内科学（下）复习小结

07级内科下总结

内科学（下）复习小结

写在前面：

1.本资料完全按照上课老师所讲重点整理，尤其是加粗部分内容。

2.某些诸如填空，选择的小点没有特别标识，请读者自行领悟，参照课本复习。

3.本资料主要由SJ Fang（肾和血液）和陷凹（内分泌）整理，感谢圈和铜爷爷所作的一部分录入工作。

【名词解释】

1.肾炎综合症（Nephritic syndrome）：以肾小球源性血尿为主要表现，常伴有蛋白尿，但也可以为单纯血尿。可有水肿和高血压。根据起病急缓和转归肾炎综合征可分三种：急性肾炎综合症、慢性肾炎综合症和快速进展性肾炎综合症。 2.肾病综合征（Nephrotic syndrome）：表现为大量蛋白尿（＞3.5g/d）和低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L），常有水肿及高脂血症。

3.急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）：简称急性肾炎，是一组以急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）为主要临床表现的肾脏疾病，可伴一过性肾功能损害。多种病原微生物如细菌、病毒及寄生虫等均可致病，但大多数为链球菌感染后肾小球肾炎。 4.急进性肾小球肾炎（Crescentic glomerulonephritis）：是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能进行性损害，常伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成，又称为新月体性肾小球肾炎。

5.慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis)：慢性肾小球肾炎，简称慢性肾炎，是由多种病理类型组成并原发于肾小球的一组疾病。起病缓慢、隐匿，病程长。临床表现包括蛋白尿、血尿、高血压、水肿及肾功能损害。 6.无症状性蛋白尿和（或）血尿（Asymptomatic proteinuria with or without hematuria）：是指轻至中度蛋白尿和（或）血尿，不伴水肿、高血压和肾功能损害。可见于多种原发性肾小球疾病，如肾小球轻微病变、轻度系膜增生性肾炎、局灶增生性肾炎和IgA肾病等。 7.IgA 肾病（IgA nephropathy）：IgA肾病指肾小球系膜区以IgA或以IgA沉积为主的原发性肾小球病。本病首先由Berger在1968年报告，其特征是反复发作的肉眼血尿或镜下血尿，诊断的确立，有赖于病理。

8.隐匿性肾小球肾炎（Latent glomerulonephritis）：又称无症状性蛋白尿和/或血尿，是一组无水肿、高血压、肾功能损害而仅有尿检异常（轻至中度蛋白尿和/或肾小球源性血尿）的肾小球疾病。

9.尿路感染（Urinary tract infection）：是指各种病原微生物在泌尿系统生长繁殖所致的急慢性炎症反应。

10.上尿路感染（Upper urinary tract infection）：尿路感染根据感染发生的部位分为上尿路感染和下尿路感染。上尿路感染即指输尿管炎和肾盂肾炎。 11.下尿路感染（Lower urinary tract infection）：尿路感染根据感染发生的部位分为上尿路感染和下尿路感染。下尿路感染即指膀胱炎和尿道炎。 12.无症状性菌尿（Asymptomatic syndrome）：病人既无全身症状，又无尿路刺激症状，而尿中常有多量细菌，少量白细胞，偶见管型。

13.复杂性尿路感染（Complicated urinary tract infection）：指尿路感染伴有机体抵抗力低下的基础疾病（如糖尿病、肝硬化等）、使用免疫抑制剂，或有泌尿道解剖或功能异常所致尿路梗阻和泌尿系统畸形等。 14.尿道综合征（Urethral syndrome）：常见于妇女，患者有尿频、尿急、尿痛及排尿不适

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等尿路刺激症状，但多次检查均无真性细菌尿。部分可能由于尿逼尿肌与膀胱括约肌功能不协调、妇科或肛周疾病、神经焦虑等引起，也可能是衣原体等非细菌感染造成的。

15.无菌性脓尿（Sterile pyuria)：尿白细胞增多，但反复多次尿培养阴性。见于非细菌性感染；伴白细胞增多的原发或继发肾小球肾炎；泌尿系统的结石、畸形、膀胱输尿管返流、多囊性肾病、肾钙化等非感染性疾病。

16.慢性肾功能衰竭（Chronic renal failure）：指各种慢性肾脏病进行性进展,引起肾单位和肾功能不可逆丧失,导致:代谢产物和毒物潴留；水电解质平衡失调；酸碱平衡紊乱和内分泌失调。

17.慢性肾脏病（Chronic kidney disease, CKD）：1.肾脏损伤（结构或功能异常）≥3月，伴或不伴肾小球滤过率下降，临床表现肾脏病理学检查异常或肾脏损伤（血、尿成分或影像

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学异常）；2.肾小球滤过率＜60ml／min／1.73ｍ≥3个月，有或无肾脏损伤证据。 18.贫血（Anemia）：单位体积外周血中血红蛋白(Hb)含量、红细胞(RBC)计数和血细胞比容低于可比人群正常值下限。

19.缺铁性贫血（Iron deficiency anemia，IDA）：因体内储备铁耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。

20.再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）：简称再障，是指由于骨髓功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病.临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。

21.溶血性疾病（Hemolytic disorder）：发生溶血，骨髓能够代偿，没有出现贫血。 22.溶血性贫血（Hemolytic anemia）：是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损发生的贫血。

23.自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）：是一类免疫介导的获得性溶血性贫血的总称，共同的病理生理基础是患者产生针对自身红细胞的病理性抗体并造成其免疫破坏。AIHA可见于各个年龄组，但以成人为多。 24.Evans综合征（Evans syndrome）：一组B细胞功能亢进，产生抗自身红细胞抗体、红细胞破坏增加而引起的贫血；若同时存在抗血小板自身抗体，出现血小板减少，称之为Evans综合征。可发生在任何年龄，一般超过40岁，发病年龄高峰70-80岁。 25.白血病（Leukemia）：是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。

26.治疗相关性白血病（Therapy related leukemia，TRL）：属继发性白血病的一种，是使用某些药物，特别是一些化疗药（如拓扑异构酶II抑制剂、烷化剂）治疗其他疾病引起的白血病，发病与患者年龄和药物累积剂量有关，一般潜伏期4-8年，常有MDS表现，染色体核型异常，疗效差。

27.急性白血病（Acute leukemia）：是一组起源于造血干细胞恶性克隆性疾病，不成熟的造血细胞大量增殖并蓄积于骨髓和外周血，导致正常造血受抑，同时可浸润肝、脾、淋巴结等组织器官，临床表现为一系列浸润征象。病情发展迅速，如不及时治疗，通常数月内死亡。 28.粒细胞肉瘤（Granulocytic sarcoma）：2%-14%AML患者出现粒细胞肉瘤，又称绿色瘤因原始细胞聚集于某一部位，富含MPO使切面呈绿色而得名。常累及骨膜，尤其是眼眶部，引起眼球突出、复视或失明。

29.中枢神经系统白血病（Central nervous system leukemia，CNSL）：多见于儿童、高白血病细胞、ALL和M5患者，常发生在缓解期，少数以CNSL为首发表现。临床无症状或出现头痛、恶性、呕吐、颈项强直、抽搐及昏迷等。脊髓浸润可发生截瘫，神经根浸润可产生各种麻痹症状。

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30.造血干细胞移植（Hematopoietic stem cell transplantation）：是指对患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血细胞，经血管输注给患者，使之重建正常的造血和免疫功能。造血干细胞具有增殖、分化为各系成熟细胞的功能和自我更新能力，维持终身持续造血。造血干细胞表达CD34抗原。

31.慢性粒细胞白血病（Chronic myelocytic leukemia，CML）：造血干细胞恶性克隆性疾病，表现为外周周血白细胞增高；骨髓中幼粒细胞以下增高；染色体/融合基因；脾大。 32.骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome，MDS）：是一组以骨髓病态造血（dyspiasia）和无效造血、难治性血细胞减少及高风险向白血病进展为特征的造血干细胞恶性克隆性疾病。

33.不成熟前体细胞异常定位（Abnormal localization of immature precursor，ALIP）：正常人骨髓原粒和早幼粒细胞延骨小梁内膜分布，而MDS患者在骨小梁旁区和间区出现3-5个或更多的原粒和早幼粒细胞簇状分布，称为不成熟前体细胞异常定位。 34.淋巴瘤（Lymphoma）：是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，以无痛性进行性的淋巴结肿大和局部肿块为其特征性的临床表现，并可由相应器官压迫症状。 35.浆细胞病（Plasma cell disorders）：起源于浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖的引起的一组疾病；血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链/重链片段为特征；单一结构的免疫球蛋白：M蛋白。 36.多发性骨髓（Multiple myeloma）：是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，由于单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白，正常多克隆免疫球蛋增生和分泌受抑，进而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、血清出现异常免疫球蛋白、高钙血症、高粘滞血症、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。高风险、致死性。 37.POEMS综合征（POEMS syndrome）：是一种少见的浆细胞克隆增生性疾病，因其5个主要临床特征而命名：多发性周围神经病（Polyneuropsy）、器官肿大（Organmegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、M蛋白（M-protein）和皮肤损害（Skin changes）。 38.出血性疾病（Hemorrhagic disease）： 由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病。 39.特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）：是一类临床上较为常见的出血性疾病，其特点是血小板寿命缩短，骨髓内巨核细胞数正常或增多，患者的血清或血小板表面常存在抗血小板抗体。ITP可分为急性型和慢性型两类。 40.再生障碍性危象（Aplastic crisis）：在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续1-3周，称为再生障碍性危象，又叫急性造血停滞（Acute arrest of hematopoiesis）。

41.浆细胞白血病（Plasma cell leukemia）：多发性骨髓瘤等累及外周血造成外周血浆细

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胞计数＞2.0×10/L时称为浆细胞白血病，为多发性骨髓瘤的终末期表现，预后极差。 42.尿崩症（Diabetes insipidus）：是指下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（Arginine vasopressin, AVP）分泌不足（中枢性尿崩症），或肾脏病变引起肾远曲小管、集合管上皮细胞AVP受体和/或水孔蛋白及受体后信息传递系统缺陷对AVP失去反应（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。

43.甲状腺功能亢进症（Hyperthyroidism）：多种病因导致体内甲状腺激素（TH）分泌过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一种临床综合征。引起甲亢的病因很多，临床上以弥漫性毒性甲状腺肿（Graves disease，GD）最常见，约占所有甲亢患者的85%。其次为结节性甲状腺肿伴甲亢和亚急性甲状腺炎伴甲亢。其他少见的病因

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有碘甲亢、垂体性甲亢等。 44.亚临床甲亢（Subclinical hyperthyroidism）：亚临床甲亢是指血T3、T4正常，超敏TSH降低而缺乏甲亢症状与体征的一种临床状态。 45.Grave病（Graves’disease，GD）：亦称Basedow病或弥漫性毒性甲状腺肿，属于TH分泌增多的自身免疫性甲状腺病，多见于成年女性，男女之比为1：4-6，以20-40岁多见。典型病例除有甲状腺肿大和高代谢症状外，尚伴有甲状腺相关性眼病(TAO)。但约有5%的TAO病人不伴有甲亢，称为甲状腺功能“正常”性Graves眼病。

46.皮质醇增多症/库欣综合征（Hypercortisolism/Cushing syndrome）：多种原因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质类固醇激素增加而导致以向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹、痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等症为表现的临床综合征。最常见的是外源性库欣综合征，内源性库欣综合征分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类，好发年龄20～45岁，成人多于儿童，女性多于男性，男：女=1:3～8。 47.库欣病（Cushing disease）：特指因垂体瘤分泌过多ACTH，刺激双侧肾上腺皮质增生，分泌大量的糖皮质类固醇激素，引起的一组临床综合征，其特征性表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。

48.糖尿病（Diabetes mellitus，DM）：是由遗传和环境因素相互作用而引起的一组代谢异常综合症。因胰岛素分泌、胰岛素作用或两者同时缺陷，引起碳水化合物、蛋白质、脂肪等的代谢紊乱。临床以慢性（长期）高血糖为主要共同特征。最严重的急性并发症是糖尿病性酮症酸中毒、糖尿病性非酮症高渗性昏迷或乳孙酸酸中毒。长期DM可引起多系统器官的慢性并发症，导致功能障碍和衰竭，成为致残、病死的主要原因。

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第四部分 泌尿系统疾病

总论(略)

【复习思考题】

1.为什么肾脏受损时会出现少尿，水肿，高血压或贫血的表现? 2.如何鉴别肾炎综合征和肾病综合征? 3.蛋白尿及血尿的鉴别方法?

4.肾脏病为什么要用ACEI和/ARB 类药物？

原发性肾小球疾病

概述

【复习思考题】

1.肾小球疾病的常见临床表现有哪些？ 2.肾性高血压的发生机制有哪些？ 3.如何鉴别肾性与非肾性血尿？

4.影响肾小球疾病进展的非免疫因素有哪些？

【临床表现】

1.蛋白尿（24h尿蛋白定量持续大于300mg）；

2.血尿（新鲜离心尿液RBC＞3个/HP,1L尿含1ml血即呈肉眼血尿）； 3.水肿； 4.高血压； 5.肾功能损害。

【肾性高血压的发病机制】 1.水钠潴留；

2.肾素-血管紧张素分泌增多； 3.肾内降压物质分泌减少； 4.其他：ANP、交感神经系统。

【肾性与非肾性血尿鉴别】

1.临床特征：肾性血尿伴大量蛋白尿或红细胞管型，为无痛、全称血尿。

2.尿RBC形态：新鲜尿沉渣用相差显微镜或光镜油镜镜检。肾性血尿由于基底膜断裂，RBC通过时变形，受损RBC通过肾小管各段受不同pH、渗透压作用变形；非肾性血尿RBC形态正常。

3.尿RBC容积分布曲线：血细胞自动分析仪。肾性血尿的尿RBC容积分布小于静脉RBC容积，非对称峰值曲线；非肾性尿RBC容积分布大于静脉RBC容积，多呈对称性曲线；混合性为双峰曲线。

【影响肾小球疾病进展的非免疫因素】 高血压、蛋白尿、高血脂。

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急性肾小球肾炎

【复习思考题】

1.急性链球菌感染后肾小球肾炎的临床特征有哪些？ 2.急性链球菌感染后肾小球肾炎的免疫学特征有哪些？ 3.急性链球菌感染后肾小球肾炎的病理特征有哪些？ 4.如何诊断与鉴别诊断急性链球菌感染后肾小球肾炎。

【临床特点】

1.本病好发于儿童及青少年，男性多见； 2.在链球菌感染后常有1-3周潜伏期；

3.起病急，突发的血尿，蛋白尿、水肿和高血压，部分患者表现为一过性氮质血症； 4.严重程度波动很大，轻者可无明显临床症状，重者表现为少尿型急性肾衰竭。

【免疫学特点】

1.免疫学检查可见延毛细血管壁和系膜区有弥漫性粗颗粒免疫复合物沉积，其主要成分是IgG和C3，IgA和IgM较少见。电镜检查可见上皮细胞下“驼峰状”电子致密物沉积。 2.疾病早期，补体C3和总补体（CH50）下降，8周内逐渐恢复到正常水平，是PSGN的重要特征。

【病理学特点】

弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎

【诊断】

1.链球菌感染后1-3周出现血尿，蛋白尿、水肿和高血压等典型临床表现； 2.伴血清C3的动态变化；

3.8周内病情逐渐减轻至完全缓解者，即可作出临床诊断。

【鉴别诊断】

1.系膜增生性肾小球肾炎；

2.其他病原微生物感染后所致的急性肾炎； 3.膜增生性肾小球肾炎； 4.快速进展性肾小球肾炎； 5.全身性疾病肾脏表现。

无症状性蛋白尿和（或）血尿（老师没给重点，略）

急进性肾小球肾炎

【复习思考题】

1.原发急进性肾小球肾炎根据其免疫病理如何分型？每一型各有何特点？

2.如何诊断原发急进性肾小球肾炎？原发急进性肾小球肾炎应与哪些疾病相鉴别？ 3.急进性肾小球肾炎的治疗原则有哪些？原发性急进性肾炎I、II、III型的治疗？

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【病因】

1.原发性急进性肾小球肾炎；

2.继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎；

3.原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎。

【发病机制】

1.细胞免疫的作用:巨噬细胞和T淋巴细胞在本病病人和实验动物的肾小球和肾间质都有肯定浸润 。中性粒细胞在本病早期炎症发生过程中的作用已得到证实。除吞噬作用外，中性粒细胞产生蛋白酶及活化氧分子均对肾脏致成损伤。 2.在上述免疫及非免疫机制的炎症反应中，同时伴有肾小球毛细血管内局灶性凝血、纤维蛋白沉积及纤溶过程。

【临床表现】

1.Ⅰ型和Ⅱ型RPGN青中年多见，Ⅲ型常见于中老年患者，男性多见； 2.多数患者有上呼吸道感染的前驱症状，起病急，病情发展快；

3.表现为急性肾炎综合征，肾功能进行性恶化，有进行性少尿或无尿；

4.少数患者起病隐匿，以原因不明的发热、关节痛、肌痛和腹痛为前驱表现，直至出现尿毒症症状才就诊。

【实验室检查】

1.尿液检查：蛋白尿、血尿、白细胞尿。

2.肾功能检查：血肌酐、尿素氮进行性上升，GFR进行性下降。 3.免疫学检查： Ⅰ型可有抗GBM抗体阳性，Ⅱ型血循环免疫复合物阳性，可伴有C3的降低，Ⅲ型ANCA阳性。 4.B超：双肾增大。 光镜

新月体肾炎：

（1）50%以上的肾小球；

（2）占据肾小球囊腔50%以上。 免疫病理

Ⅰ型：IgG和C3沿基底膜呈线样沉积；

Ⅱ型：IgG和C3在系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积； Ⅲ型：肾小球内无或仅有微量的免疫复合物沉积。 电镜

Ⅰ型和Ⅲ型 无电子致密物沉积；

Ⅱ型 系膜区和内皮下电子致密物沉积。

【病理】

I型：抗肾小球基底膜型 II型：免疫复合物型 III型：非免疫复合物型

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根据患者血清ANCA结果将RPGN分为五型：

Ⅰ型：抗肾小球基底膜型，血清抗GBM抗体阳性；

Ⅱ型：免疫复合物介导型，血清抗GBM抗体及ANCA阴性； Ⅲ型：非免疫复合物介导型，血清ANCA阳性； Ⅳ型：混合型，血清抗GBM抗体和ANCA均阳性； Ⅴ型：免疫缺少型，血清抗GBM抗体和ANCA均阴性。

【诊断】

1.临床以急性肾炎综合征起病，病程进展快,短时间内出现少尿及进行性肾功能损害为特征；

2.病理标准为: 肾小球新月体数目大于肾小球总数的50%；有大新月体形成（超过肾小球囊腔的50%）。

【鉴别诊断】

1.继发性急进性肾炎：常见的可引起急进性肾炎的疾病为狼疮性肾炎，紫癜性肾炎等。 2.各种原因所致的急性肾功能不全： a．肾前性急性肾功能不全：

a) 有明确肾前性原因（如休克、出血、腹泻等）；

b) 临床上以肾小管功能损害为主（如尿渗透压及尿比重降低,尿钠增高等； c) 小球损害相对较轻。

b.肾实质性急性肾功能不全： a) 原发肾小球肾炎； b) 急性肾小管坏死； c) 血栓性微血管病；

d) 急性过敏性间质性肾炎。

【治疗】 治疗原则：

1.早期诊断和及时的强化治疗是关键；

2.急性期的治疗原则与慢性期完全不同，应注意两期的鉴别：

a.急性期病理表现有细胞新月体形成，肾小管上皮细胞肿胀、变性、肾间质水肿、炎性细胞浸润等；

b.慢性期病理表现为 肾小球硬化，纤维新月体形成，肾小囊粘连，肾小管萎缩，肾间质纤维化，肾小血管硬化等。

急性期的治疗：

1.肾上腺皮质激素联合细胞毒药物；

2.血浆置换：主要用于伴有肺出血的Goodpasture 综合征以及早期抗GBM抗体介导的急进性肾小球肾炎；

3.对症治疗：控制血压、感染、保持内环境稳定；

4.透析疗法：严重肾功能不全（血肌酐>530μmol/L）的病人。 慢性期的治疗：

1.停止上述免疫炎症抑制治疗；

2.保护残存肾功能 可采用ACEI，低蛋白饮食加α酮酸治疗等措施；

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3.维持性透析和肾移植。

原发性急进性肾炎I、II、III型的治疗：

1.I型治疗上首选血浆置换，合并使用激素和环磷酰胺治疗。

2.II、III型的治疗首选甲强龙冲击治疗及激素和免疫抑制剂治疗，对于严重病例可加用血浆置换治疗。方法同I型。

【预后】

1.I型最差，II型次之，III型较好；

2.新月体数量多或病理结果显示为纤维性新月体，肾小球硬化或间质纤维化者预后差老年患者预后较差。

慢性肾小球肾炎

【复习思考题】

慢性肾炎所致的高血压与原发高血压所致的肾损害如何鉴别？

【病因】

1.绝大多数病人的病因不明；

2.仅少数病例因急性链球菌感染后肾炎迁延不愈，病程超过一年，转入慢性肾炎。

【发病机制】

1.主要为免疫炎症机制；

2.慢性化进程还与高血压、大量蛋白尿、高血脂等非免疫因素有关。

【病理】

1.慢性肾炎有多种病理类型，如系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜增生性和增生硬化性肾炎等；

2.病变持续发展至后期肉眼观双肾对称性体积缩小，皮质变薄。光镜下呈现肾小球硬化，伴肾小管萎缩和间质纤维化 。

【临床表现】

1.基本临床表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压； 2.早期表现； 3.急性发作表现。

【诊断】

1.起病缓慢，病情迁延；

2.有不同程度的蛋白尿、血尿、水肿、高血压； 3.能除外继发性以及遗传性肾小球疾病。

【鉴别诊断】

1.原发性高血压肾损害； 2.狼疮性肾炎；

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3.糖尿病肾小球硬化症； 4.隐匿性肾小球肾炎；

5.Alport综合征：多于青少年起病，肾脏损害、耳部疾病、眼疾患同时存在。阳性家族史可资鉴别；

6.慢性肾盂肾炎。

【治疗】

1.根据不同临床病理特征给予不同的治疗；

2.治疗目的在于防止或延缓肾功能损害的发生，改善或缓解临床症状及防治严重合并症。

（一）饮食

1.对有水肿和高血压者应低盐饮食，每日钠盐摄入量1-3克； 2.低蛋白饮食和必需氨基酸治疗：肾功能不全患者； 3.限制磷摄入量：在低蛋白饮食同时，应注意限制磷的摄入，补充钙剂，纠正高磷低钙状态，减轻继发性甲状旁腺功能亢进。 （二）控制高血压

1.慢性肾炎高血压更加重了肾小球血液动力学改变，导致肾小球进行性损害，因此积极有效地控制高血压是防止肾功能恶化的重要环节。一般多选用ACEI、ARB、CCB； 2.肾脏病人血压控制的靶目标值：

a.蛋白尿≥1.0g/24h，血压应控制在125/75mmHg； b.蛋白尿≤1.0g/24h，血压应控制在130/80mmHg。 （三）避免或减轻加重肾脏损害因素

1.预防上呼吸道、泌尿道和其它部位的感染，以免慢性肾炎急性发作； 2.尽量避免应用损害肾脏的药物，如含马兜铃酸的中药关木通、广防己等以及有明确肾损害的西药如氨基糖甙类抗生素等；

3.积极处理因各种原因导致的严重腹泻、水电解质和酸碱平衡的紊乱、高脂血症等。

IgA 肾病

【复习思考题】

IgA肾病的临床表现及病理检查有何特点？如何诊断与鉴别诊断原发IgA肾病。

【病因和发病机制】 一、粘膜免疫

1.肾脏沉积的IgA为多聚体 IgA1,多聚体 IgA1主要来自黏膜免疫系统；

2.临床上IgA肾病病人发病和病情的反复往往是在上呼吸道和胃肠道等粘膜感染之后； 3.IgA肾病患者的外周血及骨髓中发现分泌IgA的B细胞增多； 4.IgA肾病患者IgA的结构和功能与正常人不一样；

5.但是IgA型的骨髓瘤和艾滋病患者，循环中有很高的IgA，但并不发生IgA肾病。 二、免疫遗传机理

近来研究发现IgA肾病病人的HLA II类基因频率与种族及地方差别有关。应用限制性酶片段长度多态件分析发现免疫球蛋白重链相关区基因与IgA肾病的发病有明显相关，因此，IgA肾病的发生可能具有某一特定的遗传背景。 三、细胞免疫

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本文来源：https://www.bwwdw.com/article/n3h2.html