼红细胞增高是其特有改变

(五)简答题

1．简述FAB对MDS的分型及诊断标准。

根据骨髓中原始细胞的多少及外周血中原始细胞的有无将MDS分为五个类型，即难治性贫血（RA）；环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS或RARS）；原始细胞过多性难治性贫血（RAEB）；转化中的原始细胞过多的难治性贫血（RAEBT或RAEB-t）；慢性粒-单核细胞白血病（CMML）。FAB对MDS的分型诊断标准见表2-3-3。

单核细胞＞1×

类 型

骨髓原始细胞（％） 外周血原始细胞（％）

环状铁粒幼红细胞

10/L

RA

＜5

＜1

＜15

－

9

－

－

－

－

－

－

－

39

RARS RAEB CMML RAEB-t

＜5 5～20 ≤20 21～29

＜1 ＜5 ＜5 ≥5或Auer小体

＞15 不定 不定 不定

－ － － ＋/－

2．简述难治性贫血(RA)与慢性再障(CAA)的实验室鉴别诊断要点。 鉴别要点 血象 细胞数 形态 骨髓象 细胞化学染色 NAP

有核红细胞PAS 骨髓组织学 ALIP 染色体核型

可三系减少、二系减少、也可一系减少 三系均可见病态造血 病态造血较显著 低于正常 （＋） 有

30％～70％异常

RA

多为全血细胞减少 形态基本正常 未见DNA复制紊乱现象 增高 （－） 无 正常

CAA

3．简述MDS的实验室诊断依据。

(1)血象：全血细胞减少，或任一、二系细胞减少，可有巨大红细胞、巨血小板、有核红细胞等病态造血表现。 (2)骨髓象：有核细胞增生活跃或明显活跃，有三系或两系病态造血。

(3)除外其他伴有病态造血的疾病，除外其他红系增生性疾病，除外其他全血细胞减少的疾病。 4．简述MDS病态造血。

(1)骨髓中红细胞系多数增生旺盛或减低，呈巨幼样变，可见双核、多核、核形不规则、核碎裂或核分叶等幼红细胞。多数病例骨髓增生明显活跃，少数增生正常或减低，伴有明显的病态造血。粒细胞系增生活跃或减低，原粒和早幼粒细胞可增高，可见幼粒细胞巨幼样变，核质发育不平行，嗜天青颗粒粗大，有的类似单核细胞，核凹陷或折叠，也可见双核或畸形核中幼粒细胞、杆状核及分叶过多的中性粒细胞。巨核细胞数量可正常、增多或减少，可见小巨核细胞，多个圆形巨核细胞，单圆核巨核细胞。

(2)外周血中出现有核红细胞、巨大红细胞、异形红细胞；粒细胞系同骨髓样改变，还可出现幼稚或原始细胞；可出现巨大血小板、小巨核细胞。

第十八章 白血病

(一)名词解释

1．白血病 是起源于骨髓造血干/祖细胞恶性变的一组高度异质性疾病。其特点为白血病细胞呈克隆性增生、失去进一步分化成熟的能力而被阻滞在细胞发育的某一阶段，并伴有凋亡减少。白血病细胞在骨髓大量积聚使正常骨髓的造血功能受抑制，并可进入周围血，经循环广泛浸润至肝、脾、淋巴结等脏器并继续无控制地增生。临床上出现贫血、感染、出血和肝、脾、淋巴结不同程度的肿大，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少，可危及生命。

2．白血病“裂孔现象” 某些白血病患者血象、骨髓象中仅出现原始和成熟阶段细胞而中间阶段缺如，可提示部分骨髓仍有正常造血功能。

3．微量残留白血病 是指急性白血病经诱导化疗后行骨髓移植，达到临床和血液学的完全缓解，而体内残存微量白血病细胞的状态。

4．篮状细胞 退化的淋巴细胞形态极不一致，有的胞质消失，胞核破碎，又因其黏度高、脆性大，推片时被推拉呈扫帚状，形成竹篮。在急性淋巴细胞白血病时该类细胞较多，有一定诊断意义。

40

54．40岁男性，无意中发现左上腹肿块，检验发现外周血白细胞32×10/L，可见中、晚幼粒细胞及嗜酸性、嗜碱性粒细胞，该患者最可能的诊断是

A．慢性粒细胞白血病 B．慢性淋巴细胞白血病 C．毛细胞白血病 D．急性粒细胞白血病 E．急性淋巴细胞白血病

55．某ALL患者治疗后症状、体征消失，骨髓增生活跃，原始淋巴细胞2％，幼稚淋巴细胞7％，该患者目前处于

A．完全缓解期 B．部分缓解期 C．未缓解期 D．复发期 E．临床治愈期 56．慢性粒细胞白血病特征性核型异常是

A．t(8；21)(q22；q21) B．t(15；17)(q22；q21) C．t/del(11)(q23) D．t(9；22)(q34；q11) E．t(6；9)(q23；q34)

57．大多数CML患者特异性融合基因是

A．bcr/abl B．PML/RARα C．PLZF-RARα D．NPM-RARα E．DEK-CAN 58．某慢性粒细胞白血病患者近期出现进行性脾大，嗜碱性粒细胞＞20％，考虑其可能处于

A．慢性期 B．加速期 C．急性粒细胞白血病变 D．急性淋巴细胞白血病变 E．急性单核细胞白血病变 59．某慢性粒细胞白血病患者近期出现发热、脾脏明显增大，骨髓中原始粒细胞45％，考虑其可能处于 A．慢性期 B．加速C．急性粒细胞白血病变 D急性淋巴细胞白血病变E．急性单核细胞白血病变

60．某慢性粒细胞白血病患者近期出现发热、乏力，脾脏明显增大，骨髓中原始及幼稚淋巴细胞25％，考虑其可能处于

A．慢性期 B．加速期C．急性粒细胞白血病D．急性淋巴细胞白血病E．急性单核细胞白血病变

61．70岁男性，乏力、盗汗，浅表淋巴结肿大，脾脏左肋缘下2cm，白细胞12×10/L，淋巴细胞7×10/L，骨髓中成熟淋巴细胞50％，可能的诊断是

A．慢性淋巴细胞白血病 B．急性淋巴细胞白血病 C．幼稚淋巴细胞白血病 D．慢性粒细胞白血病 E．多毛细胞白血病

62．与成人T细胞白血病发病密切相关的是

A．HTLV-I B．HTLV-II C．HIV D．CMV E．EBV 63．有关ALL细胞化学染色说法正确的是

A．POX染色阴性B．POX染色阳性C．NAP积分降低D．PAS染色阴性 E．α-NBE染色阳性 64．有关ALL以下说法正确的是

A．免疫学分型将T细胞ALL分为4个亚型 B．免疫学分型将B细胞ALL分为3个亚型

C．仅10％ALL患者可检出克隆性核型异常 D．除ALL L3型以外，ALL的免疫学亚型与FAB亚型之间无相关性 E．免疫学分型将ALL分为T细胞ALL、B细胞ALL、T和B细胞混合性ALL

65．慢性粒细胞白血病患者发热，抗生素治疗无效，骨骼疼痛，外周血中原始粒细胞＋早幼粒细胞≥30％，考虑其处于

A．慢性期 B．加速期C．急性粒细胞白血病变 D．急性淋巴细胞白血病变 E．急性单核细胞白血病变 66．慢性粒细胞白血病急性变患者，骨髓中原始粒细胞＋早幼粒细胞应 A．≥10％ B．≥20％ C．≥30％ D．≥40％ E．≥50％

67．慢性粒细胞白血病患者发热，骨痛，脾较前增大，外周血中原始粒细胞15％，考虑其处于

A．慢性期 B．加速期 C．急性粒细胞白血病变 D．急性单核细胞白血病变 E．急性巨核细胞白血病变 68．慢性粒细胞白血病慢性期患者，骨髓中原始细胞应

A．≥10％ B．≤10％ C．≤20％ D．≤30％ E．≥20％ 69．有关慢性粒细胞白血病说法正确的是

A．慢性粒细胞白血病发病率高于急性粒细胞白血病 B．慢性粒细胞白血病bcr/abl融合基因产生的蛋白质为P190C．慢性粒细胞白血病NAP积分明显升高 D．慢性粒细胞白血病最突出的体征是胸骨压痛 E．慢性粒细胞白血病慢性期骨髓象粒细胞分类相似于血象

70．某患者感头昏乏力，脾左肋缘下5 cm，血红蛋白80g/L，骨髓增生明显活跃，红系60％，幼红细胞类巨幼样变，原始粒细胞30％，该患者可能的诊断是

46

9

9

9

A．AML M2a B．AML M6 C．巨幼细胞性贫血 D．溶血性贫血 E．AML Ml 71．红白血病时，幼红细胞常呈

A．POX强阳性反应B．PAS强阳性反应C．MPO阳性反应 D．PAS阴性反应 E．PPO阳性反应 72．AML M6红白血病时，骨髓中红系增生明显的是

A．原始红细胞 B．早幼红细胞 C．中、晚幼红细胞 D．网织红细胞 E．成熟红细胞 73．急性巨核细胞白血病时，骨髓中哪一阶段的巨核细胞应＞30％

A．原始巨核细胞 B．幼巨核细胞 C．颗粒型巨核细胞 D．产板型巨核细胞 E．棵核 74．急性巨核细胞白血病时，原始巨核细胞呈现

A．PPO阳性 B．MPO阳性 C．POX阳性 D．Auer小体 E．PPO阴性 75．以下属于髓系细胞免疫标志的是

A．CD13 B．CD22 C．CD19 D．CD20 E．CD3 76．以下属于巨核细胞免疫标志的是

A．CD22 B．CD13 C．CD7 D．CD41 E．CD20 77．以下属于B淋巴细胞系免疫标志的是

A．CD19 B．CD3 C．CD7 D．CD33 E．CD14 78．以下属于T淋巴细胞系免疫标志的是

A．CD7 B．CD10 C．CD24 D．CD14 E．CD67 79．急性白血病时，提示预后较好的细胞遗传学改变是

A．t(8；21) B．t(6；9) C．t(9；22) D．5q E．7q 80．急性白血病时，提示预后不好的细胞遗传学改变是

A．inv(6) B．t(15；17) C．t(8；21) D．t(12；21) E．7q 81．提示急性白血病预后较好的指标是

A．CD34阳性B．P-糖蛋白阳性C．bcl-2高表达 D．PML-RARα融合基因 E．C-myc高表达 82．有关ALL骨髓象特点正确的是

A．多数病例增生低下B．以成熟淋巴细胞增生为主C．粒细胞系增生活跃D．红细胞系增生活跃 E．篮细胞多见 83．急性早幼粒细胞白血病的骨髓象特点是

A．多数病例增生低下 B．原始粒细胞＞30％，伴早幼粒细胞增多 C．胞质中含大量嗜苯胺蓝颗粒 D．分类以原始细胞为主 E．巨核细胞正常 84．AML M3典型的免疫表型是

A．CD34阳B．HLA-DR阴性 C．CD13阴性D．CD13、CD33阳性，CD34及HLA-DR阴性E．CD9阳性 85．AML M5的细胞化学染色特点是

A．POX强阳性 B．PAS阴性 C．NSE阳性，不被NaF抑制 D．SSB强阳性 E．NBE阳性，且诊断价值较大 86．AML M7的细胞化学染色特点是

A．ACP染色阳性 B．5’-核苷酸酶染色阴性 C．PAS染色阴性 D．MPO染色阳性 E．SBB染色阳性 87．关于AML M0正确的是

A．无髓系分化抗原表达 B．可表达T细胞抗原 C．可表达B细胞抗原 D．不表达CD34、HLA-DR E．可表达CD34、HLA-DR，MPO阳性 88．有关CML慢性期骨髓特点错误的是

A．有核细胞增生极度活跃 B．粒细胞分类类似外周血 C．原始细胞＜10％ D．巨核细胞减少 E．嗜碱性粒细胞增多

89．有关全髓白血病说法错误的是

A．骨髓红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系均异常增生 B．常继发于放、化疗后 C．临床表现与其他白血病类似 D．肝、脾大明显 E．生存期短，预后不良 90．以下不会出现Auer小体的白血病是

A．AML M0 B．AML M2a C．AML M3 D．AML M4 E．AML M5

47

－

－

－

91．以下不会出现Ph染色体的白血病是

A．CML B．AML M0 C．AML M5 D．ALL E．AML M1 92．有关CML加速期说法错误的是

A．脾进行性增大 B．外周血嗜碱性粒细胞＞20％ C．骨髓中胶原纤维显著增生 D．羟基脲治疗有效 E．出现Ph染色体以外的染色体异常 93．以下不会出现POX阳性的白血病是

A．HCL B．AML M1 C．AML M2 D．AML M3 E．AML M5 94．CLL外周血检查特点错误的是

A．起病时红细胞、血小板常正常 B．持续性淋巴细胞增多 C．血中篮细胞增多 D．淋巴细胞与正常小淋巴细胞形态明显不同 E．有时可有少量原始、幼稚淋巴细胞 95．CLL的免疫学特点是

A．淋巴细胞具有单克隆性 B．大多数为T细胞异常增生 C．T-CLL主要表达幼稚T细胞标志 D．B-CLL轻链同时有κ、λ两种 E．Coombs试验均为阴性 96．CLL外周血淋巴细胞绝对值应

A．＞3×10/L B．＞4×10/L C．＞5×10/L D．＞6×10/L E．＞7×10/L 97．有关慢性粒细胞白血病外周血检查特点说法正确的是

A．发病初期即出现贫血 B．外周血可见各阶段粒细胞，以中、晚幼粒细胞增多为主 C．原始粒细胞＞10％ D．嗜碱性粒细胞减少 E．发病初期血小板减少 98．多毛细胞白血病形态学特点是

A．胞体大小均一 B．胞质少，呈淡蓝色云雾状 C．胞质内有嗜天青颗粒 D．边缘不齐，呈锯齿状或伪足状 E．核膜清楚，核染色质粗块状 99．HCL细胞化学染色特点是

A．POX阳性 B．ACP阳性，不被酒石酸抑制 C．NAP强阳性 D．NSE阳性 E．PAS阴性 100．以下哪一点不是HCL的临床特点

A．起病隐匿，慢性病程B．全身淋巴结显著肿大C．全血细胞减少 D．骨髓常干抽 E．血或骨髓中出现特征性多毛细胞增生

101．幼淋巴细胞白血病的临床特点是

A．50岁以上女性多见B．起病较急 C．脾大突出，一般无明显淋巴结肿大 D．自觉症状突E．肝大明显 102．幼淋巴细胞白血病的免疫学特点是

A．多数病例属T细胞性 B．单抗FMC 7几乎100％阳性 C．CD19、CD20阳性率低 D．CD103、CD5阳性 E．CD41、CD61阳性

103．幼淋巴细胞白血病外周血幼稚淋巴细胞应

A．＞20％ B．＞30％ C．＞45％ D．＞55％ E．＞60％ 104．FAB分型中，AML M1骨髓中原始细胞应占非红系细胞的

A．≥30％ B．≥40％ C．≥50％ D．≥70％ E．≥90％ 105．AML M5a骨髓中原始细胞应占非红系细胞的

A．≥30％ B．≥40％ C．≥50％ D．≥80％ E．≥90％ 106．AML M3骨髓中异常增多的细胞主要是

A．原始粒细胞 B．早幼粒细胞 C．中幼粒细胞 D．晚幼粒细胞 E．杆状核细胞 107．最易并发DIC的白血病是

A．AML M3 B．AML M1 C．CLL D．HCL E．PLL 108．常出现绿色瘤的白血病是

A．AML M1 B．ALL C．CML D．CLL E．PLL 109．Auer小体易见于

A．AML M3 B．CML C．ALL D．AML M0 E．AML M7

48

9

9

9

9

9

110．AML M4Eo常出现哪一染色体异常

A．5号染色体 B．7号染色体 C．10号染色体 D．22号染色体 E．16号染色体 111．诊断急性混合细胞白血病双表型时，检测T细胞最具有特征性指标的是

A．CyCD3 B．CD2 C．TdT D．CyCD13 E．CD7

112．诊断急性混合细胞白血病双表型时，检测B细胞最具有特征性指标的是 A．CD10 B．CyCD22 C．TdT D．CD19 E．CD15 113．AML M4Eo出现的特异的融合基因是

A．BCR-ABL B．CBFβ-MYH11 C．PML-RARα D．MLL-ENL E．IL-3-IgH 114．AML M2a的骨髓象特点是

A．Auer小体少见 B．白血病细胞形态变异及核质发育不平衡 C．红细胞系增生正常 D．巨核细胞系增生正常 E．细胞退行性变少见 115．AML M2a骨髓中原始粒细胞应占非红细胞系的

A．≥90％ B．30％～89％ C．≥30％ D．50％～89％ E．≥60％ 116．AML M2b的骨髓象特点是

A．以原始及早幼粒细胞为主 B．异常中性中幼粒细胞核质发育不平衡 C．核染色质浓集 D．核仁不明显 E．无Auer小体出现 117．FAB分型将ALL按细胞大小、核质比例等分为

A．3型 B．4型 C．5型 D．6型 E．7型 118．有关FAB分型说法错误的是

A．是目前应用最多和最广的分型方法 B．形态学诊断存在主观性 C．对ALL分型完善 D．细胞化学染色体提高了诊断符合率 E．尚存在标准化的问题 119．ALL L3的细胞形态特点是

A．以小细胞为主 B．核染色质较粗C．核仁小而不清D．胞质量少E．胞质嗜碱性，空泡明显 120．嗜碱性粒细胞白血病细胞化学染色具有特异性的是

A．PAS B．POX C．SBB D．ACP E．甲苯胺蓝染色 121．急性混合细胞白血病细胞同时表达淋巴细胞系及髓系特征，称为

A．双表型 B．双系列型 C．镶嵌型 D．双克隆型 E．系列转化型 (五)简答题

1．何谓白血病FAB分型?

是1976年法(F)、美(A)、英(B)三国协作组提出一个急性白血病FAB的形态学分型方案，将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类及其亚型，1985年进行了修改。

2．简述急性白血病骨髓象的共同特点。

骨髓检查是诊断本病的主要依据。骨髓象显示：骨髓有核细胞增生明显活跃或极度活跃，以原始细胞或幼稚细胞(或称白血病细胞)为主，绝大多数患者相应系列的白血病细胞≥30％。白血病细胞一般较大，形态变异，胞核大，形态不规则，核染色质呈细网状，有1个或多个核仁，核质发育不平衡，胞质出现Auer小体，有助于髓系白血病的诊断。分裂型和退化细胞增多。正常幼红细胞(M6除外)和巨核细胞(M7除外)减少。

3．急性白血病患者完全缓解(CR)的标准是什么?

患者无白血病浸润所致的临床症状和体征，生活正常或接近正常；男性血红蛋白≥100g/L，女性及儿童血红蛋白≥90g/L，中性粒细胞绝对值≥1.5×10/L，血小板≥100×10/L，外周血分类中无白血病细胞；骨髓中原粒细胞I型＋Ⅱ型(原单＋幼单或原淋＋幼淋)≤5％，红细胞系和巨核细胞系正常。

4．何谓中枢神经系统白血病?

由于化疗药物难以通过血-脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效地被杀灭，从而引起中枢神经系统白血病。常发生在缓解期，以急性淋巴细胞白血病最常见。儿童患者尤甚。临床上轻者头痛、头晕，重者呕吐、颈项强直，甚至抽搐，昏迷。

5．简述急性淋巴细胞白血病的免疫学分型。

49

9

9

近年来采用针对T、B淋巴系的单抗将ALL分为B细胞系ALL(占80％)和T细胞系AIL(占20％)两大型。B细胞系ALL又分为四个亚型：早B前体-ALL(early B-precursor ALL)：仅表达B系特异性抗原CD19；普通型-ALL(C-ALL)：表达B系特异性抗原CD19，还表达CD10，也称CALLA；前B-ALL(preB-ALL)：以表达Cyμ链即胞质IgM重链为特征；B细胞ALL(B cell-ALL)：TdT阴性，但表达Igκ或λ单轻链。T细胞系ALL又分为两个亚型：早T前体-ALL(early T-precursor ALL)：表达CD7；T细胞ALL(T cell-ALL)：表达CD7和CD2。

6．简述急性红白血病及其特点。

指原粒细胞(或原单＋幼单细胞)和幼红细胞同时异常增生，且均可出现于血中的一种急性白血病，为M6型，包括红血病和红白血病。可依次经过三个连续阶段：①红血病期：以红系异常增生为主，骨髓中幼红细胞占一半以上，常有巨幼样变或其他形态学异常；PAS染色呈颗粒状阳性，有助于诊断。②红白血病期：红细胞系和白细胞系同时异常增生，形态学异常更加明显。③白血病期：红白血病转变为急性白血病，多转变为急性粒细胞白血病，极少数转变为急单或粒-单白血病。本病可发生于任何年龄组，发病较急，病程短，贫血常为首发症状并进行性加重。约占AML的5％。

7．比较急性非淋巴细胞白血病M1型与M2a型的异同。

(1)相同点：①骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原粒细胞增多；②白血病细胞可见Auer小体；③过氧化物酶染色阳性；④HLA-DR、MPO、CD34、CD33、CD13等阳性；⑤幼红细胞和巨核细胞均明显减少。

(2)不同点：原始粒细胞和早幼粒细胞以下阶段所占比例。M1型白血病原始粒细胞(含I型和Ⅱ型)≥90％(NEC)，早幼粒细胞很少，中幼粒细胞及以下各阶段细胞罕见或不见；M2a型白血病原始粒细胞占30％～89％(NEC)，并可见到早幼粒细胞，中幼粒细胞和成熟粒细胞＞10％，且形态变异明显。

8．简述慢性淋巴细胞白血病的骨髓象特征。

慢性淋巴细胞白血病骨髓增生明显活跃或极度活跃。淋巴细胞显著增多，占40％以上，形态多似正常淋巴细胞。在疾病早期，骨髓中各类造血细胞均可见，但疾病后期，几乎全为淋巴细胞。原淋巴细胞和幼淋巴细胞较少见(＜10％)。粒细胞系和红细胞系都减少，晚期巨核细胞也减少。

9．简述慢性粒细胞白血病与类白血病反应的鉴别诊断要点。

慢性粒细胞白血病与中性粒细胞型类白血病反应血象及骨髓象形态学特征较相似故应进行鉴别。鉴别诊断有如下要点：

(1)病因：慢性粒细胞白血病未能肯定；类白血病反应有明确病因。

(2)临床表现：CML多为贫血、出血、发热及肝、脾、淋巴结的肿大；类白血病反应与原发病有关，一般症状明显。

(3)血象：CML白细胞增多明显(可达100×10/L以上)，以中性中幼粒细胞及晚幼粒细胞增多为主，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞均增多。同时，血小板在疾病初期多增多；类白血病反应白细胞多中度增加(＜100×10/L)，可出现不成熟白细胞，中性粒细胞中有中毒颗粒等改变，嗜碱性粒细胞缺如，红细胞和血小板多正常。 (4)细胞化学：中性粒细胞碱性磷酸酶活性CML显著减低；类白血病反应增加。

(5)骨髓象：CML有核细胞极度增生，粒细胞明显增多且分类与血象类同；类白血病反应白细胞系增加，核左移，但多达不到白血病的程度。

(6)Ph染色体及ber/abl融合基因：CML多为阳性；类白血病反应不出现。 (7)治疗反应：慢性粒细胞白血病难治愈；类白血病反应原发疾病控制后恢复正常。 10．慢性粒细胞白血病急变的诊断标准是什么？

(1)原始细胞(I型＋Ⅱ型)或原淋＋幼淋，或原单＋幼单在外周血或骨髓中≥20％。 (2)外周血中原始粒细胞＋早幼粒细胞≥30％。 (3)骨髓中原始粒细胞＋早幼粒细胞≥50％。 (4)有髓外原始细胞浸润。

具有以上之一者可诊断为CML急变期。

11．急性混合细胞白血病根据白血病细胞来源及表达不同分哪几型?

分为三种类型：①双表型，有10％及以上的恶变细胞同时表达淋巴细胞系和髓细胞系的特征；②双系列型，白血病细胞一部分表达髓系特征，另一部分表达淋巴系特征，可同时发生，也可在6个月之内先后发生；③系列转换

50

9

9

本文来源：https://www.bwwdw.com/article/n48r.html