IgA肾病

IgA肾病（IgA nephropathyIgAN）又称 Berger病是指肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主伴或不

伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病血尿可伴有不同程度蛋白尿

其临床表现为：反复发作性肉眼血尿或镜下

部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全

文章来源：第三军医大学新桥医院 肾内科 黄云剑 主任医师 疾病分类

原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起

肝脏疾病

家族性IgA肾病等

[] 多见

HIV感染血清阴性脊柱关节炎

肿

如：紫癜性肾炎

瘤麻风病发病原因

IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚复合物引起的肾小球疾病

多种因素和发病有关目前比较一致的看法是IgAN属免疫

与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体 IgA（PIgA）在肾小球沉积

表明了IgA 免疫系统导

致了 PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积

与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的 IgA 且存在于血液中 IgA相似的铰链区糖基化异常 提示

IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA

与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的 IgA 引起系膜细胞分泌炎症因子

[][]

病理生理

IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积积

LEE分级：

Ⅰ级：肾小球病变：绝大多数正常变：正常

%）

罕见小的新月体；小管间质改变：正常偶见小的新月体

偶有轻度系膜增宽（节段）

伴或不伴有细胞增生；小管间质改

大多数患者同时合并C

IgG

IgM的沉

Ⅱ级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（

Ⅲ级：肾小球病变：弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶阶段）改变：局灶间质水肿

偶见细胞浸润

罕见小管萎缩

球囊粘连；小管间质

Ⅳ级：肾小球病变：重度弥漫性系膜增殖小管间质改变：小管萎缩

间质浸润

伴有硬化部分或全部肾小球硬化

可见新月体（<%）；

偶见间质泡沫细胞但更严重

Ⅴ级：肾小球病变：病变类似Ⅳ级更严重[][] 临床表现

反复发作的肉眼血尿（

-%）

可见新月体（>%）；小管间质改变：类似Ⅳ级但

）发生在上呼吸道感染（胃肠道或泌尿系感染）后数小时到-天； ）多无伴随症状

少数有排尿不适

-而被诊为急性膀胱炎；

-%）多见；

）肉眼血尿儿童和青少年（）与疾病严重程度无关；

%）较成人（

）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级隐匿性肾炎型（）镜下血尿

-%）

%伴有间断发作的肉眼血尿；

）伴或不伴蛋白尿（+）； ）少数有高血压；

）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级慢性肾炎型 ）镜下血尿

伴或不伴蛋白尿（+-++）；

）常有高血压； ）肾功能可能有下降；

）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅳ级大量蛋白尿或肾病综合征型 ）肾病综合征

伴有或不伴有镜下血尿；

）多有高血压；

）部分患者表现为肾病综合征

肾脏光镜可以为：微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎；

）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅰ～Ⅳ级恶性高血压型 ）恶性高血压；

）蛋白尿（+-++）伴有或不伴有镜下血尿； ) 常合并肾功能不全；

）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅲ～Ⅳ级急进性肾炎综合征型 ）肾功能进行性恶化

有进行性少尿；

）蛋白尿（+-++） 伴或不伴肉眼血尿； ) 多有高血压

贫血；

）肾脏病理一般为新月体肾炎Lee氏分级 IV～V级[][]

诊断鉴别 辅助检查

免疫学检查：%的病人血清IgA水平升高

～

%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物 估计预后很重要

蛋白尿

h者常为轻微及

病理改变属Ⅲ级以

蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断

病灶性系膜增生为主 上

中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生

mg/dl(

常伴新月体及肾小球硬化

GFR<

ml/min时

肾功能：血肌酐上升到umol/L)多为病情进展

血尿：尿RBC形态呈多形性提示血尿来源是肾小球源性

疾病诊断

IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理

必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持

其诊断特点是：光

镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积这是IgA肾病的诊断标志鉴别诊断

本病应与以下疾病鉴别：

急性链球菌感染后肾小球肾炎：发病前～周

有链球菌感染的前驱病史

以血尿

浮肿及高血压

为三大主要症状查有补体C下降

持续肉眼血尿时间较长ASO

血沉升高

可从数天到数周这点和IgA肾病发作性血尿不同实验室检

良性家族性血尿：本病多有家族史临床%表现为持续性镜下血尿仅少数伴间歇性发作性血尿

一般无症状多在体检或尿常规检查中发现

预后良好

电镜证实其中一部分为薄基底膜底（基底膜厚度约为正常

人数的/～/） 区耳聋

家族性遗传性肾炎：多为持续性镜下血尿

%有眼部异常

男性死亡率高

男重于女呈进行性肾功能减退%伴有神经性高频

左肾静脉压近综合征：属非肾性血尿无肾小球肾炎的临床表现

或伴有发作性肉眼血尿可初步诊断本病

为非肾小球性血尿

尿Ca>

特发性高钙尿症：表现为持续性镜下血尿

尿Uca/Ucr的比值若>

mmol/kg (mg/kg/d)

紫癜性肾炎：常表现为镜下血尿但患者有皮肤出血点出现在四肢远端 臀部及下腹部 多对

称性分布 稍高于皮肤表面 可有痒感 ～ 周后逐渐消退 常可分批出现疾病治疗

本病无特殊治疗方法进展

按照临床分型治疗IgA肾病

孤立性镜下血尿型：无需特殊治疗

定期随访

临床根据病人不同表现及病程

采用不同措施

[][]

目的是保护肾功能减慢病情

反复发作肉眼血尿型：病灶清除如扁桃体切除尿检异常型：三联疗法（雷公藤多苷血管炎型：

）MMF治疗方案：甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗（

mg/d

以后维持此剂量

MMF以

g大黄素

可根据蛋白尿的多少使用三联疗法 ACEI/ARB）

g/d）三天继以泼尼松mg/（kgd）每周

～

g/d

减少mg/d至连续使用个月

/d开始给药依据血药浓度增加至

CTX冲击

～

g/m

以每日～g剂量维持总疗程年

）环磷酰胺（CTX）治疗方案：甲泼尼龙同MMF治疗方案

总剂量

每月次共

个月以后每个月次

CTX治疗结束后用硫唑嘌呤维持总疗程年

低蛋白饮食

蛋白尿>

g/

大量蛋白尿型（合并微小病变）：泼尼松正规治疗大量蛋白尿型：雷公藤多苷高血压型：控制血压

/

mg/d

大黄素

ACEI/ARB

mmHgACEI/ARBCCB利尿剂的病例可家用雷公藤

多苷片

其他：避免感冒

劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察

注意呼吸道感染的预防和控制对肾功能可能具有长期保护作

对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作用[][] 疾病预后

与IGA肾病预后有关的因素： ()老年患者

起病年龄较大者预后差

预后差

预后差

()持续性镜下血尿伴有蛋白尿 ()有肾功能不全

预后较差

()IgA肾病患者有高血压特别是难于控制的严重高血压

（）病理类型在Lee分型Ⅲ级以上

疾病的预后有较大

IgAN的预后受多种因素的影响在临床上判断疾病的预后要从各个方面综合考虑的异质性部分患者可完全缓解治疗不佳的患者有疾病预防

适当休息

避免剧烈运动

避免受凉

但病情稳定时减少感染的机会

适当的锻炼是必要的一旦出现各种感染

%～

%患者发展为慢性肾功能衰竭

增加抗病能力应及时应用强有力的抗生素以及

早控制感染

IgA肾病防治的饮食：饮食以清淡为主

忌酒

宜多吃水果

蔬菜及优质高蛋白食物

禁辛辣

肥甘厚味

以及霉制品腌制食品疾病护理

心理护理:解释各种疑问恰当解释病情 用成功的病例鼓励患者为患者创造安静整洁 舒适

的治疗环境；

生活护理: 保证充足的睡眠每天应在 小时以上卧床休息至肉眼血尿消失给予低盐

优质低蛋白饮食如牛奶

鱼

少食动物内脏和易过敏的食物等；

修剪指(趾) 甲；帮助患者选择无刺激或刺

低脂

低

磷高钙

加强皮肤护理保持皮肤完整嘱患者常洗澡勤换内衣

激性小的洗护用品；

严密观察血压变化维持水电解质平衡

早晚测血压 次 观察记录

小时尿量

呕吐量及出液

量根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂；

适当锻炼如练气功

太极拳等

丁胺卡那等

积极预防上呼吸道感染反复扁桃体炎患者可行切除治疗

药物治疗要在医生的指导下进行 避免应用对肾脏有损害的药物如庆大霉素

专家观点

出现肉眼血尿时疑患IgA肾病时

勿乱投药

首先到医院经过检查

最好做肾活检确诊明确病理分型

患病期间注意防止感冒和疲劳阻遏抗原侵入

以免病情复发

感染性抗原可通过医院手术清除感染源

尤其化脓病源再配合中药调治及抗感染

药物常会起到事半功倍之效

对Lee分型Ⅲ以上或早期轻度IgA肾病经一般治疗无效的患者

选用个体化免疫抑制剂治疗

应及时应用免疫抑制剂治疗根据

病理结果和患者的意愿愈

已服用激素者

放弃免疫抑制治疗常导致病情加重或反复迁延不

应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数

应坚持服药和检查

切不可随意停药

肾病自然病程通常需一年或更长

参考资料

解放军肾脏病研究所学术委员会第

期

韦振忠 成人IgA肾病的临床杨晓庆高进崔明姬张宝红

病理与治疗

内科

年卷 第

期 年卷 第

期

中华内

IgA肾病诊断及治疗规范

肾脏病与透析肾移植杂志

年

卷

IgA肾病诊断和治疗新进展肖庆飞

朱付莲

王红月

中国误诊学杂志

高尿酸血症与IgA肾病临床病理的相关性分析

科杂志年卷 第期

年

卷

期

肾脏病与透析肾移植杂志

年

卷

张志坤 IgA肾病的治疗进展 医学综述 刘志红黎磊石第

期

IgA肾病诊断和治疗中应重视的几个问题

本文来源：https://www.bwwdw.com/article/hwow.html