肾血管平滑肌脂肪瘤影像学诊断和治疗

目的：评价肾血管平滑肌脂肪瘤(ALL)的影像诊断价值及治疗方法。方法：回顾性分析17例肾血管平滑肌脂肪瘤的临床资料,全部行CT扫描;其中4例行MRI扫描、10例行B超检查。7例术前诊断明确且肿瘤直径大于4cm行肾切除术。结果：病理检查均诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤,7例术后病情稳定。结论：CT、MRI诊断准确率高,是肾血管平滑肌脂肪瘤最佳的影像学诊断方法,对确定治疗方案有一定

21 0 0年 1 O月第2 2卷下半月第 2 0期

中国民康医学Me ia o ra fC ieeP o l at dclJ un lo hn s e pe8He l h

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【临床研究】

肾血管平滑肌脂肪瘤影像学诊断和治疗李伟东，张眷志，马银华，明权徐(吉林省脑科医院，吉林四平 16 0 ) 30 0

【摘要】目评价肾血 的：管平滑肌脂肪瘤(L )影像诊断价值及治疗方法。方法： AL的回顾性分析 1例肾 7血管平滑肌脂肪瘤的临床资料，全部行 c T扫描；其中 4例行 M I R扫描、 1 O例行 B超检查。7例术前诊断明确且肿瘤直径大于 4 m行肾切除术。结果： e病理检查均诊断为

肾血管平滑肌脂肪瘤，例术后病情稳定。结论：T M I断准确率高，肾血管平滑肌脂肪瘤最佳的影像学诊断方法，确定治疗方案有一 7 C、 R诊是对定指导价值；肿瘤直径> c 4 m应积极进行手术治疗，时应尽量保留有功能的肾组织。手术

【关键词】肾血 管平滑肌脂肪影像学瘤；di1.9 9 ji n 17 0 6 .0 0 2 .1 o:0 3 6/.s .6 2- 39 2 1 .0 0 s 1

中图分类号： R 3 .6 7 1 29

文献标识码： A

文章编号： 17 0 6 (0 0 2 2 8 0 6 2- 3 9 2 1 )0— 5 3— 2

肾血管平滑肌脂肪瘤 ( ni e m op m, L )称肾 ago i yl o a A L又 lo i错构瘤，是较常见的肾脏良性肿瘤。随着影像学的发展，其

胎时期发育变异而形成，系常染色体显性基因，遗传的此是家族性疾病，0患者脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，、骨、 8%脑眼、 心、肺其他器官等亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，0 8%为女性， 2在 0—5 O岁出现症状，o岁以后占多数。 4 近年来研究提示，起源于多向潜能分化的干细胞，其免疫组

临床检出率明显增高。我院自20 0 3年 6月~ 09年 8月共 20收治。肾错构瘤 1, 7例现报告如下：1资料与方法

11病例资料 .

本组共 1,中， 7例其男性 7例、性 1,女 0例

年龄 2 5 0~ 8岁，中位年龄 4 4岁。病程 3 5年。病变为左 h一侧单

发 8例，右侧单发 6例，右侧多发 1例，双侧多发 2例。 临床表现：痛不适半年一 3年 1腰 2例，肾区扪及包块 3例。无明显症状 2例， B超查体偶然发现。表现为腰部胀痛或行

织化学和电镜显示 A L L细胞的分化特征，分子生物学显示其呈克隆性增生，明该病变为一种真性肿瘤而非以前认为的表

简单错构瘤…。A L的组织结构主要为畸形血管、化不同 L分阶段的平滑肌细胞及脂肪组织三种成分按不同的比例形成镜下形态各异的肿瘤组织像，以梭形细胞为主、以空泡化细胞为主、较多的血管成分并伴有异型细胞等。 3 1影像学检查 .通常使用 B超、 T和 MR图像上都可作 C I出定性诊断，肾错构瘤 B超示肿块内有中强回声。C T辨别脂肪组织的能力比较强，亦是诊断肾血管平滑肌血管瘤的较

隐痛 1, O例突发腰部或腹部剧痛 2例，发热 3例，下或肉镜眼血尿 2例，变 1例。恶

12影像学检查 .

均行 C T扫描，扫表现为圆形或类圆平

形、均匀低密度或极低密度混杂病灶，强扫描肿块大多呈增不均匀强化，中 1其 4例提示为肾错构瘤。1 O例行 B超检查，

主要表现为强回声光团，界线清楚，内部回声均匀，中 l其 O例提示为肾错构瘤。 13治疗 . 1 4例单发肿瘤且直径< e、 4 r 1例两侧多发肿瘤 a

佳方法。典型的含脂肪肿瘤呈边界清楚的低密度或不均匀性低密度占位，瘤内脂肪 C T值通常为一4 0~一10 U, 2 H内部不同部位 C T值变化较大，最具特征性的表现。增强后扫是描占位病变内强化部分为丰富的血管和平滑肌成分，脂肪成分的低密度区不强化。以平滑肌成分为主的肿瘤，强后扫增描有时可见瘤体内血管和围绕血管的平滑肌强化，洋葱皮呈样或漩涡状团块，颇具特点。C T还可发现瘤内或肾包膜下出血。MR在肾 A L诊断中应用逐渐增多， I L由于多种快速扫

且无集合系统受压表现而随诊观察外，其余 7例行手术治疗。2例行肾部分切除术， 4例行肾错构瘤剜除术，行肾 1例切除术。2结果，

B超表现：为混合回声实质性肿块，为密集均匀 8例 2例

的高回声影，边缘清楚，声影，确率 8%。C无准 0 T表现为混杂密度肿块影，边缘清楚，体最低密度

区的 C瘤 T值一10— 0

描序列及脂肪抑制技术应用，对肿瘤内少量脂肪的显示起到重要的鉴别诊断作用 J。3 2临床治疗 .结节性硬化症针对癫痫，可根据患者年龄

0 U增强后肿块不均匀强化， H,内见有明显的强化区及无强化区，7例中 1 l 6例 C T明确诊断，准确率 9%。MR表现： o/ T WI 1呈等高信号，2不均匀高信号，2脂肪抑制呈高 T WI T WI低混杂信号，增强扫描肿块不均匀强化，低密度区未见强化， 准确率 10。手术患者术后病理切片均证实为肾错构瘤。 0% l患者全部获随访， 7例随访时间 6—6 0个月均生存。3讨论

及发作类型选用不同的抗癫痫药物。由于脑病变为多发性，外科手术效果不佳，瘤位于重要部位引起惊厥发作可行胼肿

胝体离断术。 肾血管平滑肌脂肪瘤治疗的新观点是根据肿瘤的大小采取保守或以保留的手术为首选]。处理方法包括观察等

待和手术治疗。观察等待者要向患者说明肿瘤有无增大及(下转第 22 6 9页)28 53

肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤 )可伴结节性硬化，胚是

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