嗜酸性脓疱性毛囊炎

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4o 6 8I临床皮肤科志杂2 生！鱼鲞箜！

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嗜性酸脓疱 毛囊炎性 Eos i nop hi l i c p ust u l a rf lol ic lu it is

顾有守 .吴铁强 GU Yous— ho u.W UT ie— qi an g (广东 省肤皮病性防治中心，广东【摘广州 5 1 5 0 00)

】要嗜酸性脓疱性囊毛炎主要可分为 3种类型即，典经型、免疫抑制相关型和婴儿型许多患，者的发病与艾滋病有关 。该文

就嗜性酸脓性毛疱炎囊分类的、流行病学 发、机病制、临表现床、实验检查室、别鉴断和治诊疗等各方作一面全面较介绍的。【关词键】毛囊炎，疱脓性，嗜酸性

[ * lt t ￣类f】 R 7 5号8 . 92[文标识献】码A

[文编章】号1 00 -04 9 63 ( 2 007 ) 7 0— 0 46 8— 0 3统系损导受致的一种非特性异应反包括对。种感各染、药物的超敏反应，自身疫性免疾病 (由肤皮表脂面衍生物质嗜酸性的粒胞趋细和活化化子所促因成 )。等螨虫(毛蠕囊螨和皮蠕脂螨)、菌 (细如短纤毛菌 )和物药( 如马卡平、西米诺素环别和嘌醇等)也是可能的原抗。 E FP临在床和组织病理上学与肤皮菌癣毛囊炎相性似；在某些 PE F尤其是，在 I S— EP F中， 可由疫免功能障碍或由马色菌介拉导免疫的敏超应所引反。起其他原抗包括硅酮 乳房注内引起的射皮肤反应，脂皮腺和皮肤面表质脂物可为作自免身疫抗的原刺物或激酸嗜性粒细趋化胞子因等均可导致E PF的生。发 果如EP F患伴者有疫功免能缺陷，则提示为 I S— E PF,因淋巴细 消胞耗统 (系1 y m p h co yt e d— e lp e te d sy ste m调)节障碍，故产生T h 2疫反应。目前认免为 E在 F中，P嗜酸性粒细胞趋化蛋白一 1( e o ta x in一 1 )和Th细胞 2子因(白介素 3、1 4和5 在)嗜性酸粒细的胞充补、炎症和组损伤织起中定性决作用的。 SI E—PF最多 见于滋病患艾者中，少数但见也于HIV体阴性抗免的疫功缺陷能患者 (

多血为液系统病疾 )。中此外 在，EP F者中患，发已现嗜酸 粒细胞高水性平地表达经神氧元氮合化酶，随后成释放化氮氧，激活嗜酸性粒胞细肥和大细胞，导致上皮损伤。 总之，前目为认 EP F对各是种抗原刺 的激一种多因的子免疫系统应，反故对患应者全作面的检查和观察以尽早，发现基 础病疾。4临床 现表4.1 C—EPF

从日自本学者伊势和太藤于1 96 5报告年首例 酸性嗜脓疱毛囊炎(性eo s i no p h ih ep u st u al rf o l il eu li t i, Es FP )来以，至今已有 40年余。当他时们报告是的例1 42岁女患者 ,躯干在上肢和、 部面现出多许毛 囊脓性疱，皮组损病织理检查 显示脓疱为毛 囊性非感染性的酸嗜性粒胞细润，疑浸诊为角层下脓性疱皮的病毛囊型。 9 7 10太年藤又报告了例类3似患者，首次提并出了 E P F命的，名故后亦其有称人太藤为病。着本病报道随增的多， 有的患者皮损 可也见于无毛囊的跖部，且掌无为性脓疱菌， 故也有人主张用嗜“性脓酸性疱皮病和”“菌性嗜无性酸疱脓病” 等名称为。了避免名上命的混，从乱 0世2纪 80年后代多，数学者同意持维 E P的F称旧。 4余0来年本病的分，类、病发机制和治疗等方已面有一些新的认和识进展，笔者习复部 分文献，对本作病较全一面介的。绍分 1类目前 E P将分F为 3 .型伊势和太藤 1 9 65年报告的 E F为 P典型经 E PF c ( a ls s c E Pi FC— E,P F )。另外两型E P F,即免疫制抑关型相 E P (Fi mm u no s u p pr e ss io n ss— o ca a ti ed EP 。IFS— P FE,此型中大部分患者血清 H IV抗阳体性 )和儿婴型 P EF( i n f na y e— s s aoe iat — de EPF,I - PEF ) 1。t还有学将者E F P分为6型 ,:经即典、型 HI V相关型、婴型、儿掌跖型、药物相关型(罕见 )和肿瘤相关型1 1 2不。论是分为 3型还是 6型各。型在织病理组学上并区别无，因各

在临型床上症和状体有所征同不故考.虑不同型的别由

不的同疾病或病所因。致 2流行病学 C E P—主F要见于日人本现。已 I知S— E PF患者大多数为艾 滋病者患，而C —E FP和 -IE P F患者艾患滋要病少得多(其他类 型 P E更属F罕见 )。主要 3型 E PF男性患者比均女性多见，特别皮损表现为在红 基斑础上 现成出簇菌无的毛囊性丘疹 性脓疱，直径 1 ~2 m m红，斑中消退心而渐逐向周围扩大消，退处 留遗时性暂色灰素色沉着，无但痕瘢，伴轻度瘙痒，成簇皮损可持续7 1~ 0 d,往往 3每 -周 4发 1复。次偶早期尔皮损表现为面

I是S— E PF,男性占绝多大数，实际女性上 I S— P FE在文中仅献报 道例 6。在日本C— PEF男女之比为：15,其发高病峰年龄为 03~5 0岁

对称性部蝶呈分形布红之斑，有也为少 (量或无)丘或疹脓的疱不典型表现而造成误诊。 本型主分要布面部在(8 5)%、干躯 5( 9% ),但可也见于肢四和掌部跖(后约占者 2%的患0者 ,)偶有腔黏口膜损害，但一般并无系症状统C。— E P病程 F慢呈性，反发复作可达 一二年之 久. 程病常中自有缓动解和恶化交替的象。约 3现 5%的患者外周血细白总胞数轻、呈度中升高，时同伴嗜酸性细胞增高。粒4 2. I -EPSF

3病和因发病机【制1 1 EP F的病因尚未确明。很可是能由各于种抗原激刺免使疫收稿日期：2 0 0 6— 1 -10 9 修；回日期：2 0 07— 01— 0 4

大多绝数I —SE P属艾 F滋病 患者的皮肤 现表(即 HI V关相 E型P F ),S由 eop r no o(等 9 816年首)描述先它与。C—E P的区F维普资讯

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箜曼婴Q . !:469别在于常伴有烈剧的瘙痒，皮且往损往为在麻疹荨样红基础斑 .上伴剥脱和有水肿的毛性囊疹丘散分在布，故诊断为较困，难 需对皮常多次损行织病组检查理C。 D4 细胞计往数< 3 0往个0/m L 2.5% 5~ 0的患%者外伴周血淋巴细胞减 少和嗜酸性粒细胞多增。 本型可被视为效高反抗转病录毒治疗 H( AA RT )免疫重建综 合的征一部 ,分 I S—E PF者患常在始开H A RA的T 3-个6月内和C D4 q S￣I胞计数>2 0个/ m0时L出症现或状病情恶化，其原因尚明。不后者为房单性中性粒细脓胞疱，外血嗜酸周性细粒胞并增不高：其 应他与之 鉴别相皮的病肤有尚囊毛炎、屑银病、脓疱型 疹、脓药性疱梅毒、肤癣皮菌病等。与 IS— E P F鉴别的皮相肤病包括光线皮性、炎皮肤件条性感染、疹丘性荨麻疹、抗 HI V药物致所药的物反应、痤疮、皮肤真菌感染移植、物抗宿病主及溢性脂皮炎。等 需与I -E P F鉴相别的病疾婴有肢端儿疱病脓、生新儿中毒性斑红、生儿痤疮新暂和时性生新脓儿性色疱素着沉病等。 8治疗和预后

IS— EP F除与艾病滋相关 .外少在数接受自体周血干细外胞移植后患者淋、巴同种骨髓瘤移后植者患，以慢及性淋细胞巴性白血病 急、性髓 性白血病 、细 T胞淋巴瘤、真性红细胞增 症和多他血其病液者患可并发也I S—E P￣I3 J。 总结本型特的为点：①皮损多以发荨性麻性疹囊性毛丘疹主为②;有持性续中重度痒瘙：③外周血白胞总细正数或常减少，嗜性酸粒胞相细对增多.血 I g清E增高，由于数多 SI— E P F是伴随 C D q4 S￣ I胞< 3 00/ m个时出L现 .故认本型是为艾滋病期晚重要标志的。 5实验室检查

外用糖质皮激素制剂是型各E P治F的疗首，选低效如 (1%氢化可的松 ) 和效中(如丁酸氢化的可松 )糖皮质激素适用于儿童，而人成可选中效 (用如0 . 1%糠莫米松酸)高和效如 0 ( 0.5 %美卤他 )松皮糖激质。素 中波外线紫( u av)疗治( ~ 96次累积。照剂射量 4 2 3~1 2 52 n 1 J和)补骨素脂波长紫外线( P UV A)治也疗是一种较好选择的，但一旦停用即易复发；对 C E—PF常用吲美辛哚 50~ 7 5m/g治 d疗其(非他甾类体抗药炎可亦),因该应用药在后短期即可达内到良好效果 .的故常被推荐第一线为的治药物疗。年近来道报用外 0. 1他克%莫司软膏治本疗病效快起， 且不良反应 .故对小本病，尤其儿对童和部面损可皮优选先用。病情严重对对或述疗上法疗效欠

佳者，可服口泼尼松，初始为量1 m g (/k d g,)但应 惕警不良其应反；也报道口有异服维A酸 1 mg/ ( g k d,)2周内EP F特的征性表现为外血周嗜中酸性细胞粒分类比例和绝对计均数增高，在活动期尤 甚；白胞细数也总增可高，血沉可增快， c反应蛋白可阳性但，上述化并变非见所有于患者 。脓疱内容物镜和检养培均性阴，损直皮和间接接疫免荧检光查也阴。性

PE也可出现免疫F功能障碍致所的实验变室化.如白胞细趋化性改，抗变表抗体阳皮性，疫免球蛋白异常 ( I g G亚群3 乏、缺Ig E升高 ).抗鞘毛和抗上皮底基细胞的滴度循环高I g G 和 gI抗M阳体，性在毛囊部角质成形胞细有细间黏胞分子一附表 1达增加等。 组6织病理学改变’【】 E因 PF是种表现一为囊受毛的皮肤病损，故取材时完应整地取切具毛有囊的丘疹脓疱或 .且需连作续切片以察观到炎性毛囊方有断意义诊。 P F有E较特异的组织病理改学变，其化变主要限于囊毛脂腺皮、毛漏斗囊部皮上海样水肿绵，其中主要为嗜性酸细粒胞润浸称，嗜酸为海性绵肿水嗜酸性或脓疱 .但多数毛完囊整罕，见囊完全毛破坏在毛。外鞘根、皮脂和导管腺内可嗜酸性粒见细胞和散在的核细单胞及中粒性胞浸细润。毛囊周围和管血围周也嗜有酸性粒胞浸润细：在 I S— E P可 F观察到 DC 8巴细胞淋绝占对的势优 ( 01: 1 ).少还数可毛囊性嗜见性酸肿和脓皮脂溶腺解在；I s —EP F头皮皮损中.见可皮内真酸性粒细嗜胞浸润和焰火改样变 4。0%的 E PF患者，在皮脂 腺的根鞘外可黏见蛋白性变；有些不典型 PE与F过敏反应相关 (者并患发特应性炎皮、哮喘、过敏鼻炎性),组织病理上显示皮真血周管围坏有。死 7鉴别诊断圈病情可获显改明善。其他有效的治包括疗口伊服曲唑康 1 0 0~ 4 0 0 m /g d .硝唑甲2 5 0 mg每日 3次服，氨苯口砜50~ 010m / dg服口。^ y干扰素5 ~0 2 00 U/肌d注射，内连续 1周，以后周 1每~次及外 2 5%用 -￣氯苯醚酯菊 (扑灭司林 ),尼等丁古皮敷贴经也使能E P改F善。I s — E PF因伴有剧常，痒故可

给予抗组药胺服口 .如西利嗪替2 0~ 40 m g/ d或庚赛 2啶— m4g /d均有良效。 多 E P数F预后的相对较差在许.多者往患是慢性过往程和反发复，作再发间及时间隔一无定规律.有些者口患服吲美哚 辛外和用他克莫司达到可完全 缓解 I S—: EP F一对般的治疗无效，键关是 要恢复患的免疫者功能。应了解 S I—E P F可以在艾 滋病患者 H AAR开始T后的 3- 6个内月发生，虽然它在病抗毒治

开始后发病疗，但提示机对体 HA A R T反应好良，考是虑由于T h 免l疫反应的恢复而导致I临床状和体症征改善。I E - P预F后良好，因它为对、低度糖皮质中素外用激应良反。好 病对因的一进步研应究在放特异化学性子包括因酸性嗜细胞粒趋蛋化一白1和其他因素氧氮合成酶化的作用上，以更深便入了地其解病因制和定出新的治疗策。其略疗治方法涉及应氧化氮合成用抑酶剂以制助有于防嗜酸『生止细粒浸润胞囊上皮毛此，外，嗜用性粒酸胞细趋化白蛋抗和体抗剂也可拮会有能【效 1] 参考文 献eNr v i S J,S hcwa r tz R,A Dmoc h o s kwi M. E o i n os p ih l ci p u s tul a rfol l i e u ilt i s:a 4 0 y e ra r t e o rs pe c t[J] .J A m A c a d De r a m o l,t20 0 6, 5 ( 25】 2:8 5 - 2 8 9 .El l s iE,Sc he ni f eld .N E s io no p h i l i c pu s utl r afo l li e ul i tis:a c on r—C - E PF应真与皮内酸嗜粒细性胞增多的一些皮肤病 嗜如酸蜂性织炎窝、部肉面肿芽及村木病区别，临床因上上述病疾与本病差别 大较，所以鉴别 诊不断太是困难； E F免P疫荧光检

p r hee ns iv e r v ie ew o f t a ret em nt o pt io n s【 J ].A m J C lin D e rr a a t o l, 2 0 04 5 (, )3: 1 98— 1 9 7 . e i K da T 'H y a ash i N K,aw a hsi m a M . E osi no p h i i cl p u

s ut l a fr oI ll—c u l i ti s fo ll wo i gn a t uol o g o u sp e if【p h e r a l bl ood s e m—c t el ltr a n s p al n—

查阴为性真皮，内有嗜酸性粒胞浸细润，有别这于疱疹样炎皮及角层下脓疱病；发生于掌跖部脓的疱应掌与跖脓疱病区别 ,

t t i a n o[] J J. D e r ma t l o2,0 0 4 3,l (1 :) 1 -2 2 6 .

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