胆道闭锁

胆道闭锁

百科名片

胆道闭锁

胆道闭锁实施肝移植治疗的群体有其特殊性，主要体现在：1）绝大多数为婴幼儿；2）多数病人接受过葛西手术或剖腹探查术；3）肝外胆管炎易引起门静脉炎甚至导致门静脉栓塞；4）胆道重建需通过Roux-en-Y吻合。因而，除了小儿肝移植术中或术后共同的问题外（如排斥发应），胆道闭锁亦有其特殊性。

胆道闭锁

胆道闭锁biliary atresia是新生儿黄疸的原因之一，由于不明原因使胆管发生纤维化病变。

症状

出生后持续黄疸，大便成灰白色，严重时出现肝衰竭、腹水、食道胃底静脉曲张等。

诊断

出生后持续黄疸，就该怀疑患有此症。腹部触诊可能摸到肿大的肝及脾肿大。血液生化检查可见肝功能异常，并要排除溶血性黄疸、病毒性肝炎等疾病。腹部超声通常不见正常之胆管及胆囊，并可排除胆管囊肿之可能。核医扫描及肝穿刺皆可帮助诊断。手术中胆管摄影是最可靠的诊断方法。胃镜检查食道静脉曲张的程度。

治疗

手术前检查肝功能、凝血功能。注射维生素K1。一般用Kasai手术治疗。手术成功率与年龄有关，年龄越小，成功率越高，病人如超过三月大，通常这手术不会成功，要考虑换肝。另外与成功率有关的是肝硬化的程度。部分手术后病人持续肝硬化，也要考虑换肝。

并发症

胆管炎是最常见的并发症，病人发热、无食欲、黄疸、大便变白。必须使用抗生素治疗。部分病人出现肝硬化并发症，例如腹水、食道静脉曲张、消化道出血等。

治疗方法

婴幼儿胆道闭锁的肝移植治疗（摘自上海交通大学医学院器官移植心上海移植网）

肝移植是胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治[10]，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西氏手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。 婴幼儿体重轻，所需供肝的体积小，必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺，活体肝移植更值得倡导。因为：1）扩大了供体来源；2）活体肝移植由于大多为择期手术，故供体、受体可作充分的准备，在患儿病情恶化前施行肝移植，降低受者在等待肝移植中的死亡率；3）减少了供肝的冷缺血时间，从而提高了供肝的质量；4）术前可以对供体行CT、MRI等各项检查，从而有助于按最佳比例选取容量，使移植肝与受体更为匹配，术前亦可通过各项检查了解血管等解剖因素，有利于血管重建；5）可依据ABO 血型、白细胞抗原及HLA的分析结果，获得更适宜的供受体组织相容性配型；6）有助于取得家庭心理效应，使患儿父母通过活体肝移植获得一个挽救患儿生命的机会。

预后

作为解决先天性胆道闭锁的最终的治疗方法，小儿肝移植的总体存活率好于成人肝移植。由于小儿肝移植绝大多数为良性疾病且胆道闭锁占一半以上，不存在乙肝复发或肿瘤复发等问题，因此长期存活率和生活质量显著优于成人肝移植。同时，由于大多数小儿肝移植的供者来自亲属，存在基因的同源性和免疫外环境的趋同性，理论上而言排斥反应发生率也较低。

曾患先天性胆道闭锁，接受当时全国最小年龄婴儿活体肝移植的9岁杭州男孩邵某某，在第17届世界器官移植运动会上一举获得游泳的5枚金牌。小朋友取得的优异成绩不仅令队员及各国运动员们夸赞不已，同时也向世界宣告——中国的肝移植技术已经达到世界先进水平。

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