神经病学部分讲稿

神经病学讲稿（部分）

短暂性脑缺血发作（TIA）

? TIA指短暂的、反复发作的脑部局部供血障碍，导致供血区域局限性神经功能缺

失症状。一般在30分钟症状消失。可以反复发作。但传统的定义为24小时内症状完全消失，

病因：微栓塞；脑血管痉挛；血液动力学改变；脑盗血综合征、颈椎病等。 临床表现

? 中老年人，男>女

? 急性起病，5分钟达高峰，出现神经功能缺失症状或黒蒙 ? 恢复快,<24小时完全恢复，不遗留后遗症 ? 反复、刻板发作，有中风的危险因素。

颈内动脉系统TIA的表现

? 常见症状：对侧肢体的无力或偏瘫，大脑中动脉或大脑中动脉与大脑前动脉交界

区域的缺血。

? 特异性症状：

? 眼动脉交叉瘫：病变侧单眼一过性黒蒙或失明，对侧偏瘫或感觉异常 ? Horner征交叉瘫：病变侧horner征、对侧偏瘫 ? 失语症：优势半球病变

? 颈内动脉可能的TIA

? 对侧偏身麻木或感觉减退 ? 对侧同向偏盲

椎基底动脉系统的表现

? 1）常见症状：眩晕、平衡障碍常见，为脑干前庭系统缺血，当有耳鸣时，为内

听动脉缺血所致。

? 2）特征性症状：

? 跌到发作：脑干缺血导致下肢突然失张力，无意识障碍，持续数秒钟

? 短暂性全面性遗忘（TGA）：颞叶海马、海马旁回和穹隆缺血，发作时短时间内

记忆障碍，时间地点定向障碍，其余各项功能正常。

? 双眼视力障碍：枕叶皮质缺血，导致短暂性皮质盲。

? 椎基底动脉系统可能的TIA

? 急性吞咽困难、饮水呛咳及构音障碍 ? 急性小脑性共济失调 ? 意识障碍

? 交叉性感觉障碍 ? 交叉性运动障碍 ? 眼外肌麻痹。

? 辅助检查

多数患者影像学检查正常，少数MRI有缺血灶，TCD发现有动脉硬化的改变，还可以发现微栓子。对所有TIA 的患者均应检查血脂、血糖、纤维蛋白原等。

? 诊断： 依靠病史，诊断明确后进一步寻找病因。 ? 鉴别诊断

1 癫癎：尤其是部分发作，表现为短暂性肢体抽搐，持续时间短，EEG异常，影像学检查可发现异常。

2 梅尼埃病：青年女性多见，有眩晕、耳鸣、听力减退三主征，伴有恶心、呕吐等，时间超过24小时，有眼震。

3 晕厥：阿－斯综合征等其它引起全身供血不足的心脏病，表现为头昏、晕倒、意识障碍，无神经系统定位体征，ECG异常。

4 周围神经功能改变：表现为低血压、心动过速，可出现短暂性全脑供血不足。颅内肿瘤、血肿、寄生虫可以表现为TIA症状。

5偏头痛：可有偏盲和轻瘫，但多见于年轻人，有剧烈头痛，发作时间超过24小时。

6、RIND，持续时间超过24小时，3周内完全或绝大部分功能恢复。 7、MS、颅内肿瘤等有时表现为TIA，需重视。

? 治疗 目的：寻找并消除病因、预防复发，保护脑功能。

1 病因治疗 诊断TIA后要积极寻找病因、控制卒中危险因素：控制高血糖、高血脂；检查血液系统、心血管系统；颈内动脉狭窄>70%的患者作颈内动脉剥离术、血管内支架成形术

? 2 预防性治疗

1）抗血小板聚集 2）抗凝 3）扩血管和扩容 4）中医中药

? 3 脑保护剂：频繁发作，影像学上有缺血灶，可予以钙离子拮抗剂如尼莫地平等，

也可以选用脑合素等。

? 4手术治疗。动脉支架、内膜切除。

? 预后： 不治疗1/3继续发作，1/3缓解，1/3发展为脑梗死。

脑血栓形成

? 定义：由于脑动脉主干或皮层支动脉粥样硬化导致血管增厚，血管管腔狭窄或闭

塞，形成血栓，引起其供血范围内的脑组织发生缺血、缺氧、软化，而产生相应的神经系统症状和体征。

? 一、病因：

? 动脉壁病变：最常见的是动脉粥样硬化，伴高血压，高血糖和高血脂加重动脉硬

化，病变部位在500um以上的血管，见于动脉分叉处。

? 动脉炎，血液系统病变，动脉本身发育不良，药物性等

? 其它：难以找到确切的病因，可能与血管痉挛、蛋白C和蛋白S异常等有关。 ? 二、病理 ? 病理分期：

超早期：6h内，不明显，有细胞肿胀

急性期： 6~24小时：细胞因缺血而肿胀、变软 坏死期：24h~48h：神经细胞消失，炎性细胞浸润 软化期： 3天~3周：软化、坏死

恢复期：3~4周后：吞噬细胞吞噬，形成胶质斑痕和中风囊

? 三、临床表现

共同特点：发病年龄大，安静时起病，有TIA前驱症状，意识障碍轻或无，病情缓慢进展，1-2天达高峰。青年人以动脉炎多见，有原发疾病的病史，在疾病的过程中出现临床症状。

? 颈内动脉闭塞：症状差异大，可以不出现临床症状，也可以表现为一过性黑蒙，

Horner征，对侧三偏征，优势半球有失语，非优势半球有体像障碍。

? 大脑中动脉：主干表现为双下肢均等的三偏征。 ? 大脑前动脉：在前交通动脉前闭塞常常无症状

其后表现为对侧面舌瘫和下肢瘫，小便储留，情感异常，额叶释放征。优势半球有运动性失语。皮层支闭塞表现为对侧下肢瘫、情感异常，额叶释放征；深穿支闭塞对侧面舌瘫及上肢轻瘫。

? 大脑后动脉：主干闭塞引起对侧同向偏盲（黄斑回避）。中脑起始处表现为垂直

凝视麻痹，核间性眼肌麻痹等。优势半球有失读、命名性失语。

? 椎基底动脉：引起脑干梗死，出现眩晕、呕吐、四肢瘫、昏迷、高热等。

中脑支出现Weber综合征、Benedit综合征（同侧动眼神经麻痹，对侧的不自主运

动，影响红核和动眼神经核）

? 桥脑支出现Millard-Gubler综合征，Foville综合征。 ? 小脑动脉闭塞引起小脑症状。

? 小脑后下动脉闭塞引起延髓背外侧综合征：交叉性感觉障碍、前庭症状、同侧

Horner征、球麻痹症状、同侧小脑性共济失调。

? 辅助检查

1、神经影像学：CT 24小时后显示低密度影成楔形，大面积梗死有占位效应。 2

－3周有模糊效应。小脑脑干显像差。MRI：几小时即显示长T1、长T2信号。功能磁共振在2小时即显示缺血。 2、腰穿：多正常，一般不作。

3、脑血管造影：可显示血栓部位、程度、侧支循环。

? 诊断

有脑血管病的危险因素，出现临床表现，结合影像学检查一般可以确诊。 有明显感染或炎性疾病的年轻人，应考虑有动脉炎的可能。

? 鉴别诊断

脑出血：活动中起病、进展快、CT可以确诊。

脑栓塞：病情进展快，有栓子来源，常引起大脑中动脉闭塞。 颅内占位病变：有时表现为脑血栓症状，CT可以确诊。 ? 治疗

急性期：超早期溶栓在6小时以内。个体化原则和整体化原则，防止并发症。 治疗方法：对症治疗 1、血压控制 2、抗感染 3、降颅压 4、防止深静脉血栓形成 5、控制血糖：>9mmol/L 6、控制癫癎发作

? 脑保护剂：自由基清除剂等，动物实验有效，但临床疗效差。 ? 抗凝治疗：对进展型卒中有效。 ? 降纤治疗：

? 抗血小板聚集：发病48小时内应用。 ? 中医中药： ? 外科治疗

脑栓塞

? 是指身体其他部位的栓子随血液进入颅内，引起颅内动脉的闭塞，使其远端发生

缺血坏死，出现相应的神经功能缺失的症状。以心源性栓子最为常见，其他有空气栓子、脂肪栓子、癌栓等。

? 病因

1、心源性：栓子在心内膜和瓣膜产生，占栓塞的大部分。任何原因导致慢性心房纤颤都可以发生脑栓塞，如风湿性心脏病、心肌梗塞；亚急性细菌性心内膜炎、心房粘液瘤、先天性心脏病等。

2、非心源性：动脉壁斑块脱离、脂肪栓子、空气栓子、寄生虫等。 3、部分病人原因不明。

? 病理生理：以颈内动脉系统多见，尤其是大脑中动脉多见。 椎基底动脉系统占

10％。

1、引起相应动脉的供血障碍。

2、引起广泛的脑血管痉挛。尤其是年轻人。

? 病理：

1、栓子不与动脉粘连 2、易向远端移行。

3、常常为多发。 4、以合并出血。

? 临床表现

年龄，不固定，以青壮年多见，突发起病，数秒和数分钟达高峰，症状体征取决于栓塞的血管部位。有不同程度的意识障碍，可以有癫癎发作。原发疾病表现。

? 辅助检查

CT、MRI：24后表现为缺血改变，但常常合并出血。应注意。 CSF：根据栓子的性质不同有不同表现 ECG：作为常规检查。

脑血管造影：主动脉弓、大血管、颈 部动脉病变。 诊断与鉴别诊断

诊断：临床症状＋影像学检查＋有明确的 栓子来源 鉴别诊断

1、脑血栓形成 2、脑出血 3、癫癎。

? 治疗

1、脑部疾病：改善血液循环、减轻脑水肿、防止出血、神经保护剂等。溶栓治疗要慎重。合并心功能不全时要防止发生心功能衰竭。在栓塞形成2小时内可以使用强扩血管药物使栓子向远端移行。

2、原发病：根除栓子来源。预防新的心源性及动脉性栓子形成，采用抗凝治疗 3、气栓：头低位，使用高压氧，注意癎性发作 4、脂肪栓塞：使用血管扩张剂，碳酸氢钠 5、感染性：使用足量的抗生素。

? 预后

死亡率较脑血栓形成高，5－15％，主要死因为脑水肿、脑疝、肺部感染及心力衰竭等。若功能迅速改善者，可能是脑血管痉挛解除或栓子向远端移行。 易反复发作。

? 预防：消除栓子来源。

脑出血

定义：系指非外伤性脑实质内出血，由多种原因引起，发病率和死亡率均很高。

? 病因：高血压性脑出血是非创伤性颅内出血的主要原因高血压伴有小血管病变

时，血压骤升导致血管 破裂。脑血管畸形、动脉瘤、血液病、抗凝治疗、溶栓治疗、动脉炎、出血性梗死等。

? 发病机制：

长期高血压使深穿支动脉发生微动脉瘤，微小动脉瘤或小阻力动脉透明样变性节段性破裂是脑出血的原因。血压骤然升高也是原因之一。

? 临床症状可能与以下原因有关

1、血液进入脑组织，引起压迫、移位、软化和坏死。 2、对周围组织的压迫，引起灌注压降低。

3、直接破裂进入脑室。 4、引起脑疝。

? 病理

60~70%发生于基底节，其次脑叶、脑干、小脑等。常见血管为豆纹动脉、基底动脉桥脑支、大脑后动脉的丘脑支等。 脑疝形成是引起脑出血的死亡原因。

? 临床表现

共同特点：

年龄，50－60岁多见，常有高血压病史。男性多于女性，在活动中起病。出血前无先兆，可以有头痛、呕吐。病情进展快，数分钟-数小时达高峰。多有意识障碍、眼球活动障碍、肢体瘫痪、失语。重者很快进入昏迷。 ? 辅助检查

1、 CT：首选，高密度影，可以显示边界、血肿的部位、大小、形态以及是否破入脑室等。1周后血肿周围环行强化。

2、CSF：血性脑脊液，怀疑小脑出血者禁做腰穿。 3、血糖、血尿素氮升高 4、MRI

5、脑血管造影。

? 诊断与鉴别诊断

诊断：病史＋影像学检查。 鉴别诊断：

1、昏迷的全身疾病 2、颅内占位

3、其他脑血管病

? 治疗：急性期：卧床休息、调整血压、减轻脑水肿、防止再出血、防止褥疮、维持生命体征平稳。 就地处理、减少搬运。 1、保持呼吸道通畅。监测生命体征变化

2、一般处理：卧床休息、观察神志瞳孔变化、观察24-48小时，不能进食者及时下胃管，防止褥疮。 3、调整血压： 4、降低颅内压 5、 止血药 6、注意营养和水电解质平衡：输液量为日 需量+500ml，高热、腹泻者适量增加。注意低钠血症。

7、并发症处理：抗感染、痰多不易吸出时及时作气管切开。应激性溃疡：H2受体阻滞剂。注意呕吐引起窒息。稀释性低钠血症：抗利尿激素过少，尿钠多，血钠少，限水补钠。癫痫：对症处理，无需长期用药。中枢性高热：物理降温。 8、手术治疗

? 预后：死亡率为40％左右。取决于出血部位、量、全身状态、护理和治疗。

蛛网膜下腔出血

病因：最常见：先天性动脉瘤；其次：脑血管畸形、高血压脑动脉硬化 、其它。

? 发病机制：先天发育缺陷，小于3mm较少破裂，大于5mm动脉瘤易破裂；异常血管

网，动脉壁发育不良。动脉炎、肿瘤等直接侵蚀血管。

? 病理及病理生理

85－90%位于前循环，动脉分叉处易发。部分为单侧，部分为对称，发病部位依次为颈内动脉，大脑前动脉及前交通动脉，大脑中动脉及分支。基底动脉。

? 临床表现

年龄：轻中壮年多见。突发起病：数秒钟-数分钟达高峰。诱因 ：多有明显诱因。主要症状：头痛（非常剧烈）、呕吐、脑膜刺激征、意识障碍、眼底出血、精神症状。头痛2周左右减轻，初期可有发热，意识障碍时间短，严重者可出现昏迷、死亡。有动脉瘤症状：动眼神经麻痹－后交通动脉瘤，海绵窦综合征－颈内动脉瘤；颅神经麻痹－基底动脉瘤。动静脉畸形－癫痫发作

? 常见并发症：再出血，病情稳定后再次出现临床症状，死亡率高；脑血管痉挛：

迟发性血管痉挛，10－14天达高峰期；波及脑实质：出现神经系统缺损症状；脑积水：正常颅压脑积水；癫痫，低钠血症

? 辅助检查

1、CSF：最可靠的诊断依据：血性脑脊液，注意穿刺损伤和出血的鉴别。 2、CT：提供出血部位，中脑环池少量出血称为非动脉瘤性SAH。

3、脑血管造影 ：确定出血原因出血。3天内或3周后。阴性者1月后再作。

? 诊断与鉴别诊断

诊断：病史＋影像学检查和/或血性脑脊液 鉴别诊断：

1、各种脑膜炎 2、脑出血

? 治疗

1、一般治疗：绝对卧床休息4~6周

2、止血剂的应用：6-氨基己酸、止血芳酸、立止血 3、脑水肿的治疗：甘露醇、10%甘油、速尿 4、脑血管痉挛的防治：尼膜地平 5、手术治疗：

特发性面神经麻痹

(idiopathic facial palsy)

? 概念：又称面神经炎或贝尔麻痹（Bell palsy），是茎乳孔内面神经非特异性炎

症导致的周围性面瘫。

? [病因及病理]

? 病因不明

病毒感染 嗜神经病毒感染

面神经病变 受凉引起营养神经的血管痉挛

外周因素 茎乳突孔内骨膜炎

? 病理 神经水肿和脱髓鞘，继发轴索变性

? [临床表现]

发病年龄 任何年龄，男性略多

起病形式 急性发病，病前多有受凉史 首发症状 患侧耳后或乳突区疼痛 面肌瘫痪 1~2d出现，3~4d达高峰 神经体征 周围性面瘫，贝尔征 ? [诊断与鉴别诊断]

? 诊断 急性起病、周围性面瘫 ? 鉴别

1.吉兰—巴雷综合征 (Guillain-Barre syndrome) CSF蛋白-细胞分离 2.耳源性面神经麻痹 中耳炎、迷路炎、乳突炎

3.腮腺炎、后颅窝肿瘤、脑膜炎伴有原发病及其他颅神经损害表现

? [治疗]

? 减轻面神经水肿；改善局部循环；促进功能恢复 ? 药物治疗

① 激素② 抗病毒药③ 神经营养剂④ 循环改善剂 理疗；康复治疗；手术治疗 [预后]

? 年轻者预后好

? 一般1~2个月恢复，部分3个月恢复 ? 轻度面瘫痊愈率>92% ? ≤10%恢复不佳留后遗症

急性脊髓炎

一、定义

急性脊髓炎（acute myelitis)是指非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。 二、病因与发病机制 病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。但脑脊液中抗体正常，神经组织中亦未能分离出病毒。多数患者病前有上呼吸道感染、发热和腹泻等病毒感染史或疫苗接种史。故也可能是病毒感染后或疫苗接种后所诱发的一种自身免疫性疾病。 三、病理

大体所见：受累脊髓肿胀、质地变软，脊髓充血或有炎性渗出物。以胸3～5

节段最常受累。

显微镜下：可见软膜和脊髓血管扩张、充血血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，甚至细胞溶解、消失。白质内髓鞘脱失，轴突变性，大量吞噬细胞和神经胶质细胞增生。若脊髓严重破坏时。可软化形成空腔。 四、临床表现

1. 发病年龄：任何年龄，青壮年多见 2. 性别差异：无

3. 感染诱因：病前1～2周有上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。劳累、受凉、外伤等为诱因。

4.起病形式：急性起病，约半数以上患者在2～3天内达高峰。病变可累及脊髓的几个节段，最常侵犯胸段，尤其是胸3～5节段，颈髓、腰髓次之。部分病例呈上升性过程，可累及颈段或延髓。出现呼吸困难。由于受累脊髓的肿胀和脊膜受牵拉，常可出现病变相应部位的背痛。病变节段有束带感。 5.典型的临床表现包括：

⑴ 运动障碍:早期出现脊髓休克(spinal shock)，表现下运动神经元瘫痪。尿潴留可持续数d至数w，并发肺部、泌尿系感染或褥疮者休克期可延长至数m。肌力恢复从远端开始，肌张力与腱反射逐步增高。

⑵ 感觉障碍: 脊髓损害平面以下所有的感觉均消失。部分在感觉消失区上缘有感觉过敏带，或束带样感觉异常。 ⑶自主神经功能障碍:

早期：无张力性神经源性膀胱→充盈性尿失禁

后期：反射性神经源性膀胱病变节段以下皮肤干燥、无汗或少汗，皮肤营养障碍包括皮肤水肿、脱屑、指甲松脆等。 常见类型：

1.急性横贯性脊髓炎（侵几个节段的所有组织） 2.急性上升性脊髓炎（病变迅速上升累及延髓）

3.脱髓鞘性脊髓炎（多节段多发散在的病灶）多为MS脊髓型 五、辅助检查

1. 腰穿:一般无椎管阻塞，CSF完全正常，可有细胞数和蛋白轻度增高，少数病例因脊髓严重水肿，蛛网膜下腔部分梗阻，蛋白质含量可明显增高（高达2g／L以上）。 2. 电生理检查：VEP正常，SEP波幅降低，MEP异常，EMG失神经改变。 3. 影像学检查如脊柱X线及脊髓CT或MRI通常无特异性改变。若脊髓严重肿胀， MRI可见病变部位脊髓增粗等改变。 六、诊断和鉴别诊断

根据起病急、病前有感染史、或疫苗接种史，截瘫、传导束型感觉障碍和大、小便障碍等症状，结合CSF及MRI检查。但需与下列疾病鉴别： 1．急性硬脊膜外脓肿 2．脊柱结核或转移性肿瘤 3．脊髓出血 七、治疗

1．药物治疗：糖皮质激素：短期使用，有助于减轻水肿；免疫球蛋白；抗病毒药如无环鸟苷等；抗生素B 族维生素：有助神经功能恢复。

2.护理：极为重要，避免发生呼吸系统，泌尿系统和皮肤的感染。高颈位脊髓炎有呼吸困难者应尽早行气管切开或人工辅助呼吸。

脊髓压迫症

（compressive myelopathy）

? 一、定义

脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而引起脊髓受压的临床综合征，病变进行性发展，最后导致不同程度的脊髓横贯损害和椎管阻塞。 二、病因

1.肿瘤最常见，约占1/3以上，起源于脊髓组织及邻近结构者占绝大多数，其次为来自肺、乳房、肾脏和胃肠道等的转移瘤，多为恶性肿瘤、淋巴瘤和白血病等。 2.炎症如脊柱结核，硬膜外或内脓肿，脊髓蛛网膜炎等。 3.外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成。 4.脊柱退行性变。

5.先天性疾病，以颅底凹陷症最常见，尚有环椎枕化、颈椎融合畸形和脊髓血管畸形等。 三、发病机制

脊髓受压早期可通过移位、排挤CSF及表面静脉的血液得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径路并未中断，不出现神经功能受损；后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。 四、病理

除原发病（炎症、肿瘤）外，受压部位脊髓可见充血、肿胀，脊髓的神经细胞和神经纤维的变性、断裂、坏死、髓鞘脱失。同时脊髓表面与脊髓蛛网膜发生不同程度的粘连。 五、临床表现

多数表现起病隐袭，进展缓慢，逐渐出现从根痛到脊髓部分受压及完全受压（脊髓完全横贯性损害）的过程。急性压迫较少见。 慢性脊髓压迫症：可分三期

根痛期：神经根痛、脊膜刺激征 脊髓部分受压期：脊髓半切综合征

脊髓完全受压期：脊髓完全横贯性损害 六、辅助检查

1.CSF检查：动力学变化、常规、生化检查对判定脊髓压迫症及程度很有价值。压颈试验（Queckenstedt test）可证明椎管有严重梗阻，椎管阻塞、CSF蛋白增高。

2.脊柱X线检查：骨质改变（椎间孔扩大、骨质破坏）

3.脊髓造影：可显示脊髓梗阻界面，造影剂停留平面充盈缺损。

4.CT及MRI: 显示脊髓受压，MRI能清晰显示病变部位、边界及性质等。 七、诊断及鉴别诊断

1.诊断

首先要明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；而后确定受压部位及平面，病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外；最后确定压迫性病变的病因及性质。 2. 鉴别：（1）急性脊髓炎（2）脊髓空洞症 八、治疗

治疗原则是尽快去除病因，能手术者及早进行，如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬脊膜囊切开术等。硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素，脊柱结核在根治术同时进行抗结核治疗，恶性肿瘤或转移瘤可酌情行手术，术后需放疗或化疗。 九、预后

预后的决定因素很多，如病变性质、解除压迫的可能性及程度，如髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好，髓内肿瘤预后较差；受压时间的长短及脊髓功能障碍程度也有重要影响，通常受压时间愈短，脊髓功能损害越小，恢复可能性越大，但急性压迫者因来不及充分发挥代偿功能，预后较差。

单纯疱疹病毒性脑炎

herpes simplex virus encephalitis, HSE

病因：

? 嗜神经的DNA病毒

? 单纯疱疹病毒1型(HSV-1): 90% ? 单纯疱疹病毒2型 (HSV-2): 10% 临床表现：

? 无季节性差异，无性别差异。发病年龄双相性：<20岁, >40岁 ? 约1/4病人有口唇疱疹史

? 起病可隐匿，也可爆发。常有发热（40℃）。头疼是常见的早期症状。 ? 90%的病人出现一侧或双侧的颞叶症状。 ? 精神症状明显

? 40%的病人早期有癫痫发作

? 1/3病人有偏瘫；可有失语、上象限盲和感觉障碍 ? 严重者进展迅速，昏迷或去皮质状态 辅查：

? CSF：压力增高，WBC 10~1000×106/L，RBC常见。蛋白含量增加。糖一般正常

? EEG：弥漫性改变，可有一侧或双侧颞叶周期性慢波发放 ? CT：一侧或双侧颞叶低密度病灶 ? MRI：可发现早期病灶 诊断：

? 口唇或生殖道疱疹史，发热、精神行为异常、癫痫发作、意识障碍和早期局灶性神经系统损害体征

? CSF： WBC增多或出现RBC，糖和氯化物正常 ? EEG：

? CT或MRI：

? 病毒分离、 PCR、特异性抗体检查： ? 特异性抗病毒药物有效 鉴别诊断：

脑脓肿；带状疱疹病毒性脑炎；肠道病毒性脑炎；巨细胞病毒性脑炎；急性播散性脑脊髓炎： 治疗：

一、抗病毒治疗 二、对症支持治疗 预后：

? 不治疗，死亡率70% ? 治疗，死亡率<40%

结核性脑膜炎

tuberculous meningitis, TBE

病因及病理

? 病原体：结核分枝杆菌 ? 感染途径：血行播散 ? 损害部位：脑膜

? 病理：脑膜单核细胞渗出为主，结核结节，脑积水，动脉炎，脑梗死，脑神经受压 临床表现

发病年龄：任何年龄，老年人表现常不典型；起病形式：急性、亚急性或慢性

? 症状：早期（1~2周），发热、头痛、呕吐，体重减轻。 ? 4~8周时可出现脑实质损害症状 ? 类卒中样表现 ? 类肿瘤样表现

? 体征：脑膜刺激征，颅高压体征 ，颅神经损害，去大脑强直或去皮质强直

实验室检查

CSF：压力通常增高≥400mmH20，外观无色透明或微黄，静置后可有薄膜形成， WBC 50~500×106/L，单个核细胞为主， 蛋白增加（1~2g/L），糖、氯化物下降。脊髓蛛网膜下腔阻塞时可﹥5g/L

? CT：基底池和皮层脑膜对比增强或脑积水

病原学检查：结核菌素试验或胸片（+）；CSF抗酸涂片；结核菌培养；PCR。 诊断

结核病史或接触史，头痛、呕吐、脑膜刺激征，结合CSF特征，病原学检查 鉴别诊断

? 新型隐球菌性脑膜炎 ? 病毒性脑膜炎 ? 细菌性脑膜炎

? 结核瘤者应与脑肿瘤鉴别 治疗

治疗原则： 早期、合理、联合、系统

1.抗痨治疗2.皮质类固醇3.对症治疗4.鞘内注射

多发性硬化

（multiple solerosis，MS）

定义

? MS是一种病因未明的CNS炎性脱髓鞘为主要特征的脱髓鞘疾病。 ? 部位：脑室周围白质、视神经、脊髓和脑干传导束及小脑白质等。

病因及发病机制

? 病因复杂，目前认为和免疫、遗传及环境（如病毒感染）均有关系，但其确切机

制仍尚未完全确定。 临床表现

? 发病年龄：多在15～50岁之间 ? 性别差异：男女比例约1:2

? 临床分型（根据病程）：①缓解复发型；②继发进展型；③原发进展型；④进展

复发型；⑤良性型 。

? 临床表现多种多样，每种神经病学症状都可出现!

? 锥体束损害占45%；感觉障碍占35％；脑干功能障碍占30％；核间性眼肌麻痹小

脑性症状占25％；自主神经功能障碍；疲劳及发作性病状。 辅助检查

? （一）CSF

CSF异常率可达90％，γ球蛋白增高，寡克隆IgG带 ，髓鞘碱性蛋白升高

? （二）视觉、听觉及体感诱发电位检查

1．视觉诱发反应异常 2．听觉诱发反应异常 3．体感诱发反应异常

? （三）CT扫描

CNS白质内多发的、大小不一的低密度灶，最常分布在侧脑室周围 （四）MRI检查 比CT扫描更敏感 MS斑块表现为长T1长T2或等T1长T2 诊断

? 习惯采用的诊断标准：①两处以上的病灶②10～50岁③排除其他病因④缓解与复发交替。 符合四项， “临床确诊的MS”；①、②中缺少一项“临床可能的MS” 仅一个发病部位，首次发作 “临床可疑的MS” 鉴别诊断

1、肿瘤2、畸形3、脊髓压迫症4、变性疾病5、血管炎6、多发性脑梗死 治疗

治疗原则：阻止病情进行性发展；控制急性发作；对症支持治疗

预后

1. 20％MS病人表现为良性过程

2. 以感觉症状为主要表现，预后最好病程为进行性者预后最差 3. 50％病例只遗留轻或中度功能障碍，病后存活期可长达30年 4. 少数于数年内死亡。

帕金森病

(Parkinson Disease)

帕金森病的概念：

帕金森病(Parkinson disease, PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans)。由Parkinson(1817)首先描述。 病理生理基础：

黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺含量显著减少(80%~ 99%)该生化异常与临床症状严重程度成正比。 临床表现：

多在60岁后发病，偶有20多岁发病者起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧。症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢--对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展(65%~70%)；25%~30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少见。

主要表现：静止性震颤(static tremor)；运动迟缓(bradykinesia)；肌强直(rigidity)；姿势步态异常(abnormal posture & gait)。 辅助检查：

? 血、CSF、CT、MRI无异常 ? HPLC检测CSF、尿HVA降低

? DNA印迹技术、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变 ? PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著降低 诊断标准：

1. 存在下列至少2个主征：静止性震颤；运动迟缓；齿轮样肌强直；姿势步态障碍。但至少包括前2项其中之一。

2. 症状不对称，左旋多巴治疗有效 3. 随访证明符合Parkinson病

? 无引起继发性帕金森病(Pakinsonism)的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等

? 无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩 鉴别诊断：1. 特发性震颤；2.其他神经变性病伴帕金森征； 治疗：

1、目的：

? 缓解症状和生活残疾

? 避免、推迟或减轻药物并发症/不良反应 2、PD仍以药物治疗为主：

? 早期无须特殊治疗，鼓励患者多主动运动

? 若疾病影响患者日常生活和工作能力，则需药物治疗

3、治疗原则：从小剂量开始，缓慢递增剂量；剂量应个体化，根据患者年龄、症状类型、严重程度、就业情况、经济承受能力等选择药物；饭前或后1小时服用。

4、外科治疗—脑深部电刺激(DBS)

运动神经元病

(motor neuron disease, MND)

? MND是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。 ? 表现上、下运动神经元受损的症状体征并存。 ? 无感觉障碍和尿便障碍。 [病因及发病机制]

? 1. 遗传因素 突变基因位于21号染色体 ? 2. 环境因素

(1)中毒因素 兴奋性递质谷氨酸盐 (2)免疫因素 (3)病毒感染 [病理]

? 运动神经元选择性死亡

? 脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核、大脑皮质运动区锥体细胞变性、减少 ? 颈髓前角细胞变性最显著，是早期最常受累部位

[临床表现]

? 发病年龄：30-60岁；性别差异：男性多于女性；起病形式：隐袭起病；症状体征：上、下运动神经元损害表现；可有主观感觉异常，但无客观感觉障碍；病程 一般3-5年。 临床分型

1. 肌萎缩侧索硬化2. 进行性脊肌萎缩3. 进行性延髓麻痹4. 原发性侧索硬化 [辅助检查]

? 1. 电生理检查 EMG呈神经源性损害 ? 2. 肌肉活检 无特异性

? 3. 其他 血生化、 CK、 CSF、MRI

[诊断及鉴别诊断]

? 诊断依据:

1. 中年以后隐袭起病，缓慢进展，

2. 肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上下运动神经元受累征象，无感觉障碍

3. EMG呈典型神经源性改变鉴别诊断: [治疗]

? 无有效治疗方法 1.力鲁唑(riluzole) 2.维生素E 3.对症治疗 4.支持治疗

癫 痫

（Epilepsy）

定义：

癫痫的定义：是一组由大脑神经元异常放电引起的短暂的中枢神经系功能失常为特征的慢性疾病，具有突然发生，反复发作的特征。 病理生理基础：脑神经元异常过度放电 病因：临床上分四大类。

1、原发性癫痫：病因不清，可能与遗传有关（40%）。 2、继发性癫痫：由脑部病损和代谢障碍引起。

1）颅脑外伤：包括产钳损伤、脑挫裂伤、颅内血肿、开放性脑穿通伤及颅脑手术，脑膜脑疤痕形成致痫灶。

2）颅内感染：各种病毒、细菌、霉菌及寄生虫等所致的脑膜脑感染。 3）先天发育异常：颅脑畸形、脑积水。

4）脑血管病：约10%发生癫痫，多见于中老年。 5）颅内肿瘤：中老年常见。 6）变性疾病：老年性痴呆。

3、隐源性癫痫：症状性癫痫，病因不明，比例大 4、状态关联性癫痫发作：

1）高热、内分泌改变、低血糖、电解质失调

2）缺氧：窒息，心功能衰竭、严重贫血、肺性脑病。 3）中毒：CO、酒精、异烟肼、抗精神病药过量。 4）睡眠剥夺、过度饮水 发病机制：

所有痫性发作均因脑部神经元过度放电引起，其产生的机制主要是兴奋过程的过盛，抑制过程的衰减及神经膜本身的病理变化。

正常神经元具有规律性和稳定的自发节律性放电，并有复杂的调节兴奋和抑制系统。正常神经放电频率一般为1—10次/秒，病态神经元可高达200—1000次/秒以上。反复性异常放电并以高度同步化迅速传播至局部周围及全脑，引起部分性发作和全身性发作。 癫痫诊断方法： 1、癫痫诊断步骤

（1）癫痫发作诊断及分类 （2）癫痫与癫痫综合征诊断 （3）病因诊断 2、癫痫临床诊断

（1）主要根据患者发作史 （2）EEG

（3）神经影像学检查 癫痫发作

以临床和脑电图分类：

部分性发作（局部起始的发作）。

（1）单纯部分性发作：不伴意识障碍，常有一侧半球损害。 （2）复杂部分性发作：伴有意识障碍，常有双侧半球损害。 （3）部分发作发展到全身强直—阵挛发作：

全面性发作（均有意识障碍及双侧大脑半球同时受累，发作起始时无局部症状）。 （1）失神发作：（2）肌阵挛发作（3）阵挛性发作（4）强直性发作（5）全面性强直—阵挛发作（GTCS）(6)失张力性发作 3、不能分类的发作: 包括因资料不全而不能分类的各种发作以及迄今所描写的类型不能包括者。 临床表现:

反复发作及每次发作形式相同是本病的特征（发作性、短暂性、刻板性、间歇期如常人）。癫痫患者有多种发作类型，每个癫痫患者可以只有一种发作类型，也可以有一种以上发作类型。痫性发作为临床表现，有一种或数种发作类型而且反复发作者即为癫痫。

常见类型表现如下：

（一）单纯部分性发作：起始症状提示病变部位。1、部分运动性发作： 2、部分感觉性发作： 3、自主神经性发作4、精神性发作：记忆扭曲、情感异常、幻觉或错觉

（二）复杂部分性发作：属继发性，系部分发作而有意识障碍的总称。因发作是颞叶病变引起，又称颞叶癫痫或精神运动性发作。 （三）全面性强直—阵挛发作（GTCS） 简称大发作，特点：突发意识丧失，全身抽搐。15%的病人有先兆，时间短暂，几秒钟，有胃气上升、眩晕、恶心、视物变形、无名恐惧。发作分三期： 1、强直期：

突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌收缩；上肢屈曲，下肢伸直，眼球上斜，瞳孔散大，光反应消失，呼吸暂停，心率上升，血压上升，持续10—30秒。 2、阵挛期：全身反复、连续、短促的节律性抽动，有唇舌咬伤，持续1/2—1分钟，常伴二便失禁。

3、阵挛后期：阵挛过后呼吸逐渐平稳，随后P、Bp和瞳孔恢复正常，意识逐渐苏醒。发作开始至意识恢复历时5—10分钟。醒后感头痛、疲乏、肌肉酸痛，对发作无记忆（发作后状态）。

（四）失神发作（既往称小发作）

以短暂的意识障碍为特征，多见于儿童和少年期。表现为突然发生和突然中止的意识丧失，持续5—30秒，呼之不应，活动及言语中断，可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽、一般不会跌倒，手持物可能坠落。醒后对发作无记忆。 辅助检查：

1、脑电图：是诊断癫痫的最有价值的检查方法，可以用于明确癫痫的诊断，有助于确定癫痫类型，监测治疗效果，客观评价预后。EEG多表现为棘波、棘慢波、尖波、尖慢波、暴发性慢波、棘慢综合波等。

EEG：是最常用的检查方法。但发作间期阳性率只有40%~50%。

动态脑电图监测：可提高诊断阳性率。约70%~80%。 Video-EEG：有助于鉴别痫性与非痫性发作。

2、影像学检查 脑CT、核磁共振（MRI）、脑血管造影可以发现病灶。 CT：可以明确颅内是否有病灶，初步明确病灶的性质与部位。 MRI：较CT优越。

DSA：对于脑血管病的明确诊断价值很大。

3、实验室检查：血Rt、血糖、血钙、csf化验，有助于明确病因，为治疗提供一定依据。 诊断：

1、首先要确定是否为癫痫。详细病史+EEG+排除其它发作性疾病。 2、确定发作类型：指导治疗的用药原则。 3、查明癫痫病因。区别原发性和继发性癫痫

4、进一步明确全身性疾病和脑部疾病（根据病史、影像学检查、实验室检查）。 鉴别诊断

1、癔病：有癔病性格，有精神刺激史，抽搐无规律性，呈四肢乱动，无意识丧失，瞳孔无改变，无舌咬伤。

2、晕厥：脑部一过性广泛缺血引起。表现为短暂性意识障碍，可伴抽搐，发作前有头昏、心悸、面色苍白、EEG可资鉴别。 癫痫的药物治疗：

药物治疗的一般原则1、起始治疗原则2、首选用药原则3、单药治疗原则4、联合用药原则5、长期治疗原则6、增、减、停、换之用药原则7、药物监测 手术治疗:

指征:经长时间正规单药治疗,或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量,以及经过一次正规的,联合治疗仍不见效,可考虑手术治疗.

难治性癫痫:20%~30%复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作,如治疗2年以上,血药浓度在正常范围之内,每月仍有4次以上发作。

癫痫持续状态

癫痫持续状态或癫痫状态的定义：一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。 抢救治疗措施:

1）对症处理：畅通呼吸道，吸氧，全面电生理监护，做好必要化验。防坠床与误吸窒息。快速建立静脉给液通路。降颅内压、预防感染、处理高热等。 2）止惊厥，选药如下

A、安定：10-20mg/次，速度<2mg/分。15分钟后可重复给药一次。如症状得到控制，可选用安定100-200mg+500ml糖水中维持治疗，如出现呼吸抑制，停止给药（首选方案）。

B、PHT：无此制剂（可作为首选方案）。

C、异戊巴比妥钠：0.5g+10ml盐水，缓注（次选）

D、副醛：15-30ml+等量植物油灌肠（次选或维持方案） E：利多卡因或氯硝安定：次选方案

F：上述方案失败，可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉。 3）维持治疗

痫性惊厥症状控制后，再选用苯巴比妥钠(鲁米钠)0.1-0.2，im, Q8h， 同时用口服AEDs维持，如PHT或CBZ，达稳态血药浓度（约一周），停用肌注用药，改为口服。

重症肌无力

概念

是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。

病因与发病机制

? 患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。

? 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。

? 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。

许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。

重症肌无力-临床表现

特征性表现： 波动性肌无力； 病态疲劳；晨轻暮重；无力肌肉不按神经分布 ? 女多于男，约3: 2。任何年龄均可发病，40岁前女性多40岁后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。

? 诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩 ? 隐袭起病，肌肉病态疲劳；

? 首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。 ? 病情波动性， “晨轻暮重” 。

? MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。

? 肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。 ? 部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。 诊断：

? 神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为阳性 ? AChR抗体滴度测定---特征性意义 CT、MRI 发现胸腺瘤 鉴别诊断：

? Lambert-Eaton综合征

? 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 ? 伴有口咽、肢体无力的其他疾病：

进行性肌营养不良、ALS、甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。 治疗：

药物治疗：抗胆碱酯酶药物；激素；免疫抑制剂

胸腺摘除：对胸腺增生效果好。

放射治疗 ：不适宜作手术摘除者，钴60放疗。 血浆置换法：用于危象处理。

免疫球蛋白：0.4/kg.d ，用于各种危象。 MG危象的处理：

处理原则：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸，依据危象类型相应处理，保持呼吸道通畅，防治并发症。

(1) 肌无力危象（myastheniccrisis）：为最常见的危象。

(2) 胆碱能危象（cholinergiccrisis）：毒蕈碱样反应。 (3) 反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效。

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