神经系统病例分析习题12

患者男，32岁，公司职员，主因“发作性头痛5个月”于2005年7月8日入住我院神经内科。 现病史：患者于5个月前（2005年2月下旬）出差回北京下飞机后突发枕部闷痛，无恶心、呕吐，四肢活动良好，约20分钟后自行缓解。数天后（2月末）一个下午患者与人交谈时突发头晕，无视物旋转，持续约2小时，非喷射性呕吐一次，为胃内容物，呕吐后入睡，醒后头晕消失。此后间断发作类似头痛头晕症状，但未诊治。从3月10日开始头痛频繁，每天均有发作，到外院查头颅CT(-)，颈椎X线示颈椎退行性变，应用尼莫地平治疗3～4天无效而停药。3月17日到外院就诊查TCD正常，未用药物治疗。3月25～27日连续3天全头胀痛，3月28日到外院给予针剂、拔火罐、刮痧等治疗，当时疼痛缓解。6小时后复发，不能入睡。3月29日中午11点突发头痛头晕、随之神志不清、四肢抽搐，呕吐咖啡色液体，无二便障碍，持续10分钟缓解，遂住外院治疗，当时查体血压120/80mmHg，神清语利，瞳孔不等大（左6mm，右5mm），光反应迟钝，双眼底火焰状出血，双侧Rossolimo(+)，余(-)。考虑高颅压，给予甘露醇静点，头痛无明显缓解。因患者和家属拒绝腰穿，按炎症加用抗生素治疗，但因药物过敏而停用。病情逐渐加重

又出现了多次发作性意识丧失、肢体抽搐，药物降颅压治疗效果不佳，于6月3日由神外行侧脑室穿刺引流术，脑室压大于400mmH2O，无色透明，引流3天头痛症状有所缓解，但是拔出引流管后头痛反复，遂行脑室腹腔引流术，头痛减轻，为进一步治疗转入我院。入我院时患者轻微头痛，时有头晕，颈部疼痛累及肩部，伴恶心、呕吐、食欲差、小便费力，大便尚可。发病前无发热、腹泻等感染症状。无肢体麻木无力。 既往史：15个月前左右眼先后出现胀痛及复视，于外院手术矫正后恢复正常，但2周后又出现复视至今。3年前患肾结石，经超声碎石治疗后治愈。 入院检查： T36.9℃、P80次/分、R16次/分、BP140/90mmHg。心肺腹未见明显异常，脊柱轻度压痛及叩击痛。神清，消瘦体型，言语流利，计算力、理解力基本正常，查体合作。颈抵抗（＋），下颏距前胸３指，克氏征（＋）。双侧瞳孔不等大，左侧6mm，右侧4mm，对光反射消失，双眼底视乳头边界不清，左眼底多处出血改变。眼位不在同一水平，分离性眼位，双眼外展、内收均不到边。角膜反射灵敏。双侧面纹对称，伸舌居中，悬雍垂居中，咽反射存在。耸肩有力。四肢肌力Ⅴ级，肌张力偏低，腱反射对称存在（＋＋），病理反射（－），深浅感觉正常。

左手轮替动作差，指鼻动作稍欠佳，跟膝胫试验稳准，闭目难立征睁闭眼均不稳。 辅助检查：（外院及本院） 血常规：WBC11.2G/L、NE81.1%、RBC4.63T/L、HB146g/L、PLT358G/L。 血生化：ALT61IU/L、GGT69IU/L、CPK18IU/L、TG272mg/dl、TCH227mg/dl、LDL140mg/dl、K3.4mmol/L、Na150mmol/L.

免疫五项、抗体３项、乙肝６项阴性。 肿瘤全项：CA125 92.3IU/ml (0.001-35 IU/ml)，余阴性。 脑电图（2005-4-6）：可见阵发性中至高幅尖波、慢波，疑似可见少量尖慢波，右额中央颞部变化显著。中度异常。 脑干听觉诱发电位（2005-4-6）：右侧Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波分化不清；左侧Ⅲ波分化不清，Ⅰ分化欠佳。 体感诱发电位（2005-4-6）：正常。 胸部CT（2005-4-6）：未见异常。 腹部B超（2005-5-20）：慢性胆囊炎，胆囊内壁多发偏高回声占位，考虑息肉样改变；双肾多发结石。 肝胆B超（2005-7-18）：肝回声粗，餐后胆囊，胆囊息肉？ 脑电图（2005-7-19）：轻度异常。 头颅CT（2005-3-29）：未见明确病变。 头颅CT（2005-7-13）：脑积水引流术后病变。 头颅SPECT（2005-4-15）：未见异常。 头颅MRI+增强（2005-4-6）：左侧小脑幕下见片状稍长T1、稍长T2异常信号，边界模糊。增强后无明显强化，可疑脑梗死。 头颅

MRI+增强（2005-4-26）：左侧小脑实质见片状稍长T1、稍长T2异常信号，幕上脑室轻度扩张。FLAIR小脑病灶仍为稍高信号，无强化，软脑膜可见强化。考虑脑炎并脑膜炎可能性大。副鼻窦炎。 头颅MRI平扫（2005-8-2）：两侧大脑半球部分脑回增宽，信号异常，以两侧外侧裂区为著。中线结构居中，延髓增粗，其前侧可见团状异常信号，T1WI低信号，T2WI为高信号，边界清；小脑半球增大，其中可见片状异常信号，T1WI低信号，T2WI/FLAIR为高信号。双侧视神经明显增粗。 颈椎MRI（2005-4-4）：C3-4椎间盘膨出；颈髓T2WI多发片状高信号病灶。 颈椎MRI+增强（2005-4-8）：C3-4椎间盘膨出；C2-3、C4-5水平见片状、条状长T2信号，增强后沿硬膜下可见两处结节样强化，约3.0mm大小，考虑炎症，肿瘤不除外。 颈椎MRI平扫（2005-8-2）：颈1－胸3脊髓明显增粗，髓内异常信号。 胸椎MRI平扫（2005-8-2）：全段胸髓明显增粗，髓内异常信号。 腰椎MRI平扫（2005-8-2）：脊髓圆锥、马尾神经增粗，异常信号。 脑脊液化验检查 2005-6-3脑室液 2005-6-6脑室液 2005-7-1脑室液 2005-7-12 压力mmH20 大于400 增高 增高 330 外观 无色透明 淡黄色、微混 黄色、透明 黄色、透明

白细胞数（×１０６／L） 0 20（多核12、单核8） 20（多核10、单核10） 48（多核2、单核46） 糖（mg/dl） 63 95 55 氯化物（mmol/L） 117 113 100 蛋白（mg/dl） 207.9 450.0 163 革兰染色、墨汁染色、抗酸染色 阴性 阴性 阴性 阴性 MBP（nmol/L） 1.92 病理 未见肿瘤细胞 未见肿瘤细胞 未见肿瘤细胞 OB 阴性 ２４小时IgG合成率（mg/24h） －３.785 病毒抗体 阴性 阴性 免疫球蛋白（mg/dl） IgG (0-6.1) 9.26 330 634 IgA (0-1.11) 1.98 74.2 127 IgM (0-0.69) ＜0.69 15.7 53.6 患者入院后仍有发作性头痛头晕以及意识丧失伴肢体抽搐发作，应用甘露醇等脱水降颅压、抗癫痫药物治疗。7月20日查体发现患者轻度认知功能障碍，双眼下视时有眼震，伸舌右偏，右侧肢体腱反射活跃，右侧巴氏征（＋）。7月21日记忆力障碍进行性加重，语言虚构，精神恍惚。患者及家属不同意复查影像学检查。患者逐渐出现意识障碍，于8月2日复查影像见上。8月3日上午查体患者回答不切题，下午压眶反射消失，T38.8℃。5PM患者呼吸急促，HR150次/分、BP180/120mmHg，中度昏迷，5：50PM呼吸停止，血压测不到，心率0次/分，临床死亡。 宣武医院—病例1.doc (208.0k) 脊髓MRI 宣武医院—病例1.doc (203.0k) 受原图所限，仅能此大小

术矫正，2周后复发，当时的复视一直存在到此次入院，病程应该是15个月，首发症状应该是复视。主诉应该是“复视15个月，发作性头痛5个月”多次MRI检查未见中脑病变，双侧动眼神经损害为何？高颅压损害双侧外展神经应该更常见。 因而15个月前该患者出现的动眼神经和滑车神经损害，应该是出脑后部分的损害，即颅底损害压迫所致。 第一阶段的病变，高颅压不明显，而颅底损害为主，使著名眼科医院也忽视了。 第二阶段：5个月前至入院前， 发作性头痛、头晕伴呕吐，加重伴短暂意识丧失。 主要病变为高颅压，小脑损害和脊髓损害。脑室腹腔引流术后症状缓解。脑电图、脑干听觉诱发电位等检查未发现有特异性的异常，比较有意义的脑脊液检查中蛋白升高，先无色透明，后黄变，应与梗阻有关，细胞数稍有升高，无特异性。 反复检查MRI可以证实，小脑、脊髓病变呈稍长T1、长T2异常信号，FLAIR小脑病灶为稍高信号，无强化，软脑膜可见强化。C3-4椎间盘膨出；C2-3、C4-5水平见片状、条状长T2信号，增强后沿硬膜下可见两处结节样强化，约3.0mm大小，考虑炎症，肿瘤不除外。

第三阶段：入院后到死亡 入院后仍有发作性头痛头晕以及意识丧失伴肢体抽搐发作，应用甘露醇等脱水

降颅压、抗癫痫药物治疗。7月20日以后认知功能障碍，双眼下视时有眼震，伸舌右偏，右侧肢体腱反射活跃，右侧巴氏征（＋）逐渐出现意识障碍，8月3日死亡。 8月2日MRI：延髓增粗，其前侧可见团状异常信号，T1WI低信号，T2WI为高信号，边界清；小脑半球增大，其中可见片状异常信号，T1WI低信号，T2WI/FLAIR为高信号。双侧视神经明显增粗。颈髓、胸髓、脊髓圆锥、马尾神经均有病变。颅内、脊髓内多发病变，高颅压加重，枕骨大孔疝导致死亡。 总之：患者的表现是脑脊髓膜和实质的损害。推测为脑脊髓膜转移癌并发小脑、脑干、脊髓感染。 复XZP-Long\患者的表现是脑脊髓膜和实质的损害。推测为脑脊髓膜转移癌并发小脑、脑干、脊髓感染。 是转移癌，原发灶在哪 复XZP-Long\患者的表现是脑脊髓膜和实质的损害。推测为脑脊髓膜转移癌并发小脑、脑干、脊髓感染。 是转移癌，原发灶在哪 从临床和辅助检查可以看出广泛的脑膜、脊膜、脑和脊髓受累，如此广泛的病变，病程又较长，起病方式较急，肿瘤可能性不大，因脊髓有明显的肿胀，且受累的范围几乎全脊髓，脱髓鞘可能性也很小，这样广泛的病变首先考虑炎性病变，非感染性炎症如血管炎性病变和感染性病变如霉菌、结核及其他少见感染。 从临

床和辅助检查可以看出广泛的脑膜、脊膜、脑和脊髓受累，如此广泛的病变，病程又较长，起病方式较急，肿瘤可能性不大，因脊髓有明显的肿胀，且受累的范围几乎全脊髓，脱髓鞘可能性也很小，这样广泛的病变首先考虑炎性病变，非感染性炎症如血管炎性病变和感染性病变如霉菌、结核及其他少见感染。 浆细胞病，肉芽肿，是一种可能 淋巴瘤曾考虑，后感觉不似，未查文献 奇怪，看不见冷月寒霜 发言 郑版说的啥？看不到。顶一帖催一下试试

参加过CPC病历讨论,往往会隐藏某些重要的证据，不然就没有什么可猜的了，本病例定性很困难，只有病理才是最可靠的，回过头来仅就病例提供的资料来说，补充说明思考过程：第一、感染？什么感染？什么感染可以不发热，血象WBC11.2G/L、NE81.1%能告诉我们什么，小半年的治疗只查过这一次血象？其他次血象也是这样吗？慢性感染都可以有恶液质，该病人有吗？病程1年以上的结核感染、HI感染、霉菌感染、甚至肉芽肿可以没有全身反应吗？第二、感染后疾病？象脑脊髓膜和脑脊髓炎（病），感染应该在前，或有接种史，或有特殊病原接触史，或有化学毒物接触史，病史不提供你怎么猜？第三、肿瘤？转移癌？原发癌？证据当然也不充分，但肿瘤可以不发烧，

血象可以不高，恶性度不高的肿瘤也可以病程较长，何况该患者已经进行了姑息手术，可以存活更久。第四、较难理解的是晚期后循环区出现脑实质损害，脊髓内广泛病变，且进展迅速，导致死亡，实在不象肿瘤的病程。 拙见！CPC就是这样的，真想找个离奇的罕见病写上，但没有明显的证据，还是先考虑常见病吧。 本例患者病程长，主要临床表现为头痛、癫痫发作，中枢神经系统影像学可见小脑、脊髓各节段均有受累，异常信号，脊髓肿胀明显，故首先考虑中枢神经系统肿瘤的可能性最大，该肿瘤恶性度相当的高，可同时或先后累及脑和脊髓，脑膜和脊膜可能是伴发的效应或肿瘤波及，可怀疑以下肿瘤可能： 1、髓母细胞瘤：绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部，并充满第四脑室，多数第四脑室底形成压迫，仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管，极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池，少数经枕大孔延伸进入推管。肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。肿瘤细胞发生脱落后，可通过脑脊双循环沿蛛网膜下腔发生插散性种植、脊能尤其马尾神经是常见受累及的部位。 2、原发性中枢神经系统淋巴瘤：淋巴瘸呵发生在中枢神经系统的任何部位．但大多数发生在幕上，文献记载幕上和幕

下比为1．1—9．5：1。大约50％的PCNSL发生在大脑半球．后颅窝占10％一别30％，病变好发基底神经节、骈脂体、脑室周围白质和小脑蚓部。软脑膜、脉络丛和透明隔也常受累。脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥漫性浸润生长，肿瘤绝无包膜。PCNSL病程短，大多在半年以内，其主要症状与体征因其病理上的占位件病变或弥漫性脑水肿引起早期表现为头痛，呕吐等高颅压症状，井可伴有精神力面的改变，如性格改变和嗜睡等。局限件体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，癫痫少见。故该病例与发生于后颅窝的PCNSL有类似的方面，应当考虑。

本例患者病程长，主要临床表现为头痛、癫痫发作，中枢神经系统影像学可见小脑、脊髓各节段均有受累，异常信号，脊髓肿胀明显，故首先考虑中枢神经系统肿瘤的可能性最大，该肿瘤恶性度相当的高，可同时或先后累及脑和脊髓，脑膜和脊膜可能是伴发的效应或肿瘤波及，可怀疑以下肿瘤可能： 1、髓母细胞瘤：绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部，并充满第四脑室，多数第四脑室底形成压迫，仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管，极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可

充满枕大池，少数经枕大孔延伸进入推管。肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。肿瘤细胞发生脱落后，可通过脑脊双循环沿蛛网膜下腔发生插散性种植、脊能尤其马尾神经是常见受累及的部位。 2、原发性中枢神经系统淋巴瘤：淋巴瘸呵发生在中枢神经系统的任何部位．但大多数发生在幕上，文献记载幕上和幕下比为1．1—9．5：1。大约50％的PCNSL发生在大脑半球．后颅窝占10％一别30％，病变好发基底神经节、骈脂体、脑室周围白质和小脑蚓部。软脑膜、脉络丛和透明隔也常受累。脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥漫性浸润生长，肿瘤绝无包膜。PCNSL病程短，大多在半年以内，其主要症状与体征因其病理上的占位件病变或弥漫性脑水肿引起早期表现为头痛，呕吐等高颅压症状，井可伴有精神力面的改变，如性格改变和嗜睡等。局限件体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，癫痫少见。故该病例与发生于后颅窝的PCNSL有类似的方面，应当考虑。 真菌感染？ 播散型转移瘤？淋巴瘤？ 该病例结果如何望告知 本病历大范围考虑炎症或肿瘤。该患者亚急性病程，进行性加重，预后差，考虑最后死于枕骨大孔疝，肿瘤可能性更大，病变累及范围广，但可能与病变进程有关，开始病灶没有这

么广泛，考虑肿瘤有进一步转移，影像学有结节样强化很关键，此并不多见，查阅文献，脑膜癌病可出现，故诊断倾向于脑脊膜癌病。患者无明显发热，脑脊液细胞数增高不多，抗痨治疗效果不佳，不支持结核或真菌感染。 病理报告 本例尸检主要病理所见：新鲜时脑重1360克。脑高度肿胀，双侧小脑扁桃体和海马钩回疝形成。 小脑蚓部呈现皮髓质结构模糊，浆糊样外观，并以上部为重。与小脑蚓部相比，与下丘背侧及上位桥脑背侧可见界限不清的灰白色肿物，第四脑室上部受压变

窄。另于延髓水平可见环绕全周的灰白色赘生物。上述肿物侵及中枢神经系统的广泛区域包括以颅脑底部为主的蛛网膜下腔，并波及垂体柄、双侧嗅神经、视神经及动眼神经，大脑外侧裂及颞枕叶的脑沟。脊髓高度肿胀，蛛网膜下腔充满灰白色赘生物，以背侧为著，并在骶管内形成肿块。 镜下所见：肿瘤细胞呈小细胞恶性肿瘤，细胞密度高，成片状或索状排列，并见Homer-Wright假菊型团结构。肿瘤细胞胞浆稀少，核深染，核分裂多见。部分肿瘤细胞可见短小突起。可见片灶状坏死。免疫组化标记示肿瘤细胞Nesin、CD56及Syn阳性，GFAP小部分阳性，EMA及LCA阴性。MIB－1标记指数大于5％。 上述肿瘤

细胞侵入第四脑室、外侧孔，并波及大脑、小脑、脑干及脊髓的蛛网膜下腔。甚至在延髓腹侧，脊髓背侧和骶管内形成肿块。同时波及颅神经和脉络丛，以及沿irchow－Robin腔侵入邻近蛛网膜下腔的脑和脊髓的实质部分。 大脑皮层的神经元和小脑的蒲氏细胞呈轻度的缺血水肿改变。其余基底节，丘脑结构未见明确病变。 病理结果：1 小脑髓母细胞瘤（促纤维增生型）伴中枢神经系统广泛播散 2 重度脑肿胀，双侧小脑扁桃体疝和海马钩回疝形成 qinwei5658发的结果看不到？顶一帖催出来试 病理结果：1 小脑髓母细胞瘤（促纤维增生型）伴中枢神经系统广泛播散 2 重度脑肿胀，双侧小脑扁桃体疝和海马钩回疝形成

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