舌腺样囊性癌1例

[摘要]腺样囊性癌是一种多来源于大、小涎腺或上呼吸道黏液腺的低度恶性肿瘤，有较强的侵袭性，常沿神经生长并侵犯神经，发生于头颈部的较为少见，发生于舌部者更是少见。本文报道1例发生于舌根部的腺样囊性癌，并结合文献对其病理临床特征以及诊断、治疗进行探讨。

[关键词]腺样囊性癌；舌根；治疗

[中图分类号]R 739.86[文献标志码]B[doi]10.3969/j.issn.1673-5749.2012.02.009 Tongue adenoid cystic carcinoma：A case reportLei Qi, Wang Yan, Teng Jijun, Wang Haiping.（Dept. of Nerve Medicine, The Affiliated Hospital of Medical College, Qingdao University, Qingdao 266003, China）

[Abstract]Adenoid cystic carcinoma is a kind of low-grade malignant tumor which from large and small saliary gland or upper respiratory tract mucous gland，with a strong aggressive, often growing along and invading the nerves. Adenoid cystic carcinoma of the head and neck is rare, more rarely, occurred in the tongue. This paper reported one case occurred at the root of the adenoid cystic carcinoma, and discussed combining with document on its pathological clinical features and diagnosis, treatment.

[Key words]adenoid cystic carcinoma；root of tongue；treatment 腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）是一种多来源于大、小涎腺或上呼吸道黏液腺的低度恶性肿瘤，有较强的侵袭性，常沿神经生长并侵犯神经，在头颈部较为少见，发生于舌部者更为少见。在癌症晚期，瘤细胞易侵入血管，发生血行转移，因其少见故常易误诊。青岛大学医学院附属医院神经内科收治1例舌部ACC患者，现报告如下。 1病例报告

患者男性，67岁，2010年6月因咽部阵发性疼痛7个月，吞咽困难、饮水呛咳5个月，到青岛大学医学院附属医院神经内科就诊。患者7个月前无明显诱因出现咽痛，呈阵发性，可自行缓解，持续约1 h。5个月前出现吞咽困难、饮水呛咳，声音嘶哑，自觉进行性加重。检查：右侧舌根肿物，位于舌根右侧和上咽部，大小约3 cm×3 cm×2 cm，质硬，固定，舌麻木并活动受限，表面光滑，无溃疡面；意识清楚，言语欠清，双眼球活动尚可，双侧鼻唇沟对称，伸舌偏右且受限，右侧舌肌萎缩，软腭活动尚可，悬雍垂居中，咽反射存在，转颈有力。

咽部CT示：舌根部见异常密度影。咽部磁共振示：舌体部明显增厚缩小，舌体后部偏右侧可见异常信号，偏左侧可见一向口腔内突出的类圆形信号影，边界不清，约28.3 mm×21.1 mm×32.4 mm大小，口底部软组织条状影与会厌游离缘分界尚清，硬腭软组织可见斑片状影。病理检查：肿瘤细胞由均一、较小的多角形细胞组成，呈实性生长，以筛状为主；间质内可见玻璃样物质，中间有黏液，实质群及其围成管细胞间为透明的索状结缔组织。特殊染色：阿新蓝染色在腺腔内查见大量黏液样物质，过碘酸希夫反应在瘤细胞巢外周见基底膜样物质沉积。临床诊断：舌根部ACC（图1）。

图1舌根部ACCHE×100

Fig 1ACC in root of tongueHE×100 2讨论

2.1临床特征

ACC又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌，于1958年由Billroth描述此病，1930年Spies以ACC命名并沿用至今。ACC占所有涎腺肿瘤的10%，涎腺恶性肿瘤的24%[1]；男女发病率无明显

差异，女性稍多；最多见的年龄是40～60岁。

ACC主要发生于腮腺及颌下腺等大涎腺，主要特点是生长缓慢、病程长，似良性肿瘤，但其浸润广泛，易发生血行转移，远期疗效较差。肿瘤早期常出现无痛性肿块，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性，疼痛可轻可重。病程较长，一般为数月或数年。ACC生长虽慢，但其无包膜且沿神经生长，除此也可沿着或围绕着血管生长，使血管的收缩功能出现障碍，引起手术出血。肿瘤还可沿着血管、神经和胶原纤维扩散至腺组织及其邻近组织。晚期瘤细胞也易侵入血管，发生血行转移[2]。肿瘤常常沿神经扩散，发生在腮腺的ACC常常出现面神经麻痹，沿面神经扩展可累及乳突和颞骨；沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，会造成患侧舌知觉和运动障碍。舌部ACC因其会累及舌及舌下神经，故而最主要的症状是吞咽困难、伸舌受限和疼痛，例如本例患者。ACC也常常侵犯邻近的骨组织，发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨，发生于腭部者常累及腭骨。

发生在皮肤者称皮肤ACC，主要来源于小汗腺，多见于成年女性，除手掌、足趾外，亦可发生于身体任何部位，以头面部较多见，以无痛性肿块为主，少数可伴有间断性或持续性疼痛。可单发或多发，呈结节状或斑块状，表面呈紫红色或暗红色，质硬，晚期可发生局部转移[3]。较少发生于气管，肿瘤沿气管壁呈浸润性生长，破坏性较强，局部肿瘤增大会使管腔缩小，出现喉笛式喘鸣，故易误诊为支气管哮喘，随着梗阻情况的加重，会引起进行性呼吸困难，伴明显的喉鸣，晚期时会出现食管受累、声带麻痹等[4]。

临床上如果发现面瘫、舌麻木或舌下神经麻痹以及腮腺、腭部、舌下腺区无明显界限、质较脆肿块者，应该怀疑ACC，尽早活检明确诊断。患者一般在肿瘤中晚期才出现临床症状。 2.2病理特征

ACC的癌细胞呈绳索状排列，互相吻合，围成许多大小不等的圆形或卵圆形腔隙，呈筛孔状，中间有黏液，实质群及围成管细胞间为透明的索状结缔组织，分为管状型、筛状型、实质型。管状型有基底细胞板或上皮条索，其间有复层立方细胞形成的腺管，在上皮条索及腺管周围有玻璃样变的纤维组织缠绕；筛状型的基底样瘤细胞排列成不规则的上皮团块，其内可见圆形或卵圆形腔隙，呈筛孔状，腔隙内有淡蓝色黏液样物质，上皮团周边及囊样腔隙周围有肌上皮细胞环绕；实体型的瘤细胞排列成实性团块，其内常有坏死的灶状瘤细胞或筛孔状腔隙[5]。免疫组织化学染色可见：在ACC的肿瘤组织中，癌胚抗原呈阳性，类钙调节蛋白、上皮细胞膜抗原、Ki67呈不同强度的阳性[6]。神经生长因子和血管内皮生长因子在ACC组织侵入和转移时高表达[7]。 2.3治疗方法

ACC的临床症状不典型，应根据病期、病理类型等来选择对症的治疗方法。对于早中期的患者，应采取手术加放射治疗和化学治疗的综合治疗方案，由于肿瘤侵犯的范围常超过肉眼所见，边界难以确定，依靠目前的检查手段难以正确判断其确切边界，故应扩大切除范围，必要时可牺牲邻近的神经组织[8]。因ACC进展缓慢，手术治疗中应尽力保留患者的语言和吞咽功能[9]。对中晚期伴有远处转移者，应以化学治疗和生物治疗为主。晚期支气管ACC也可用支气管镜行姑息治疗[10]。ACC对常规的化学治疗不敏感，但因其易发生血行转移，尤其是对中晚期患者应行必要的化学治疗[11]。研究[12]发现，使用环磷酰胺、长春新碱、氟尿嘧啶、阿霉素和丝裂霉素联合治疗后，部分患者的转移灶完全消失，单一用药中以顺铂疗效最好，有效率达37.05%。Yamada等[13]发现，顺铂和长春瑞滨联合治疗对原发性皮肤ACC有较好效果。放射治疗和动脉灌注化学治疗对局部复发的头颈部ACC有一定疗效，且适用于体质差、不能耐受全身化学治疗的患者[14]。手术前后行支气管镜治疗也可明显改善呼吸道狭窄。ACC极易原位复发和远处转移，但其长期存活率仍较高，其中管状型预后最佳，实质型预后较差。 3参考文献

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